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Léger tremblement de la langue, pupilles égales réagissant très peu à la lumière, un peu à l’accommodation.
L'enfant demeure toute la journée inoccupée, en partie indifférente à ce qui se passe autour d'elle ; le caractère est doux et facile ; elle rit quelquefois d'un rire stupide en voyant rire les autres enfants ou même sans motif ; essaie quelquefois de jouer avec les autres, mais ne comprend pas les jeux.
Demeure habituellement silencieuse ; par moments cependant prononce spontanément quelques mots dénués de sens ; pas de délire, pas de divagation.
Ordinairement elle répète les derniers mots des phrases qu'on lui dit ; quelquefois, à une série de questions posées, répond indifféremment et constamment par le mot « comment » ; la parole est monotone, lente, embarrassée, un peu bredouillante.
Elle se souvient de son nom, de son âge ; compte jusqu’à vingt, mais en sautant quelques nombres ; si on lui demande le nom de sa mère, après l’avoir fait compter, elle se remet à compter. Elle commence correctement le « Notre Père » mais le continue dans un jargon incompréhensible.
Elle désigne une montre, une casquette ; mais pour la barbe elle dit « c’est la gorge » ; pour des clefs « des plumes » ; pour un lorgnon « c'est une plume » ; pour un porte-plume « c'est un crayon ».
On approche un livre pour la faire lire et machinalement elle dit :ba,ba — be, be.
On lui présente une ligne à lire, elle dit des syllabes sans signification ; dit « Papa » quand on lui montre un autre mot.
On lui présente une plume pour écrire, elle la tient à l'envers, fait le geste d'écrire et dit comme un enfant qui
PER. nu
épelle : « Papa me fera lire tantôt », évidemment réminiscence d’une phrase qu'elle écrivait autrefois en épelant.
L'enfant ne sait plus s'habiller, ni porter les aliments à la bouche, elle mâche et avale difficilement ; mais elle sait encore faire le signe de la croix, exécute sur ordre certains mouvements comme celui de fermer une porte.
Selles et urines inconscientes.
Mains froides et moites, surtout la gauche qui est glacée et bleuâtre.
Durant les mois suivants, l'état de déchéance intellectuelle s’accentue lentement ; en mai, l'enfant ne reconnaît plus ses petites camarades
Elle passe sa vie, tassée dans un fauteuil, courbée en avant, bavant continuellement.
En novembre, elle ne peut plus marcher seule ; fait quelques pas soutenue sous le bras ; quand on la stimule, ne dit plus que quelques paroles confuses et dénuées &e sens ; démence complète, gâtisme, amaigrissement considérable,.
Durant l'hiver de 1908-1909, la cachexie s’accentue, l’alimentation devient très difficile ; des escarres se développent, l'enfant succombe le 26 mars 1909.
Autopsie.
Le cerveau et le cervelet ont conservé macroscopiquement leur aspect absolument normal ; il n'existe aucune malformation cérébrale.
Les méninges molles ne paraissent pas être le siège de lésions macroscopiquement appréciables ; elles se laissent arracher sans aucune difficulté et ne présentent aucune adhérence pathologique à la surface des circonvolutions.
Après décortication, celles-ci apparaissent parfaitement lisses et unies.
La masse encéphalique et la moelle ont été fixées dans la solution de formol à 10 p. 100.
Les autres organes ne présentaient d’autres lésions que les altérations banales observées dans les cachexies.
Examen microscopique
A. — Ecorce cérébrale. — Des fragments de l'écorce cérébrale ont été prélevés en différents points des hémisphères.
Les coupes obtenues après inclusion à la paraffine ont été colorées suivant la méthode de Van Gieson, à l’hématoxyline ferrique, et suivant la technique de Nissl à l’érythrosine bleu de méthylène.
Il n'existe aucune lésion des méninges molles qui ne présentent ni épaississement, ni infiltration, ni adhérences anormales avec la substance grise des circonvolutions.
Par contre, les cellules pyramidales de l'écorce sont le siège d’altérations considérables. La morphologie générale de ces éléments est profondément modifiée ; au lieu d’offrir la forme habituelle de pyramides triangulaires, ces cellules présentent généralement un aspect arrondi, globuleux ; leur volume paraît de la sorte augmenté.
Quant au nombre des cellules pyramidales, il est difficile de dire s’il est normal ou diminué ; on pourrait être tenté d'admettre cette dernière hypothèse, étant donné que l’on aperçoit en différents points de la couche des cellules pyramidales des sortes de petites cavités ayant la forme de ces cellules et ayant sans doute été occupées par elles ; on ne retrouve plus à leur place qu’un noyau névroglique.
La chromatolyse des cellules pyramidales est complète : ces éléments se présentent sous deux aspects différents.
Sur les coupes colorées par le bleu de Nissl et l’érythrosine, certaines de ces cellules ont un protoplasma teinté
De TS a
de façon diffuse et très finement granuleux, il n'existe aucune différenciation de corps chromatophiles. La laque ferrique d’hématoxyline met en évidence de très fines granulations sidérophiles intraprotoplasmiques, mais aucun corps de Nissl. Quant au noyau, dans les cellules de ce genre, il à conservé sa situation centrale et présente ses caractères à peu près normaux.
A côté de ces éléments et mélangés à eux en proportion variable, existent d’autres cellules à caractères spéciaux, leur protoplasma, après emploi de la laque ferrique d’hématoxyline, est pâle, finement grenu, ou prend une coloration diffuse violacée assez foncée. FA
Le noyau, généralement en situation excentrique, est rétracté, arrondi ou ovoïde, souvent de forme irrégulière, effilé en forme de poire ou franchement triangulaire ; on ne peut plus distinguer, à l’intérieur du noyau, le reticulum acidophile ; le noyau se colore en effet d’une manière massive en noir ; le nucléole devient d’abord peu visible, puis tout à fait indistinct.
Entre ces deux types extrêmes d'éléments nerveux, on peut rencontrer toute une série de formes intermédiaires.
Indépendamment de ces lésions très profondes de la cellule nerveuse pyramidale, il ne semble pas que la charpente de soutien de l'écorce cérébrale ait subi des modifications importantes ; les cellules névrogliques en particulier ne sont pas augmentées de nombre en proportion très sensible.
Les lésions microscopiques de la substance grise des circonvolutions se résument donc essentiellement en une chromatolyse des cellules pyramidales avec ou sans homogénéisation du noyau. |
B. — Moelle épinière. — Après coloration par l’hématoxyline-fuchsine picrique, on ne constate aucune altération des méninges molles, ni de la charpente névroglique.
punt PAE
Par contre, il existe des lésions manifestes portant sur les cellules motrices des cornes antérieures ; quelques-unes ont conservé leur aspect accoutumé avec leur noyau central et le corps de Nissl régulièrement distribués à leur intérieur ; la plupart ont subi des altérations profondes ; il s’agit essentiellement d’une chromatolyse étendue à tout ou partie du corps cellulaire, n'ayant laissé subsister le plus souvent que quelques amas chromatiques à l’origine des prolongements dendritiques : dans ces cas, le corps cellulaire est plus ou moins déformé et a pris généralement un aspect globuleux ; les noyaux munis d’un nucléole volumineux quittent le centre de l'élément pour se rapprocher de plus en plus de la périphérie.
Cet examen des lésions de l’axe cérébro-spinal a été pratiqué par M. le Docteur Lucien, agrégé d'anatomie, ancien chef des travaux d'anatomie pathologique à la Faculté.
Nous sommes autorisés, du fait de cette autopsie, dit M. le Professeur Haushalter, à ranger le cas de cette fillette dans la démence précoce, et, du fait de la clinique, dans la démence précoce à forme démentielle pure, sans que rétrospectivement nous puissions, dans son histoire, relever grand’chose qui eût pu nous aider au diagnostic durant la vie.
Les troubles physiques constatés, tels que exagération des réflexes tendineux, spasmes musculaires, troubles pupillaires, tremblements, troubles de l’éloeution, peuvent se rencontrer dans la démence précoce aussi bien que dans la paralysie générale. Tout au plus certains faits observés par périodes, tels que la tendance à répéter les derniers mots d’une phrase entendue (écholalie), les réponses à côté, par moment des phrases se terminant en jargon incompréhensible,
