ÉTUDE CLINIQUE

Symptômes

C’est seulement à la lumière des faits précédents et des observations détaillées rapportées par quelques auteurs qu’il nous a paru possible d’essäyer de tracer un. tableau exact de l’érythrodermie desquamative. Çelleci ne se constitue pas d'emblée : les divers accidents qui la précèdent doivent être mis en relief, car il nous permettent de considérer la maladie de Leiner comme un syndrome secondaire à diverses manifestations cutanées, et non pas comme une affection primitive et autonome.

Le début présente diverses modalités. Dans la majorilé des cas, il s’agit d’un enfant nourri au sein, âgé de quelques jours, de quelques semaines, de deux mois au plus. Ou bien l'enfant a paru d’abord se développer normalement, sans accidents d'aucune sortie (cas de Raymond et Barbe, de Darier, de Miliau ; Obs. LLV AN) ou bien, et cela semble plus fréquent, des troubles di- gestifs sont appurus de bonne heure : diarrhée, vomissements, quelquefois même ictère. Leiner et Audry ont

insisté sur ce point. Souvent.d’ailleurs les soins de pros:

preté avaient été insuffisants, les tétées mal réglées. :

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Quoi qu’il en soit, on voit apparaître le plus souvent de bonne heure chez ces enfants un érythème fessier, sous forme de macules rouges, progressivement confluentes : entretenu par la macération dans les urines et les déjections, cet érythème s’étend bientôt aux membres inférieurs ;il peut également gagner la région lombaire, les plis inguinaux et le bas-ventre.

Il est à noter que, dans tous les cas, cet érythème demeure uniformément maculeux, ne revêtant jamais 1 a forme papulo-érosive, syphiloïde ; jamais non plus ilne semble se compliquer de fissures. Les vésicules y sont tout à fait exceptionnelles (1° observation de Sorgente): La pyodermite consécutive n’a été notée dans aucun cas ; il est vrai que le prurit semble avoir constamment fait défaut, et l’on sait que l'inoculation par grattage est une cause habituelle des pyodermites infantiles.

La séborrhée de la face et du cuir chevelu constitue, avec l’érythème fessier et les troubles digestifs, la triade symptomatique qui précède habituellement l’érythrodermie du nourrisson. Audry note que dans un cas rapporté par lui (1912), elle fut modérée, réduite à une fine desquamation lamelleuse ; nous la trouvons beaucoup plus marquée chez quatre de nos malades. Son apparition. peut être contemporaine de celle de l’érythème fessier ; elle peut le suivre ou le précéder de quelques jours. A Progressivement, les éléments séborrhéiques s’étendent à la face, où ils forment des ilots rouges Ou rosés, à bords nets, recouverts de squames blanc jaunâtre ; ces îlots se développent excentriquement, et se fusionnent

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en nappes plus ou moins étendues. Le pourtour des lè- .vres devient parfois le siège de fissures radiées ; les oreilles sont envahies, puis la région cervicale et les membres supérieurs, avec une prédilection marquée pour le sillon rétro-auriculaire et les plis de flexion. Le thorax peut aussi être intéressé en totalité, ou ne présenter (obs. V) que des éléments épars.

Lorsque ces divers accidents coexistent chez un jeune malade, il suffit d’une négligence dans les soins hygiéniques, d’une balnéation abusive, d’une application médicamenteuse mal tolérée pour voir se constituer très rapidement une érythrodermie desquammative franchement caractérisée.

A la période d'état, l'érythème est le plus souvent étendu à toute la surface cutanée, donnant à l’enfani un aspect bien typique. La rougeur a son maximum d’intensité au niveau de la région sous-ombilicale et des membres inférieurs, dont les plis de flexion sont humides et suintants. La coloration est quelquefois moins vive sur la moitié supérieure du corps, et il est rare qu’on ne trouve pas, à un examen attentif, quelques réserves de peau saine, soit au thorax, soit aux membres supérieurs, soit à la face.

Sur ce fond érythémateux, d'un rouge sombre et violacé au niveau des membres inférieurs, les couches superficielles de l’épiderme ne tardent pas à se dessécher, à se fendiller, puis à se détacher. Mais la desquamation présente un aspect un peu différent suivant les régions. dis |

Au niveau des membres inférieurs, elle se fait sou-

vent par larges lambeaux minces, collodionnés, sauf au niveau de la face dorsale du pied, où les squames sont plus petites.

La région abdominale et le thorax présentent des squames particulièrement épaisses et abondantes, imbri-. quées, formant de larges écailles blanchâtres, sans cesse renouvelées, qui remplissent les langes. |

La face est le siège d’une desquamation plus fine, quelquefois nettement furfuracée ; les commissures labiales sont parfois fissurées ; il peut Her un léger degré de blépharite ciliaire.

Les sourcils sont rares et disparaissent parfois sous un endroit de séborrhée ; mais les croûtes abondent suriout au cuir chevelu, qu’elles coiffent le plus souvent d’une épaisse calotte gris jaunâtre, difficile à détacher.

Dans quelques cas, les ongles semblent épaissis, leur surface est irrégulière et présente une sorte d’exfoliation lamelleuses. Souvent ils sont absolument normaux.

La palpation ne révèle aucun épaississement, aucune infiltration de la peau ; souvent elle permet de reconnaître la présence de petits ganglions, indolores et mobiles, au niveau des plis inguinaux et axillaires.

Les muqueuses ne présentent aucune lésion spéciale ; mais le muguet a été quelquefois noté.

Nous insistons encore sur un signe négatif, l’absence complète de pruril, qui nous paraît expliquer la grande rareté des infections secondaires. Sous ce rapport l’éry-: throdermie desquamative du nourrisson contraste étran«, i gement ayec certains eczémas infantiles dans lesquels