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volumineux : c'est, peut-être là, la cause de l'ingestion nécessaire de grandes quantités de liquide pour déclancher la progression. Les chiffres de pression enregistrés avec les petits ou les grands ballons employés pour exciter les contractions semblent justifier cette manière de voir.

c) Théorie de la dilatation par troubles du système nerceux végétatif :

RIENBOCH et KAUFFMANN, dès 1909, pensaient que la pathogénie de Ia dilatation œsophagienne reconnaissait comme origine une sorte de névrose du système nerveux autonome (parasympathique) dont les étapes successives sont le cardiospasme, l’atonie et la dilatation. HEROwWSKI, acceptant cette théorie, invoque à ce propos pour l’appuyer les idées d'ÉPPINGER et de HESS sur la vagotonie.

HELD et Gross donnent, comme origine du cardiospasme, l'irritabilité fonctionnelle du système nerveux végétatif. BENSAUDE et RIVET ont relevé, chez plusieurs de leurs malades, un syndrome vagotonique.

WILMs croit à une véritable spasmophilie qui paraît se manifester au cardia, au pylore, au rectum, à la vessie. Elle serait consécutive à un processus particulier agissant sur le système nerveux sympathique, il se produirait un spasme permanent de fibres musculaires lisses partout où des fibres circulaires sont chargées de maintenir un tonus physiologique à un orifice. Plus récemment, THIEDING (1921) a soutenu la théorie suivante : La dilatation de l'œsophage n'est pas une maladie autonome, mais un spasme dépendant d’une affection locale (compression par tumeur, traumatisme, névrite) ou générale (émotions, chagrins,

troubles endocriniens, intoxication, infection) ou même

d'une anomalie constitutionnelle (ptose, spasmophilie, lésions congénitales). Ces différents états amènent un trouble dans le fonctionnement de l’appareil nerveux végétatif entraînant une interruption des réflexes normaux qui régissent l’action combinée de la musculature œsophagienne et de l’entrée de l'estomac.

La dilatation viendrait se placer ainsi à côté de l’atonie et du cardiospasme. Ces trois états peuvent exister isolément, se combiner ou se succéder ; ils ne sont, pour cet auteur, que les symptômes saillants d’un même trouble du système nerveux.

Le fonctionnement de la partie inférieure de l’œsophage est assuré par des ganglions nerveux qui agissent comme des centres autonomes. Ces ganglions sont sous la dépendance de pneumogastrique et du sympathique. Lorsque l’action du pneumogastrique prédomine, il peut se produire des spasmes intermittents de l'æœsophage ; si c'est le sympathique, il en résulte une contraction permanente du cardia ; si l'influence du pneumogastrique est complètement abolie, 1l y a atonie de l’œsophage.

Rappelons que CLAUDE et CANTRAINE ont présenté, à la Société de Neurologie, un malade atteint d’hémiatrophie faciale par lésion du sympathique cervical et de dilatation primitive de l'œsophage ; l'atteinte du sympathique cervical était due à une fulguration ayant amené des blessures profondes au niveau de la région cervicale antéro-latérale gauche ; les auteurs se demandent, sans y répondre, si le sympathique joue un rôle dans l’atonie de la paroi œsophagienne.

BERTOLLOTI, rappelant l’observation d’une malade qui présentait une dilatation idiopathique de l’œsophage avec

une lésion bacillaire de la région cervicale droite, se demande s’il faut attribuer un rôle à la lésion du sympathique de ce côté et, dans son travail de 1923, 1l dit qu'il peut être logique de rapporter les spasmes de l’œsophage à un déséquilibre vagosympathique, à des modifications de la fonction inhibitrice par altération de l « ambientazioné mediastinica ».

Ces théories sont toutes très complexes, faisant intervenir des notions physiologiques encore incertaines ; elles sont séduisantes, il est vrai, et elles seraient à rapprocher des troubles physiopathiques (BABINSKI et FROMENT) au niveau des membres où l’on voit une plaie minime, un désordre anatomique d'importance secondaire produire, par l'intermédiaire du sympathique, probablement, un mélange d'hypertonie et d'hypotonie avec troubles sudoraux et troubles trophiques qui peuvent être comparés à la facilité de dilatation, au spasme et à la sécrétion considérable de mucus rencontrée dans ces dilatations idiopathiques. Mais elles ne permettent pas l'interprétation de tous les faits et ne sont pas étayées par des données physiologiques définitivement établies.

En résumé, toutes ces théories nerveuses mettent en cause soit exceptionnellement l’hystérie, soit dans la majorité des cas, le spasme primitif et bien plus souvent secondaire, soit des troubles fonctionnels de l’innervation intrinsèque de l’œsophage: incoordination motrice, défaut de relâchement du cardia ou des troubles du système nerveux végétatif.

M. le professeur BARD, dans son travail de 1918, a déjà fait une critique serrée des pathogénies antérieures et ce sont ces arguments que nous allons reproduire. Pour lui

la théorie achalasienne ou d’incoordination motrice repose exclusivement sur les objections dressées devant l’explication par l’atonie, le spasme isolé ou combiné.

Pour lui le spasme est incompatible avec l'absence de résistance aux olives, de difficulté de déglutition des liquides, de douleurs, avec l'intégrité des derniers centimètres du conduit. Malgré cela, GUISEZ reste fidèle à la théorie du spasme, du rétrécissement inflammatoire. M. BARD ajoute que s’il faut rejeter l'hypothèse du spasme susceptible de créer des lésions, il arrive parfois qu'on le voit survenir comme complication secondaire, ordinairement sous forme de crises transitoires, provoquées par les lésions inflammatoires qui succèdent à la stagnation des aliments.

L'’atonie pour lui est, comme pour les auteurs précédents, en opposition avec l’hypertrophie des tuniques musculaires constatées régulièrement aux autopsies.

« La discordance de l’action du conduit et de celle du canal », par défaut, manque de coordination, s'oppose avec le caractère insidieux, la lenteur du début, la progression régulière et la constance des troubles au cours de l’évolution, ce n’est pas là ( le cachet habituel aux affections purement névropathiques ». D'ailleurs les partisans de cette théorie, MATHIEU notamment, disent que les causes de ce manque de coordination sont variables et très nombreuses, causes dynamiques (névrose), causes organiques (ulcération, etc...) et, pour BaRD, il semble difficile d'admettre tant de causes si hétérogènes pour une affection aussi uniforme dans sa sympathologie. (Ce n’est pas un syndrome, c’est une entité morbide autonome, univoque », et 1l tire un argument de STARK qui, ayant vu dans 50 radioscopies la même image, ne croyait pouvoir admettre qu’une pathogénie pour tous

les cas, mais cet auteur se rangeait à la théorie spasmodique.

Alors, sortant du cadre de la dilatation de l’œsophage, la rapprochant des dilatations d'autres organes, il en expose la théorie congénitale, Sa façon de voir, que nous allons eXposer maintenant, impressionna fortement les partisans d'autres théories et nous ne citerons que SENCERT, défenseur de l'incoordination qui; en 1921, dans un travail avec SIMON,

déclare.se rallier à la théorie pathogénique émise par Barp.

4° Théorie congénitale :

Cette théorie est admise facilement par les auteurs. quand on trouve à l'autopsie une cause de sténose congénitale incomplète, une valvule par exemple. MARFAN admet cette façon de voir chez l'enfant. GUISEZ a constaté, à l'esophagoscopie, des valvules cardio-diaphragmatiques. GROSS et SENCERT apportent aussi une observation de valvule au-dessus du cardia. SARGNON, récemment, a eu l’occasion d'examiner un Cas.

La valvule, chstacle congénital, donne, chez l'enfant, des dilatations œsophagiennes. Il ne s’agit pas en réalité de dilatation idiopathique et il suffit de se reporter à ce que nous en disons au chapitre diagnostic pour voir que jamais, dans ces cas, la dilatation, même après de nombreuses années, n’atteint le volume de celles qui nous intéressent.

Werzz et GARDÈRE ont constaté une dilatation œsophagienne et gastrique sur un obstacle congénital du pylore. Dans l’observatian que présenta MEsLAY à la Société anatomique de Paris, il s'agissait d’un malade atteint de neu-

| rasthénie avec tendances hypochondriaques à l'autopsie

duquel on trouva un ensemble de malformations congénitales :

1° Une persistance du trou de Botal;

2° Une dilatation des ventricules latéraux du cerveau;

3° Un œsophage dilaté dont les trois tuniques ne présentaient aucune lésion mais cependant on trouvait: malformation congénitale, une absence totale de glandes en grappe normalement logées dans la profondeur de la muqueuse.

FLEINER et MEYNERT admettent que l'æsophage se présente comme un chapelet, chaque portion fusiforme entre deux rétrécissements répond à une limite métamérique («un entéromère » ; il y en a un nombre égal à celui des vertèbres, le nombre des rétrécissements correspond à celui des disques intervertébraux au-dessus du diaphragme : onze segments fusiformes ; au-dessous, un seul qui produit l'antre cardiaque. S'il y a anomalie ou faiblesse congénitale d'un ou plusieurs entéromères, on observera une dilatation ou un diverticule suivant que l’anomalie siègera sur toute la circonférence ou sur une partie seulement.

Ce sont là des interprétations de la pathogénie congénitale des diverses dilatations de l'œsophage.

Mais en réalité c'est au professeur BARD que revient le mérite d'avoir mis complètement en valeur cette théorie congénitale qui, dès son apparition, a rallié de très nombreux partisans, même parmi les défenseurs actifs des anciennes théories. Dans son travail de 1918, il fait ressortir avec raison combien variées, différentes ont été les théories pathogéniques pour un syndrome toujours identique à lui-même dans toutes les observations quelle que soit la. pathogénie admise par l’auteur.

Il fait de suîte le rapprochement entre le mégaæsophage et les autres mégaorganes (similitude peut-être déjà entrevue par HIRSPRUNG), non seulement du tube digestif, le mégaæsophage étant l'homologue polaire du mégarectum, mais de la vessie de l'œil de certains organes glandulaires : le sein, le rein. Dans tous on retrouve une sémiologie de même ordre, une pathogénie commune ne peut que les unir: il ne faut pas la chercher dans des considérations d'ordre local. Toutes les dilatations de cette nature peuvent survenir sur des organes cavitaires sans cause appréciable, c'est-à-dire en dehors de tout obstacle mécanique, lorsqu'ils sont susceptibles de subir une pression excentrique.

Ne cons'dérant que la dilatation essentielle de l'œsophage, les auteurs ont voulu faire jouer un rôle au sphincter sous-jacent, mais le mégarectum, le mégavessie se développent sans obstacle anal ou urétral comme il est . facile de s'en assurer. Pour lui, les dilatations kystiques des canaux glandulaires sans réservoir, pour se heurter à un sphincter, sont encore plus démonstratives.

D'ailleurs, en faveur de ce caractère congénital, sans que le cardia ait un rôle causal, se dresse le début dans l'enfance et, le plus souvent, à l'adolescence, entre vingt et trente ans: il s'agit donc d'une maladie du développement. Les caractères mêmes de la dilatation sont en faveur de cette origine; ce n'est pas seulement un brachyæsophage, c'est aussi un dolychoæsophage comme le mégacoôlon, le mégarectum qui présentent aussi cet allongement caractéristique. |

Les déformations, même vérifiées à la radiographie, montrent bien qu'il y a là un processus totalement distinct

de celui d’une dilatation au-dessus d'un rétrécissement ;

les caractères anatomiques sont d'ailleurs très différents dans ces dilatations secondaires. L'état de la portion intradiaphragmatique de l'anneau a retenu particulièrement l'attention de M. Barp. La région n'est pas dilatée dans le mégaæsophage: c'est, disent les observateurs, à cause de l'anneau du d'aphragme qui résiste ; or, dans les sténoses du cardia, cette région est la première dilatée, l'anneau diaphragmatique se laissant distendre. C'est que, dans le deuxième cas, affirme BaRrD, la suppression a distendu les deux organes; dans le premier, au contraire, la pression est restée normale, phys'ologique, l'anneau n'a pas eu à lutter; par contre, en ses autres points, la paroi œsophagienne s'est laissée distendre. L'œsophagoscopie, comme l’'autopsie, en nous montrant certains caractères anatomiques, nous font bien voir les caractères particuliers de cette distension, différente de celle due à une sténose sousjacente: dans ce dernier cas, la muqueuse sous-jacente est tendue et s'applique contre la muqueuse et les couches semblent se souder en s’atrophiant; ici, au contraire, à l’œsophagoscopie, des plis volumineux obstruent la lumière comme si la muqueuse était lâche et trop abondante.

L'œsophagite constatée est secondaire à la stagnation alimentaire et le cardia, vérifié à l'autopsie comme au cours d'interventions, est normal très souvent; si du spasme se produit, il est secondaire et intermittent.

Les faits anatomo-cliniques s'accordent donc pour faire admettre l'origine congénitale de ces dilatations idiopathiques, résultat d'un trouble d'évolution autonome, d’origine congénitale: (« L'hypothèse d'une malfaçon tissulaire congénitale portant sur les éléments des parois des cavités qui constituent le facteur résistance (tissu élastique,

conjonctif, cartilage, etc.), s'app'ique à tous les organes Cavitaires. Maïs mi l'histologie, ni la chimie ne nous ont encore permis de reconnaître les phénomènes intimes servant de base à cette malfaçon. »

BARD avait envisagé aussi pour le mégaæsophage une deuxième hypothèse différente de celle du défaut de résistance des tissus: la croissance anormalement exagérée et surtout prolongée de certaines régions des organes considérés, croissance anormale constituant une sorte de gigantisme viscéral localisé analogue à celui des membres, et anatomiquement l'hypertrophie de toutes les couches mêmes musculaires serait un argument en sa favèéur. Mais, pour l'auteur, cette théorie n'est pas applicable à ceux des mégaorganes qui, souvent, s'étendent à leur aise dans des cavités élastiques (vessie, sein, re'n, etc.) et aux maladies kystiques des organes glandulaires où se voit l’atrophie des éléments épithéliaux actifs; ce n'est donc pas un organe géant.

N'ayant pas le moyen de démontrer de façon directe ni la ‘première interprétation ni la seconde, le professeur BARD se rallie à la première qui est d'ordre plus général, et dans cette hypothèse, pour le cas particulier du mégaæsophage, l'hypertrophie musculaire peut s'expliquer par des efforts d'adaptation aux déformations entrainées par le développement continu des dimensions, c'est une hypertrophie compensatrice.

Cette théorie congénitale par malfaçon tissulaire a séduit nombre d'auteurs. À Lyon, CORDIER, dans une présentation, et GOUDET, dans sa thèse, se rangent à cette pathogénie: le mégaæsophage, conclut ce dernier, la dilatation

par malformation congénitale des parois doit, dans le

groupe des dilatations idiopathiques, prendre la place ‘des dilatations par atonie de la musculature œsophagienne et et il prendra sans doute de plus en plus celle des dilatations par cardiospasme ou par lés'ôns du pneumogastrique dont il faut cependant conserver le cadre jusqu'à nouvel ordre.

ŒTTINGER et CABALLERO (1921), à propos de quatre observations, énumèrent de nouveau les arguments cliniques (début, évolution), æsophagoscopiques, radioscopiques, dilatation bar ohves qui leur font admettre la théorie congénitale de Barp: ils croient à la malfaçon tissulaire; l'hypertroph'e des tuniques musculaires n'étant certainement pas congénitale, mais conséquence de l'obstruction mécanique par les replis des dispositifs valvuliformes observés radioscopiquement dans le mégaæsophage et constants dans le mégacolon.

Dans une nouvelle note de 1922, ils signalent une observation de HELMS: il s'agissait d'un malade qui était porteur. d'un mégacôlon et qu', à l'occasion d'un interrogatoire complet, raconta des troubles de la déglutition qui poussèrent à faire une radiographie. Cet examen montra un mégacesophage typique, cette coexistence de deux mégaorganes est, pour les auteurs, une preuve de plus que cette affection est bien d'origine congénitale.

Le professeur BARD avait constaté, cliniquement, un mégacæsophage chez un individu présentant des troubles ‘“‘ürinaires qui avaient fait penser à une mégavessie, mais malheureusement il ne put revoir le malade pour confirmer la coexistence de ces deux malformations qui étaient, pour lui, une preuve de plus à l'appui de sa théorie congénitale.

SIMICI et GUIREA se rangent également à cette patho-. génie.

PENNATO, dans un travail (1924) sur le mégaæsophage et le mégacôlon dit que, pour ces (deux organes, de tolles dilatations peuvent se classer en trois groupes: les dilatations consécutives à des spasmes primitifs, les dilatations sans spasme dues à des troubles de l’innervation et les dilatations congénitales qui, d’après lui, existent certainement.

La théorie congénitale de M. le professeur BARD est certainement la seule séduisante de toutes les théories précédemment émises.

Au point de vue particulier du mégaæsophage, elle seule permet d'expliquer la symptomatologie, les formes cliniques et l'évolution sans recourir à des artifices extarordinaires; l'interprétation des signes radioscopiques ct æsophagoscopiques est de cette façon de toute évidence.

La force de cette pathogénie réside aussi dans ce fait qu'elle groupe dans le cadre des mégaorganes toutes les dilatations dites idiopathiques aussi bien des appareils glandulaires que des organes creux quels qu'ils soient.

Mais il faut admettre à la base soit le gigantisme localise, soit la faiblesse congénitale de la paroi. Dans cette dernière hypothèse, l'individu sera, dès sa naissance (en puissance » d’un ( mégaorgane » qui se développera du fait du fonctionnement de l'organe à cause de la pression physiologique exercée dans la cavité par le fonctionnement normal et qui, après une période de latence plus où moins longue, donnera son syndrome clinique classique.

Pour le professeur BARp, il est hors de doute que les lésions anatomiques microscopiques constatées dans les parois des mégaæsophages sont secondaires; les complications survenant au niveau de la poche dilatée donnant les

signes cliniques. Il est certain également que la poche dilatée reste latente pendant un certain temps; malheureusement les autopsies ne nous ont guère favorisé jusqu'ici puisque jamais le hasard n'a voulu encore nous montrer un œsophage anormalement distendu et dont la paroi indemne de toutes complications secondaires, nous permette d'étudier les tuniques atteintes de « faiblesse congénitale ».

La période de latence est faite pour nous surprendre dans certains cas puisque, qu'il s'agisse du mégaæsophage, du mégacôlon ou autre méga, on peut voir des individus. ne présenter aucun symptôme pouvant attirer l'attention de ce côté-là jusqu'à 50, 60, 70 ans.

Par ailleurs dans les dilatations dites idiopathiques des organes, il en est certainement qui sont d'origine intlammatoire, et pour n'en prendre que quelques exemples, Îa dilatation des bronches fpeut être d'origine intlammatcire syphilitique; ceci est bien admis depuis les travaux de TRIPIER, de BÉRIEL; le rein polykystique, pour certains d’origine congénitale est, dans d'autres cas, d'origine inflammatoire; telle l'observation récemment publiée par Pavior et FAVRE. Nous avons pu examiner les coupes de ces reins et il est de toute évidence que la syphilis joue un rôle étiologique dans les lésions de cette maladie kystique.

Nous avons vu, d'autre part, dans notre étude anatomopathologique, les points particuliers apportés par les deux autopsies que nous avions faites. Ces constatations anatomiques peuvent se résumer brièvement ainsi: hyperplasie d'origine inflammatoire des tuniques de l'œsophage de la

tunique externe, mais surtout des tuniques musculaires ÿ

cette hypertrophie des couches musculaires n'est pas de l’hypertrophie compensatrice fonctionnelle banale, elle est accompagnée de sclérose, de dégénérescence en même temps que d'hyperplasie musculaire irrégulière.

Il n'est pas certain que ces lésions soient secondaires à des modifications antérieures du volume de l'organe: elles peuvent tout aussi bien être concomitantes et en être probablement la cause.

Ces faits nous ont amené à concevoir d’une autre façon, tout au moins dans certains cas, la pathogénie des dilatations idiopathiques. Nous gardons l'interprétation de tous ies phénomènes cliniques des examens radioscopiques, des constatations macroscopiques sur la dilatation, l'allongement des sinuosités, tous signes décrits d’une façon définitive par M. le professeur BARD; nous pensons également que le spasme, quel que soit son siège, n'est pas capable de produire une dilatation ayant de tels caractères anatomiques ; s’il existe, c’est un phénomène secondaire. Mais, pour nous, la faiblesse de la paroi, cause du mégaæsophage, n'est pas toujours d'origine congénitale; sa nature inflammatoire peut étre signée par les constatations histologiques. Nous n'entendons pas par faiblesse, l’amincissement des fibres musculaires, le seul trouble trophique caractérisé par la disparition des fibres musculaires (quand une sclérose dense a détruit les fibres musculaires, il y a non dilatation mais un rétrécissement qui ne se laisse pas distendre). Cette faiblesse est anatomo et physiopatholog'que : sous l'apparence d’une hypertrophie musculaire manifestée

par des contractions exagérées, la sclérose inter et intra-

fasciculaire, la dégénérescence et aussi cette hyperplasie irrégulière entraînent des troubles dans la coordination nécessaire au bon fonctionnement statique et dynam'que de l'organe: la dilatation se fait même avec une pression normale.

Nous basons notre interprétation sur les raisons suivantes: la présence idans les autres organes des faits de même ordre anatomique et clinique; au niveau de l’œsophage, certaines considérations anatomo-pathologiques, quelques faits cliniques qui nous permettent de penser que cette faiblesse acquise existe vraiment et qui nous font discuter son étiologie.

1° Trouvons-nous dans l’économie des troubles analogues des autres organes creux susceptibles de s'expliquer par une faiblesse acquise des parois ?

Aujourd'hui, par exemple, il ne viendrait à l'idée de personne de donner une origine congénitale des anévrismes de l'aorte; il est bien admis qu'il s'agit de la lésion de la tunique moyenne et à Lyon en particulier, depuis TRI- PIER, nous ne discutons plus l'étiologie syphilitique de la grande majorité des ectasies aortiques localisées, sacciformes ou diffuses cylindriques. Par contre, maintenant encore, l'ectasie des troncs veineux superficiels conserve, pour certains auteurs, l'apanage d'une origine congénitale. Pourtant TRIPIER, déjà, faisait voir le rôle que jouait dans leur production l'inflammation chronique qui les accompagne toujours. Nous avons été vivement impressionné de la fréquence des antécédents syphilitiques chez des malades atteints d’ulcères dits variqueux et nous avons retenu

l'insistance avec laquelle M. FAvVRE nous faisait remar-

quer les bienfaits de la thérapeutique spécifique chez ces malades.

En relisant les travaux faits sur les dilatations idiopathiques de différents organes musculaires creux, nous retiendrons en passant le rapport de PATEL sur le mégacolon : les lésions que rapporte cet auteur se rapprochent singulièrement de celle que nous avons constatées dans notre mégaœsophage; de même nous avons été surpris de cette latence qui peut aller jusqu'à 60 ans et plus, et nous comparons avec ces faits une observation que nous rapportait le. professeur PAvioT de dilatation énorme du côlon sous-jacente à une péritonite cancéreuse qui n'avait pourtant pas provoqué «le sténose pour expliquer une dilatation rétrograde. Maïs surtout nous avons retenu dans les dilatations d’organes creux sans sténose deux d’entre elles qui nous paraissent avoit grande ressemblance avec les dilatations de‘

l'œsophage que nous étudions :

A) Les dilatations de l’uretère; B) Les dilatations de l'estomac.

A) Parini les dilatations de l'uretère, il existe certainement des dilatations congénitales bilatérales sans sténose signalées par LEGUEU, PAPIN. GIRARD, dans sa thèse, en donne une explication facile : puisque l'uretère chez le fœtus a d'abord un volume relativement énorme par rapport non seulement aux reins mais au reste du corps, il est possible de supposer qu'il puisse continuer à se développer et rester chez l'adulte aussi volumineux que chez le fœtus.

Mais à côté de cela on peut voir des dilatations d’origine

inflammatoire sans sténose de l'uretère:

a) Au cours de la tuberculose uretérale, disent RAFFIN et BŒCKEL, à la période des lésions initiales, lorsque des granulations apparaissent sur la muqueuse, l'uretère est toujours plus ou moins dilaté, pas toujours d'une façon uniforme; le conduit a doublé ou triplé de volume, il est allongé, un peu flexueux. Les différents auteurs ont invoqué, pour expliquer cette déformation indiscutable, les uns la paralysie de la paroi musculaire consécutive à la lésion de la muqueuse sous-jacente, les autres l'état de la vessie; mais nous spécifions bien que nous ne voyons là que les dilatations primitives et non secondaires, à la période ulcé-

.reuse, où une infiltration massive a envahi toutes les tuniques, transformant l'uretère en un tube rigide épaissi par la périurétérite.

b) Au cours des urétérites et des périurétérites, on trouve des dilatations sans sténose du conduit. MORGANI signalait déjà des uretères dilatés avec élargissement des orifces vésicaux et dans la thèse de HALLE, nous trouvons des renseignements intéressants: il insiste notamment sur les urétérites d’origine génitale consécutives à la propagation des inflammations du ligament large, des vésicules séminales de la prostate.

Pour les auteurs classiques, pour MICHON notamment, si l'inflammation s'ajoute à des lésions mécaniques, c'est l'urétérite avec dilatation, sinon c'est l'urétérite avec stérose. Dans cette première forme :l s'agit d'un uretère extrémement allongé, -de diamètre considérable ; il est devenu tortueux, replié sur lui-même, les replis sinueux étant soudés les uns aux autres par des adhérences légères, car dans cette forme la périurétérite et d'une autre

nature que la gangue scléreuse observée dans la périurété-

rite fibreuse; les figures de l'Encyclopédie d'urologie ressemblent étrangement à certains œsophages dilatés et allongés. D'ailleurs, histologiquement, dans cette forme il n'y a pas amincissement de la paroi, ni sclérose complète, mais on note un certain degré d'hyperplasie musculaire. HALLE dit que la couche musculaire est augmentée de volume même au niveau des bosselures. MIcHON parle de néoformations de faisceaux musculaires à opposer à la sclérose totale, à la disparit'on de la couche musculaire étouffée au niveau des rétrécissements fibreux. Les orifices urétéraux sont souvent forcés et la sténose mécanique siégerait beaucoup plus bas sur les voies urinaires inférieures. Pour ces auteurs, ce serait donc le phénomène mécanique qui serait à la base de la dilatation et de l'allongement; si cet obstacle des voies inférieures n'existe pas (hypertrophie de la prostate) on met en cause les contractions trop violentes d’une vessie hypertrophiée ou enflammée.

Par ailleurs les auteurs disent que, dans les conditions physiologiques normales, il est impossible qu'un uretère soit forcé et ils citent à l'appui des faits expérimentaux d'injection incapables de forcer l’uretère. A la rigueur, ils admettent que les contractions anormalement répétées d’une vessie enflammée pourraient peut-être arriver à ce résultat. HarLe ajoute: l'urétérite avec dilatation se voit surtout dans les cas d’urétérite persistante; MIicHoN écrit que Îles larges orifices urétéraux sont plus souvent le résultat de l’urétérite croissante que la cause de l’inflammation ascendante et il dit: « C’est alors que l’urétérite existait depuis longtemps que l'orifice urétéral s'est modifié et s'est laissé forcer. }

Il semble donc bien que, dans certaines conditions dif-

ficiles à préciser encore, la dilatation et l'allongement de l'uretère ne soit pas le seul fait d'une sténose sous-jacente mais puissent se produire sans sténose de ce conduit à la suite de quelques troubles du transit urinaire peut-être, mais aussi du fait de lés'ons des parois du conduit luimême, inflammation chronique n'aboutissant pas à la sclérose mais s'accompagnant d'hyperplasie musculaire.

Ces faits sont, il nous semble, à rapprocher singulièrement de ceux que nous avons constatés au niveau de l'œsophage.

Récemment encore GAYET et ROUSSET, dans un travail sur l'uretère forcé, montrent bien que s'il en existe des cas congénmitaux, il en est d'autres acquis; pour eux, on trouve alors à la base des contractions spasmodiques et désordonnées du muscle vésical ayant tendance à forcer jes trois orifices. Mais dans ces conditions, en relisant leurs observations, on ne peut expliquer les dilatations d'un seul des uretères que par une faiblesse "de sa paroi, puisque l'autre n’a rien. Cette faiblesse est alors acquise d'origine inflammatoire, comme le prouve l'aspect pathologique de l'orifice urétéral (Obs. IT, VIIT).

B) Il existe des dilatations de l'estomac sans sténose pylorique. Dans le groupe des dilatations dites atoniques de l'estomac, les travaux de MM. PAvIOT, BÉRIEL, GARDÈRE ont montré qu'il existait ‘une dilatation causée par des lésions de la tunique musculaire.

M. BÉRIEL a fait voir l'importance ide ces lésions musculaires : cette sclérose inter et intra-fasciculaire, cette dégémérescence spéciale déjà entrevue par HAYEM et Lion, cette hyperplasie des fibres lisses. M. GARDÈRE a bien montré

que ces lésions étaient le plus ‘souvent consécutives à l’in-

mnt.

flammation répétée du péritoine gastrique. Le même auteur insiste sur l'importance des cholécystites et des péricholécystites dans la cause de ces lésions péritonéales : il insiste également sur deux faits intéressant. Dans un cas, c'est la présence d'une dilatation ampullaire du duodénum immédiatement au point où la vésicule enflammée venait à son contact. L'examen histologique montra muqueuse et sousmuqueuse intactes, des lésions accentuées au niveau du péritoine épaissi avec traînées fibreuses dissociant les couches musculaires ; l'auteur ajoute: ( il n’est pas douteux que la constatation de ces lésions et l'absence de tout autre cause permettant de les expliquer ne soit un gros argument en faveur des dilatations d'origine purement inflammatoire. IT insiste aussi sur le fait que ces malades ont une série de crises douloureuses qui s'accompagnent ‘de dilatation pour ainsi dire aiguës mais au début tant qu'il n'y a pas de lésion définitive du muscie l'estomac est susceptible de retrouver sa motricité et ce n'est qu'au bout d’un certain nombre d'épisodes douloureux que la dilatation, due aux lésions des tuniques musculaires, s'installera d'une façon définitive sans qu'il y ait la moindre sténose pylorique. Il n’est pas jusqu'à l'insuccès de diverses thérapeutiques palliatives, en contraste avec les bienfaits de l'intervention sur la vésicule, cause de l’inflammation péritonéale qui se rapproche de ces faits clin‘ques et aratomiques de nos observations de dilatations dites idiopathiques de l'œsophage.

M. Pavror, dans un travail qui inspira les deux mémoires précédents, après avoir rappelé les faits désignés par M. VILLARD sous le nom de rétrécissements larges du pylore, a bien mis en relief le rôle des lésions des tuniques muscu-

laires dans les dilatations de l'estomac en dehors des sténoses

pyloriques. Anatomiquement il a bien montré que ces lésions inflammatoires sclérosantes se masquaient sous une hypertrophie consécutive à la production de fibres musculaires lisses ; mais que ces faisceaux, anormalement orientés, étaient. en réalité impropres au bon fonctionnement de l'organe.

Pour lui, ces lésions des tuniques musculaires viennent, soit de la séreuse (cholécystite, état inflammatoire du péritoine chez les cirrhotiques ascitiques), soit au contraire de la muqueuse (ulcérations, gastrites), et M. Pavior dit: (on peut appliquer aux inflammations de la muqueuse, l'explication admise pour celles de la séreuse en invoquant la loi de Stokes.

Il nous semble que les examens anatomo-pathologiques, la comparaison entre nos préparations et celles représentées par M. BÉRIEL dans son travail, les détails cliniques, cette évolution par poussées successives de crises douloureuses, le même insuccès thérapeutique si l'on intervient pas contre l’inflammation, cause de la lésion des tuniques musculaires, rapprochent étrangement ces dilatations de l'estomac sans sténose par lésions des parois de l'organe de nos dilatations dites idiopathiques de l'œsophage.

2° D'autre part, revenant aux lésions de l’œsophage

lui-même, nous avons retenu quelques faits dans l'étude :

A) Des diverticules de l’æœsophage ;

B) Des dilatations au-dessus de certains néoplasmes de l'œsophage.

C) Des dilatations par lésions tuberculeuses de l’œsophage.

D) Des dilatations au-dessus des compressions par anévrysme de l'aorte.

A) A relire la pathogénie des diverticules de l'œsophage on s'étonne de la diversité des pathogénies proposées : théorie congénitale, diverticules de traction, diverticules de pulsion ; or, en parcourant les observations de diverticule, on trouve que souvent les altérations des tuniques œsophagiennes sont énormes, notamment des tuniques musculaires, et pourtant le rôle primordial reste par exemple au ganglion qui, après la période inflammatoire, en se rétractant tire avec lui une partie très localisée de l'œsophage.

Que cette rétraction joue un rôle, c’est possible, mais les lésions de la paroi elle-même interviennent dans cette dilatation localisée ; rappelons que TRIPIER écrit dans ses Etudes anatomo-cliniques que les lésions de la tunique moyenne de l'aorte allant même jusqu’à la disparition se voit en dehors de la syphilis dans certains cas d’inflammation intense propagée ‘du poumon ou d’un ganglion tuberculeux et scléreux à la paroi aortique et il en apporte une coupe démonstrative. De même MM. BÉRIEL et GARDÈREen rapportant cette dilatation ampullaire du duodénum au dessous d’une vésicule enflammée, montrent bien le rôle que joue non seulement les phénomènes mécaniques, maïs Îles lésions inflammatoires des parois dans ces dilatations localisées.

B) Après avoir dit avec FOLIN, BELIER que des dilatations volumineuses se trouvent toujours au-dessus des cancers de l’œsophage les auteurs se jrangeant à l'avis de MicmeL, abandonnaient cette idée ; LANNoïs, dans sa thèse de 1897, vint apporter des observations où pourtant ilexistait, au-dessus de certains cancers du cardia, des dilatations œsophagiennes volumineuses ; il semble cependant que dans les observations qu'il donne, une observation

personnelle notamment, il s'agisse plutôt d’une ancienne dilatation sur laquelle vienne se greffer un néoplasme; enfin, quoi qu'il en soit, pour lui, quand il y a au-dessus d’un néoplasme œsophagien une dilatation importante c’est surtout du fait de la lenteur de l’évolution. Nous ne sommes cependant pas du même avis, car la lenteur d'évolution n’est rien puisque des individus peuvent présenter au-dessus de sténoses serrées congénitales de l'æœsophage des dilatations qui n’atteignent jamais un volume considérable quoique ces malades aient présenté des régurgitations dès leurs premières ingestions alimentaires. Il laisse entendre également que peut-être le type anatomique du cancer joue un rôle, sans d’ailleurs qu'il soit possible de tirer un argument de ces examens histologiques un peu succincts ; et surtout il pense que & l’infiltration de tuniques musculaires » a, dans la production de ces dilatations, une certaine importance.

La thèse de BONNARD sur les cancers de l’œsophage sans syndrome œsophagien, le travail de CADE sur les néoplasmes de lêæsophage à forme gastrique repris dans la thèse de SEDKI montrent qu'il existe des néoplasmes non sténosants de l'æœsophage, du fait de leur faible étendue pour certains, du fait de l’ulcération et de la nécrose, pour d’autres, mais les auteurs ne parlent plus à ce moment du spasme qui devrait bien venir oblitérer ce canal ulcéré par le néoplasme ; si l’œsophage laisse passer les aliments c'est qu'il est plus large que normalement ; d’ailleurs quand on relit les observations de néoplasmes greffés sur mégaæsophage on peut les diviser de suite en, deux catégories : certains, tel le malade de BARD, et d’autres, ont un passé œsophagien et on reconstitue antérieurement l’his-

toire de la dilatation, du mégaæsophage mais d’autres n’ont

Jamais rien présenté et le premier examen œsophagoscopique montre néoplasme et dilatation, rien ne nous empêche de dire que le néoplasme n'est pas la cause de la dilatation, | puisque certains néoplasmes de l’œsophage peuvent bien n'être, d'après les auteurs, ni sténosants ni spasmogènes.

C) Parmi les trois formes de tuberculose œsophagienne que donnent GUISEzZ et ABRAND, H. GARDÈRE, nous retrouvons les deux suivantes :

1° La forme essentiellement sclérosante et partant sténosante où la paroi est infltrée de formations tuberculeuses typiques.

2° La forme dite secondaire, par propagation probablement la plus fréquente, où d'une part il y a des signes de compression œsophagienne, refoulement du tube et de la lumière et aussi envahissement secondaire de la paroi ; cette dilatation œsophagienne peut être relativement importante puisque dans un cas de GUISEZz la dilatation produite au-dessus d’un groupe de ganglions trachéo-bronchiques tuberculeux adhérents à l’œsophage au niveau de son tiers supérieur atteignait 250 cm.

D) Guisez, dans un travail sur le rôle étiologique des anévrysmes de l’aorte dans les spasmes à formes graves de l’æsophage, a bien montré que lorsqu'un anévrysme comprimait l’œsophage la sténose n'était jamais complète et que ces malades étaient beaucoup plus longtemps des spasmodiques que des sténosiques. [Il à insisté aussi sur le volume considérable de ces dilatations au-dessus des anévrysmes.

SARGNON parle également dans le diagnostic du mégaœsophage des grandes poches œsophagiennes consécutives à des ectasies aortiques de la région cardio-diaphragmati-

que. Nous avons retrouvé dans le service de M. le professeur ROQUE l'Observation (1912) d’un syphilitique chez qui, cliniquement, après un mois de troubles dysphagiques avec régurgitations, un examen œsophagoscopique, prudemment pratiqué, montra une dilatation en calebasse de tout l’æœsophage thoracique ; le malade mourut quelque temps après de rupture dans son œsophage d’un anévrysme de l’aorte thoracique bas situé. L’autopsie montra un œsophage dilaté dans presque toute sa portion thoracique, surtout à sa partie inférieure adhérent sur une certaine étendue avec une dilatation cylindrique de l'aorte thoracique qui s’allongeait sur 15 centimètres environ et mesurait à sa partie la plus renflée 10 centimètres de diamètre environ.

Dans ces cas la sténose n'est jamais complète pourtant la dilatation est énorme ; les auteurs incriminent le spasme ; ne s'agit-il pas de lésions de la paroï consécutives à la propagation de l’inflammation des tuniques aortiques à celles de l'æsophage ; nous n'avons pas, malheureusement, d’autopsie pour le démontrer.

L'ensemble de ces considérations nous fait donc supposer que si sténoses et spasmes incapables à eùx tous seuls de donner des dilatations importantes de l’œsophage en produisent quelquefois de volumineuses c’est que des lésions inflammatoires sont venues donner à la paroi œsophagienne la faiblesse nécessaire pour se laisser distendre.

3° D'où provient cette inflammation ?

Les lésions de tuniques musculaires que: nous avons. décrites peuvent provenir du dehors de la gaine celluleuse périæsophagienne où du dedans par inflammation de la muqueuse ; des arguments anatomiques et cliniques paraissent nous le démontrer.

. A) En relisant les comptes rendus d'autopsie faits par les auteurs on trouve d'abord, d'une façon brève il est vrai mais parfois suffisamment précise, l’état du médiastin. Un des cas de mort subite de FAURE permit de voir à l’autopsie un médiastin rempli de ganglions tuberculeux adhérents en certains points à l'œsophage dilaté ; le malade de LETULLE et JACQUELIN était un tuberculeux très ancien : l’autopsie montra, en outre des lésions pulmonaires, une plèvre médiastine congestionnée autour de l’œsophage dilaté. | |

Dans nos Observations I et IT, si le malade avait un passé pulmonaire, les renseignements macroscopiques de lautopsie sont insuffisants ; dans notre Observation J, il y avait des masses ganglionnaires médiastinales, d'origine lympho-granulomatose, et trop haut situées pour expliquer par une compression la dilatation sous-jacente. Mais dans ces deux cas les lésions adventicielles sont énormes, traduisant bien une réaction médiastinale ; évidemment on pourra nous objecter de suite que ces lésions sont - secondaires et facilement explicables du fait de la déformation de l’œsophage, de sa situation anormale et de ses déformations ; pour nous il semble que le déplacement d’un organe dans un tissu cellulaire aussi lâche que celui du médiastin soit insuffisant pour donner de telles lésions inflammatoires, les lésions de sclérose inflammatoires du rein ou du poumon cardiaque ne sont pas dues au seul phénomène mécanique de la stase sanguine: les modifications mécaniques ne suffisent pas pour produire de telles lésions, l’inflammation est nécessaire.

L'état de l'estomac ne paraît pas avoir intéressé les

auteurs dans les dilatations idiopathiques ; ils disent bien

que, macroscopiquement, il est petit ; mais nous n'avons jamais trouvé de descriptions de lésions anatomiques de la muqueuse. Dans le cas de M. le professeur BARD, il y avait quelques adhérences au niveau de la petite courbure et dans cet ordre d'idées nous ne pourrons que nous servir des faits cliniques.

B) Si nous relisons les syndromes cliniques de la médiastinite chronique, les études de SERGENT, de LIAN, surtout la thèse de M'° BLANKSTEIN, consacrée au syndrome œsophagien par médiastinite, nous voyons décrits des troubles de la déglutition importants qui sont mis par les auteurs sur le compte, soit du spasme dû à des lésions nerveuses, soit d’une courbure anormale par des tractus fibreux, mais les radiographies n'ont pas montré de dilatation nette ; ARMAND-DELILLE a présenté également des déviations de la trachée et de l’œsophage consécutives à des adénopathies trachéo-bronchiques tuberculeuses. Il n’y a pas de raisons pour que cette inflammation du tissu celluleux médiastinal ne se propage pas à la gaine périæsophagienne et, de là, aux couches musculaires ; le même phéno-" mène se produit bien au niveau du petit bassin où à travers le tissu cellulaire lâche l’inflammation va des organes génitaux à l’uretère.

C) Si nous parcourons les observations ou si nous réinterrogeons nos malades, certains, de par leurs antécédents tuberculeux pulmonaires anciens, bien avant le début de leur dysphagie, d’autres, du fait d’une aortite spécifique en évolution depuis longue date, ont tout ce qu’il faut pour faire une inflammation chronique du médiastin ; la malade de notre Observation I n’avait-elle pas une lympho-granulomatose à forme médiastinale ?

On pourra nous objecter que, eu égard à la fréquence des lésions ganglionnaires dt médiastin, les dilatations æsophagiennes sont très rares ; il faut assurément un certain nombre de conditions encore inconnues pour que l'inflammation donne, au lieu d'une sténose pure et simple, une dilatation localisée.

Chez d’autres, au contraire, ce sont les lésions de la muqueuse qui interviendraient comme cause. SARGNON et MARTIN parlaient d'œsophagite post-culicolique. Mais de plus quelques malades ont un passé gastrique assez net, des crises antérieures qui ressemblent parfois à des crises d'hyperchlorhydrie ou des troubles d’origine gastrique ; d’ailleurs BRowN-KELLY insistait déjà, en 1972, sur ce fait que l’hyperchlorhydie pouvait être l’origine du cardiospasme. DUFOURMENTEL, plus récemment (1921), invoque le phrénospasme et pour l'expliquer il relève dans l’histoire des malades la & gastro-æsophagite chronique », labsence même de cette séparation hermétique que constitue le cardia entre l’æsophage et l'estomac transforme, dit-il, la portion sous-diaphragmatique de l’œsophage en un véritable vestibule de l'estomac. Le contenu acide de l'estomac chez les dyspeptiques hyperchlorhydriques constitue une cause d’iritation chronique de la muqueuse œsophagienne ; c’est par contiguité que l’irritation gagne le sphincter diaphragmatique. L'inflammation étant aussi bien capable, à travers les couches musculaires, de gagner le diaphragme, d’où Île phrénospasme pourra léser les parois propres de l'æsophage et créer cette faiblesse de la paroi dont nous parlons.

Enfin il nous paraît intéressant de signaler l'observation de DELON, où des lésions hérédo-syphilitiques sont mises

à la base d’un mégaæsophage.

En résumé, l'énumération de ces discussions pathogéniques et des objections qu'on peut leur faire, nous permet de conclure de la façon suivante :

Le spasme seul, quelle que soit sa localisation est incapable de produire des dilatations ayant les caractères donnés aux dilatations dites idiopathiques. S'il existe 1 survient comme complication, partant est secondaire à la dilatation qui relève d'une autre cause.

Cette cause ne peut être qu'une faiblesse de la paroi ; reste à déterminer son origine : Pour M. le professeur BARD elle est d'origine congénitale et c'est une malformation tissulaire qui n'aurait même pas à sa base une inflammation pendant la période utérine. Pour nous 1l semble que l’origine congénitale reste possible, mais il est des cas où cette faiblesse est certainement acquise, d’origine inflammatoire le plus souvent ; la lésion des tuniques étant due à la propagation d'une inflammation venue du dehors, à travers l'adventice, des espaces celluleux du médiastin ou même du dedans à la suite d'une gastroæwsophagite ancienne. Un cas où l'hérédo-svphilis est la cause des lésions sert de transitions entre lésions congénitales et lésions acquises.

Cette faiblesse est non seulement anatomique par amincissemient, par disparition des couches musculaires, mais anatomo-physiologique, amenant des troubles dans le fonctionnement normal ; car il est des cas où, malgré l'épaisseur de la parot 'æsophagienne et des couches mus-: culaires en particulier, malgré l'hvperplasie élastique, toutes modifications paraissant devoir fortifier la paroi, elle se laisse distendre. C'est que l'hyperplasie musculaire irrégu-

fière, peut-être des lésions des terminaisons nerveuses,

entraînent des troubles dynamiques qui permettent la distension de cette paroi.

Dans les deux cas nous pouvons expliquer la période de latence. Est-elle complète ? rien n'empêche de penser au développement sournois de la lésion musculaire du fait de lésion du médiastin, le tissu périæsophagien n’a pas la sensibihté d'une séreuse et nous savons que les lésions gastriques, par exemple, ne provoquent des phénomènes douloureux que s'il existe de l'inflammation du péritoine; dans les cas où des crises passagères se sont produites elles correspondent, non à des complications d'une dilatation préexistante, mas à des phénomènes de dilatation aiguë passagère, qui cesse entre les crises et ne devient permanente que lorsque les crises ont été suffisamment nombreuses pour amener des lésions anatomiques défimtives de la paroi. Ce jour-là la dilatation est constituée avec son allongement, ses.courbures et ses images œsophagoscopiques et radiographiques.

Qu'elle soit congénitale ou acquise cette faiblesse de la paroi est, avec l'allongement et la dilatation qui en sont la conséquence, le seul processus qui permette d'expliquer complètement la symptomatologie, l'évolution, les résultats des examens æsophagoscopiques et radiographiques; c'est même le seul moyen de comprendre les résultats thérapeu-

tiques que nous allons exposer maintenant.