I... Camille, 39 ans, forgeron

Pas de spécificité avouée. Réformé pour petit goitre plongeant. Dans ses antécédents il n’y a à noter que diverses crises de rhu-

matisme articulaire aigu, dont la dernière remonte à 1920 et pour laquelle il fut soigné dans le service du docteur GALLAVARDIN. En 1921, il 'a eu une pleurésie. Pendant l'été 1923, le malade se met à tousser et à cracher ; en même temps apparaissent des vomissements se produisant au début du repas, spontanément et sans effort dès qu'il absorbait du pain ou de la viande. Ces aliments sont vomis avec des glaires. Seuls les aliments liquides ou semi-liquides pouvaient être déglutis. Aussi le malade s’était-il mis spontanément au régime : potages, purées, liquides. Depuis cette époque, il aurait craché du sang à plusieurs reprises au cours de quintes de toux. |

Les premiers troubles digestifs ont débuté cinq mois avant son arrivée à l'hôpital, mais c’est depuis trois mois surtout qu'il a maigrit au point de cesser son travail.

À son entrée : le 31 janvier 1024, dans le service du docteur GALLAVARDIN, on note :

Un petit goitre calcifié sus-sternal. Des signes de bronchite disséminés dans les deux poumons avec un petit foyer de râles sous-crépitants un peu au-dessous de la pointe de l’omoplate gauche. L’expectoration est abondante, muco-purulente. Rien au cœur. On ne trouve aucun signe objectif du côté des voies digestives ; le relief abdominal est normal. Les réflexes tendineux sont normaux. Les pupilles réagissent à la lumière, mais il existe une inégalité pupillaire en faveur de la gauche.

La radioscopie, le 1° février 1924, montre l'intégrité des sommets et des bases pulmonaires, mais ce qui frappe c’est l'obscurité du médiastin postérieur en oblique droite ou gauche. En frontale antérieure on a l'impression d’une ligne bordant le bord droit de la veine cave comme s'il y avait là une tumeur sans battements. En oblique antérieure cette tumeur semble se projeter en avant. Le malade est envoyé, le 8 février 1924, dans le service du docteur REBATTU, pour æsophagoscopie.

L'œæsophagoscopie (9 février 1924), très malaisée, n'est possible qu'avec le tube de Brunnings. On est impressionné par l'odeur désagréable que dégage le tube en place. Après avoir été arrêté un instant par un spasme de la bouche de l’œsophage on arrive à introduire le tube jusqu'à 25 centimètres des arcades dentaires, c'està-dire 9 ou 10 centimètres de la bouche de l'æsophage. À ce niveau on trouve une sorte de diaphragme diminuant la lumière venant du

côté gauche, mais au-dessous on aperçoit un œsophage perméable plutôt élargi.

Une ñouvelle radioscopie, pratiquée le 11 février, montre :

1° Une ombre médiastinale débordant à droite, sans battements et à limite externe régulière.

2° Dans l’hémithorax gauche un épanchement dont la limite supérieure, exactement horizontale, oscille d'une façon régulière quand on agite le malade. Il s’agit évidemment d’un épanchement liquidien surmonté d'un épanchement gazeux.

3° La bouillie bismuthée s'arrête à 8-10 centimètres de la bouche de l’æœsophage, franchit ce niveau avec peine et s'éparpille ensuite dans une zone floue et élargie.

4° Le cœur et l’aorte sont de volume normal. Pas d’ectasie aortique.

L'examen clinique confirma l'existence d'un pyo-pneumothorax. On envisage l’existence probable d’une fistule œsophage trachéale ou bronchique, car des quintes de toux apparaissent chaque fois que le malade absorbe un liquide et elles se produisent après chaque déglutition.

L’expectoration est d'odeur désagréable.

L'état général s'aggrave rapidement. La fièvre est apparue depuis quelques jours.

Le malade ne s’alimente plus. Décès le 14 février 1924.

Autopsie le 16 février 1924.

A l’ablation du plastron sterno-costal on constate des adhérences très serrées de la plèvre antérieure gauche à sa partie supérieure.

Du même côté on trouve un épanchement abondant (1 litre 1/2 environ), purulent, verdâtre, bien lié, très fétide. Le poumon gauche, refoulé en haut, semble réduit au tiers de son volume normal.

Le médiastin est entièrement occupé par une masse volumineuse de nature évidemment néoplasique. Des adhérences très serrées, du médiastin postérieur à la colonne, rendent l’éviscération diffcile.

Après éviscération, on tente d'isoler l’aorte en commençant par son segment abdominal, mais à trois travers de doigts au-dessus du diaphragme on ne trouve plus de plan de clivage entre la face antérieure de l’aorte et la face postérieure de l’œsophage. Il n’y a

plus qu'un tissu très dur réunissant intimément les deux organes. \

» PE Er ‘ Ù L'œsophage est alors cathétérisé depuis son segment cervical et ouvert longitudinalement. On constate alors :

a) D'abord sur quelques centimètres un œsophage sans lésion vraie, de calibre bien plus large que normalement. Il ne s'agit pas d'une poche dilatée, mais d’une lumière régulièrement élargie.

b) Puis des formations molles formées par une muqueuse œsophagienne d'apparence normale et constituent une sorte de diaphrâgme valvulaire obstruant presque toute la lumière. C’est évidemment à ce niveau qu’on est venu heurter lors de l’æœsophagoscopie.

c) Au-dessous, l’æsophage est le siège d’une transformation néoplasique s'étendant sur presque toute la longueur de l’æsophage thoracique. Pas de sténose au niveau de la tumeur, mais au contraire une dilatation fusiforme, ampullaire à parois très épaissies (2 centimètres 1/2 environ) et à muqueuse bourgeonnante.

Cette zone néoplasique s'étend sur une longueur de 15 centimètres environ.

d) Enfin la muqueuse œsophagienne redevient saine jusqu’à l'estomac avec un cardia normal, mais, dans cette dernière portion, l’æsophage est encore d’un diamètre anormal. On ne trouve pas l'orifice de la fistule bronchique probable.

Tout autour de l’æsophage il existe de très nombreux ganglions surtout dans la partie supérieure gauche. À ce niveau il y a un ganglion très volumineux, de la taille d’un œuf de poule, et de nombreux ganglions plus petits qui semblent être la cause du syndrome sténosant et qui se trouvent au niveau de la limite supérieure de la tumeur. La trachée et les pédicules pulmonaires adhèrent à l’œsophage. Œsophage, aorte, trachée, ganglions, pédicules pulmonaires forment ainsi un gros bloc cancéreux occupant tout le médiastin.

Le poumon gauche a sa base atélectasiée du fait du pyo-pneumothorax. A la base du poumon droit gros foyer l’hépatisation rouge.

Le foie est un peu gros et contient à sa surface et dans son épaisseur de très nombreux noyaux métastatiques du volume d’un pois à celui d'une grosse noix. Rien à signaler aux autres organes. Examen histologique. (Lab. de M. le prof. Pavror, n° 120, 1924.)

Coloration hématéine éosine-safran.

\ 1° Un fragment de foie, contenant un noyau de généralisation, montre un tissu hépatique avec des lésions nettes de cirrhose atro-

VPN

phique avec des espaces porte infiltrés de cellules inflammatoires, destravéesscléreuses étendues, un peu de dégénérescence graisseuse. Le noyau néoplasique est, en certains points, assez nettement circonscrit paur une coque fibreuse, par ailleurs les éléments cancéreux infiltrant le parenchyme hépatique ; il est constitué par des formations épithéliomateuses disposées en couches autour d’axes conjonctivo-vasculaires, ce qui donne un aspect papillaire à cette généralisation ; les éléments néoplasiques sont des cellules volumifeuses, par place, à protoplasma clair ou au contraire de petite taille à protoplasma dense ; les noyaux sont de forme très irrégulière ; certains particulièrement riches en cromatine ; en dehors des monstruosités nucléaires on peut voir de nombreuses mitoses anormales.

2° Un fragment de ganglion médiastinal envahi ne nous montre plus de tissu lymphoïde, mais des amas de cellules épithéliomateuses séparés par des travées conjonctivo-vasculaires ; les formations de type papillaire sont plus rares que dans le noyau hépatique. L'aspect est tout à fait celui des épithéliomas de type ectodermique baso-cellulaire.

3° Un fragment de la fumeur œsophagienne elle-même ne nous. permet pas de reconnaître les diverses tuniques de cet organe : il est constitué uniquement par des boyaux d'éléments épithé- Homateux, séparés les uns des autres par des travées épaisses de tissu fibreux très dense ; les nappes sont quelquefois nécrosées en leur centre et nous n'avons vu en aucun point de formations pouvant être interprétées comme globes cornés. Les éléments néoplasiques n'ont aucun caractère spécial ; tantôt volumineux, tantôt de taille plus petite à protoplasma sombre ; il y a des monstruosités nucléaires et des figures de mitose anormale. Il s’agit d’un épithélioma d’origine ectodermique du type baso-cellulaire.

4° Des fragments d'œsophage ont été examinés ; les prélèvements avaient été faits en plusieurs points.

a) À la partie toute supérieure de la dilatation ; la muqueuse paraît à peu près normale ; les couches musculaires ont une épaisseur sensiblement égale à celle d’un œsophage que nous avons examiné et considéré comme normal ; mais à la partie supérieure du fragment il s’agit de muscles striés ; tandis qu’en bas ce sont

des fibres musculaires lisses. Les fibres striées paraissent normales. à peine voit-on quelques éléments cellulaires dans les travées conjonctives qui ne sont pas augmentées d'épaisseur ; les fibres musculaires lisses, au contraire, surtout à la partie inférieure du fragment, sont complètement dissociées par endroit, même disparaissent complètement remplacées par des formations épithéliomateuses qui courent dans les travées interfasciculaires. Cette infiltration néoplasique s'étend jusque dans la sous-muqueuse et remonte très haut, bien plus haut que dans les couches musculaires, on la trouve dans la sous-muqueuse jusqu’au niveau des fibres striées.

b) Nous avions fait un prélèvement au niveau de la dilatation, en un point non ulcéré de la paroi épaissie que nous croyons être néoplasique ; la coupe nous à montré une muqueuse nettement hyperplasiée mais sans aucun signe de lésion cancéreuse en ce point ; les glandes œsophagiennes, assez rares d’ailleurs, sont entourées de très nombreux éléments cellulaires. La sous-muqueuse est presque normale contenant quelques éléments inflammatoires mais aucune formation néoplasique.

L'ensemble des couches musculaires est notablement augmenté d'épaisseur puisqu'elle représente environ deux fois celle de l’æœsophage que nous avions pris comme terme de comparaison ; mais la couche interne paraît avoir été plus augmentée de volume puisqu'elle égale la couche externe au lieu d’être plus petite qu'elle comme normalement. Dans la travée conjonctive, séparant les couches musculaires, de nombreuses cellules inflammatoires ; la couche externe est complètement dissociée par des travées de tissu conjonctif contenant de très nombreux plasmocytes, Iymphocytes ;: nous n'avons pu trouver d'éléments néoplasiques. Il est impossible de tenir compte des affinités particulières de certains éléments musculaires pour parler de dégénérescence car la pièce était depuis longtemps dans du formol.

La couche externe ou adventice atteint une épaisseur extraordinaire, puisqu’elle mesure de 9 à 10 millimètres, elle est constituée par des travées fibreuses où l’on trouve une hypergénèse élastique très marquée par coloration à l'orcéine, les vaisseaux, particulièrement nombreux, ont des tuniques musculaires épaissies et sont entourés d’amas de cellules inflammatoires. Nulle part nous n'avons trouvé de cellules néoplasiques infiltrant icette for-

mation. Mais, en revanche, de nombreuses néoformations musculaires lisses, irrégulièrement disposées.

c) Un prélèvement comprenant toute la région cardio-diaphragmatique ét le début de l'estomac nous montre : un estomac dont les tuniques muqueuses et musculaires paraissent parfaitement normales ; seule dans la couche sous-péritonéale nous trouvons des signes nets d’inflammation, notamment au niveau du tissu cellulo-graisseux.

Au niveau du cardio-diaphragme la muqueuse est normale, les couches musculaires également, seule la tunique externe est assez fortement épaissie et le siège d’une inflammation assez marquée. À 3 ou 4 centimètres au-dessus du cardia ou de la transition des muqueuses on trouve un léger état inflammatoire de la muqueuse intéressant la sous-muqueuse ; de même à ce niveau la couche celluleuse périæsophagienne est nettement augmentée d'épaisseur et infiltrée de nombreuses cellules inflammatoires. Cette infiltration inflammatoire s'étend jusque dans la couche musculaire externe.

À la partie toute supérieure de la préparation nous avons trouvé quelques éléments néoplasiques dans la sous-muqueuse.

Il est difficile, dans l'interprétation des lésions, de séparer celles qui proviennent du mégaæsophage et celles qui sont dues au cancer: si l’on met toutes les lésions histologiques sur le compte du cancer, il n'y a pas de raison de lui refuser un rôle dans la pathogénie de la dilatation. Si on essaye de les dissocier il faudra logiquement comparer ces lésions musculaires et adventicielles à celles que nous avons constatées dans l'Observation I. Mais il est un fait que nous pouvons affirmer c’est l'intégrité macroscopique du cardia et du défilé cardio-diaphragmatique et le peu d’intensité et l’évolution récente des lésions histologiques constatées au

niveau de couches muqueuses et musculaires du cardio-diaphragme à sa partie toute supérieure.

OBSERVATION JII MM. BoxnamouR, BADoOLLE (Soc. des Sc. Méd. Lyon, 27 juin 1923).

(Radiographies inédites.) X..., 54 ans.

Aucun trouble digestif pendant sa jeunesse. Jamais de vomisse-

ments. Pas de difficulté à l’ingestion alimentaire. Gros mangeur.

S'est rappelé rétrospectivement avoir avalé, vers sa vingtième année, une pomme de terre trop chaude et avoir eu l'impression d'une brülure le long de l'œsophage. II put finir son repas sans être incommodé, ne ressentit aucune douleur dans les mois qui suivirent, et ne se soucia plus de cet incident pendant plusieurs années.

Mais vers 22 ans il présenta, pendant un an, une période douloureuse sans hématémèse ni vomissement, avec des douleurs très vives au creux épigastrique ou plus exactement à gauche et en haut du creux épigastrique, douleur s’irradiant le long de l’œsophage jusqu'aux nerfs dentaires et aboutissant à la racine de toutes les dents cariées. Ces douleurs débutaient quelques heures après les repas, étaient très violentes et étaient calmées par l'ingestion de n'importe quelle boisson ou aliment. Au bout d'un an environ les phénomènes douloureux cessèrent pendant plusieurs mois.

Vers 25 ans apparurent des « spasmes de l’œsophage » avec

arrêt des aliments. Quand le malade avalait trop vite ou n'avait pas assez mastiqué, le bol alimentaire s’arrêtait, causait de la toux, du hoquet, une régurgitation sans nausée ni effort. Si le malade résistait longtemps au besoin de régurgiter, le bol alimentaire tombait dans l'estomac « comme dans un puits ». Il était alors possible de continuer le repas, mais les anciennes douleurs reparaissaient alors quelques heures après. Au bout de plusieurs mois il consulta un médecin qui fit un cathétérisme de l’œsophage, passa assez facilement mais fut surpris de la longueur de l’œsophage, puisqu'il demanda au malade sa taille comme si la distance parcourue par la sonde était anormalement longue. Mis au régime, le malade parut s'améliorer, mais il avait surtout appris à se faire vomir, non plus pour calmer sa douleur, mais pour faire disparaître la sensation d’oppression qui le gênait dès la fin du repas. Pendant 5 à 6 ans environ il put mener une vie à peu près normale, traversant des périodes de plusieurs semaines ou mois sans vomir. Il ne souffrait plus surtout s’il mangeait peu à la fois et se surveillait dans son alimentation.

Il y a 18 ans environ le malade fut pris d'une crise de dysphagie violente avec douleurs en broche au niveau .de l'appendice xyphoide, avec régurgitation dès l’ingestion. Mais le malade

signale que depuis quelques semaines il avait une sinusite maxillaire et déglutissait du pus. Cette crise dysphagique dura dix jours avec arrêt absolu de l’alimentation, même liquide. Tout aliment ingéré était régurgité immédiatement. Le malade s'amaigriît beaucoup, fit de l'oligurie, son état de santé fut inquiétant. On essaya à plusieurs reprises de le cathétériser sans résultat, rien ne passait. D'ailleurs, à cette période, le diagnostic ne fut pas porté : certains pensaient à un ulcère juxtacardiaque, d’autres à des troubles spasmodiques d’origine vésiculaire, d'aucuns pensaient à des troubles purement nerveux. Vers le dixième jour une sonde fut passée par le docteur SARGNON, par laquelle fut reprise l’alimentation liquide Dans les jours qui suivirent, le cathétérisme, impossible jusque-là, fut fait facilement et le malade put pratiquer lui-même la dilatation. Les douleurs disparurent, les régurgitations s'espacèrent, mais il est bon de noter que jamais le cathétérisme n'avait pu être fait par l'explorateur à boule, seules les sondes “ranchissaient l'obstacle et le rétrécissement constaté était franchi quand la sonde atteignait la longueur de 56 cm. depuis les arcades dentaires. Pendant près de huit ans le malade fit des dilatations presque journellement. Il remarqua qu'elles étaient plus faciles pendant les repas et le malade profitait de cette «lubréfaction alimentaire » comme il le prétend. Il remarqua aussi, à cette époque comme avant, que parfois s’il résistait à la gêne que lui procurait l’ingestion alimentaire, il lui semblait que d’un seul coup, tout passait dans l'estomac comme si un «déclanchement » s'était produit. Une radioscopie fut pratiquée qui montra une dilatation de l'œsophage sans que le malade ait eu plus de précision. À cette période il n'avait aucun « truc » pour faciliter l'ingestion alimentaire ou tout au moins il ne les a pas observés. Pourtant, quand on lui demande ce qu'il entend par « résister », on croit comprendre qu'il faisait quelques grandes inspirations en se redressant sur sa chaise après lesquelles le passage brusque dont il avait la sensation se produisait.

Pour le cathétérisme il inclinait la tête de côté et la sonde s’enfonçait avec grande facilité.

Il essaya d'absorber de l’eau ou du liquide pour « faire passer » ;

sans succès, le vomissement était au contraire déclanché plus vite, le peu d'abondance des régurgitations, l'absence d’aliments

ingérés longtemps avant font croire à une dilatation relativement peu marquée à cette époque.

Ayant, grâce à ces dilatations répétées, recouvré un bon état général, repris une alimentation presque normale, le malade arrêta cette thérapeutique et, voulant en terminer avec ce qu’il croyait être d’origine spasmodique, il vit un médecin qui lui fit des massages : épigastriques et lui donna des sédatifs du système nerveux. Mais, au bout de six mois, les régurgitations reparurent. Alors, et ceci se passait il y a huit ans environ, le malade voulut de nouveau se dilater mais il ne put y parvenir, un spécialiste n'eut pas davantage de succès ; rien ne passait dans le cardia, ni grosses bougies, ni bougies les plus fines. Les régurgitations devenaient constantes mais peut-être plus espacées et plus abondantes.

Le malade remarqua qu’elles étaient plus tardives, mais elles contenaient des aliments non digérés, ingérés la veille : il fut frappé de ce fait que certains aliments liquides ingérés au repas de midi avaient passé alors que quelques fragments solides ingérés l’avant-veille avaient été rejetés. Aussi une œsophagoscopie futelle pratiquée après radioscopie thoracique.

L’œsophagoscopie ne montra qu'une cavité remplie de débris alimentaires, même après lavage le docteur SARGNON ne vit qu'une surface lisse pâle, et ne put découvrir l’orifice du cardia.

Depuis cette époque les douleurs et les spasmes sont très rares, mais aucun aliment solide ne passe, le malade s'alimente uniquement de liquides, de purées ou d’aliments très solubles. Son alimentation est suffisante puisqu'il a repris son poids et s'y maintient.

Mais il n'essaya plus de lutter pour faire passer les aliments solides et j'entends par là non seulement les viandes, mais les légumes mal mastiqués : lentilles par exemple. Il peut cependant manger des hachis, du foie gras.

Tous les matins il lui faut vider les résidus de la veille, ce qu’il fait sans grand effort : ce résidu a un goût très désagréable, très amer, mais assez peu d’odeur. D'ailleurs, toujours le soir, il se fait un lavage, cela lui permet de dormir tranquille, sinon la position couchée, surtout sur le côté, provoque des quintes de toux, des régurgitations. Le malade présente, depuis un an ou deux, une dilatation veineuse anormalement développée sur la partie supérieure gauche du thorax, au-dessous de la clavicule, et aussi dans

le creux sus-claviculaire.

Des radiographies (Docteur BADoLLE), en frontale et en oblique, faites en juin 1923, nous montrent :

1° Sur la radiographie frontale: l'allongement énorme de l’æsophage dilaté avec cette double sinuosité en S couché sur le côté droit du diaphragme (Planche III), c’est le seul cas où nous ayons trouvé une telle disposition de l’æœsophage allongé. Et l’on se rend parfaitement compte que de tels coudes, avec des plicatures laussi marquées, avec les modifications apportées du fait de l’affaissement de la réplétion de l’organe puissent interdire tout cathétérisme, et dans ces conditions il est bien évident que l'obstacle n’est pas un rétrécissement inflammatoire du cardia ;

2° Dans la radiographie en oblique postérieure droite (Planche IV, Fig. 1), on voit nettement la baryte adhérente aux parois de la poche, à Ta partie supérieure il existe un diverticule tout à fait net ;

3° La radiographie en oblique antérieure gauche montre que la portion horizontale a une direction nettement oblique en arrière, l’æœsophage dilaté descend en avant et à droite de l’orifice œsophagien du diaphragme (Planche IV, Fig. 2.)

En somme il s’agit d'un œsophage extrêmement dilaté, comblant le médiastin, débordant de chaque côté Île sternum ; il est surtout allongé et affaissé en une double courbure étalée sur l'hémidiaphragme droit refoulant en arrière et à gauche le cardia.

OBSERVATION IV (inédite)

R... Etienne, 43 ans, manœuvre, entre le 4 décembre 1923, dans la clinique de M. le professeur ROQUE pour troubles dysphagiques.

Pas d’antécédents héréditaires intéressants, pas de maladie d’enfance; blennorragie à 18 ans; il nie la spécifité mais avoue un œnilisme marqué ; marié à 22 ans il a eu 5 enfants de deux mariages ; une seule de ses filles est morte à 11 mois.

C'est en 1913, il y a donc 10 ans, à 33 ans, que les troubles accusés par le malade actuellement ont commencé. Il n'y a pas eu de début brusque, aucune cause apparente d’ingestion de liquide brûlant, caustique ou de corps étranger. C’est insensiblement que Île

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