ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Malgré le nombre relativement restreint des autopsies qui ont pu être effectuées, il est possible d’en tirer des notions intéressantes, en particulier pour la pathogénie.

Il convient d'envisager successivement l’examen macroscopique et l'examen histologique.

Au point de vue MACROSCOPIQUE, on observe le plus couramment :

— de la congestion et de l’œdème du cerveau et des méninges, parfois des hémorragies sous-arachnoïdiennes plus ou moins importantes, de la turgescence ou de la thrombose des veines.

— un aspect piqueté de la substance blanche dû aux hémorragies capillaires. Les lésions sont évidemment très variables d’un cas à l’autre.

GiRAUDOUX D

L'examen microscoPiQue surtout est intéressant Commençons par définir quelques termes que nous retrouverons dans les exposés des auteurs.

« Là où les anciens auteurs parlaient de nodules infectieux péri ou paravasculaires, on parle aujourd’hui de réactions lympho-plasmocytaires, pour indiquer qu'ils sont constitués par un mélange, à parties variables, de lymphocytes et de plasmocytes, les uns et les autres d’origine sanguine. À ces réactions s'associent parfois celles portant sur les histiocytes situés dans les espaces périvasculaires.

Prolifération gliale ? Le terme désigne la névroglie, dont on reconnait 3 aspects cellulaires :

les astrocyles, de grande taille, dont le pied s’insère sur un vaisseau ;

les oliyodendrocytes, à noyau arrondi, pauvres en prolongements ; ils sont dits cellules satellites parce qu'ils accompagnent les cellules nerveuses ; ils sont l’équivalent, dans le névraxe, de la gaine de Schwann des nerfs périphériques ;

les microgliocytes, de pelite taille, à noyau allongé, riches en prolongements épineux » (L. BABONNEIx).

. Voyons maintenant quelles caractéristiques histologiques les divers auteurs reconnaissent à l’encéphalite de la rougeole.

Musser et HAUSER (1928) lui attribuent 3 caractères particuliers :

1) l'existence de petites hémorragies périvasculaires ;

2) Pexistence de manchons de lymphocytes bourrant les espaces périvasculaires ;

3) par places, amas de cellules rondes.

EcxsreIN donne comme spéciaux à la rougeole les caraclères suivants : N

diffusion du processus encéphalitique ;

électivité plus grande pour l'écorce que pour les noyaux gris centraux.

G. GREENFIELD (1929), dans les 2 cas observés, note 3 types d'anomalies :

1) congestion intense et diffuse des vaisseaux, plus marquée dans la substance blanche, moindre dans le cortex, avec hémorragies périvasculaires. Ce processus hémorragique diffère des altérations analogues de l’encéphalite épidémique en ce que les hémorragies capillaires ne coïncident pas nécessairement avec les infiltrations péri-vasculaires ;

2) une infiltration périvasculaire — et plus exaclement périveineuse — mononucléaire réalisant des manchons limités d'une cellule d'épaisseur. Cette infiltration cellulaire est faite de lymphocytes, de lymphoblastes, de plasmazellen ;

3) des zones de démyélinisation précoce périvasculaire, Ces dernières lésions sont pour l’auteur les plus caractéristiques ; différant nettement de l’encéphalite épidémique, analogues par contre à l’encéphalite vaccinale.

Passant en revue les travaux de BARLOW et PENROSE; BERGeNFELD et Mosse, StEGMUND ; MUuSSER et HAUSER ; WouLwiILe, il conclut qu’on peut distinguer 3 types de lésions dans l’encéphalite morbilleuse : na

1° La plus constante est la congestion avec hémorra-

gies périvasculaires ;

ae fe

où L’infiltration périvasculaire par contre est moins “constante ;

3° Quant à la démyélinisation périvasculaire, elle est à peu près constante et presque caractéristique.

Wobhlwill a montré qu’elle courait sur toute la longueur des petits vaisseaux qui irriguent la substance nerveuse. L

FéRRAROetSCHEFFER (1931)étudient 6 cas d’encéphalite morbilleuse : Histologiquement, processus caractérisé par un envahissement diffus du cortex et de la substance blanche, surtout marqué au niveau de celle-ci. Les lésions consistent essentiellement en prolifération périvasculaire. Pas de signes d’inflammation au sens classique du mot.

Le processus semble atteindre particulièrement les éléments microgliques qui sont hyperplasiés, hypertrophiques, formant par places d'importantes collections d'éléments périvasculaires et simulant l’infiltration périvasculaire. Les gaines de myéline et les fibres nerveuses ont considérablement souffert tandis que les cellules nerveuses paraissent avoir mieux résisté et qu’on ne trouve que de-ci et de-là, au milieu de la prolifération périvasculaire, les cellules nerveuses à tous les stades de la désintégration. La question se pose de savoir s’il s’agit de lésions infectieuses ou toxiques, elle est débattue. Les auteurs décrivent deux cas dans lesquels non seulement il n’y avait pas de lésions inflammatoires, mais dans lesquels manquaient même complètement les lésions typiques de prolifération microglique périvasculaire. Au lieu de ces lésions, ils dé-

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crivent un processus diffus et important d’envahissement de toutes les cellules nerveuses du cortex.

Ce processus consiste en lésions dégénératives graves

cellulaires du type Nissl, et aboutit à une destruction considérable des éléments nerveux.

Au niveau de la substance blanche, il existe une réaction névroglique essentiellement dégénérative, mais qui montre dessignes de réaction envahissante dans le reste des zones.

En présence de ces faits comparables à ceux observés dans l’intoxication saturnine expérimentale, les auteurs estiment que l’opinion en faveur d’un processus 1oxique à la base de l’encéphalite morbilleuse se trouve considérablement confirmée.

Pour L. van BoGAERT (1931), les lésions les plus fréquentes dans l’encéphalite de la rougeole sont :

— gliose périvasculaire avec croissants hémorragiques fréquence des lésions vasculaires et'vasculo-méningées inflammatoires ;

— dans un certain nombre de cas des lésions microgliales pures mal séparables de l’encéphalite vaccinale.

Dans leur mémoire sur les «encéphalites aiguës non suppurées de l’enfance » (1932), MM. DaGnéue, DuBoïs, Fonrewe, Ley, MEUNIER, VAN BoGaERT distinguent trois groupes. Celui qui nous intéresse plus spécialement comporte la rougeole, la vaccine, la varicelle, la variole, la rubéole, les encéphalomyélites disséminées aiguës d’origine inconnue ; il se caractérise par la fréquence des lésions primitives de la névroglie, par la tendance

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à la démyélinisation, par l’importance des altérations axonales contrastant avec la conservation des cellules nerveuses et du tissu mésenchymateux... Les encéphalites de ce groupe se rapprochent, par leurs caractéristiques anatomiques, de la sclérose en plaques, sans que rien, pour le moment, permette d'identifier les deux affections.

Nous allons reproduire maintenant l’observation, suivie de l’étude histologique détaillée, de MM. L. BABoN- NEIX, J. LHERMITTE et O. TRELLES, présentée à la Société de neurologie le 12 avril 1934:

Obs. 62.

Micheline C..., 6 ans, envoyée par le D Avenier et entrée annexe Grancher 15 mai 1933.

H. dela M. — Le début des accidents caractérisé par de l’asthénie et par du coryza, remonte à lundi dernier. Mercredi, apparition d'une éruption typique, ayant débuté par la face pour Se généraliser ensuite. Jusqu'à samedi, l'enfant jouait, était éveillée. Depuis lors, elle est dans un état de torpeur profonde. Un médecin, appelé en consultation, diagnostique une rougeole avec broncho-pneumonie et réactions méningées.

Etat actuel. — Enfant somnolente, couchée sur le dos. ‘Quelques réactions de défense.

Eruption morbilleuse siégeant à la face, aux M.S , sur le ventre et sur le thorax. és

Réflexes radiaux et tricipitaux accrus, rotuliens et achilléens difficiles à chercher. Babinski bilatéral. Réflexe abdominal absent. Trépidation spinale. Pas de Kernig.

Poumons : ronchus à droite et à gauche. Dans les fosses sus et sous-épineuses gauches, foyer avec râles et souffle.

Cœur et foie normaux. Rate peu palpable,

UT

Impossible d'examiner la gorge.

L'enfant, qui a 398, gémit mais ne parle pas. Elle perd ses urines. Respiration un peu suSpirieuse. Encombrement bronchique. Nuque ballante. Réflexes pupillaires normaux. Pas d’inégalité pupillaire. Ptosis.

À la P. L., liquide clair, stérile, contenant 33 éléments par millimètre cube, 0,55 d'albumine, 1 gr. 05 de sucre, 7 gr. 50 de chlorures.

La mort survint le lendemain, sans nouveau symptôme.

A l'autopsie, hyperémie diffuse des méninges craniennes.

Histologie pathologique :

Lobe frontal. — Tous les capillaires de l'écorce sont injectés. Par endroits, certains vaisseaux sont rompus. Pas de dégénérescence des fibres.

Dans la subtance grise, prolifération en plages, diffuses ou limitées, de noyaux de formes variées. Les uns répondent à l'oligodendroglie les autres à la microglie, d’autres sont étirés et contournés et ressemblent à des noyaux de leucocytes polynucléaires, mais il est probable qu'il s'agit de formes aberrantes de microglie. Autour des vaisseaux apparaissent des infiltrations pariétales limitées constituées par les éléments lymphocytoïdes, polyblastes sertis de peu de protoplasma.

De place en place, cellules en bâtonnets. Un grand nombre de veines et d’artérioles sont entourées d'un manchon de cellules proliférées. É

Dans la substance blanche, les lésions sont encore plus manifestes ; non seulement les vaisseaux sont distendus, mais ils sont entourés d'une prolifération diffuse et importante de cellules microgliques. Ces éléments, non limités à la gaine de Virchow-Robin, diffusent plus ou moins dans le parenchyme nerveux. Toute la substance blanche apparaît parsemée de vacuoles granuleuses colorées en rose par J'éosine, centrées par un noyau. Ce sont des éléments cellulaires gonflés et dégérérés. F5

Avec la méthode de Nissl, ces éléments se présentent sous la forme de sphères colorées en rouge vif, fortement et grossièrement granuleuses. Dans beaucoup d'éléments, les granulations sont divisées et éparses ; dans d’autres, la vacuole est transparente et incolore et contient de gros blocs de substance colorés en rouge, donc métachromatiques. Quelquefois ces éléments dégénérés groupent et forment une masse de 3 ou 4éléments en dégénération métachromatique. Dans l'immense majorité des éléments on constate la présence d'un noyau régulièrement arrondi et fortement coloré. Il s'agit, de toute évidence, d'une dégénérescence métachromatique de la névroglie (oligodendroglie).

Ecorce cérébrale. Région postcentrale gauche. A distance des vaisseaux, l’infiltration de la trame névroglique par des pigments ocres, de forme cristalline. Les cellules nerveuses dans les régions où a proliféré la névroglie offrent tous les types de dégénérescence que l’on connaît : perte des prolongements, état globuleux du cytoplasme, chromatolyse, dissolution du noyau ; peu de phénomènes de neuronophagie. Un grand nombre d'éléments sont réduits à des plages d'ombres cellulaires. Ces lésions diffuses et étendues à tout le cerveau: prédominent dans certains points, région infundibulo-tubérienne par exemple. Ici, les lésions périvasculaires, la prolifération microglique et l’oligodendroglique, la dégénérescence metachromatique de la névroglie sont extrèémement marquées. Le noyau périventriculaire très atteint a ses cellules en grande partie dégénérées.

Cervelet. — Méthode de Loyer. Dilatation des vaisseaux capillaires de l'album. Diminution du nombre des cellules de Purkinje, intégrité de la couche des grains, les prolongements des cellules de Purkinje dont on n’aperçoit pas le corps cellulaire, apparaissent tortueux, irréguliers.

Dans la substance blanche, les vaisseaux sont très distendus mais on ne constate pas d’hémorragies ni d’infiltrations périvasculaires. Aucune dégénérescence névroglique, mais

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une imbibition œædémateuse de la trame avec gonflement des protoplasmes. ë

Protubérance annulaire. — Les lésions sont considérables et du même type que celles du cerveau : dilatation énorme des veines et des artérioles, prolifération névroglique très étendue, en foyers périvasculaires ou en plages en apparence indépendants du rayonnement vasculaire Dégénérescence vacuolaire de la névroglie.

Au niveau du plancher du ventricule, on constate la dégénérescence mucocytaire des cellules névrogliques, quelques hémorragies. Sur les plages infiltrées, la dégénérescence des fibres nerveuses est apparente.

Bulbe. — Lésions également très accentuées : hémorragies nombreuses au niveau des noyaux du plancher du IVe ventricule (noyau de l'hypoglosse, noyau intercalaire, noyau du vague). Au niveau de l’olive on constate non seulement la dilatation des vaisseaux des veines principalement, mais encore une infiltration névroglique considérable dans la majeure partie de la substance blanche centrale avec démyélinisation. Dans la substance grise de l’olive l'infiltration névroglique apparaît par plages au niveau desquelles les cellules nerveuses ont disparu. Au contraire, les fibres nerveuses sont conservées et apparaissent même hypercolorées.

Les cellules de l'olive, dans les parties non atteintes par l'infiltration névroglique, ne sont pas normales. Les noyaux sont excentrés, souvent leurs contours sont flous et un grand nombre de cellules sont dépourvues de noyaux et de nucléoles. Nombreuses ombres cellulaires éparses ; ailleurs: cytolyse, homogénéisation, caryolyse.

Moelle. - Dans la moelle cervico-dorsale, des lésions identiques à celles que nous avons vues plus haut se retrouvent. Dans la substance blanche, rayonnant des vaisseaux qui convergent de la méninge vers la substance grise, apparaissent des proliférations microgliques et dans la substance