ANATOMIE PATHOLOGIQUE

1°) Caractères macroscopiques. — Les fistules médianes profondes présentent à étudier généralement, un orifice externe et un trajet fistuleux : il n'existe pres-

que pas d'orifice interne.

Orifices externes. — Siège. — Dans les quelques cas de fistules médianes primitives existant dans la science (cas de Hescur, AruDT, LuscKka, KOLER, RIBBERT, Cus- SET, LANNELONGUE, À. BRroca, etc...) l’orifice était situé en général au devant du larynx à 3 ou 4 centimètres audessus de la fourchette sternale, parfois comme le cas de LANNELONGUE au-devant du cricoïde ; dans le fait exceptionnel de HEscur, il siégeait un peu à gauche, audessous de l'os hyoïde.

Lorsque la fistule est secondaire (et c’est presque tou- Jours le cas) l’orifice externe est, la plupart du temps, situé entre l'os hyoïde et le cartilage thyroïde rarement plus bas.

Dans l’une de nos observations que nous avons recueillies dans le service de M. le Professeur P. SEBILEAU, il

était sous-hyoïdien et un peu à droite de la ligne mé-

diane, exactement médian au niveau de la membrane thyro-hyoïdienne dans les deux autres (I et II) ; cet orifice n'est pas toujours situé exactement sur la ligne

médiane, il est parfois paramédian.

Formes et dimensions. — Lorsque la fistule est primitive, l'orifice externe se présente parfois sous la forme d'un sillon vertical ou transversal ; ainsi les malades de ArNpr et de Luscaka portaient sur la ligne médiane un sillon vertical long de 2 centimètres en bas. Le sujet observé par LaNNELONGUE présentait une dépression transversale recouverte en haut par un repli du tégument.

Les fistules secondaires présentent un orifice plus régulier, arrondi, de dimensions peu considérables, caché au fond d'une dépression, ou situé au contraire au sommet d'un petit tubercule ; souvent, les abords étalés

et la peau présentent un aspect cicatriciel.

Trajet fistuleux. — Les fistules médianes ne présentent pas toujours une direction identique, mais dans la grande majorité des cas, la fistule étant secondaire, le trajet est vertical et ascendant, il se dirige de bas en haut vers la partie moyenne de l'os hyoïde. Quand la rupture du kyste n’a pas eu lieu exactement sur la ligne médiane, comme dans le cas d’une de nos observations, Je trajet est un peu oblique. La longueur est variable ; elle dépend surtout du niveau auquel siège l'orifice externe : elle est d'ordinaire de 1 à 2 centimètres. Le cathétérisme avec une sonde très fine permet parfois de recon-

naître la longueur et la direction de ce trajet.

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À la palpation, il est la plupart du temps facile de sentir un cordon cylindrique, assez dur, du volume d'une plume de corbeau environ, et se dirigeant vers l'os hyoïde. Ce cordon passe sous la face inférieure de cet os avec lequel il contracte des adhérences presque constantes surtout au niveau de sa face postérieure ; quelquelois, il adhère intimement à la membrane thyrohyoïdienne.

Le trajet s'arrête d'ordinaire en arrière de l'os hyoïde; quelquefois, cependant, il se prolonge vers le foramen coecum en passant toujours sous l'os hyoïde et en tra: versant la membrane thyro-hyoïdienne.

Chez la malade de notre observation, 1l disparaissait au-dessus de l'os hyoïde sous la forme d'un mince trac-

tus.

2°), Examen histologique. — Les fistules médianes secondaires ont une paroi externe conjonctive, formée par un issu fibreux plus ou moins dense. Cette paroi est revêlue dans le plus grand nombre des cas par une couche de cellules petites et transparentes, cubiques ou allongées, souvent douées de cils vibratiles.

Ces fistules médianes présentent très fréquemment des diverticules tantôt peu profondes, tantôt au contraire présentant une certaine longueur. KoEnic, sur 9 cas qu'il a examinés n'a trouvé qu'une seule fois un conduit unique, souvent il en existait plus de deux, plus rarement 3 où 4 ; dans trois cas, il s’en trouvait une quantité telle quil.en résultait une apparence glandulaire.

La lumière de ces canaux est d'ordinaire plus petite

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que celle du trajet principal ; en examinant une série de coupe, 1l est facile de reconnaître que ce ne sont pas des canaux accolés, mais des sections de prolongements de culs-de-sacs émanés du trajet principal.

Ces diverticules sont d'ordinaire séparés les uns des autres par une gangue de tissus fibreux. Ils sont tapis-

sés par des cellules identiques à celles du trajet principal.

VEporA a prétendu que l’on trouvait dans la paroi de toutes ces fistules des parcelles de glande thyroïde.

Veau a observé des vésicules thyroïdiennes dans une fistule congénitale de la région thyro-hyoïdienne.

Nous avons constaté la présence de tissu thyroïdien dans la partie sous-hyoïdienne du trajet d’une fistule

congénitale médiane (Obs. Il).

PATHOGENIE

La pathogénie des fistules congénitales médianes du cou est toute différente de celle des fistules latérales.

Pour faciliter cette étude, nous commencerons par mentionner quelques détails intéressants sur le développement de la glande thyroïde.

Les recherches de Born (1883) sur l'embryon du porc, confirmées par celles de His (1885) sur l'embryon humain, ont montré que trois ébauches distinctes concourent à la formation de la glande thyroïde : une ébauche impaire et médiane (thyroïde médiane) et deux latérales (thyroïdes latérales).

La thyroïde médiane qui nous intéresse le plus, se développe aux dépens d’un bourgeon de l’épithélium bucco-pharyngien qui pousse d’arrière en avant et de ‘haut en bas, pour se mettre en rapport par son extrémité antérieure avec la bulbe aortique.

Ce bourgeon dont on peut constater la première apparition sur l'embryon de trois millimètres, est situé en regard de la deuxième fente, il répondra dans la suite au point d'union des trois rudiments dela langue, ainsi

que l’a imdiqué His. Sur l'embryon de 4 millimètres,

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l'ébauche thyroïdienne est manifestement creuse, ainsi qu'on l’observe chez la plupart des mammifères, et son extrémité profonde présente des traces de lobulation (Souzæ et Verpun 1897). Au stade de six millimètres, l'extrémité profonde renflée et bilobée n’est plus rattachée à la paroi du pharynx que par un mince pédicule épithélial ; toute trace de cavité centrale a disparu, peu après, la thyroïde médiane se détache de l’épithélium bucco-pharyngien et vient se loger dans l'angle de bifurcation du bulbe aortique qu’elle déborde légèrement en avant. Ç

Sur l'embryon de 14 millimètres, la thyroïde médiane, massive Jusqu'à ce stade, se transforme en un réseau de cordons pleins anastomosés par pénétration de dehors en dedans de cloisons ou de bourgeons conjonctivo-vasculaires.

Dans certains cas le pédicule qui unissait à l'origine la thyroïde médiane à l'épithélium lingual, persiste anormalement chez l'adulte et figure alors un cordon cellulaire (cordon thyréo-glosse qui peut se creuser d’une lumière centrale dont l'ouverture répond au foramen coecum (canal thyréo-glosse). Parfois le cordon thyréoglosse est fragmenté en plusieurs segments échelonnés sur la ligne médiane entre la thyroïde et le foramen coecum.

Le conduit lingual allant du foramen coecum à la région de l'os hyoïde forme la partié supérieure de ce cordon épithélial ; de là, part le conduit thyroïdien qui le continue ‘; mais, déjà de très bonne heure, la conti-

nuité de ce canal est interrompue. Dès que le corps de

l'os hyoïde est formé, le conduit lingual existe seul, et au-dessous de lui on trouve seulement quelques ilots. disséminés d’épithélium qui sont la trace du canal primilif. Si le conduit persiste dans toute sa longueur, on conçoit la possibilité d’une fistule allant de la bouche à la peau. FR

Cette pathogéniæ est généralement adoptée à l'heure actuelle, et l’on s'accorde à voir dans la persistance du conduit thyréo-glosse l’origine des fistules médianes du cou. MARSHALL en a donné la démonstration sur le cadavre d’un enfant ayant succombé accidentellement à la diphtérie ; il a pu montrer là disposition identique de cette fistule médiane du cou et du canal embryonnaire. La même explication est applicable aux kystes de la ligne médiane du cou.

Un point sur lequel a particulièrement insisté KoEnre, . c'est l'inexistence dans ces fistules de conduit multiple : très souvent 1l existait deux conduits, plus rarement trois ou quatre.