NON

Observation (Darier).

Le 25 octobre 1904, l'enfant G... Marcelle est amenée à la consultation dermatologique de la Pitié.

Premier enfant ; née à terme.

Antécédents héréditaires. — Père bien portant ; pas de maladie de peau.

Mère présentant une blépharite séborrhéique, avec un orgelet et de cils rares et irréguliers.

La peau de la face est modérément séborrhéique ; chute modérée des cheveux après les couches.

Légère élévation thermique dans les jours qui ont suivi l’accouchement (38°).

Antécédents héréditaires. — L'enfant pesait à la naissance 2 kgr. 100 ; un mois plus tard 2 kgr. 400.

Elle n’a jamais pris autre chose que le sein... Les matières sont de bonne consistance, Quelques jours après la naissance, elle a eu une desquamation généralisée, qui lui a laissé une rougeur aux fesses, Début. — L'éruption actuelle a débuté le 21 octobre, derrière l'oreille gauche. Elle a gagné la région auriculaire, puis la nuque. État actuel (25 octobre). — Actuellement, les régions prises sont : le cuir chevelu en entier (cheveux conservés), les deux oreilles, le front et le pourtour des yeux, le nez sauf à sa racine. Les deux joues, le menton et les lèvres sont intacts, sauf cinq taches lenticulaires éparses.

L’éruption devient confluente, sur le cou et la nuque. Le tronc est pris en entier, sauf quelques réserves sur la

région du grand pectoral gauche.

Poste

Au membre supérieur, les 2/3 du bras droit, le 1/4 du bras gauche sont envahis.

A l’avant-bras, petites taches disséminées,

Les régions fessières et génitales sont prises, ainsi que les membres inférieurs y compris les plantes.

Les ongles sont tous normaux.

Les muqueuses buccale, conjonctivale et vulvaire sont intactes. L’éruption consiste essentiellement en une rougeur de la peau, de la teinte du rouge scarlatineux. La surface est lisse sur la paupière, les organes génitaux et le membre inférieur tout entier.

Mais sur le front, l'abdomen et le dos, il existe des croûtes jaunâtres, peu épaisses, adhérentes, de consistance molle, graisseuse, plutôt que sèche.

Sur la face et le thorax, au lieu de croûtes, il y a un enduit épidermique sec squameux.

Les contours des placards, au niveau des réserves, sont nets, arrêtés, et de configuration géographique...

Traitement : lavages avec une solutjon de boricine ; onctions avec un glycérolé ichthyolé et soufré.

27 octobre. — La coloration normale tend à reparaître autour des genoux. Dans son ensemble, l’éruptionest moinsrouge, moins squameuse. Mais, sur le front et au cuir chevelu, les squames grasses ne se détachent pas, ou très mal.

Au lobule de l'oreille gauche apparaissent des surfaces suintantes.

L’éruption est un peu plus étendue autour des lèvres.

31 octobre. — La face est aujourd’hui entièrement prise.

De même, les membres supérieurs sont pris dans leur ensem-

SE S ble, sauf la région cubitale et le dos de la main gauche, où il n’y a que des éléments disséminés sur peau saine.

Sur la région des genoux, qui avait précédemment pâli, et dans toutes les régions antérieurement atteintes, apparaît une desquamation foliacée par grands lambeaux.

Muqueuses intactes.

Poids à ce jour : 2 kgr. 850.

2 novembre. — Etat général conservé bon. Pas d’amaigrissement apparent. Digestion normale, sommeil bon, cri normal.

La peau, dans son ensemble, est d’une rougeur uniforme, lisse, sauf dans la région du cuir chevelu, le haut de la face, le haut du dos, les avant-bras et les mains, ainsi que dans quelques parties du thorax, où on trouve une desquamation foliacée, lamelleuse, mince, collodionnée, |

Les squames sont de dimensions lenticulaires sur la tête : elles’ mesurent un ou plusieurs centimètres sur le thorax et les mem

bres ; avant de se détacher, elles restent adhérentes par leur

centre. Aux fesses, aux aines et à la base du thorax, la peau est .

lisse, rouge, sans squames.

Les poils du corps sont conservés ; les ongles sont normaux,

Il ne semble pas y avoir de prurit.

Pas de ganglions perceptibles.

3 novembre. — L'éruption rouge est absolument généralisée, totale, universelle. Desquam'ation en petites lamelles grises sur le front et le cuir chevelu ; partout ailleurs, desquamation large, lamelleuse, fine, collodionnée, sauf sur les fesses, le haut des cuisses et quelques régions de l'abdomen, mais y compris

les faces palmaires et plantaires.

En résumé : érythrodermie exfoliante totale, à point de départ périauriculaire, généralisée en neuf jours chez une enfant de 5 semaines, sans troubles généraux notables.

Discutant le diagnostic, M. Darier élimine :

1° Une éruption artificielle ou médicamenteuse car on ne retrouve chez l’enfant ou chez la mère aucun commémoratif favorable à cette hypothèse.

2° La dermatite exfoliatrice des enfants à la mamelle, décrit par Ritter. Cette dermatite débute par des localisations péribuccales ; les phénomènes généraux et la fièvre sont fréquents ; elle s'accompagne parfois de lésions bulleuses,

M. Darier pense qu'il s’agit là d’une érythrodermie consécutive àun eczéma séborrhéique. Il appuie son diagnostic sur : la conservation de l’état général, le mode de début par le sillon rétro-auriculaire, l’existence de croùûtelles jaunâtres sur le front et le cuir chevelu, l’aspect des taches isolées au début, l'existence d’une blépharite ciliaire séborrhéique chez la mère.

Cette observation rappelle à M. Milian un cas analogue, ayant débuté vers la huitième semaine, chez une fille au sein, sans antécédents syphilitiques. Ici aussi,on trouvait, au début, des réserves de peau saine, des squames abondantes et grasses sur le euir chevelu. Le bon état général, la nutrition satisfaisante contrastaient avec l'intensité de l’éruption. Le poids était, à la naissance, de 2 kgr. 510.

Il fut impossible de trouver la trace d’une intoxica-

tion antérieure. L'enfant guérit en trois semaines, avec

des applications d’une pommade soufrée faible. Le pronostic de l’affection semble donc favorable.

M. Brocq conclut que, dans le cas de M. Darier, il s’agit d’une éruption à classer parmi les séborrhéides, affections voisines par certains points du psoriasis, mais tendant plus facilement à se généraliser. Et M. Darier se rallie à cette opinion, en raison de l’heufeuse influence du traitement institué chez le petit malade.

Au cours de cette discussion, M. Brocq avait écarté le diagnostic de maladie de Ritter, montrant que l'évolution de cette affection est essentiellement différente.

En 1907, Hedinger admet à son tour l'identité probable de la dermatitis erfoliativa neonatorum avec le pemphigus aigu ; rapportant une observation avec examen bactériologique du liquide des bulles (staphylocoques blancs et dorés), il conclut à l'impossibilité d’envisager la dermatite de Ritter comme une affection véritablement autonome. |

IUest donc certain que, dès cette époque, les auteurs tendent à séparer nettement, chez le nourrisson, les dermatites bulleuses (forme typique de la maladie de Ritter, pemphigus aigu ou impetigo bulleux) des érythrodermies avec desquamation plus ou moins abondante. Dans cette seconde classe peuvent se grouper les cas décrits par les Allemands comme forme atténuée de la maladie de Ritter, celui de Raymond et Barbe, ceux de Luithlen Wien, de Darier et de Milian.

Bientôt après, en juin 4908, le Dr Comby faisait connaître au public médical français, dans une très com-

plète revue générale, la description donnée par Carl

Leiner (de Vienne) d’une nouvelle dermatose autonome et généralisée, atteignant presque exclusivement les enfants à la mamelle, et nommée par lui érythrodermie desquamative. L'auteur viennois en avait observé, dans l’espace de cinq années, 43 cas, dont 2 seulement chez des enfants nourris au biberon.

Pour lui, cette dermatose est essentiellement caraciérisée par une rougeur diffuse, généralisée, du revêtement cutané, une desquamalion de l’épiderme, un état séborrhéique du cuir chevelu. Celui-ci se recouvre de croûtes jaunâtres englobant les cheveux ; les sourcils ont un aspect analogue ; la face est presque entièrement couverte de petites squames jaunes ; le bout du nez, les narines, les parties voisines des joues sont généralement respectés.

« Le tronc est d'un rouge vif, se couvre de squames d’abord blanc jaunâtre, puis bistrées, faciles à détacher. Les surfaces d’extension des membres sont les plus atteintes. Les ongles sont profondément altérés ; ils présentent des sillons transversaux et longitudinaux, des proéminences et dépressions irrégulières. Leur matrice est souvent hyperkératosique.

« Les squames font défaut au niveau des plis et des surfaces de flexion : à ce niveau, la peau présente une coloration rouge sombre, un aspect œdémateux.

« Les muqueuses sont intactes. On observe des polyadénites petites et molles,

« Il n’existe ni vésicules, ni papules:

« Il n’y a pas de prurit. »

L’auteur insiste encore sur la fréquence des troubles

‘intestinaux qui, pour lui, jouent un rôle dans l’étiologie

de l'affection. La diarrhée est constante quand la maladie est à son summum ; même si la dermatose tend à guérir, l’érythème et la desquamation s'atténuant progressivement, les enfants succombent encore dans un quart des cas. La peau se sèche, présente de nombreuses rhagades autour de la bouche, rendant la succion très difficile. La cachexie, la fièvre et la diarrhée entrainent rapidement la mort.

Dans les cas favorables, l’enfant perd de son poids et reste faible et amaigri pendant plusieurs mois.

La mortalité est toujours élevée : 15 cas sur 43 eurent une issue fatale.

L’examen bactériologique n’a pas donné de résultats positifs, et Leiner croit à une dermatose auto-toxique.

Il sépare nettement cette affection de la maladie de Ritter, qui présente des formations bulleuses et dont l’évolution est rapide ; il la distingue également de l’eczéma, parce qu’à aucun stade de la dermatose décrite par lui, 'on ne trouve de papules ou de vésicules, et en raison de l’absence de prurit. |

L'absence de prurit et de phénomènes atrophiques ne permettent pas de confondre l’érythrodermie avec le pityriasis rubra de Hebra ; quant au psoriasis, il est rare chez le nourrisson, et présente, à son début, des éléments typiques qui font ici défaut.

Leïner considère que sa dermatose se rapproche beaucoup de certaines érythrodermies exfoliantes des auteurs français, et de la forme maligne d’eczéma séborrhéique décrite par Unna.

PAC à NOR

‘Au point de vue pathogénique, l’auteur ne pense pas qu'il s'agisse d’un érythème septique. La flore microbienne qu’on trouve à la surface de la peau : staphylocoque blanc, bacille pseudo-diphtérique, quelquefois staphylocoque dosé et bacille pyocianique, n'a rien de caractéristique.

Leiner pense qu’il s’agit d’un érythème autotoxique lié aux troubles digestifs ; cependant le lait de la mère peut exercer aussi une action nocive, car un changemént de lait a souvent une action favorable sur l’évolution de la dermatose.

Aussi l’auteur insiste sur l'importance d’un traitement diététique : modification du lait, usage de l’eau de riz ou du babeurre, régulation des tétées.

Peu après l'apparition de l'important travail de Leiner, Audry (de Toulouse) publiait un cas d‘érÿythrodermie desquamative, ayant débuté au neuvième jour, en même temps qu'éclataient chez la mère des accidents infectieux : fièvre, abeès du sein, phlébite. L’érythème, coïncidant avec de la diarrhée, débuta au niveau des fesses, de l’abdomen et des membres inférieurs. II s’étendit au reste du corps, plus intense toutefois aux membres inférieurs. La desquamation manquait au niveau des plis de flexion ; on la retrouvait partout ailleurs ; elle était lamelleuse au niveau du cuir chevelu, près du front. Les ongles étaient intacts. Au bout d'un mois, l’état de l’enfant ne paraissait pas amélioré.

Il est intéressant de noter qu’au moment même où Leiner publiait ses travaux sur l’érythrodermie desquamative, affection autonome, Moussous (de Bor-

DPo0

deaux) insistait d’une façon toute particulière sur l’évolution très spéciale d’un certain érythème fessier du nourrisson. Voici ce qu'il en dit:

«Loin de rester limité à la région fessière, il s'étend et gagne, d'une part en descendant, la face interne de la cuisse, de la jambe, de la région plantaire ; d’autre part, en remontant, la région sous-ombilicale en avant, et la région lombaire en arrière. |

« Toutes les surfaces tégumentaires envahies sont

d’une coloration rouge intense, tuméfiées, luisantes ; l’épiderme parait aminci, tendu...

« La limitation des zones érythémateuses est généralement très nette ; elle se fait suivant une ligne sinueuse, dessinant des contours plus ou moins arrondis. A la limite des parties saines et des parties érythémateuses, l’épiderme soulevé se détache en plaques de dimension variable, ou forme seulement uné petite bordure frangée. »

L'auteur montre ensuite, qu’en dehors des zones érythémateuses, on peut trouver des lésions analogues, mais isolées, sous forme de « placards légèrement saillants, surmontés d’une couche épidermique proliférante et en exfoliation » ; ces placards « ne succèdent jamais à des formations vésiculeuses et sont au contraire constamment secs ». Dans des cas semblables, on constate invariablement l’apparition constante d’une séborrhée plus. ou moins intense du cuir chevelu.

Un tel érythème peut disparaître au bout de plusieurs mois ; souvent il se généralise, par fusion progressive des éléments éruptifs :