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malléole interne et on note un aspect anguleux du contour. de l'articulation du genou. | à
Aux membres supérieurs, l'attention est immédiatement attirée par une saillie de l'extrémité inférieure du radius gauche et par la courbure des avant-bras surtout marquée à droite.
Enfin une masse, volumineuse comme une orange, soulève les téguments de l’espace interscapulo-vertébral, droit elle suit les déplacements de l’omoplate. Sa dureté est extrême, son indolence absolue. Nous dirons immédiatement, pour ne plus y revenir, que toutes les lésions osseuses, extrêmement nombreuses comme l’ont montré les radiographies, ne s’accompagnaient ici d'aucun trouble fonctionnel : ni douleur, ni limitation des mouvements de tel ou tel article, ni diminution dé souplesse de tel a tel segment vertébral.
L'examen viscéral était complètement négatif; nous insisterons simplement : ’
19 Sur le développement sensiblement normal des. © rganes génitaux. Le système pileux pubien est assez fourni mais les poils axillaires sont peu nombreux. La queue du soureil est peu marquée;
20 Sur le développement psychique nettement arriéré
de notre malade : il sait à peine lire, écrire, compter, ne
sait pas faire une soustraction. * 30 Sur quelques recherches de laboratoire.
La teneur du sang total en acide mx atteignait 0 or. He ,
par litre.
de
La cholestérinémie n’était que de 0 gr. 54 par litre.
La réaction de Bordet-Wassermann dans le séTu m . san
guin était négative.
L'histoire antérieure du malade est difficile à préciser
étant donné sa faiblesse d’esprit et les variations ne ses. récits. - ;
A l’âge de 2 ou 3 ans, il aurait commencé à marcher et à parler; il s’est aperçu à la suite d’une chute vers l’âge de 12 ans que son poignet droit présentait une déformation. Il fut réformé à cause de sa petite taille.
A l’âge de 21 ans, il aurait présenté une crise de rhu-
matisme qui aurait été traitée par le salicyvlate de soude.
Fig. 2. Exosloses verlébrales lombaires.
Remarquer les déformations de la 3° vertèbre lombaire.
L'année suivante une nouvelle crise douloureuse l'aurait immobilisé pendant un mois.
Enfin le malade affirme qu'aucun membre de sa famille ne présente d'affection comparable à la sienne, La taille de son pèr: était élevée; celle de sa mère, moyenne.
En somme, il's'agit d’un homme de 33 ans, présentant, d'une part, une morphologie spéciale avec nanisme, brièveté surtout marquée des membres inférieurs, inégalité de longueur des membres supérieurs, lordose, tête volumi-
neuse, Carrée avec racine nasale en retrait; d'autre part,
Leclercq <
siques, les autres rares ou exceptionnelles.
physes fertiles. Cependant quelques exostoses naissent en:
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des exostoses multiples et des lésions osseuses diverses, Mais négligeant pour l'instant ces dernières, nous voulons surtout insister sur l'aspect global du malade, qui faisait
déjà suspecter à distance le cas pathologique et rappelait grossièrement l’aspect d’une achondroplasie diserète:
Radiographie. — L'étude radiographique de tout le sque-
lette révèle de nombreuses lésions osseuses, les unes clas-
AE RESTES RER ee DA Te
19 Topographie des lésions. — On peut dire que tous les os du squelette sont intéressés, à l’exception des os du crâne, voûte et base, et du maxillaire inférieur.
Les elavicules, le gril costal, les portions cervicales et
lombaires de la colonne vertébrale, 6 petits os des mains et des pieds sont atteints.
Les os longs présentent des exostoses siégeant principalement au niveau des épiphyses et spécialement des épi-
ts en l'Ene 20 l
pleine diaphyse, en particulier sur les fémurs, les os de l’avant-bras, les humérus.
Nous insisterons surtout sur les exostoses volumineuses appendues aux apophyses transverses de L5'et Li (fig. 2). 14
20 Diverses variétés d'exostoses. — Nous signalerons au rapidement les formes elasriques. Ces exostoses siègent sur- Ne ë < tout sur les os longs des membres, les celavicules, les ver- " L: tèbres lombaires; elles revêtent les aspects typiques. Par- 4 fois, elles sont si abondantes et si continues qu'elles for- *#" ment un véritable manchon osseux, irrégulier, en choufleur (extrémité supérieure du tibia). | :
Signalons également de petites exostoses siégeant avec Là î prédilection sur les petits os, métacarpe, métatarse, pha- 1 langes, côtes. . | Gu.
Nous insisterons sur la présence d’exostoses énormes, massives, d’une extrême opacité, développées sur les bords des omoplates. Deux de ces tumeurs apparaissent appen-
dues sur les bords spinal et axillaire du
SCapulum, réalisant de véritables « pendulum ;)
osseux.
à + dé À OP N 39 Lésions associées du Système osseux. — 4) On cons-
Fig. 3. Humérus droil d'aspect pseudo-k yslique.
Remarquer les exostoses scapulaires el costales. 1 |
ee 00e tate sur les radiographies des avant-bras un radius Cuvus bilatéral rappelant les courbures osseuses des rachitiques.
b) De plus il existe du côté gauche un raccoureissement notable du cubitus (2 centimètres).
ec) Nous signalerons spéc ialement l'aspect singulier de l’humérus droit; ce dernier, sensiblement normal dans sa moitié inférieure s'élargit dans sa moitié supérieure qui devient de plus en plus volumineuse à mesure qu'on se rapproche de la tête huméra!e. Les contours de l’os sont épaissis avec quelques saillies mousses et de grand rayon, lensemble rappelant la forme d'une massue; de plus, la partie centrale de l'os paraît éelaircie, et sur elle se détachent très nettement trois courbes superposées à concavité supé- : rieure, comparables aux traînées que fait un doigt qui écrase et étale dans la même direction une volumineuse tâche d’huile rejetant ainsi la plus grande quantité du li- | quide à la périphérie (fig. 3).
d) Nous signalerons les déformations des vertèbres lombaires. En particulier au niveau du corps de la 3° vertèbre lombaire, on constate une convexité nette des deux bords supérieur et inférieur. L'un des angles inférieurs apparaît comme seétionné et de ce fait la vertèbreest en quelque sorte baneale, nettement plus haute d'un côté que de l’autre.
e) Enfin, la clavicule droite et l'acromion ne s’articulent plus ensemble : la surface articulaire, en semelle de l’acromion, apparaît nettement dessinée et’reste à plus de 1 centimètre de l'extrémité externe de la clavieule. à
Observation Il
Z.., 50 ans, comptable, entre à l’Hôtel-Dieu le 27 novembre 1926.
C’est pour des troubles mentaux qu’il nous. à été donné
d'examiner ce sujet dans le service spécial des agités où il
est hospitalisé.
Le malade présentait en effet du tremblement, des troubles de la parole, un affaiblissement de la mémoire et tout
- un ensemble de signes qui permettaient de poser le diagnos-
tic de paralysie générale au début.
Mais ce n'est pas ce qui nous intéresse particulièrement
ici; ce malade présentait en plus des exostoses diverses :
Examen. — La jambe droite a été amputée à l’âge de 20 ans pour un sarcome (?).
A l'inspection, deux lésions osseuses apparaissent immédiatement au membre inférieur gauche.
La première siégeant au tiers inférieur de la cuisse sur la partie externe du fémur, ronde, dure, absolument indolente est de la grosseur d’un abricot.
La deuxième un peu moins grosse que la précédente a les mêmes caractères d’indolence et de dureté et siège en dessous de la tubérosité antérieure du tibia sur la face
interne.
Ces deux tumeurs font corps avec l’os sous-jacent et soulèvent les téguments à leur niveau (la peau est saine, sans modifications, mobile sur les téguments).
Aux membres supérieurs, les mouvements paraissent un peu gênés : les mouvements de pronation et de supination semblent incomplets des deux côtés; on note également une légère limitation des mouvements de l’articulation scapulo-
humérale.
Il existe une diminution évidente de la force musculaire. > La palpation révèle : Sur le bord externe, à la partie inférieure de l’omoplate droite, une petite nodosité grosse comme un pois. Sous le bord interne de l’omoplate gauche on retrouve trois ou quatre exostoses de la même grosseur.
L'examen du reste du squelette ne montre qu'une petite exostose de la face antérieure du sternum et un épaississement des côtes en certains endroits.
__exostoses du membre inférieur il précise que €’est à l'âge À “de 2 ans qu'elles seraient Et a se il n'aurait Jane ce gêné par elles. | Eat St %
L'examen viscéral ne révèle rien d’anormal.
L'histoire antérieure du malade est assez vague étant donné son affaiblissement intellectuel. : 1 Cependant, Herpae sur la date d'apparition des deux
Marié, sa femme est morte à Ste-Anne où elle serait entrée immédiatement après la mort de son fils, tué à la guerre. I a eu aussi trois filles âgées actuellement de 21, 19 et.
17 ans, bien portantes. à | MENT D
\Sa mère âgée de 72 ans vit encore. | Aucun membre de sa famille n est atpeiné de cette af : fection. Er :
L'étude radiographique du sque’ette nous à Ré xélé des. exostoses qui n'avaient pas été décelées par : Vexamen “a
les os des membres sont tous intéressés ; par contre, les radiographies du crâne et de la colonne vertébrale n’ont montré aucune lésion. | \e ue
Au membre inférieur les exostoses volumineuses revê-
tent les formes classiques en champignon sur la partie in-
férieure du fémur et en porte- are renversé à la partie
supérieure du tibia.
Aux membres supérieurs les pres os de TNA
présentent des exostoses peu volumineuses; en ce qui ci ï. concerne les lésions associées du système osseux, signalons 1 1% l’incurvation des radius qui se LAS des deux côtés. “RE Les eubitus ne sont pas raccourcis. SEL VAUT #
Notre attention a été spécialement attirée sur l'aspect à :
des humérus : | ;
À peu près normaux dans leur moitié inférieure’ les deux A os vont s'élargissant dans leur moitié supérieure comme S'ils étaient soufflés; rappelant la forme d’une massue. En certains endroits, on note des espaces plus clairs.
À trois travers de doigts de l'extrémité Supérieure de l'humérus droit se détachent deux courbes, formant un
y renversé, Cet aspect se
retrouve plus atténué sur l’hu-
mérus gauche où la courbe revêt vaguement la forme d'un gros hameçon (fig. 4).
En somme il s’agit d’un malade porteur de plusieurs exostoses, non héréditaires, survenues Certainement dès la première enfance et présentant les aspects habituels des exostoses ostéogéniques.
Le point particulier de l’histoire clinique est cette intervention pratiquée à 20 ans pour sarcome du genou. Nous n'avons pu malheureusement trouver de renseignements précis que Ceux qui nous étaient fournis par le sujet.
Nous en sommes donc réduits aux hypothèses, mais le fait nous paraît valoir la peine de les discuter : ;
On peut se demander s’il s'agissait bien d’un sarcome; le fait est possible, l'association du sarcome des os à été signalée.
Peut-être s’agissait-il d’un chondrome hyalin développé sur une exostose ostéogénique de l'extrémité inférieure du fémur comme dans le cas-de Lenormant et Lecène.
Une affection intercurrente comme une pyoarthropathie aiguë à peut-être nécessité l'intervention.
Nous ne pensons pas qu'il y ait eu,à ce moment, erreur de diagnostic de la part du chirurgien qui à examiné et opéré cet homme et qu'il ait confondu un manchon périostique exostosique avec une tumeur sarcomateuse.
Observation III
(Nous remercions vivement M. le Dr Colombier qui a bien voulu nous communiquer les radographies, et les observations de ce malade).
G... Louis, âgé de 32 ans, restaurateur, vient consulter à l’Hôtel-Dieu pour des exostoses généralisées.
C’est dans la deuxième enfance, vers l’âge de 7 ans que le malade a remarqué une augmentation de volume de la
à anthe droite due à une exostose de la tubérosité antéri ieure
© du tibia.
4 L'histoire antérieure de cet homme est la ones * à l'âge de 13 ans, crise de rhumatisme articulaire aigu 4 ‘durant deux mois, soignée par le saliceylate de soude. Le + malade commence à apprendre le métier de cordonnier et
c'est à ce moment qu'il remarque l'augmentation progressive de deux exostoses situées au niveau des parties posté- __ro-internes dés plateaux tibiaux. ai “4 Puis apparaissent deux tuméfactions du tiers inférieur des deux cuisses dont le volume augmente progressivement. | En 1917, c'est-à-dire à l’âge de 22 ans, autre crise de rhu- “ matisme articulaire aigu. | | 104 Interrogé sur le mode de production de ces exostoses, le malade fait remarquer que c'était souvent à la suite d’un traumatisme un peu violent qu'elles apparaissaient. PL. L'examen du sujet révèle :
> 10 Une exostose bilatérale au niveau du tiers inférieur de la cuisse du volume d’une orange, absolument indolore et faisant corps avec l'os, sensiblement plus volumineuse à gauche.
D . 29 Une exostose bilatérale partant de la région des condyles fémoraux, remontant vers la cuisse sur une longueur de huit à neuf centimètres.
80 À gauche une exostose du plateau berne du tibia au-dessus de laquelle se trouve une autre exostose, celle-ci ” bilatérale et de la grosseur d’une noix. Et sur le péroné EC: gauche, une exostose au niveau du col. Le tibia droit semble augmenté de volume.
be 49 Au niveau de l'articulation tibio-tarsienne droite on constate une augmentation de volume très sensible de la malléole interne qui serait consécutive à une luxation datant de l’âge de 7 ans.
Aux membres supérieurs :
