ExAMEN HISTOLOGIQUE. —— Les documents his

tologiques relatifs à l’ostéopsathyrose sont pour ainsi

dire inexistants; cela tient sans doute à ce qu'on ne :

meurt pas de cette affection et qu'il est très difficile de se procurer les pièces anatomiques nécessaires.

Dans les deux autres affections, au contraire, des exa-

mens détaillés ont été pratiqués; ces examens ont perté principalement sur les os longs et sur les modifications pathologiques de leurs deux modes d’ossification, enchondrale et périostale. Dans l’osteogenesis imperfecta comme dans la dysplasie périostale, les lésions se sont montrées sensiblement analogues.

Osisfication enchondrale. —— Dans les deux affections, on trouve une ligne d’ossification épiphysaire

normale, mais les travées osseuses nées du cartilage :

sont très réduites dans la dysplasie périostale et presque inexistantes dans l’osteogenesis imperfecta. Au lieu du tissu osseux compact, on ne trouve que du tissu spongieux. Dans les deux affections, on trouve le nombre des ostéoblastes plus ou moins diminué, tandis qu'il y a hyperactivité du‘ processus destructeur de l'os par les ostéoclastes. :

Ossification périostale. — Dans les deux cas on est frappé par la minceur du manchon osseux diaphy:

seire d’origine périostale. Ce manchon osseux disparaît même par places et n’est plus représenté que par quelques minces travées osseuses séparées les unes des autres. Le périoste lui-même paraît normal et il est généralement riche en éléments cellulaires.

II. EXAMENS RADIOGRAPHIQUES. — Jls ont été pratiqués dans un certain nombre de cas d’ ostéopsathyros:. Lis ont toujours décelé une opacité plus faible de l'os ei un amincissement parfois considérable du manchon diaphysaire. Ce sont en somme les mêmes lésions que l'examen histologique nous a fait, pour ainsi dire, toucher du doigt dans la SARA périostele et l’ osteogenesis imperfecta.

LTÉE EXAMENS CHIMIQUES. — Des analyses chimiques des os faites dans quelques cas d’ostéopsathyrose, ont montré un certain degré de décalcification des os. On a constaté également une élimination excessive de phosphates par les urines. De semblables examens n'ont pas été pratiqués, à notre connaissance, dans ia dysplasie périostale et l’osteogenesis imperfecta.

E. — Pathogénie

Dans les trois cas, la cause réelle de la maladie est inconnue, Les diverses théories proposées ne sont basees sur aucune certitude. On en est réduit à considérer ces affections, jusqu’à plus ample informé, comme des affections essentielles. é

5, — Conclusion

Dans les trois affections que nous venons d'étudier, on est frappé par l’analogie des symptômes qui sont toutefois plus aécentués dans la dysplasie périostale que dans l’ostéopsathyrose, et plus accentués encore dans l’osteogenesis imperfecta que dans la dysplasie périostale. Une semblable analogie se retrouve aux points de vue étiologique et pathogénique. Enfin, au peint de vue anatomo-pathologique, on peut consi-. dérer les lésions comme à peu près identiques, mais de gravité croissante quand on passe de l’ostéopsathyrose à la dysplasie périostale et de cette dernière à l’osteogenesis imperfecta. Ces analogies remarqua bles nous permettent déjà d'envisager la possibilité de relier entre elles ces trois affections décrites jus- + ’ici séparément et qui ne représenteraient plus alors que trois formes d’une seule et même affection. L’ostéogenesis imperfecta constituerait la modalité la plus grave de cette maladie. Ici, en effet, la dysplasi® osseuse est au maximum : les os de la voûte crânienne restent membraneux en totalité ou en grande partie; les côtes sont molles et dépressibles: les os longs des membres sont fragiles et souvent plus courts que normalement par suite de ‘troubles qui portent à la fois sur l’ossification périostale et sur l’ossification enchondrale.

Un degré de moins, et nous aurions la dysplasie

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périostale : ici, les os de la voûte crânienne ne sont qu’en partie membraneux; les côtes sont, comme précédemment, molles et dépressibles; les os longs des membres sont fragiles, mais la hicromélie est moins fréquente parce que le processus d'’ossification enchondrale se rapproche davantage de la normale.

Encore un degré de moins et nous aurions enfin l’ostéopsathyrose : ici, la voûte crânienne est normalement ossifiée, les côtes sont rarement atteintes; les os longs des membres sont fragiles et il est à peu prés certain &ue les troubles de l'ossification périostale sont ider‘iques à ceux qui ont été trouvés dans les deux autres Cas; enfin, il n'existe pas de micromélie, le processus d’ossificalion enchondrale étant, selon {toute vraisemblance, normal.

I pourrait d'ailleurs y avoir toute une série de cas intermédiaires reliant entre elles ces trois rnodalités-types. Ces cas donneraient encore plus de poids à notre proposition en montrant que l’on peut passer insensiblement d’une affection à l’autre et que par conséquent ces affections sont étroitement reliées entre elles. En étudiant les différents cas de fragilité osseuse congénitale essentielle à.ce point de vue (ce qui n’a pas été fait jusqu ici), on pourrait se rendre compte de la valeur de la proposition que nous avons énoncée et savoir si les faits la confirment où l'in- - firment. C’est done à ce point de vue que nous étadierons le cas particulier qu'il nous a été donné d’ob-. Server.

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