Partie anatomo-pathologique

Les lésions constatées dans la démence précoce. Méninges.

Elles sont normales, ne présentent ni épaississement, ni infiltration, ni aucune adhérence avec la substance grise des circonvolutions.

Encéphale.

Les cellules pyramidales sont arrondies et globuleuses, elles ont perdu la plupart de leurs prolongements. En différents points de la couche des cellules pyramidales, on aperçoit des petites cavités ayant la forme de ces cellules et qui sont occupées par un noyau névroglique. La chromatolyse des cellules pyramidales est complète. Certaines de ces cellules, sous l’action du bleu de Nissl et de l’érythrosine, ont leur protoplasma teinté de facon diffuse et très finement granuleux. La laque ferrique d’hématoxyline

met en évidence de très fines granulations sidéro: philes intraprotoplasmiques, mais aucun corps de Nissl.

Le noyau dans ces cellules a conservé sa situation centrale.

À côté de ces éléments, il y a d’autres cellules dont le protoplasma sous l’action de la laque ferrique d’hématoxyline est pâle, finement grenu. Le noyau est en situation excentrique, il est rétracté, arrondi ou ovoide, souvent de forme irrégulière, tantôt :l est effilé en forme de poire, d’autres fois franchement triangulaire ; on ne peut plus distinguer à l’intérieur du noyau le réticulum acidophile, ce noyau est coloré en noir massivement, le nucléole devient d’abord peu visible, puis tout à fait indistinct.

Entre ces deux types extrêmes d’éléments nerveux, on peut rencontrer toute une série de formes intermédiaires.

Les cellules névrogliques ne sont pas augmentées de nombre ; le centre ovale et les noyaux de la base sont intacts.

Donc chromatolyse des cellules pyramidales avec ow sans homogénéisation du noyau, telles sont les lésions microscopiques essentielles de la substance grise des circonvolutions.

Cervelet.

On peut y observer deux types d’altération

1° L’hémiatrophie ; 2° l’atrophie symétrique avec diminution numérique des cellules de Purkinje.

Moëlle épinière.

On ne constate aucune altération des méninges molles, ni de la charpente névroglique. Mais il y a des lésions portant sur les cellules motrices des cornes antérieures. La plupart sont le siège d’une chromatolyse étendue à tout ou partie du corps cellulaire, n’ayant laissé subsister le plus souvent que quelques amas chromatiques à l’origine des prolongements dendritiques ; le corps cellulaire prend alors un aspect globuleux, les noyaux munis d’un nueléole volumineux quittent le centre pour devenir périphériques.

Telles sont les lésions de la démence primitive (M. Haushalter, 1” cas).

Elles sont semblables à celles qui ont été observées dans la démence précoce par Kiernan, Kahlbaum, Kræpelin, Nissl, Alzheimer, Klippel et Lhermitte et qui ont permis, dit M. le Professeur Haushalter, de sortir la démence précoce du cadre des vésanies sine materia et de la considérer comme une cérébropathie parenchymateuse, comme une encéphalo-myélopathie, étant donné l'existence des lésions spinales.

Les lésions constatées dans la démence épileptique.

La démence épileptique, bien étudiée par Brissaud, est caractérisée par une sclérose névroglique à prédominance sous-méningée avec altérations concomittantes des cellules pyramidales et diminution des fibres tangentielles et des fibres radiées.

Méninges.

Il y a adhérence intime de la pie-mère à la substance grise avec laquelle elle fait corps au point qu’il est par place difficile de la distinguer du tissu nerveux sous-jacent.

Encéphale.

Substance grise. — Sur les points altérés, la trame névroglique inégalement répartie se présente sous la forme d’une bande festonnée poussant des prolongements dans la profondeur de la substance grise. Là où les altérations sont le plus nettes, on a peine à reconnaître la névroglie. Le feutrage en est remplacé par des cordages épais, limitant de petites mailles et contenant des cellules araignées.

Les vaisseaux sanguins sont plus nombreux.

Des cellules nerveuses, les unes sont troubles, sur certaines on peut observer la division dichotomique du noyau, mais la plupart sont normales.

Substance blanche. — Le système capillaire est très développé, il y a multiplication des noyaux. Les tubes nerveux sont atrophiés, séparés par un tissu névroglique délicat, parsemé de noyaux recouvrant çà et là les cylindres axes.

Les cellules araignées sont en plus grand nombre que dans la substance grise, elles sont souvent anastomosées entre elles et se groupent de préférence autour des vaisseaux qui sont en plus grand nombre que normalement (Doury).

Dans la démence épileptique paralytique et spasmodique, J. Voisin, R. Voisin et Laignel-Lavastine ont constaté un épaississement des méninges sans lésions vasculaires, des altérations des cellules pyramidales et une sclérose névroglique sous-méningée très intense.

Laignel-Lavastine et Jonnesco ont étudié tout récemment, au point de vue histologique, l’hypophyse de trois malades atteints de démence précoce.

On ne peut établir une formule histo-pathologique type, car les altérations hypophysaires rencontrées chez les déments précoces sont d’aspect varié.

Du reste, comme le font remarquer les auteurs euxmêmes, de cette analyse de trois cas se dégage une double conclusion.

Conclusion positive : Il est chez les déments précoces des individus dont l’hypophyse est malade.

Conclusion négative : Les aspects trouvés sont trop divers et le nombre des cas examinés trop petit pour qu’on puisse rien dire de l’hypophyse des déments précoces.

Pathogénie des états démentiels primitifs et épileptiques.

Elle est très obscure, leur nature intime nous échappe encore et nous devons actuellement nous contenter d’hypothèses.

Etats démentiels primitifs.

Klippel prétend que la foxine tuberculeuse à doses légères lèse le tissu neuro-épithélial et détermine la démence primitive.

S'il y a des cas où l’on peut soupçonner l’intervention de la toxine tuberculeuse dans la genèse de l’affection, il y en a d’autres, et ce sont les plus nombreux, où les enfants ne présentent aucun signe de bacillose. De plus, si cette toxine tuberculeuse avait une action réellement spécifique dans l’affection que nous étudions, pourquoi les enfants tuberculeux, même ceux dont l’hérédité est chargée au point de vue névropathique, ne deviennent-ils pas déments précoces ?

On a voulu établir des rapports étroits entre la démence primitive et la puberté.

I y aurait un poison qui serait la conséquence d’un trouble de sécrétion des organes génitaux. Cette théorie qui attribue aux glandes sexuelles une grande influence dans la pathogénie de la démence précoce est soutenue surtout par Ziehen et Kræpelin.

Mais, comme le fait remarquer à juste titre M. le Professeur Haushalter, le développement de la maladie avant toute organisation sexuelle comme dans nos cas et même chez des enfants très jeunes (3 ans et 5 ans) permet de faire des réserves sur l’hypothèse de sa nature génitale.

Plusieurs auteurs, Meeus en particulier, se sont faits les défenseurs de la nature thyro-parathyroidienne de la démence précoce.

Mais, dit Pascal, il ne résulte des faits cliniques, expérimentaux et thérapeutiques aucun élément précis permettant de conclure et la notion des synergies montre combien il est difficile d’être absolu dans l’appréciation d’une altération glandulaire.

On a soutenu aussi que la démence précoce résultait d’un arrêt dans le développement intellectuel : le cerveau cesse de faire des acquisitions nouvelles, épuisé par des efforts antérieurs, trop considérables pour l’énergie dont il dispose. Cette explication ne saurait convenir, en admettant qu’elle soit exacte, qu’à un petit nombre de cas. Chez la plupart des malades on observe, en effet, non le simple statu quo, mais une véritable régression. Les connaissances acquises disparaissent en partie, ou du moins cessent de se coordonner pour constituer des idées générales. De plus, les troubles affectifs et volontaires ne peuvent s’ex-

pliquer par un simple arrêt de développement (Rogues de Fursac).

Quoi qu’il en soit, une intoxication importante est nécessaire à l’éclosion de la démence précoce.Quant à l’origine de la toxine, dit M. le Professeur Haushalter, toxine qui, comme l’a supposé Klippel, et comme le cas de notre première observation en est une nouvelle preuve, à une affinité élective pour le neurone cortical, elle est jusqu’à présent demeurée tout à fait mystérieuse.

Les états démentiels épileptiques.

Leur nature intime nous échappe également.

On a émis de nombreuses théories que nous allons exposer très rapidement.

La démence épileptique n’est qu’une démence de paralysie générale. Cette hypothèse soutenue par Toulouse n’est plus admissible actuellement. Si dans certains cas on peut voir survenir chez un épileptique de la paralysie générale, ce fait est exceptionnel.

On a dit que la démence épileptique était due à l’épilepsie.

. Mais tout d’abord qu'est-ce que l’épilepsie ou plutôt que sont les épilepsies ? ? ?

Ce serait la même cause qui produirait l’accès convulsif et la démence.

Dans l’épilepsie essentielle (comme ce mot essentielle montre bien notre ignorance de la cause réelle de l’épilepsie !) il y aurait deux facteurs. Ce sont, dit J. Voisin, une susceptibilité particulière des cellules