CHAPITRE II
Aspects cliniques.
La plus grande confusion règne actuellement dans les diverses formes symptomatiques de la dystonie d’attitude. Nous avons déjà vu que deux tendances contraires ont succédé dans la constitution de cette unité morbide : une tendance synthétique et une tendance analytique. La première tendance, exprimée par K. Mendel, voulait affirmer l’autonomie des spasmes de torsion, en leur assignant un tableau clinique assez uniforme et une étiologie unique.
A cette conception uniciste, s'oppose celle de Wimmer pour qui la dystonie d’attitude est un syndrome pouvant être déterminé à des degrés divers par des causes multiples.
‘/ L'opinion de MM. Guillain et Mollaret est intermédiaire entre ces deux. D’après ces auteurs, il semble bien exister un spasme de torsion du type Ziehen- Oppenheim (dont ils ont publié en 1930 un cas typique), mais à côté de cette maladie vraisemblablement autonome, diverses dystonies d’attitudes peuvent être déterminées par des causes diverses, en particu-
lier par l’encéphalite épidémique, ces auteurs en ont
Le OMS
récemment rapporté un cas longuement étudié cliniquement, cinématographiquement et anatomique-
ment.
Sans vouloir entreprendre une synthèse clinique des dystonies d’attitude, nous tâcherons d'y distinguer quelques types qui paraissent le mieux caractérisés.
Le premier est le spasme de torsion du type Ziehen- Oppenheim. Il représente un trouble du tonus plus ou moins pur (souvent associé à des mouvements involontaires de type choréo-athétosique). Les troubles débutent généralement au niveau d'un membre, mais atteignent toujours au bout d’un temps plus ou moins long les muscles du plan vertébral postérieur, ceux dont le tonus s’exagère dans la station debout. Nous n'insistons pas sur les divers éléments du tableau clinique : spasmes entraînant l'hypertonie des muscles de la nuque et des lombes et tendant à enrouler les membres. Il se produit une déformation vertébrale en lordose. Les troubles disparaissent dans la position de repos qui est variable avec chaque malade : décubitus ventral dans notre observation, attitude « à quatre pattes » dans celle de MM. Guillain et Mollaret, etc. L'évolution de cette forme est très lente, mais progressive.
Un deuxième type est la grande dystonie d'attitude, s'accompagnant de troubles importants de la motilité volontaire, delmouvements involontaires et souvent
de certaines manifestations de la série pyramidale.
Un exemple démonstratif de ce cas est l'observation publiée par Guillain et Mollaret, en 1933.
À ces formes généralisées et graves s'opposent les dystonies localisées dont MM. Guillain et Girot, Thévenard, Roasenda ont rapporté des observations caracté ristiques. Ils’agit de dystonies circonscrites et discrètes, atteignant un membre supérieur, souvent seulement les pieds. Les plus fréquentes sont les formes localisées au niveau des muscles du cou, constituant le torticolis spasmodique. Il est probable que tous les torticolis spasmodiques ne sont pas des dystonies d'attitude, mais un grand nombre d’entre eux reconnaissent le même mécanisme que les spasmes de torsion (Barré, Delmas-Marsalet, etc.).
Un problème clinique important est constitué par les rapports entre la dystonie d’attitude et les diverses affections siégeant au niveau des noyaux gris centraux et du mésencéphale. Nous reviendrons encore sur ce problème à propos de l'anatomie pathologique et de la pathogénie.
La parenté des dystonies d’attitude avec les cas décrits par Hughlings Jackson et Kinnier Wilson sous le nom de « tonicfits » (attaques toniques) et qui réaliseraient une véritable rigidité décérébrée en pathologie humaine, est plus que probable.
Il est beaucoup plus discutable que les dystonies
d’attitude puissent être rangées dans la grande syn-
J. Courtois 2
nuiss
thèse des dégénérescences hépato-lenticulaires de Hall. Cette unité comprendrait des maladies aussi disparates que la maladie de Wilson, la pseudo-sclérose de Westphal-Strümpell, l’athétose double et même, de certains points de vue, la chorée de Huntingdon.
MM. Guillain et Mollaret s'élèvent contre cette schématisation et montrent que les lésions hépatiques sont contingentes. L'association de rigidité décérébrée (comme dans notre observation inédite) indique une localisation rubrique ou juxta-rubrique. L'addition de manifestations rappelant la maladie de Wilson ou la pseudo-sclérose est due à des lésions surajoutées du noyau caudé ou de l'hypothalamus.
Il nous semble donc qu'il soit prudent de conclure avec MM. Guillain et Mollaret « sur la nécessité de différencier la sémiologie de diverses variétés de spasmes de torsion et des symptômes qui leur sont associés ». Ce n'est qu'après avoir accompli ce travail d'analyse qu'on pourra esquisser une vue d'ensemble de toutes ces maladies.
