I.—— Les exostoses

Le nombre des exostoses est très variable comme

beaucoup d’autres caractères. Il semble que l’on puisse

faire rentrer les exostoses uniques dans le cadre des

exostoses ostéogéniques; dans le cas de Teissier et R. Benard il n'y avait qu’une seule exostose sur le tibia; la maladie était familiale et unique dans tous les cas.

D'autre part, elles peuvent être abondantes au point que les malades sont alors de véritables « porcs épics ». Dans les cas d'Auvray et Guillain il y en avait plus de

150 reconnaissables à la simple palpation.

Le volume est variable également. Depuis la petite

granulation jusqu’à la tête de nouveau né on peut trouver tous les intermédiaires.

Par la palpation on ne peut absolument apprécier la forme et elles paraissent souvent beaucoup plus volumineuses qu’elles ne sont en réalité.

Leur consistance est généralement ferme, dure comme l'os sous-jacent avec lequel'elles font corps. Soulevant parfois la peau à leurniveau elles s'offrent au simple examen. La peau le plus souvent glisse librement sur la tumeur. La consis'ance est quelquefois plus molle ou bien les malades racontent que les tumeurs molles au début sont devenues plus dures.

Le siège des exostoses semble variable aussi, M. Leri admet une systématisation des lé‘ions; pour cet auteur les exostoses ostéogéniques multiples « présentent dans «leur mode de dist'ibution et leur mcrphologie une « certaine régularité ». Sans essayer de chercher pour le moment cett: systématisation nous citerons par ordre de fréquence les os le plus fréquemment atteints.

Le fémur et le tibia semblent proliférer d’une façon à peu près constante dans la maladie. C'est à l'extrémité inférieure du fémur que se rencontrent les exostoses. Elles siègent dans la région sus-condylienne, à la face interne ou à la face externe,et remontent de bas en haut.

Au Libia c'est à l'extrémité supérieure, en dessous du plateau tibial, soit en dedans,soit en dehors: elles se dirigent vers le bas.

Toujours par ordre de fréquence on trouve encore des

exustoses sur l'extrémité supérieure de l’'humérus, en-

viron au tiers supérieur, les exostoses revêtent ici un caractère spécial décelé par la radiographie sur lequel nous aurons à revenir. ;

On peut encore trouver des exostoses sur le cubitus, le radius, l’omoplate, l'os iliaque, la clavicule.

Plus rarement encore on en rencontre sur le métacarpe, sur les os des phalanges, sur le métatarse et sur les orteils.

En tous ces endroits les e ostoses peuvent se révéler par la palpation; quelquefois même par le simple examen.

Certains auteurs ont voulu voir une symétrie dans la

répartition des lésions. Cette symétrie est plus apparente que réelle; cette apparence est due à ce que les exostoses se développant aux dépens du cartilage de conjugaison, 1l y à de grandes chances de les retrouver à peu près symétriques. C’est ainsi que conformément aux lois d’Ollier, c’est l’épiphyse fertile de l’os qui est le plus souvent atteinte. Au membre inférieur c’est près du genou, au membre supérieur, loin du coude. Ces caractères ne sont pas toujours aussi nets et ce n’est parfois que par leur recherche systématique que l’on peut arriver à déceler de petites exostoses qui passeraient inaperçues par un examen superficiel.

Si la tumeur est profondément enfoncée au milieu des masses musculaires ou sous un muscle les symptômes physiques deviennent insuffisants et parfois on n'arrive qu'à noter une vague tuméfaction ou une résistanee anormale des tissus.

D'autres fois c’est simplement la gêne fonctionnelle

ayant pour point de départ l’exostose qui permet d’en faire soupconner le siège.

Des douleurs peuvent se produire quand une de ces tumeurs par son volume arrive à comprimer un nerf.

Parfois au niveau de l’exostose, les frottements répétés déterminent à leur niveau la production d’une véritable bourse séreuse (exoslisis bursala) décrite par Rindfleisch. Cette bourse séreuse susjacente peut s’enflammer et il peut en résulter des douleurs.

Mais, dans. la majorité des cas, la maladie ne s'accompagne comme nous l’avons dit, d'aucune douleur et le malade n’est pas gêné par ses exostoses.

Le plus souvent, les caractères révélés par la simple inspection et la palpation ne constituent qu'une faible

part de ce que lon peut voir par la radicgraphie.

Topographie des lésions. — Elude :

radiographique.

La radiographie à permis de découvrir des exostoses | là où on considérait leur siège comme rare ou même exceptionnel. À

C'est ainsi que dans notre cas (obs. I) on a pu mettre

en évidence des exostoses siégeant sur les portions cervicales et lombaires de la colonne vertébrale. En particulier nous avons vu des exostoses volumineuses appendues aux apophyses transverses des 3° et 4 vertèbres lombaires. |

En 1915 M. Leri écrivait dans Paris médical : © II n'y

à Jusqu'ici à notre connaissance, que des exostoses

Eau re

ostéogéniques craniennes ou vertébrales présumées ».

Dans la thèse de Reubsaët nous avons pu relever un cas d'exostoses vertébrales mais étant données les lésions concomitantes du squelette on est en droit de se demander s’il s'agissait là vraiment d’exostoses ostéogéniques.

Diverses variélés d'exostoses. :

Tantôt sessiles, tantôt pédiculées; aplaties du bout ou effilées ; recouvertes de saillies arrondies ou spiculées, les exostoses ostéogéniques revêtent des aspects dont l'originalité défie parfois la description.

On les compare souvent à des champignons, des porte-manteaux, “pelotes d’épingles. ï

Il a été signalé des cas où une extosose formée d’un long crochet s'implante secondairement sur l'os par son extrémité libre et forme ainsi une arcade.

Parfois leur aspect est muriforme. Certaines exostoses peuvent se rassembler et former à l’extrémité supérieure du fémur par exemp'e, autour du col un véritable manchon ostéophytique..

Dans notre cas, nous avons déjà signa'é deux énormes masses qui réalisaient de véritables «pendu'um » et étaient appendues à l’omoplate.

L'aspect de l’'humérus que nous avons retrouvé sur trois radiographies a retenu spécialement notre atten

tion. Dans les deux cas (obs. FT, obs. Il), l’humérus avait une forme et un aspect caractéristiques. La moitié in-

férieure est sensiblement normale, Dans sa moitié su-

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