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malingre, eut une enfance délicate et chétive ; à 13 ans, il était notablement inférieur en taille et en poids à la moyenne des garçons de son âge ; intelligent, mais timide et de caractère difficile, original, il préférait la compagnie et les jeux des petites filles ; il fut très mal élevé, très gâté, dans le milieu ultranerveux où il vivait, tiraillé entre une mère et une grand’mère (bru et belle-mère) qui vivaient en mauvaise intelligence.

: La syphilis, qui peut être soupconnée chez la petite malade de notre première observation, est certaine chez les générateurs de notre second. petit malade et chez plusieurs de ses frères et sœurs : a-t-elle eu une part dans la genèse de la maladie ? On peut l’admettre. Quelle fut cette part ? Il est difficile de le dire (Haushalter).

Symptomatologie.

Le rapprochement de ces documents concernant la démence primitive infantile va nous aider à esquisser le tableau de ce syndrome mental.

Nous lui décrirons plusieurs périodes.

1° Période d’invasion.

2° Période d’état.

3° Période terminale.

La période d’invasion. — Les signes prodromiques.

Cette période a une durée variable. Elle peut être courte (M. Haushalter, 2° cas ; obs. IL ; obs. IV) ; de quelques semaines (M. Haushalter, 1° cas ; obs. ITT) ; de plusieurs mois (obs. I et VIT) et même de plusieurs années (2 et » ans, Hollænder).

Ce sont les modifications du caractère et la variabilité de l’humeur qui attirent l’attention de l’entourage.

Des enfants, les uns sont déprimés, tristes (obs. V), inquiets, leur humeur est craintive (obs. III), les autres sont rébarbatifs, capricieux, inabordables (obs. IT). Certains présentent des alternatives de

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calme et d’excitation (obs. IV), ou bien il leur est impossible de rester un instant tranquilles, ils sont bruyants et sont d’autant plus insupportables qu’ils ne tolèrent aucune observation (obs. VIT).

Tels autres sont volontaires, têtus, emportés, ils se mettent en colère pour un rien ou même sans que l’on sache pourquoi, et, bien plus encore, ils sont grossiers envers leurs parents (M. Haushalter, 2° cas).

Et ceci ne nous étonne pas, car, chez ces enfants, les sentiments affectifs s’affaiblissent et parfois disparaissent. C’est ainsi que la fillette dont Constantini nous parle et dont nous avons rapporté l’observation, n’éprouve plus aucune affection pour les siens, elle ne s'intéresse même pas à ses petites amies.

En plus de cette indifférence émotionnelle, on peut remarquer une vivacité moindre des facultés intellectuelles. Les enfants, jusqu'alors intelligents, apprennent moins facilement à l’école (obs. VI), travaillent mal (M. Haushalter, 1” cas), ou ne veulent plus rien faire du tout (obs. VIT).

C’est encore cet écolier (Deny et Roy) qui travaillait consciencieusement et qui, un beau jour, néglige ses études, s’emporte quand on lui fait une observation, refuse d’obéir à ses maîtres, ne trouve aucune . raison pour justifier son changement de conduite, ‘commet quelques actes extravagants, puis, finalement, au bout de quelques semaines, perd toute initiative et garde un mutisme absolu.

On a pu observer des impulsions, des tics, des fugues, des attaques épileptiformes (obs. VII).

Quelquefois la démence primitive débute sous la

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forme d’un accès mélancolique où maniaque, où sous les apparences de la confusion mentale, accès dont les causes sont, d’après Vinchon, des ‘émotions, dés frayeurs dont les réactions mal équilibrées font déjà deviner un commencement de dissociation affective. ‘© Un enfant a peur d’une correction maternelle, et, pendant plusieurs semaines, il devient triste, indifférent, évité de sortir, fuit ses camarades, se plaint de douleurs de tête, ne dort plus et est troublé Par des cauchemars terrifiants.°

‘Un autre témoigne dans un procès à de suite duquel les accusés sont condamnés, depuis il a toujours peur ets imagine que ses parents, les voisins ont entrepris de les venger.

Un troisième assiste à une parade de foire et en revient très excité avec des hallucinations de tous les sens.

La période d'état.

Le passage de la période de début à la période d'état se fait de plusieurs manières : ou bien brusquement, ou encore par l’aggravation des signes qui existaient à la phase prodromique, ou enfin par l’apparition dans le tableau clinique de symptômes nouveaux.

Bien qu’il soit artificiel de décrire schématiquement en plusieurs variétés bien distinctes les états démentiels primitifs, nous le ferons tout de même pour la facilité de l’exposé, mais en nous pénétrant bien de ce fait que, dans la réalité, les formes ne sont pas toujours aussi nettement séparées les unes des autres. É

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C’est ainsi que la forme paranoïde peut être précédée ou interrompue à à: diverses reprises par: des, accès d’excitation ou de dépression, xappelant la forme hébéphrénique ou. catatonique. De même les symptômes de ces deux dernières peuvent alterner ou se succéder. qe RE tes | Nous allons étadier LR rte en nous. appuyant sur les observations cliniques . . .. 1° La forme simple. ; no La A 4 NA La forme hébéphrénique..

Re La forme catatonique.

4° La forme paranoïide.

La forme simple. ;

Cette forme, que Charpentier ten 1 démence précoce simple des enfants normaux, consiste en un affaiblissement progressif des facultés psychiques sans que la période d'état soit marquée par l’explosion d’accidents aigus, ASRTOMS ou cata toniques (Masselon). : HOT AD) :

Les symptômes se réduisent à dés dan de déficit auxquels s’ajoutent des troubles ne où moins accusés de caractère. £

L'enfant qui, suivant la, remarque d'Esduirol était susceptible, irritable, colère, mais dont l'intelligence était ‘suffisamment : développée, parfois même brillante, devient inattentif, inapte'au travail, cesse de suivre en elasse comme par le passé. Son caractère en même temps se modifie, il perd sa gaîté, devient taciturne, ombrageux,; maussade avec ses parents auxquels il ne témoigne plus que de l’indifférence.

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Bientôt l’aptitude à fixer l’attention devient nulle, l’incapacité pour tout effort cérébral s’affirme de plus en plus, et on assiste à l’effondrement progressif et souvent complet des facultés intellectuelles.

La céphalalgie, l’insomnie, les troubles hystériformes, l’inappétence sont des symptômes fréquents.

Dans les formes légères, la maladie reste souvent méconnue. Le ralentissement des fonctions psychiques, l’inaptitude au travail sont taxés de négligence, de mauvaise volonté, de paresse. Les cas se rencontrent beaucoup plus souvent qu’on ne croit communément, il importe de bien les connaître.

Les lignes suivantes, rapportées par Rogues de Fursac, et tirées d’une lettre adressée par un chef d'institution aux parents d’un de ses élèves, sont très curieuses à cet égard :

« ...Comme vous pourrez en juger, les notes de M. L... ne sont pas meilleures que les précédentes, loin de là. Cet enfant ne met aucun soin à ses devoirs qui, les trois quarts du temps, ne sont pas terminés, et ne se donne plus la peine d’apprendre ses leçons. Pendant les classes il passe la plus grande partie de son temps à rêver. Il est évident qu’il n’apporte dans son travail aucune bonne volonté...

«Les observations et les conseils contenus dans les lettres de ses parents n’ont pas plus d’effet. Lui qui était si gai et si plein de bonne humeur, devient tout à fait insociable. Il ne paraît se plaire que dans l’isolement. Si, par exception, il commence à causer ou à jouer avec ses camarades, c’est pour les quitter bientôt, souvent après s’être disputé avec eux pour un

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motif ridicule... Dernièrement, il se oc de mal dormir et de Re de la tête.

€ L... est actuellement . ses parents, capable tout au plus de se livrer à quelques travaux manuels. Pendant longtemps il a présenté un certain degré d’irritabilité. Aujourd’hui il est complètement indifférent. » |

La forme catatonique.

Ce qui la caractérise ce sont des états particuliers de stupeur et d’ agitation aboutissant le plus souvent à la démence, et accompagnés de stéréotypies, de négativisme et de suggestibilité (Kræpelin).

Les phénomènes catatoniques sont la conséquence de l’indifférence morale, de la disparition de la volonté normale associée à une exaltation de l’auto. matisme.

La stupeur catatonique.

Elle peut se montrer après la phase d’agitation (dont nous ferons l’étude dans un instant) ou apparaître d’emblée, constituant ainsi le début de la maladie. Mais avant d’aller plus loin, il nous faut tout d’abord nous entendre sur le terme « stupeur ». Sans doute, on désigne généralement sous ce nom un trouble profond de la conscience, mais les déments primitifs ne sont qu’en apparence étrangers à ce qui les entoure (obs. VI), leur lucidité est relativement peu atteinte et ils diffèrent bien en cela des déments épi-

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leptiques pour qui, dans leur stupeur, le monde extérieur a cessé d'exister.

L’automatisme des réactions est AAA par l’alternative ou la coexistence du négativisme, de. la suggestibilité et des stéréotypies.

Le. négativisme. est une tendance permänente et instinctive à se raidir contre toute sollicitation venue de l’extérieur quelle qu’en soit la nature (Kahlbaum).

C’est, comme l’a dit le D' Pascal, une contracture psychomotrice qui exprime la tendance générale à résister contre toute modification soit extérieure, soit intérieure.

Cet état d’ "esprit très 1. tel que le malade s’oppose à tout acte que l’on veut lui faire exécuter. est l’élément le plus important du syndrome catatonique.

Ce négativisme, nous le voyons se manifester aussi bien dans les actes très simples tels que les mouvements d’un membre, que dans les actes complexes, tels que s’habiller, manger, etc...

Des petits malades, les uns refusent systématiquement d’exécuter tout mouvement si simple soit-il ; inutile de les prier, ils ne marcheront pas et resteront immobiles des journées entières ; les autres résistent aux mouvements passifs, veut-on imprimer un mouvement à leurs membres, une contraction musculaire s’y oppose fortement. On en voit qui sont sitiophobes, ne voulant plus manger, détournant la tête et serrant les mâchoires à l’approche de la cuiller (M. Haushalter, 2° cas), ou bien ils avalent sans mâcher, ce sont de véritables gloutons (obs. VD. Celui- el résiste à ses