PATHOGÉNIE

Avant de discuter la pathogénie, il faut s’efforcer de limiter exactement le cadre des & dilatations chroniques d’origine inconnue », des ( dilatations idiopathiques », de l’œsophage, des mégaæsophages. Nous ne devons y faire rentrer que les dilatations survenant sans cause mécanique évidente, en dehors de tout obstacle organique susceptible de les déterminer. Nous éliminerons donc d’emblée les dilatations qui se produisent au-dessus d’un rétrécissement cicatriciel, au-dessus d’un cancer ou même en amont d’une compression extrinsèque de l’œsophage. Peut-être, à la rigueur, pourrions-nous y faire rentrer cependant certaines dilatations du nouveau-né ou du nourrisson, dues à des valvules congénitales et peut-être à la coexistence de deux malformations congénitales de l'œsophage : valvule et faiblesse de la paroi.

Pour ce qui est des dilatations idiopathiques, les auteurs ont émis successivement plusieurs hypothèses pathogéni-

ques avec des arguments plus ou moins décisifs. Dès 1877,

ZENKER et ZIEMSSEN ayant trouvé à l’autopsie des dilatations énormes de l'œsophage sans trace de sténose anatomique, en avaient conclu rapidement à une dilatation par atonie des tuniques musculaires de l’organe ; à l’état normal les aliments sont expulsés de l’œsophage par le péristaltisme œsophagien qui arrive à vaincre le tonus normal du cardia. Si le péristaltisme est insuffisant, il se produira une stagnation des aliments entraînant la production d’une dilatation ; c’est à ces auteurs que paraît donc remonter l’origine de la théorie pathogénique dite de l'atome musculaire. |

CRUVEILHER avait déjà entrevu une deuxième théorie que STRUMPELL reprit en 1881. Pour lui, l’origine de la dilatation pouvait peut-être se trouver dans une coudure de l’œsophage lau niveau de l’hiatus œsophagien du diaphragme ; il préféra en faire la conséquence d’un rétrécissement spasmodique du cardia. C’est MIKULICZ qui, en 1882, après de nomrbeuses observations endoscopiques, mit en valeur le spasme du cardia. Dès lors, il ne restait plus qu'à trouver la cause de se spasme primitif mis à Ja base de cette théorie.

KRAUSS crut concilier les deux théories précédentes pour lui, la dilatation est fonction du spasme du cardia et de l’atonie musculaire, et ces deux manifestations sont sous la dépendance d’une paralysie du pneumogastrique. C'était ainsi une nouvelle pathogénie nerveuse.

Substituant à la notion de spasme celle du défaut de relâchement du sphincter cardiaque au moment opportun, MATHIEU et SENCERT, KRONECHER créent ainsi une nouvelle pathogénie, reprise d’ailleurs dans ses grandes lignes par HERTZ sous le nom de « Achalasia of the cardia ».

Enfin, en 1918, M. le professeur BARD, dans un travail important, apporta des arguments impressionnants en faveur d’une nouvelle théorie, congénitale du mégacæsophage, soutenue déjà avec moins de succès par d’autres auteurs.

Ce sont ces théories que nous allons reprendre les unes

après les autres. Nous discuterons les preuves apportées par les auteurs, et nous tâcherons de les interpréter avec les renseignements que nous ont donné les observations que nous avons pu suivre.

- Disons de suite que personne ne croit plus aujourd’hui aux théories mécaniques de ces dilatations mises sur le compte d’une coudure de l'œsophage, d’une anomalie d’abouchement, d’une torsion ; seule la présence d’une valvule congénitale peut quelquefois produire des dilatations ressemblant d’asez loin à celles qui nous intéressent.

Les théories pathogéniques peuvent se grouper de Îa façon suivante :

1° Théorie de l’atonie musculaire ; 2° Théorie du cardiospasme ou de ses dérivés ; 3° Théorie nerveuse ;

a) Lésions du pneumo-gastrique ;

b) Fonctionnement défectueux du cardia ;

c) Troubles du système nerveux végétatif.

4° Théorie congémitale.

1° Théorie de l’atonie musculaire :

L’idée émise par les premiers auteurs de paroi atonique ne pouvant /forcer le tonus normal de sphincter cardiaque était séduisante au premier abord. Après ZENKER et ZTEMSSEN, J. NETTER avait cru voir un cas probant sans spasme du cardia car le cathétérisme ne révélait aucun obstacle, mais Boas cita le même cas comme type de cardiospasme. ROSENHEIM admet l’atonie à la base de la dilatation «(( une sténose du cardia peut, dit-il, donner des régurgitations, mais pour qu'elle donne une dilatation il faut une atonie musculaire ». Les partisans de cette théorie faisaient remarquer combien les dilatations volumineuses étaient rares au-dessus des rétrécissements des cancers assez longs à évoluer ; si la dilatation se produit dans d’autres cas, c’est que l’atonie musculaire est en cause. GuisEez, sur 18 observations, n'en a observé qu'une rentrant peut-être dans ce cadre. De plus, cette hypothèse concorde mal avec l’hypertrophie musculaire constatée dans presque toutes les äutopsies. D'ailleurs, cliniquement, d’après BENSAUDE et RIVET, il existe un syndrome d’atonie de l’æœsophage qui, non seulement ne donne pas de dilatation, mais se traduit à l’examen radioscopique par des images totalement différentes. ( Seuls pourraient, disent ces auteurs, prêter à confusion, les cas où un cardiospasme coïnciderait avec l’atonie ». Mais il n’en reste pas moins vrai que l’atonie seule ne donne pas de dilatation. D'autre part, deux auteurs viennent de donner une preuve indéniable de l'absence d’atonie dans ces dilatations idio-

pathiques : SIMICI et GIUREA, par inscription graphique

avec un appareil composé essentiellement d’une sonde æsophagienne et d’ampoules conjuguées de Marey, ont étudié la contractilité de l'œæsophage mormal et celle d’un mégaœsophage. Ils ont constaté par leur graphique que la musculature lisse ou striée de l’œsophage n’était ni atonique, ni paralysée, mais qu’au contraire elle était animée de mouvements contractiles beaucoup plus énergiques qu’à l’état normal. Il était logique, ajoutent les auteurs, que tout se passe ainsi puisque l’autopsie montre toujours de l’hypertrophie musculaire. Depuis longtemps déjà la constatation radioscopique d'ondes péristaltiques a bien montré que cette atonie problématique n’existait pas. Cette théorie fut vite jugée insuffisante; les auteurs la modifièrent en faisant intervenir d’autres facteurs comme nous le verrons plus loin.

2° Théorie du cardiospasme

Celle-ci eut une très grande vogue et nombre d'auteurs la défendent encore aujourd’hui. MIKULICZ faisait ressortir l’analogie qui existe dans le processus hypertrophique compensateur de tous les viscères creux à paroi musculaire quand un obstacle s'oppose à leur évacuation (cœur, vessie, intestin).

Le même auteur disait d’ailleurs, de telles dilatations ne sont pas idiopathiques, elles sont la conséquence d’une cause extrinsèque représentée par le poids de la colonne alimentaire qui exerce une pression de plus en plus forte au fur et à mesure que l’œsophage, se dilatant, augmente sa section. L'æsophage, après avoir essayé l’hypertrophie pour lutter contre l'obstacle, se laisse dilater ; mais alors

l'œsophage se vidant mal, il se produit une œsophagite qui, par voie réflexe, entretient le spasme ; il en résulte un véritable cercle vicieux. Mais Mikurrcz croyait le spasme primitif ; il semble difficile d'admettre une névrose pure, l’hystérie comme cause du spasme du cardia car, ainsi que le pensait déjà BERNHEIM, le malade ne sent pas et ne connaît pas son cardia, le spasme du cardia ne saurait donc être la conséquence d’une auto-suggestion ou d’une idée fixe. Cependant MonRaAD rapporte, dans les Acta Pediatrica, trois cas de spasme hystérique chez des enfants. Or, dans deux de ces cas, sinon tous les trois, 1l n’y avait pas de dilatation de l’œsophage, mais simplement des troubles de la déglutition; il s’agit peut-être de spasme hystérique, mais non de dilatation.

Certains auteurs, GUISEZ notamment, au début ont cherché l’origine de ce spasme primitif dans l’irritation causée par des bols alimentaires trop volumineux chez des sujets particulièrement prédisposés. D'autres ont voulu en faire un spasme d’origine réflexe. BUETNER voit dans le spasme du cardia l’aboutissant d’un réflexe à longue portée dans Ja lithiase biliaire. SPRING, NIEMEYER trouvent la cause de ce spasme réflexe dans les organes génitaux chez la femme: ovaire, utérus.

Peu à peu à la théorie du spasme primitif est substituée la théorie du spasme secondaire.

Le rétrécissement inflammatoire est de connaissance assez récente et c’est grâce à l'examen œsophagoscopique que s’est établie cette théorie basée sur un trouble réflexe à point de départ organique plus ou moins décelable. JunG, par analogie avec la fissure anale, admettait la fissure petite échappant à la vue. Pour LIEBAULT c’est la varice ouverte,

pour MARTIN c’est l'œsophagite qui est susceptible de déclancher les spasmes ; c'est la congestion habituelle entretenue par l'alcool, déclanchée ou exagérée par le jus de tabac (MOoRE) ; c'est l'insuffisance de la mastication chez les tachyphages (ScHmipr, KEILING), chez les individus édentés (SENCERT, Gu1sEz). C’est l'alimentation trop chaude, morceau de pomme de terre brûlant avalé par le jeune soldat de BENEKE. GUISEZ, défenseur de cette théorie, insiste tout particulièrement sur le rétrécissement inflammatoire consécutif aux lésions par la tachyphagie, un bol alimentaire volumineux trop chaud, lésions aiguës passagères aboutissant, après une période de cardiospasme, finalement à la dégénérescence scléro-cicatricielle qui constitue le rétrécissement inflammatoire.

En dehors de ces cas où l’épine irritative est discrète, difficilement décelable, il en est d’autres où la cause spasmogène est plus évidente, ainsi les spasmes secondaires à l’ulcus sont admis, dans certains cas, par JACQUES. BOUVERET et SARGNON ont fait quelquefois le même diagnostic basé sur les symptômes cliniques. GUÉRIN, dans sa thèse sur les ulcus juxta-cardiaques, décrit une forme œsophagienne avec poche inférieuse constatée à la radiographie thèse sur les ulcus juxta-cardiaques, décrit une forme œsophagienne du cancer de l'estomac, avec spasmes du cardia et régurgitations. Mais dans tous ces derniers cas, il wy a pas de dilatations véritablement volumineuses. SARGNON a également vu des dilatations æœsophagiennes succéder à un spasme causé par l'æsophagite : l’une avec VIANNAY

NET 4: EURE chez un enfant qui venait d’avoir la scarlatine, l'autre con-

sécutive à une rougeole.

Cette thèse du spasnie secondaire, avec rétrécissement

inflammatoire cardio-diaphragmatique, avec dilatation ulté-— rieure sus-jacente de l’æsophage, est admise par de nombreux auteurs depuis MIKULICZ, GOTTSTEIN, CHEVALLIER- JACKSON ; en France, par MOURE, LIEBAULT, SENCERT, -JACQUES, Guisez ; à Lyon, SARGNON l’admet au moins dans certains cas.

Si l’on ne voit pas l'épine irritative, dit SENCERT, cause du spasme réflexe, c'est qu'il s’agit de névrites viscérales dont l’origine pourrait être, dit l’auteur, périphérique ou centrale ; il rejette cett edernière hypothèse, car admettre une lésion centrale comme primum movens, c'est reconnaître une localisation bien déterminée du centre des mouvements du cardia ; une atteinte exclusive de cette faible portion du noyau du vague est difficilement admissible. Mais SENCERT se demande si des lésions traumatiques ou inflammatoires de la muqueuse ne produiraient pas là, chez des sujets prédisposés, des névrites parties des ramifications terminales si nombreuses et ténues des pneumogastriques.

Même si l’autopsie ne donne rien à un examen minutieux, l’auteur pense qu'il s’agit de névrite œsophagienne due à une lésion passagère de la muqueuse du cardia. SENCERT appuyait son argumentation sur des études expérimentales et sur la résection de la portion thoracique de l'œsophage ; il a constaté l'intensité avec laquelle les traumasæsophagiens retentissent sur les nerfs vagues ; il a observé des morts subites par phénomènes pulmonaires dues à l'invagination œsophagienne et l'examen histologique, comme l’expérimentation, montrèrent qu'il y avait eu Simplement élongation des branches terminales des

pneumogastriques ; il est donc logique d'admettre qu’un

trauma léger ou une affection atténuée pourront avoir une action sur ces terminaisons nerveuses et produire une névrite du vague.

En faveur de ces théories spasmodiques, en dehors de l’expérimentation les auteurs ont rapporté les résultats d'autopsie et LEICHTENSTERN (1801) croyait confirmer la théorie de MrKkULICZ en trouvant, au cours d’une autopsie faite deux heures après la mort, une dilatation œsophagienne sous-tendue par une contracture spasmodique du cardia. Comme souvent on ne trouve rien, certains se demandent si un spasme chronique, parfois très intense sur le vivant, laisse des traces après la mort.

Des résultats œsophagoscopiques ont été rapportés tels les examens de GUISEZ qui démoñtreraient, d’après cet auteur, le cardiospasme primitif et, ultérieurement, le rétrécissement inflammatoire du cardia ; même des résultats opératoires : dilatation progressive du cardia, par bougie notamment, seraient en faveur du cardiospasme. Mais parmi les objections faites à cette théorie, il en est au moins une importante : c’est l'intégrité du cardia dans certains cas.

Aussi certains auteurs ont essayé de déplacer le siège du spasme. FLEINER pensait que Île spasme devait se produire, non au niveau du cardia, mais au niveau supérieur de la pars verticalis, c’est-à-dire de cette portion de la musculature de l'estomac qui, sous forme d’une bande langitudinale, reste parallèle à la petite courbure et constitue par ses plis’ de contraction la voie de pénétration des aliments dans l'estomac. Ce serait ainsi, au niveau du pôle supérieur, une sorte de gastrospasme. Pour appuyer cette théorie il se base sur des images radioscopiques faussement

interprétées, puisqu'il attribue à l'estomac le prolongement en bec de l'ombre œsophagienne alors que dans les grandes inspirations on peut se rendre compte facilement que celleci reste au-dessus du diaphragme. CHEVALLIER-JACKSON, lui, place le spasme soit à la hauteur du foramen diaphragmatique (phrénospasme, œsophagisme hiatial), soit dans la région épicardiaque de l’œsophage (œsophagisme abdominal), agissant simultanément ou indépendamment. DuUFOURMENTEL a essayé de montrer, lui aussi, que le siège du spasme était la traversée intradiaphragmatique de l'œsophage. Pour lui, à l'examen œsophagoscopique, la portion perméable et dilatable de l'æsophage cesse au diaphragme au-dessus du cardia ; au-dessous du diaphragme la dilatation est d'autant plus facile qu'on se rapproche davantage de l'estomac. D'ailleurs, anatomiquement dit-il, d’après RAMOND, BORRIEU et JACQUELIN, il n'y a aucun sphincter musculaire au niveau du cardia et l'orifice œsophagien du diaphragme est le seul qui soit musculaire : à ce niveau, il y a échange de fibres, c’est là le véritable sphincter. C’est la gastro-æsophagite chronique qui est la cause du spasme.

BRAINE, dans sa thèse, reprend la même théorie : la dilatation dite idiopathique n’est que l’exagération pathologique considérable de la dilatation ampullaire que présente l’æsophage dans la petite niche phréno-péricardique où le canal œsophagien s'étale au-dessus du défilé diaphragmatique, tel un fleuve en amont d’un barrage. Vérifiant les images radioscopiques interprétées commé phrénospasme par des examens anatomiques opératoires, il ajoute : c’est bien le long (18-25 "/*) et épais collier charnu péri-

œsophagien du diaphragme qui apparaît comme l’écluse

puissante, principale, barrant l'entrée de l'estomac. Il reconnaît fort bien qu'une fissure, une varice puisse entretenir un phrénospasme à la manière de la fissure anale entretenant le spasme du sphincter et du releveur : «la contracture de la musculature lisse intrinsèque du cardia cède le pas à celle de la musculature striée; la belladone reste, contre elle, sans effet ».

À la lecture de ses comptes rendus opératoires, il aurait constaté, avec l'intégrité des parois œsophagiennes, l’épaississement du diaphragme périæsophagien.

Mais contre cette théorie nous devons dire qu'il paraît surprenant qu'un spasme produise, par sa seule présence, des lésions anatomiques que sont incapables de produire des rétrécissements organiques existant depuis de nombreuses années, telles que valvules, cicatrices, etc.

De plus, et c'est le même argument impressionnant, les autopsies ont montré souvent des dilatations énormes de l'æsophage et pourtant il était impossible de trouver une lésion au cardio-diaphragme.

Dans sa thèse, GOUDET cite douze observations où, malgré un examen minutieux, l'intégrité du cardia ou du défilé diaphragmatique paraissait certaine. KELLING infirme même l’autopsie de Leichtenstern et, malgré la précocité de l’autopsie, met dans ce cas comme dans les autres la contracture du cardia sur le compte de la rigidité cadavérique.

ŒrTriNGER et CABALLERO disent que, dans les quatre cas qu'ils ont observés, ils n’ont pas constaté d'obstacle au niveau du cardia, la sonde œsophagienne pénétrait avec la plus grande facilité jusque dans l'estomac, fut-elle même

de calibre volumineux (20-22).

Il est intéressant de rappeler, en opposition aux guérisons signalées précédemment, les résultats de MyEr et CARMAN qui n'ont constaté après dilatation à la sonde, après intervention chirurgicale ou instrumentale sur le cardia, ni amélioration dans l’état Ides malades, ni régression de la poche ectasiée.

Pour le moins, il semble donc que cette théorie soit insuffisante dans certains cas : si le spasme de l'extrémité inférieure existe parfois, il est de nombreux cas où l’autopsie a montré une intégrité complète ou presque du cardio-diaphragme ; nos deux autopsies confirment encore ce point. D'ailleurs, l'évacuation brutale, rapide, en bloc, comme dans notre Observation III, est contre cette hypothèse spasmodique. Le spasme peut se voir, c'est certain, mais il est secondaire, n’est pas indispensable pour la production de la dilatation, il n’est le plus souvent qu'une complication de l’inflammation de la muqueuse.

3° Théorie nerveuse :

a) Théorie du spasme et de l’atonie musculaire combinés par lésions du pneumogastrique.

Certains auteurs se rendant compte de l'insuffisance de chacune des deux théories précédentes prises séparément se sont efforcés de combiner les deux facteurs ; l’atonie musculaire des tuniques œsophagiennes et le cardiospasme seraient deux phénomènes connexes qui reconnaissent comme cause commune une paralysie du pneumogastrique, laquelle serait alors le point de départ des dilatations idiopathiques.

KRaAUSss se base pour admettre cette théorie sur les