HISTORIQUE

Les érythrodermies exfoliantes du nouveau-né ont été, pour la plupart, rapportées sous le nom de « Dermatite exfoliatrice de Ritter », jusqu’en 1908, époque à laquelle se place l’importance publication de Karl Leiner.

Cependant, comme le fait remarquer Kaposi, plusieurs auteurs anciens avaient, avant Ritter, signalé cerlains cas de desquamation anormale avec érythème chez le nourrisson.

Billard, en 1828, dans son Traité des maladies des enfants nouveau-nés, décrit minutieusement l’exfoliation épidermique naturelle des jeunes enfants, avec ses différentes modalités d'intensité, d'évolution, de durée. Puis il ajoute : « J’ai quelquefois observé l’exfoliation épidermique deux fois chez le jeune enfant. Il n’est pas rare de voir des enfants offrir, dans le premier mois de leur naissance, les phénomènes de l’exfoliation épidermique naturelle. Si,.au bout de ce temps ils tombent malades et sont réduits au marasme par les progrès de leur maladie, l’épiderme de l'abdomen ou des membres

se détache de nouveau ; mais alors il s’enlève sous

Le Pie Eau forme de lamelles très larges ; des zones plus où moins étendues se manifestent sur le ventre, et des écailles furfuracées se montrent en abondance sur les diverses parties du corps. »

Rayer cite à son tour, en 1835, la description de Billard.

Von Baer, Hervieux, Huetter et Bill avaient signalé des faits analogues.

- Mais la question ne fut véritablement mise à l’étude que lorsque Ritter, en 1878, décrivit comme une dermatite particulière, spéciale aux enfants nouveau-nés à | la mamelle, le syndrome qui porte son nom. Sa description fut reproduite, sans notables variantes, par la plupart des auteurs français, par A. Weyl, Dübring et Kaposi. 3

L'affection débute du sixième au trente-cinquième jour, d’après Ritter ; dans les quinze premiers jours de la vie, d’après Kaposi :

« Sous sa forme la plus atténuée, elle se présente sous l'aspect d’une rougeur diffuse de la peau et d’une défurfuration épidermique semblable à de fines pellicu- ‘les de son, défurfuration qui est nettement caractérisée à la facé et aux plis articulaires, mais qui atteint aussi le trone, et donne lieu à des rhagades aux commissures buccales, aux orifices des fosses nasales et aux commissures palpébrales. La muqueuse buccale présente également une altération épithéliale et de la défurfuration, quelquefois même des vésicules. » Weyl insiste sur le début « autour de l'orifice buccal» ;il si-

gnale une « coloration rouge sombre de la muqueuse

A RL buccale, avec de petites pertes de substance irrégulièrement déprimées ».

Ainsi donc, dans sa forme la plus atténuée, le dermatite exfoliatrice des nouveau-nés débute par la face, d’où elle se propage au tronc. Elle s’accompagne de rhagades autour des orifices naturels, d’ulcération et de desquamation de la muqueuse buccale. Dans les cas heureux, l’exfoliation cesse après une ou deux semaines ; la peau reprend sa coloration normale et se revêt d’un épiderme lisse et souple. Chez les débiles, chez les enfants qui présentent de la diarrhée, on peut observer un abaissement graduel de la température, suivi de mort (Kaposi).

À un degré plus intense, l’affection se caractérise par un large soulèvement de l’épiderme par une suffusion séreuse, tant à la face qu’au tronc et sur les membres. Bientôt l’épiderme se fendille, la sérosité se dessèche en croûtes : quelquefois, à ce stade, l’enfant guérit ; plus souvent il succombe. L’enfant a présenté, au summum de l'affection, une série de bulles flasques, rappelant l’aspect du pemphigus foliacé.

Sil’enfant guérit, la peau reprend une coloration parfaitement normale ;cependant, dii Weyl, on voit persisier, pendant quelque temps, une certaine tendance à l’eczéma. :

Les infections secondaires (furoncles, abcès) sont exceptionnelles, mais d’une haute gravité.

Des récidives peuvent survenir dans la moitié des cas, environ quinze jours après la guérison. La maladie peut

exister à l’état sporadique ou à l’état épidémique.

Ritter considère cette affection comme une pyémie, en rapport avec une infection puerpérale de la mère. Il la sépare formellement du pemphigus foliacé.

Richl en fait une affection mycosique : il a dans des cas semblables, trouvé un champignon à mince et long mycélium ; il croit devoir rapporter à cette mycose tous les cas décrits sous le nom de pemphigus épidémique et contagreux des nouveau-nés. |

Kaposi sépare également la dermatite de Ritter du pemphigus foliacé ; mais il n’admet pas qu’elle soit l’expression d’une pyémie, car il a vu l'affection évoluer le plus souvent sans fièvre, sauf complication. Pour lui, cette dermatite n’est qu'une aggravation de l’exfoliation physiologique de l’épiderme des nourrissons.

En 1892, Raymond et Barbe présentent à la Société de Dermatologie un petit malade âgé de deux mois, sans antécédents suspects de syphilis, nourri au sein pendaïit les trois premières semaines, puis au biberon. Cet enfant présenta au huitième jour, des rougeurs au : niveau des membres inférieurs, des plis inguinaux et génito-cruraux.

Vers la troisième semaine, on vit apparaître, au ni-

veau de la région plantaire, quelques petites vésicules

à base rouge. Entre temps, l’érythème s’étendait sous forme de taches progressivement confluentes à la totalité des membres inférieurs, à la région abdominale, aux aisselles. Le cou était envahi à son tour, puis le pli du coude, la région dorsale et thoracique, enfin la face.

La généralisation s’était faite ep cinq semaines, sans

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altération de l’état général, sans diarrhée ni trouble digestif apparent.

Le prurit était intense, et la rougeur diffuse (moins prononcée pourtant en certains points) s’accompagnait d’une desquamation foliacée ou furfuracée suivant les régions, ayant débuté environ quinze jours après l’érythème. Cette exfoliation se faisait par squasmes grisâtres, abondantes ; elle se retrouvait dans les langes chaque fois qu’ils étaient changés.

Les phanères et les muqueuses étaient intacts. :

Raymond et Barbe présentent ce malade comme une dermatite exfoliatrice. Mais ils insistent sur les particularités de ce cas : début de l’érythème au niveau des plis de flexion des membres inférieurs ; développement capricieux par placards d’abord disséminés, secondairement réunis; vésiculation passagère et limitée à certains points ; durée prolongée de la maladie.

Répondant aux auteurs de la communication, Vidal signale l’état séborrhéique du cuir chevelu de l'enfant, et admet qu’il doit jouer un rôle dans l'affection dont il est atteint. Il rejette le diagnostic de dermatite exfoliatrice, d'accord avec Brocq, et celui-ci ajoute : « Quant aux faits décrits par Ritter von Rittershain, je n’en ai pas observé, et je ne crois pas qu’on en ait observé en France. » Ernest Besnier conclut : «La dermatite exfoliatrice des nouveau-nés est en effet fort rare. Les cas comparables à celui de cet enfant sont habituellement considérés à l'hôpital Saint-Louis comme des dermatites érythémato-eczématoïdes de cause externe. »

Voilà donc un premier fait d’érythrodermie avec des-

quamation qu’il était impossible de faire rentrer dans le cadre de la dermatite de Ritter, de l’avis des dermatologistes les plus compétents.

La même année (1892), H. Aubert, dans sa thèse sur les érythèmes de la région fessière chez les enfants en bas âge, signale, au nombre des érythèmes déjà classés par les auteurs, la dermatite exfoliatrice de Ritter ; puis il sépare nettement de la précédente variété, en le rangeant parmi les formes non classées jusqu'alors, un « érythème squameux, débutant par une énorme écaille épidermique qui recouvre toute la région atteinte, et qui, en se détachant, découvre une surface très sèche où l’épiderme semble épaissi et offre des stries transversales, des sortes d’éraillures peu profondes. » Pour l’auteur, cet érythème « paraît être lié à la dentition ».

Cette description, pour incomplète qu'elle soit, établit bien une distinction entre les dermatites exfoliatri-

ces type Ritter, et certains érythèmes avec Jess tion.

Trois ans a tard, D. Kirk White rapporte dans le Journal of cutaneous diseases, sous le titre de « Dermatitis exfoliativa neonatorum » l’histoire d’un enfant de 5 mois, ayant subi un début d'intoxication oxycarbonée, et présenté ensuite une éruption rouge généralisée, avec sudamina et desquamation abondante, sans lésions des muqueuses. Disons de suite que cette observation semble peu démonstrative, puisque l’auteur lui-même admet le rôle du CO dans la pathogénie des accidents qu ’il rapporte ; cependant il faut noter qu'il n’est pas question ici d’éruption bulleuse ni

de Vaugiraud 2

a Le ME

de manifestations au niveau des muqueuses : ce fait ne semble pas se rapporter nettement à la maladie de Ritter. |

Îl en est de même du cas rapportépar Pagliari en 1897, d’une fillette qui aurait succombé à l’âge de six jours après avoir présenté une dermatite exfoliatrice. L’auteur ne nous renseigne pas sur les antécédents de la malade ; nous savons seulement qu’à l’âge de deux jours, elle présentait un poids de 1.922 grammes, un ictère prononcé, des lésions cutanées généralisées comparables à celles qu’aurait produites une brûlure. L’épiderme} était détaché par place, ailleurs lâchement adhérent, en d’autres points raide et donnant la sensation d’un mince parchemin ; nulle part il n’y avait de vésicules, de bulles ou d’autres éruptions.

L'examen histologique joint à l’observation ne nous paraît pas suffisant pour affirmer le diagnostic de dermatite exfoliatrice. L'enfant avait le poids d’un prématuré ;-son ictère intense coïncidant avec des manifestations cutanées ; sa courte survie enfin, voilà plus qu’il n’en faut pour suspecter un cas d’hérédo-syphilis.

En 1897 également, Escherich rapporte cinq cas de ; dermatite exfoliatrice, tous suivis de mort. Trois des nourrissons succombèrent du sixième au onzième jour de la maladie ; deux autres moururent au cours de la troisième semaine, alors que les lésions de la peau étaient en voie de réparation. Quatre. cas évoluèrent avec de la fièvre et de la diarrhée ; deux se compliquèrent d'infection de la plaie ombilicale et de broncho-pneumonie. Aussi l’auteur pense que la dermatite

est l'expression d’une infection septique prématurée, Il a pu s'assurer qu’en aucun de ces cas la syphilis ne pouvait être mise en cause.

Au 6° Congrès de la Société allemande de dermatologie, tenu à Strasbourg en 1898, la dermatite exfoliatrice des nouveau-nés fait l'objet d’une intéressante discussion. Caspary, Pick, Rille, Arning concluent que la dermatite de Ritter constitue une maladie autonome ; Arning en aurait mème observé une épidémie à Hambourg. Mais tandis que Pick et Arning en font une maladie infectieuse, Kaposi l’attribue à des modifications thermiques et vasculaires de la peau du nourrisson, déterminant une augmentation de l’exfoliation physiologique de l’épiderme du nouveau-né : il est curieux de rapprocher cette conception de l’ancienne description de Billard.

L'accord, on le voit, n’est pas fait sur la question ; et il y a lieu de se demander si l’épidémie de Hambourg n’était pas imputable au pemphigus aigu ou impétigo bulleux que les accoucheurs ont plus d’une fois observé dans leurs maternités. D’ailleurs, Havas et Pick reconnaissent qu’elle peut sévir à l’état endémique, en particulier dans les maisons d'enfants trouvés.

Winternitz, en 1898 également, rapporte trois cas, dont un contrôlé par l’hémo-culture qui montra la présence de staphylocoques blancs et dorés pendant la maladie, l'absence de ces microbes après la guérison. Dans les deux autres cas, un examen histologique per-

mit de confirmer les recherches antérieures de Beck : il

D TN as

existait une vaso-dilatation notable du chorion, un œdème très marqué de celui-ci ; l’exfoliation intéressait beaucoup plus les couches superficielles de l’épiderme que ses assises profondes. Aussi Winternitz n’hésite pas à placer l’origine des lésions dans les couches vasculaires. Il rejette également l'hypothèse de Kaposi sur l’exagération de la desquamation physiologique, et la théorie de Caspary, qui attribue la dermatite à un trouble de la nutrition des couches superficielles, non vasculaires, de l’épiderme. 1

L'année suivante, W. Spencer relate une épidémie de dermatite exfoliatrice de Ritter qui aurait sévi dans un hôpital-maternité. Des 25 cas observés, ÿ furent mortels ;plusieurs se compliquèrent de fièvres éruptives. Chez la plupart des malades, l’éruption aurait débuté dans les quinze premiers jours de la vie ;chez d’autres, à une époque plus tardive ; certains cas ne seraient apparus qu'après la troisième année.

L'éruption se serait manifestée d’abord au niveau du tronc, tantôt sous forme de bulles, tantôt sous formes de taches érythémateuses secondairement recouvertes de bulles, de vésicules ou de pustules (?). Ultérieurement, la dermatite se Sénéralisnit aux membres et à la’ face ; les bulles se desséchaient et formaient des croûtes lamelleuses ; les nappes érythémateuses desquamaient en larges lambeaux, laissant à nu une surface humide et suintante. La muqueuse buccale était tantôt indemne, tantôt atteinte. Les cas favorables guérirent en un mois.

ILest assez difficile de faire la part de ce qui peut reve-

— À — nir dans cette description aux fièvres éruptives et aux infections secondaires de la peau, si fréquentes dans les milieux hospitaliers infantiles. S'agit-il réellement là d’une dermatite autonome comme serait celle de Ritter, ou d’un impetigo bulleax ? il est difficile de la préciser ; en tous cas la desquamation n’apparaît ici que comme un phénomène secondaire à une éruption bulleuse, voire pustuleuse d’après l’auteur.

Plus précise est l'observation publiée en 1900 par Kedarnath Das. Cet auteur sépare d’ailleurs formellement la dermatite exfoliatrice du pemphigus aigu. Il rapporte le cas d’un jeune Hindou chez lequel apparut, au douzième jour, un érythème qui, débutant au visage, s’étendit au cou, puis au thorax et aux extrémités. Des bulles volumineuses se développèrent ensuite, et firent place à une desquamation par larges lambeaux. L'auteur pense que la maladie reconnaît une origine parasitaire.

Presque en mème temps, en Allemagne, F. Luithlen Wien décrit avec précision deux cas, tous deux terminés par la mort, et dont il a fait un examen histologique. La maladie débuta les deux fois par un érythème au niveau du visage, érythème rouge foncé, scarlatiniforme, qui s’étendit ensuite au tronc. Des squames foliacées apparurent au niveau des régions atteintes, dont la peau était épaissie, difficile à plisser ; et autour des commissures labiales, apparurent des rhagades. L’affection cutanée se compliquait de troubles intestinaux.

Il n’est pas ici question de soulèvement bulleux de

l’épiderme, ni de vésicules ; à cet égard, les deux mala-

Etioate

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des de Wien, comme celui de Raymond et Barbe, méritent une attention particulière. Wien émet, au sujet des deux cas rapportés par lui, l'hypothèse d'un érythème toxique ; il écarte l’idée d’une pyémie ou d'une affection parasitaire. Il termine son étude par une rapide discussion du diagnostic différentiel avec l'érythème simple des nouveau-nés, l’exfoliation physiologique, l’érysipèle, l’eczéma, la scarlatine, et le pemphigus des nouveau-nés.

Eu 1904, Patek rapporte, sous l’étiquette de dermatitis exfoliativa neonatorum, le cas d’une fillette qui présenta, au cinquième jour, de l’érythème du cou avec une vésicule. L’érythème s’étendit au menton, à la face, aux membres supérieurs et au tronc ; il était semé de quelques vésicules ; huit jours après le début, l’épiderme commençait à se détacher par lambeaux macérés, laissant à nu des surfaces rouge foncé, suintantes, fétides : l’enfant paraissait échaudé. Deux à trois jours plus tard, l’épiderme paraissait se reformer au niveau des premières parties atteintes, tandis que le processus continuait sur les autres régions. L’enfant présentait une température élevée {; il succomba le quatorzième jour. L'auteur trouva dans les vésicules un petit diplocoque, d'aspect comparable au gonocoque. Il rappelle que Demme et divers auteurs ont également décrit un diplocoque dans le pemphigus aigu ; il reconnaît enfin que par suite de la similitude des deux affections, les erreurs de diagnostic sont faciles. |

Presque en même temps, Knœpfchnacher et K. Leiner

concluent de deux cas personnels et des cas antérieu-

rement publiés que la malade de Ritter n’est qu’une forme grave de pemphigus des nouveau-nés. À l’appui de leur thèse, ils montrent que l'épidermolyse existe dans les deux affections ; ils font valoir certains cas de pemphigus bénin transformé en dermatite exfoliatrice : les deux affections peuvent évoluer sous forme épidémique ; la microbiologie est le même, et les lésions histologiques semblables, quoique plus accentuées dans la dermatite de Ritter.

La question semble donc à peu près définitivement résolue en ce qui concerne l'identité du pemphigus aigu et de la dermatite exfoliatrice dans les cas d’ailleurs nombreux, où la maladie de Ritter s’accompagne de vésicules ou de bulles véritables. Cependant Ritter, Weyl et d’autres auteurs reconnaissent l’existence de . formes atténuées dans lesquelles la desquamation succède à l’érythème sans stade intermédiaire de phlycténisation ; il en est de même pour le malade de Raymond et Barbe et pour ceux de Luithlen Wien: la théorie de , la similitude avec le pemphigus ne semble pas expliquer suffisamment ces faits.

Mais, en 1904 également, Darier présente à la Société de Dermatologie l’observation, fort instructive et détaillée d’une petite malade, atteinte d’une « érythrodermie exfoliante généralisée ».

Voici cette observation, que nous reproduisons à peu

près intégralement :