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la répétition d’une même expression (comment ?) à propos de questions différentes, un certain automatisme du langage, tous phénomènes communs dans la démence précoce et constatés plusieurs fois chez notre petite malade, prêtent-ils à la symptomatologie pau-. vre et confuse un certain caractère un peu spécial. Ce qui domine en réalité cette symptomatologie, c’est la déchéance intellectuelle, progressive, qui débuta vers l’âge de 7 ans et aboutit rapidement à la démence complète. À cette déchéance, nous ne trouvons aucune cause nette : l’enfant avant sa maladie était normale d'intelligence et de caractère. On ne peut consentir à attribuer un rôle à la banale rougeole qu’elle présenta avant l’apparition des premiers symptômes ; mais nous ne pouvons oublier que ses deux petits frères présentaient quelques stigmates qu’on peut rapporter légitimement à l’hérédo-syphilis. Nous nous bornons à constater le fait sans en tirer actuellement de conclusions.

OBSERVATION II

HAUSHALTER. — Arch. de méd. des enfants, mars 1912.

Garçon. Début à 12 ans par agitation, crises de colère et de grossièrelé. Grand-père paternel excité, grand’mère paternelle maniaque. Père, grand déséquilibré, mère très nerveuse, tous deux syphilitiques. Signes typiques de la forme catatonique. Alternatives d’agitation et de calme. Etat de démence complet. Mort à 15 ans.

M. G.. ., âgé de 13 ans à son entrée à la Clinique infantie de M. le Professeur Haushalter.

Loos

Israélite ; originaire d’un pays étranger.

Antécédents familiaux. — Père : 40 ans, très nerveux, de caractère sombre, grand déséquilibré sans suite dans les idées, issu lui-même d’un père nerveux, excité et d’une mère agitée et pleine de manies.

Mère très nerveuse, très vive.

Le père atteint de chancre syphilitique buccal communiqua, durant ses fiançailles, -à sa fiancée, la syphilis en l’embrassant ; ils se traitèrent tous deux, mais très incomplètement et irrégulièrement.

Mariés depuis quinze ans ; ont eu cinq enfants.

Le premier enfant, né avant terme, dans la première année du mariage, est mort hydrocéphale à 8 mois.

Le deuxième enfant est notre petit malade.

La troisième enfant, fille née 17 mois après le précédent, aurait de la kératite, mais est bien portante.

La quatrième enfant, une fille, est morte à 2 ans 1/2 d'accidents cérébraux.

Le cinquième enfant, âgé de 2 ans 1/2 actuellement, né 5 ans après le quatrième, est bien portant.

Antécédents personnels. — Né à terme, mais était très petit, pesait 1250 grammes ; très chétif, avait à peine la force de téter au début.

I fut traité pendant un an par des frictions à l’onguent napolitain, ensuite par du sirop de Gibert.

Dans sa première enfance, il n'eut jamais de manifestations cutanées ou muqueuses.

Il marcha à deux ans ; parla de très bonne heure.

Il était très intelligent, mais de caractère original, difficile, volontaire, très timide ; préférait les jeux de fille et Ja compagnie de petites filles.

Il ne sut jamais bien lire ni écrire, parce qu'on ne le poussa pas au travail en raison de son état nerveux.

Rte

11 fut très gâté par sa grand'mère maternelle, qui d’ailleurs vivait en mauvaise intelligence avec sa belle-fille. :

Histoire de la maladie. — Le début de l’état actuel remonterait environ à huit ou dix mois ; l’enfant avait alors douze ans ; il présentait des alternatives de calme et d’agitation ; dans les phases d’agitation, il ne tenait pas en place, répétait indéfiniment les mêmes phrases ; il existait en même temps un peu de maladresse de la main gauche et une certaine difficulté d’élocution ; il a eu à cette période des moments de grande colère où il était grossier envers sa mère ; pendant quelque temps le petit malade n’a plus voulu voir d'enfants, il est devenu très entêté, taciturne ; pendant deux mois, il s’est amusé toute la journée sans discontinuer avec les mêmes cartes à jouer.

Depuis sept mois, il ne veut plus manger et ne mange vas seul ; on a beaucoup de mal à le tenir tranquille durant ses repas et à lui faire absorber des aliments qu'il oublie de mastiquer.

Etat actuel dix mois après le début de la maladie.

5 janvier. — Enfant petit, malingre, taille 1 mètre 34 au heu de 1 mètre 45, chiffre moyen ; poids : 26 k. 300 au lieu de 35 k. 780, chiffre moyen. Ossature grêle.

Pas d’altérations osseuses ou dentaires, pas de lésions oculaires.

Laissé à l’hôpital, l'enfant n’a manifesté aucune émotion du départ de sa mère ; il ne paraît pas se douter où il est.

Passe la journée dans une agitation extrême ; ne cesse de marcher sans but, s’asseyant de temps en temps pour se relever aussitôt et se remettre en marche ; dans sa marche il s'approche souvent des enfants de la salle, les caresse puis s’en va, prend un objet, le leur porte, prend un livre d'images, le transporte sur une chaise et s’en va ; le recherche, le dépose sur le lit d’un enfant, s'approche d’un autre enfant, le caresse, s’en va ; durant tous ces manèges,

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qui se répètent toute la journée, présente un tic toujours le même, se frappe les mains l’une contre l’autre comme s’il applaudissait, puis se caresse le sommet de la tête ; un spasme unilatéral du facial du côté gauche donne à la physionomie une expression grimaçante ; ces tics et cette agitation existaient plusieurs semaines auparavant déjà, comme nous avons pu le constater par hasard.

Exagération des réflexes rotuliens.

La marche est maladroite, un peu incoordonnée ; l’enfant trébuche facilement, il existe un peu de tremblement dans les doigts, lorsque la main saisit un objet.

Il n’est pas possible de faire parler l'enfant ; quand avec beaucoup de peine on arrive à lui faire prononcer son nom, on remarque que la parole est lente, bredouillante, trainante.

En raison de l'instabilité constante du malade, il est très difficile d'examiner les pupilles.

On n'arrive pas à le maintenir assis pour le repas ; il ne cherche jamais à manger seul et on a beaucoup de mal à. lui faire accepter et avaler quelques cuillerées de potage ; à l’approche de la cuillère, il détourne la tête et serre les mâchoires.

La première nuit de son séjour a été calme. Mais la deuxième nuit, il s’est levé plusieurs fois et s’est promené dans la salle en chantonnant et en exécutant son tic ; durant cette promenade nocturne, il est tombé et s’est blessé assez fort au menton ; a beaucoup saigné ; n’a pas. pleuré ; le matin, on lui a suturé la petite plaie, il n’a pas semblé souffrir de l'opération, mais s’est débattu parce qu’on le maiïintenait et qu'il ne pouvait marcher.

7 janvier. — Plus calme ; dit spontanément quelques phrases ; la parole est lente, tremblante.

8 janvier. — L’agitation recommence ; l'enfant va d’un

lit à l’autre, caresse les enfants, veut les faire danser.

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10 janvier. — Nuit très agitée.

12 janvier. — Grande agitation, loquacité, parole tremblante, fragments de phrase sans suite et sans signification tels que « Bonjour Papa », — « Ça va bien » — C'est bon » — « Eh bien ! Maman » — « Ah ! Papa frissonne » — « Papa me fera bien rincer » — « J'ai mal au ventre ».

Il à reconnu son père qui est venu le voir, mais n’a fait aucune attention à lui.

A la clinique, il a été d’un étudiant à l’autre, leur serrant la main, les caressant, disant à l’un « Tu es gentil » ; à un autre : « Ah ! celui-là est beau » ete... |

15 janvier. — L’agitation augmente ; loquacité continuelle ; le tic persiste le même.

Les lambeaux de phrase portent sur la même note : « J'aime bien ce petit garçon » — « Celui-là n'est pas beau » etc. ; de même, lorsque les étudiants entrent « Celui-là est beau » etc.

La parole est de plus en plus chevrotante.

16 janvier. — Toute la journée, extrême agitation ; alimentation presque impossible.

17 janvier. — Même état; phrases incohérentes où reviennent : « Ga va bien » — « Je l’aime bien ce petit garçon » — « Ah ! c’est bon ». Dans la journée, l’enfant est remmené par ses parents ; nous n’arrivons plus à le revoir ; mais nous apprenons que, durant plusieurs mois, son état est demeuré à peu près stationnaire avec des périodes de calme relatif et d’agitation.

L'année suivante, l’état général s’altère considérablement ; l'enfant refuse par moment toute nourriture pendant des journées entières ; il tombe dans un état démentiel profond ; des escarres apparaissent ; on ne peut plus le lever ni le nourrir ; la cachexie, l’inanition, etc... font des progrès, et il meurt dans le marasme, trois ans après le début apparent de la maladie.

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Dans cette deuxième observation,où manque malheureusement le contrôle anatomique, la symptomatologie est plus riche et plus variée ; elle comprend une série de manifestations communes dans la démence précoce.

Après une phase de début marquée par de l’agitation, des crises de colère et de grossièreté, l’affection rapidement se caractérisa ; nous voyons apparaître l’affaiblissement et l’engourdissement intellectuel, l’impossibilité de fixer l’attention, l’indifférence émotionnelle, l’analgésie, le négativisme (refus des aliments, refus d’avaler), des crises d’agitation, la répétion par séries des mêmes actes (stéréotypie parakinétique), des tics, l’automatisme, des crises de mutisme, la verbigération, la « fuite des mots », l’émission de lambeaux de phrases sans signification, psittacisme, etc...

Après des alternatives d’agitation et de calme, l’enfant tombe dans un état de démence complet ; le refus des aliments accentue le marasme ; des escarres apparaissent, et la mort survient à l’âge de 15 ans, trois ans environ après le début apparent de l’affection ; le malade ne présentait aucun signe de puberté et ne paraissait avoir subi aucune croissance depuis quelques années.

Une lourde hérédité et des prédispositions individuelles sont intervenues comme conditions étiologiques banales dans ce cas : issu d’un père déséquilibré, d’une mère névropathe, ayant dans ses ascendants un grand-père paternel nerveux et excité, une grand”’mère paternelle pleine de manies, notre sujet, né très