CHAPITRE I

Histoire des dystonies d’attitude.

L'existence des dystonies d’attitudes est de date relativement récente. Les auteurs du siècle dernier, Duchenne de Boulogne et Charcot se sont occupé des troubles toniques paroxystiques, et des attitudes pathologiques, mais toules ces manifestations ont été qualifiées de fonctionnelles, de pithiatiques, lors de la grande révision de la pathologie nerveuse effectuée au début de notre siècle.

Aussi, le premier auteur qui a décrit un cas de dystonie d’attitude, la qualifia-t-il en partie d'hystérique. Schwalbe, en 1908, a publié une observation « d’une forme particulière de crampe avec symptômes hystériques ». Cet auteur a observé chez une jeune fille et ses deux frères une déformation du tronc sous forme de flexion soit en avant soit en arrière, accompagnée de mouvements involontaires des extrémités. Schwalbe conclut qu'il s'agissait d'une variété de tic.

En 1910, Ziehen décrivit un syndrome analogue sous le nom de « névrose de torsion ». Les troubles de la statique, caractérisés par une lordose très mar-

quée, sont apparus après une période de mouve-

ments involontaires de type athétosique. Ces derniers : ont persisté, aussi Ziehen leur a-t-il attribué un rôle important dans la production de la déformation du tronc. Cet auteur a insisté sur l’exagération des symptômes dans la station debout.

Assez différents des précédents, sont les quatre cas publiés par Oppenheim, en 1911, sous le nom de « dysbasia lordotica progressiva ». Ces cas remarquablement étudiés par l’auteur difrérent des observations de Ziehen par les points suivants : existence d'une hypotonie au repos et absence de tout mouvement involontaire. Ces derniers apparaissent donc comme contingents, étant simplement associés aux troubles de la statique. Telle est la conclusion d’Oppenheim qui attribue ce trouble statique, constituant l'élément essentiel du tableau clinique, à une modification du tonus des muscles squelettiques, déclanchée par la station debout et par la marche.

D’autres observations ont succédé à ces trois premiers cas sur lesquelles nous n'insistons pas. La première synthèse des syndromes de dystonie d’attitude a été faite par Kurt Mendei, en 1919. Cet auteur a réuni tous les cas publiés jusqu'alors, sous le nom de spasme de torsion ou maladie de Ziehen-Oppenheim. Il a considéré qu'il s'agissait d’une maladie autonome et non pas d'un syndrome.

Cette autonomie fut très discutée par la suite, en particulier par Wimmer et, en France, par Thévenard, par Souques, Crouzon et Bertrand. Telle est la

conclusion à laquelle arrivent dans une publication

MSA récente MM. Guillain et Mollaret ; les dystonies d’attitudes constituent un syndrome qui peut être déterminé par des causes multiples et on ne peut y distinguer des formes idiopathiqnes que par l'ignorance dans laquelle nous nous trouvons au point de vue étiologique.

Non seulement l'unité étiologique des dystonies d'attitude est discutable, mais également leur unité clinique. Les spasmes de torsion de type Ziehen- Oppenheim ne constituent qu'une modalité de la dystonie d'attitude. De nombreuses autres formes ont été décrites sur lesquelles nous reviendrons dans un des chapitres ultérieurs. On a insisté également sur la fréquente association de la dystonie d’attitude avec

d’autres troubles pyramidaux ou extrapyramidaux.

Parallèlement à l’évolution clinique, certaines données expérimentales ont contribué à éclairer le problème des troubles du tonus statique. On sait que Hughlings Jackson décrivit en 1906 des « attaques toniques » qui rappelaient d'assez près le phénomène expérimental de la « rigidité décérébrée » découvert par Sherrington,en 1897.Cette rigidité est consécutive à la section du tronc cérébral, immédiatement au-dessus des tubercules quadrijumeaux antérieurs. En 1920, Kinnier Wilson décrivit chez l'homme des états analogues à la rigidité décérébrée et ces cas ont été rapprochés des dystonies d’attitude par MM. Guillain,

Alajouanine et Thévenard.