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Il faut done considérer les exostoses ostéogéniques
comme, une maladie de l’ostéogénèse se traduisant par
deux ordres de manifestations : les exostoses et les.
troubles de croissance des os.
«Malgré la comparaison de Dupuytren l’exostose «n’est pas une branche surajoutée qui détourne la « sève et diminue d'autant la croissance de l’arbre qui «la porte. » (Lenormant).
Les troubles du développement général du squelette consistent en arrêts du développement et courbures anormales. |
Le raccourcissement porte sur les membres : il en résulte une disproportion entre les membres raccourcis et le tronc, de longueur sensiblement normale.
Certains membres étant plus frappés il en résulte souvent une asymétrie des membres homologues.
Sur un même membre, un segment de membre étant plus atteint il en résulte une disproportion : la petitesse des avant-bras est signalée dans de nombreux eas.
Bessel-Hagen avait décrit une asymétrie croisée qui se traduirait par un raccourcissement prédominant au membre supérieur gauche et au membre imférieur droit, ou inversement, M. Lenormant dans les nombreuses observations qu'il a étudiées n’a pas retrouvé cette asymétrie croisée.
Le raccourcissement se localise plus particulièrement à certains os. C’est ainsi que la localisation au niveau ‘du eubitus est remarquable par sa fréquence et M. Lenormant la considère comme le type le plus ca=
‘actéristique des troubles de croissance associés aux
ss
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exostoses ostéogéniques. Cet auteur a trouvé en effet cette localisation dans 65 pour cent des cas. Le plus souvent l’extrémité inférieure du cubitus disparaît complètement et reste distante de l'articulation du poignet de trois ou quatre centimètres. Le cubitus ne fait plus partie de l'articulation du poignet et ne s’articule plus avec le radius.
L'os se términe isolément plus ou moins près du milieu de Pavant-bras parune dilatation en fer-de lance.
Ce fait pourrait parfois ‘s’interpréter facilement en se remémorant la classique loi de Bessel-Hagen, à savoir qu’un os perd en longueur. ce qu'il gagne en néoformations. Or, dans notre cas (obs. 1) cette explication ne convient pas : le cubitus ne présente que deux petites exostoses alors que le raccourcissement est de deux centimètres.
“En somme le cubitus paraît arrêté dans son développement comme si la diaphyse et l’épiphyse s'étaient soudées prématurément.
Parmi les autres os qui sont plus particulièrement raccourcis nous citerons encore Île péroné.
Dans notre cas nous avons vu également que la clavicule ayant subi un arrêt de développement ne s’articulait. plus avec l’acromion.
Nous avons déjà signalé (obs. I) les déformations des vertèbres lombaires. Un des angles inférieurs de la 3e vertèbre lombaire paraît sectionné et il en résulte un déplacement de cette vertèbre qui apparaît comme bancale.
Les courbures anormales des os des membres sont
également caractéristiques de la maladie. Les os s’infléchissent au niveau de la zone diaphysaire. Il en résulte certaines déviations des membres comparables à celles que l’on peuf observer dans le rachitisme.
Certains auteurs veulent voir dans cette incurvation de certains os une simple conséquence du raccourcissement des os voisins. Ainsi la lésion fréquemment rencontrée du radius serait liée au raccourcissement du cubitus: [1 semble plutôt qu'il s’agit là d’une manifestation propre à la maladie, et le point de départ des courbures anormales doit plutôt être recherché dans une dystrophie spéciale du cartilage de conjugaison.
Le radius curvus constitue la lésion la plus fréquente. Il en résulte une déformation de l’avant-bras qui ressemble alors à une patte de basset. La main inclinée sur son bord cubitalne se continue plus avec l’axe du membre.
Retentissement général sur le squelette.
Ainsi, comme nous l’avons vu, il n’y a pas proportionnalité absolue entre le nombre des exostoses et le raccourcissement de l'os qui les porte.
L’arrét de croissance intéresse un plus ou moins grand nombre d'os.
Lorsque l’arrêt de développement porte sur un grand nombre de pièces du squelette il en résulte un raccourcissement de la taille du sujet. M. Lenormant fait remarquer qu'aucun des individus observés par Bessel-
Hagen n'atteignait la taille moyenne; il y avait dis-
propottion entre les membres raccourcis et le tronc de longueur sensiblement normale.
Nous avons pu relever 7 observations où le raccourcissement de la taille était considérable :
1 m. 54, dans l'observation de Brun ;
1 m. 53, malade d’'Halipré;
1 m. 51 dans le cas de Rubinstein; |
1 m. 22 chez une jeune fille de 11 ans (cas deLLenglet et Mantoux) alors que la taille moyenne à 11 ans est de 1 m. 29; | |
1 m. 52 dans le cas de Lenormant.
Il est des cas extrêmes, assez rares à la vérité, où l’arrêt' du développement statural est considérable. Dans ces cas, l’evagération des troubles du développement confère à la morphologie du sujet un aspect de nanisme assez caractéristique.
C’est pour individualiser ces cas que MM. Rathery et : Julien Marie dans la communication faite dans la séance du 29 octobre 1926 à la Sociétémédicale des Hôpitaux, ont proposé le terme de Nanisme exoslosique.
Le nanisme exostosique est caractérisé par :
10 la petitesse de la taille (au-dessous de 1 m. 50). Dans notre cas le sujet mesurait 1 m. 46. Dans l’observation de Lenormant, 1 m. 48, 1 m. 45 dans le cas de Kryger et 1 m. 40 dans celui de Wurmb.
20 La prédominance du raccourcissement sur les
membres inférieurs avec longueur relativement nor-
male du tronc; ce dernier peut cependant paraître rac-
courci comme dans le cas de MM. Rathery et Julien
Marie (obs. I) où il existait un certain degré de lor-
LATAÎREE
dose qui est à rapprocher des altérations des vertèbres
lombaires.
39 L’asymétrie de longueur des membres homolo-
gues; c'est une constatation des plus fréquentes et
comme le font remarquer MM. Rathery et Julien Marie :
Il paraît paradoxal de définir avec Poncet la maladie exostosique une dystrophie régulière sous prétexte que l’os gagnerait en néoformations ce qu'il perd en longueur. Cette expression n’est pas heureuse. Peu d’affections sont capables de troubler pareillement les dimensions des os symétriques et les rapports habituels des dimensions des os d’un même membre ou de deux membres différents. On conçoit même qu'il soit donné d'observer, dans certains Cas, un raccCOuIcissement symétrique prédominant sur tel ou tel segment de membre et pouvant rappeler la micromélie rhizoméso ou acromélique de l’achondroplasie ».
49 La fréquence des lésions associées et prédomi-
nantes de certains os; en particulier, raccourcissement
du cubitus ou du péroné, radius curvus.
5° Des exostoses multiples associées.
