OBSERVATIONS

Os. I (inédite). /

Robert Char..., âgé de 16 ans, entre à la Salpétrière, en mars 1931, pour des mouvements anormaux à type de spasme de torsion avec des tremblements au niveau des membres supérieurs. La maladie a débuté pendant les premiers mois de la vie.

D’après la mère du malade, celui-ci est né à terme, l’accouchement était normal. Il est le dernier de dix enfants. Le premier est mort à 3 semaines. Le deuxième est un fils de 28 ans, bien portant. La troisième, fille de 26 ans, également bien portante. Il y a eu ensuite une fausse couche de 5 mois et une de 2 mois et demi. Le sixième enfant est un fils de 18 ans, bien portant. Puis, après deux fausses couches de un mois est née une fille qui à actuellement 14 ans et qui est assez délicate de santé et enfin est né notre malade.

L’attitude de l'enfant s’est montrée anormale dès le début de sa vie. Dans les bras de sa mère, il se renversait par moments en arrière, même lorsqu'il était couché sur le ventre ou même sa tête étant calée avec un oreiller.En même temps il poussait des cris spasmodiques. Il criait également pendant la nuit et dormait mal, jusqu'à l’âge de 18 mois.

Il a eu pendant son enfance les maladies suivantes :

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rougeole avec bronchopneumonie à l’âge de 3 ans, la diphtérie à 6 ans, la scarlatine à 7 ans.

L'enfant a marché à 7 ans. Son intelligence paraît normale : il parle bien, sait calculer et lire correctement. Son comportement affectif est normal, ses sentiments sont même assez vifs.

Bien que la maladie semble avoir débuté dès la naïssance, l'enfant a mené une existence normale jusqu'à 1927. Il allait à l'école et ses spasmes ne paraissent pas avoir troublé sa démarche.

En 1927, il a eu une grippe qui a duré quelques jours et c'est après cette maladie qu'ont débuté les spasmes de torsion. La grippe se serait accompagné de somnolence, mais pas de diplopie.

Examen en dehors des crises : On est frappé dès le début de l'examen par un mouvement de renversement spasmodique de la tête en arrière. Lorsqu'il est assis, ce mouvement est arrêté par le dos de la chaise.En même temps, la face se congestionne et la parole s’embarrasse.

Lorsqu'il est debout, ce mouvement l’entraîne en arrière et provoque parfois la chute. Le mouvement s'exagère par l'émotion. Il existe en même temps des mouvements de la bouche, rappelant la succion.

Dans la position couchée, il existe une extension spontanée des orteils.

Dans les jours suivants, l'enfant semble bien portant. Les crises surviennent par périodes de quelques jours, pendant lesquels l'enfant est nerveux.Pendant cette période les crises sont fréquentes et peuvent même devenir incessantes à la suite de l'émotion déterminée par l'examen médical ou une simple conversation.

Examen pendant la crise. Le spasme semble intéresser :

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1° Les muscles des gouttières vertébrales, surtout du côté droit ;

2° Les muscles de la nuque ;

3° Le trapèze droit ; #

4 Le sterno-cléido-mastoïdien droit ;

5° Les muscles orbiculaires des paupières et des lèvres, les zygomatiques, ainsi que les masseters ;

6° Les muscles fléchisseurs des doigts, pronateurs de la main du côté droit.

(L'ensemble de ces spasmes donne à la main une atüitude comparable à celle de la rigidité décérébrée).

7° Les muscles du larynx, dont la contracture rend la parole très difficile pendant les spasmes et arrête la

respiration pendant quelques secondes.

Dans l’ensemble, le malade est courbé en arrière pendant les spasmes, décrivant un arc de cercle. La nuque est en hyperextension, faisant saillie en avant. En même temps, les paupières se ferment, animées d’un léger tremblement, les dents sont serrées, les masséters sont saillants, les lèvres se crispent. La tête tout entière se penche en arrière et sur l'épaule droite, en même temps qu'elle subit un certain degré de rotation vers la droite. Les yeux regardent également à droite.

Le membre supérieur gauche présente une légère rigidité avec tremblement très rapide, survenant après quelques mouvements athétoides. Le membre supérieur droit montre l'aspect de rigidité décérébrée décrit ci-dessus.

La face se congestionne, les veines du cou deviennent

turgescentes, la respiration est arrêtée ou saccadée, la

parole à peu près impossible.