MÉCANISME - PATHOGÉNIE
Mécanisme.
M. Ombredanne, enétudiant l’ostéogénèse normale, compare le cartilage de conjugaison au maçon qui construit un mur. L’achondroplasie est le résultat d’une grève de l’ouvrier. Les anomalies du processus ostéogénique s’expliquent par un sabotage du travail.
Ces anomalies se manifestent sous différentes formes.
Nous retiendrons les anomalies d’agencement du tissu
élaboré et les anomalies en quantité.
Si les anomalies d’agencement se font en direction, le tissu au lieu de s’ajouter à la diaphyse existante et dans son axe peut apparaître sur une des parties latérales de la région diaphyso-épiphysaire. Ces formations émanées du cartilage de ONE On ce sont les Exostoses osléogéniques.
M. Ombredanne admet également une anomalie en répartition qui expliquerait le balancement entre l’exostose et le raccourcissement de l’os. Mais ce serait admettre la loi de Bessel-Hagen.
Les anomalies en quantité comprennent des anomalies par excès et des anomalies par défaut. Ce sont ces
dernières qui aboutissent à l’achondroplasie où les mem-
bres du sujet sont trop courts pour un tronc de longueur normale, On peut admettre que les arrêts de croissance’ qui accompagnent les exostoses ostéogéniques obéissent au même mécanisme.
Théories pathogéniques.
Il est admis en général que les exostoses ostéogéniques ne sont que des bourgeons nés des parties latérales des cartilages juxta-épiphysaires.
Mais pourquoi cette anomalie se produit-elle chez certains individus ?
C'est ce qu'ont voulu expliquer de nombreuses théo- Iles pathogéniques.
Le rachitisme a été incriminé pendant longtemps; mais actuellement tous les auteurs sont d'accord pour reconnaître que es manifestations osseuses rachitiques ne doivent pas être confondues avec les exostoses de croissance. Elles doivent être assimilées aux lésions osseuses infectieuses, étant le résultat d’un processus irritatif de l’os. |
Ces manilestations osseuses rachitiques sont aujourd’hui bien connues. Elles ressortissent À deux types : d’une part la formation de saillies juxta-épiphysaires, ce sont les bourrelets épiphysaires des rachitiques; et d'autre part aux déviations osseuses en rapport semble-t-il avec la mollesse des os.
Cependant la coexistence avec le rachitisme est notée dans de nombreux cas, surtout dans les observations
anciennes et c’est peut-être laraison pour laquelle on
avait affirmé l'identité de pathogénie des deux maladies.
Nous ne citerons que pour mémoire la théorie thyroidienne basée sur lerôle de la glande thyroïde dans l’ossification eb sur l’existence de lésions thyroïdiennes chez les exostosiques.
Tordeus en fait une trophonévrose en s'appuyant sur la symétrie des lésions. Mais nous avons vu combien cette symétrie était relative.
La théorie infectieuse fait dériver Ies exostoses ostéo-
géniques de l'infection. A: propos de l’étiologie nous
avons vu la part qui revient en réalité aux infections héréditaires (syphilis, tuberculose, alcoôlisme).
La Théorie léralologique de Cohnheim a eu pendant
longtemps de nombreux partisans. Les exostoses comme
toutes les autres tumeurs seraient la conséquence d’in-
clusions embryonnaires anormales. Ici, il s’agirait
d’inclusions cartilagineuses dans le tissu osseux et ces
îlots se développeraient plus tard. :
Testut” pense que certaines exostoses ostéogéniques
raîtrait dans la série phylogénique. Cette théorie peut peut-être s'appliquer à certaines ‘exostoses uniques, de siège particulier, telle l’exostose isolée de l’extrémité inférieure du fémur ou de l'extrémité inférieure de l’humérus. Elle est évidemment inadmissible pour expliquer toutes les autres formes de la maladie; nos ancêtre auraient eu alors le squelette € porc-épic » qui a été signalé (?) | 4 N
M. Leri cite in Nouveau lrailé de médecine la théorie
Leslercq . QE 4
