‹ Contribution à l'étude des fistules congénitales sacro-coccygiennesChapitre 7 sur 25 · CU · texte numérisé non relu

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3° Vers la fin du même mois, la colonne vertébrale, gé développant plus rapidement que les parties molles, entraine avec elle la partie atténante du tube médullaire, dont l'extrémité continue à adhérer au tégument externe. Il ré sulte de cette inégalité de croissance que la portion terminale ou coccygienne du névraxe se recourbe et décrit une anse, dont la branche profonde est en rapport avec la face dorsale des vertèbres coccygienries (segment coccygien direct) et dont la branche postérieure se dirige obliquement de bas en haut et d'avant en arrière (sewment coccygien réfléchi ):

3° Dans le courant du quatrième mois, le segment coccÿgien direct s’atrophie et disparaît, le segment dorsal où réfléchi continue à évoluer : nous proposons de donner aux amas cellulaires qui le constituent le nom de vestiges coccygiens du tube médullaire.

4° C’est pendant le cinquième mois lunaire que ces vestiges médullaires coccygiens atteignent leur maximum de développement (fœtus 13,5/20 et 16/23,5 centimètres) ; ils sont constitués par des cordons ou des amas de petites cellules sphériques ou polyédriques, creusés d’excavations irrégulières que limite une couche de cellules prismatiques, polyédriques ou pavimenteuses suivant les points envisagés. Des faisceaux de fibres lamineuses les rattachent à l'extrémité du coccyx. »

Ces faisceaux de fibres lamineuses qui accompagnent les vestiges coccygiens et unissent le coccyx au fond de la dé-

pression ont reçu de Luschka et Ecker le nom de ligamen- Polonsky 3

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lum caudale et paraissent jouer un rôle prépondérant dans la formation de la fossette coccygienne. Il arrive, en effet, un moment où l'embryon dont l’extrémité inférieure du tronc était recourbée en avant, subit une modificètion sensible dans sa forme générale. Ce redressement de l’embryon s’effectue non point tant par la courbure de sa portion osseuse que par le développement exagéré des parties molles (pannicule adipeux, muscles, etc.) et provoque un effacement de l’éminence coccygienne, d'où une dépression circulaire ou allongée, la fossette coccygienne de Roser, la foveola coccygea des Allemands. C’est pendant le cinquième mois de la vie intra-utérine que se fait cette évolution. La peau, située en regard des vestiges coccygiens, reste fixée à la pointe du coccyx. Cette fixation se fait non point, comme le veulent M. Lannelongue et sesélèves, parce que le feuillet épidermique, par suite d’un manque de développement des parties sous-jacentes, contracte des adhérences, mais bien grâce à la présence de ces faisceaux lamineux, de ce ligament caudal de Luschka et Ecker, qui, partant de la pointe du coccyx, s’épanouit à la face profonde de l’épiderme au niveau de la fossette formée. Si les vestiges au lieu de s’accroitre s’atrophient, se condensent, ils formeront des tractus fibreux et expliqueront les adhérences qui se produiront à la face interne de l’épiderme qui, au moment où les parties molles évolueront, restera fixé au squelette. On verra alors se former une dépression ou un infundibulum, voire même une fistule, suivant le degré de vice de conformation.

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Telle est l'opinion de Tourneux et Herrmann, qui fut confirmée par les récherches embryologiques de Mallory qui publie les résultats obtenus dans un article paru dans |’ « American Journal of med. sciences » de 1892.

Stolper, dans un travail important sur les tumeurs dé la région sacrée, s'occupe également de la pathogénie des fistules et kystes sacro-coccygiens, dont il cite plusieurs cas. Il adopte également la théorie d'Ecker, modifiée et développée par Tourneux et Herrmanh, mais il insiste tout spécialement sur les conditions d’acéroissement qui accom= pagnent l'apparition et la disparition des vestiges coccygiens. Il attire également l'attention sur le rôle important que joue le loamentum caudale dans la formation des Joveola coccygeae. « Mème en supposant, dit-il, que la masse nerveuse extra-vertébrale disparaisse physiologiquement pendant la vie extra-utérine, on peut admettre que la continuation de l’accroissement bilatéral du tissu conjonctif puisse suffire pour produire des dépressions qui, grâce à l’épiderme débordant, se transformeront ensuite en trajets canaliculés. Cela est d'autant plus probable, que les vestiges médullaires atteignent le maximum de leur développement au commencement du 5° mois et disparaissent à partir du 6° mois. »

L'existence du ligament caudal de Luschka et Ecker nous permet en outre de nous rendre compte de certaines particularités. Supposons, en effet, que parmi les faisceaux lamineux de ce ligament les uns persistent, tandis que

d’autres s’atrophient et nous pourrons nous expliquer la

possibilité de l'apparition des fossettes en nombre multiple et également le siège un peu variable de ces malformations.

Maintenant que nous connaissons le mode de formation de l’infundibulum sacro-coccygien, il nous sera facile de nous rendre compte du passage de cet infundibulum à l’état de fistule. Supposons, en effet, les bords de la fossette très rapprochés, son orifice rétréci, obstrué, soit par des débris épithéliaux, soit par des matières sébacées, soit par des matières ou des poussières organiques quelconques, qu'à cela s'ajoute encore un écoulement séreux ou séropurulent — et la fistule est créée.

La présence de poils chez certains individus au système pileux très développé peut donner naissance à une irritation continuelle qui finira par provoquer l’inflammation de la dépression située à peu de distance. Si le trajet, au lieu d’être perpendiculaire, est oblique, les poils ayant une tendance à se coucher sur la région pénètreront dans l’o- .rifice et permettront ainsi, par leur irritation continuelle, à l’inflammation de se développer. Cette inflammation du trajet fistuleux s'explique d'autant mieux que la région interfessière est le siège fréquent d'érythèmes ou d’inflammations superficielles. La malpropreté influe sur l'inlammation des infundibula aussi bien que leur constitution anatomique. On assiste ici, en somme, à un travail inflammatoire analogue à celui qui se passe au niveau de l’ombilic chez certains sujets, quand par suite de malpropreté, d’accumulation de matières organiques, poussières

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ou déchets, se forment les abcès péri-ombilicaux et les fistules péri-ombilicales.

Après ce long exposé des différentes théories, si nous voulions émettre, avec timidité, une opinion personnelle, suscitée par tous ces travaux, nous dirions:

Il y a deux espèces de fistules, différentes comme siège, qui reconnaissent une pathogénie dissemblable.

Les fistules supérieures — sacrées et lombo-sacrées — sont liées à l’évolution du canal neural. Elles se forment aux dépens des débris qui sont restés inclus lors de l’évolution de ce segment médullaire.

Par contre les fistules inférieures sont beaucoup plus faciles à comprendre: Elles sont dues à l'inclusion de téguments au moment de la régression dela saillie caudale ; il se passe au niveau du coccyx ce qui se passe au niveau des arcs branchiaux ; ce sont les mêmes inclusions, les mêmes

kystes, les mêmes fistules.

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Etiologie

Lesaffectionsquinous occupent —lesdépressionsetfistules

d: la région sacro-coccygienne — sont, comme nous l'avons vu, de nature congénitale. Le mot «congénital » n'implique pas la constatation de ces malformations toujours au moment de la naissance. La condition déterminante de leur formation existe dès la vie intra-utérine, mais le trouble de développement qui les fait apparaître, peut ne se produire qu'après un temps plus ou moins long. Aussi les retrouverons-nous aussi bien dans l’âge adulte que dans l’âge le plus tendre.

Fréquence. — Signalées pour la première fois, ainsi que nous l'avons dit, par Roser, les dépressions coccygiennes ont été considérées comme des curiosités. Tandis que Luschka prétend les avoir vues à maintes reprises et chez des enfants nouveau-nés et chez des adultes, Hyrtl dit les avoir rencontrées exclusivement chez les premiers. D'après Kuhn on les trouverait chez un tiers des enfants et Desprès les croyait même constantes chez le nouveau-né.

Ce chiffre paraît exagéré et celui donné par Lannelongue

qui sur 130 enfants examinés trouva la dépression 95 fois, paraît être la moyenne constatée par les différents auteurs. Heurtauxs’élèveégalementcontrelechiffredonnéparDesprès “et dit qu’on remarque en effet chez un grand nombre d’enfants, mais non cheztous, une dépression conique ou froncée ressemblant presque à une cicatrice et occupant la région coccygienne, D’après cet auteur elles disparaissent quelques semaines après la naissance, tandis que M. Lannelongue affirme qu'elles sont beaucoup plus nombreuses chez les sujets à partir de la quatrième année. Rieffel, qui a examiné une grande quantité de sujets vivants ou morts, dit avoir constaté la dépression sus- ou sous-coccygienne 45 à 50 fois sur 100; elles manqueraient un peu moins chez l’enfant que chez l'adulte, mais leurs caractères ne se modifieraient guère avec l’âge.

Les auteurs ne sont pas plus d'accord quant au sexe qui paraît présenter de préférence cette malformation. Lawson Tait avait remarqué chez beaucoup de femmes de son hôpital cette petite dépression. Sa statistique, basée sur l’examen de plusieurs centaines de femmes, donne les chiffres suivants : $$ pour 100 des femmes examinées ne présentaient aucune dépression, chez 22 pour 100 elle était faiblement exprimée et chez 23 pour 100 la dépression était fortement accentuée. L'âge moyen des femmes chez lesquelles la dépression était fortement accentuée était de 32 ans, celui des femmes chez lesquels elle n’était presque pas visible était de 45. Lawson Tait conclut

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que cette anomalie doit avoir une tendance à disparaître avec l’âge.

Ecker contrôle les chiffres donnés par Lawson-Tait et arrive au même résultat. Il nous donne également le résultat des recherches du D' Schuele d’Ilenau qui, sur 88 hommes examinés trouva la fossette coccygienne 5 fois très accentuée et 16 fois plus ou moins nette.

D'après plusieurs auteurs ces anomalies seraient souvent

ccompagnées d’autres malformations congénitales. Kuhn prétend les avoir constatées surtout chez des sujets qui naissent avec des difformités musculaires des membres inférieurs, d’après Kirmisson elles seraient plus communes chez les enfants atteints de pieds bots. Peyramaure-Duverdier et Wendelstadt citent des cas où la dépression sacrococcygienne existait chez des sujets affectés en outre d’un bec-de-lièvre, ou de malformations du pavillon de l'oreille. Dans un cas de Wendelstadt 1l existait en outre d’un infundibulum, un spina-bifida lombaire et un mal perforant plantaire. Pozzi cite le cas d’un homme auquel il fit une résection de côtes et chez lequel il observa un appendice caudal renfermant un squelette osseux, en même temps qu'il existait vers la partie inférieure du sacrum une dépression cutanée ressemblant à un petit ombilic et d’origine congénitale. Dans un cas de Féré, on rencontre cette malformation avec un cloisonnement de la cavité abdominale et un utérus et un vagin doubles. Pouthiou-Lavielle rapporte le cas d'une petite fille de huit mois chez laquelle,

en outre d’une dépression sacro-coccyglenne très marquée,

il existe une imperforation de l'anus et communication entre le vagin et le rectum.

Quand aux infundibula et, à plus forte raison, aux trajets fistuleux qui, en somme, ne sont que des fossettes exagérées ou modifiées, ils sont infiniment plus rares. Heurtaux ayant examiné 960 personnes ne trouve que 42 infundibula. Wette d’Iéna sur 15,000 malades qui, dans le courant de 6 ans, ont passé par la clinique chirurgicale d'Iéna n’a eu à intervenir que 7 fois pour des fistules de la région sacro-coccygienne, ce qui, d’après cetauteur, donnerait environ I cas sur 2,000 malades.

L’infundibulum profond est-il, comme le suppose Féré, plus commun chez les jeunes enfants? Heurtaux s'élève contre cette hypothèse. D'après lui l’âge n’exercerait sur l'existence et l'aspect de cette malformation aucune influence marquée. Ce petit vice de conformation, lorsqu'il existe chez l'enfant, ne disparaïîtrait pas au moment de l'accroissement et se retrouverait chez l'adulte avec les caractères qu'il avait dans son origine. Quant au sexe, on observerait l’infundibulum et la fistule 8 fois sur 10 chezla femme (Terrillor), opinion combattue par Schwartz. Sur les 42 cas observés par Heurtaux il s'agissait 29 fois d'hommes et 13 fois de femmes.

Tous ces vices de conformation ont quelquefois pu être considérés comme héréditaires. Lawson Tait cite le cas d'une femme qui présentait un infundibulum para-coccygien très développé. Tous les enfants de cette femme présentaient le même vice de conformation. Chez trois de ces

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enfants (des filles) la fossette était très développée et chez une quatrième, âgée de 8 ans, la dépression atteignait une profondeur d’un centimètre et son orifice extérieur un diamètre de 13 millimètres. Madelung cite le cas d’un homme (Obs. XXXIV) dont les trois frères et le fils, âgé de 4 ans, étaient également porteurs d’une dépression coccygienne. Ecker cite des cas analogues et Godin présente en 1897, à la Société de Biologie, une observation (Obs. LX) concernant la transmission héréditaire d’une fistule sacro-coccygienne du grand-père à ses deux petits-enfants. À côté de

l’hérédité on peut faire jouer un certain rôle à la consan-

guinilé (Obs. XXII et XX VI)

Symplomatologie

Les fossettes et infundibula ne traduisent leur existence par aucun symptôme aussi longtemps qu'ils ne sont pas le siège d'accidents inflammatoires. Leur intérêt clinique est donc nul. Mais il n’en est pas de même des fistules. Aussi allons-nous étudier les symptômes de ces affections, afin de pouvoir porter un diagnostic exact de ces lésions et ne point les confondre avec celles qu’on peut rencontrer au niveau de la région qui nous occupe.

Le malade porteur d’une fistule peut l’ignorer et venir à propos d’une autre maladie réclamer les soins du médecin, du moins méconnaitra-t-1il presque toujours la nature dela lésion dont il est affecté.

Dans certains cas, les symptômes physiques se traduisent par une douleur au niveau de la région, douleurspontanée ou provoquée. La douleur spontanée est rare; le malade ressent plutôt des démangeaisons, des fourmillements indiquantun état inflammatoire de larégion. D’autres fois, plus rarement il est vrai, les fistules s’accompagnent

de douleurs très vives s’irradiant soit vers les lombes, soit

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vers les fesses et les cuisses (Obs. XXII et LIII). Cette douleur se traduit quand le malade fait des mouvements, ou se livre à des exercices violents, des marches exagérées.

Dans d’autres cas l'attention du malade ne sera attirée sur l'affection dont il est porteur que par l’apparition de taches séro-purulentes sur son linge. Les fistulettes ne donnent lieu d'habitude, surtout chez les personnes soigneuses, qu’à un léger suintement. Mais que le trajet fistuleux devienne plus considérable et l'écoulement du pus deviendra plus abondant, produisant une gêne continuelle et des démangeaisons. L’issue du pus par l’orifice fistuleux est presque constante, ou bien elle est intermittente ; la poche se vide d’une seule fois et ne s'ouvrira qu'un mois, plusieurs mois plus tard. La réouverture de la poche est d'habitude précédée de douleurs assez vives qui se calment complètement par l'évacuation du pus.

Quand il se fait dans l’intérieur des fistules une accumulation de matière sébacée, de cristaux, de cholestérine, de graisse, d’épithélium desquamé, l’erifice s’oblitère souvent, l'inflammation augmente et nous assistons alors à la formation d’abcès à répétition, d’ulcérations cutanées, de trajets fistuleux secondaires qui communiqueront ou non les uns avec les autres et avec la fistule congénitale primitive. Des décollements assez vastes ont dans certains cas été le résultat de ces propagations purulentes ; des adénites inguinales ont été également signalées (obs. LXVI).

L’inspection nous permettra de nous rendre compte de

l'étendue des lésions et de leur siège exact. Nous devrons

également apprécier les différences de coloration, de structure apparente de la peau, des plicatures qu’elle pourra présenter.

Ce qui nous frappera souvent sera le changement de coloration des téguments : la peau de la région peut présenter de la rougeur hypérémique ou ecchymotique. L’orificé de la fistule plus ou moins étroit, généralement arrondi, sillonné de plis à sa surface, est constitué normalement par de la peau saine qui s'enfonce dans le trajet fistuleux. Nous trouverons souvent, comme nous l'avons dit plus haut, des orifices multiples, mais nous reviendrons au chapitre du diagnostic sur les caractères distinctifs qu'ils présentent.

Il faudra aussi rechercher la mobilité de la peau. Nous savons en eflet qu’elle peut dans certains cas être notablement diminuée, parfois même complètement diminuée.

L’exploration par le stylet est plus ou moins facile suivant la dimension de l’orifice. Le stylet nous montrera la direction de la fistule, sa longueur, sa forme, la présence de matières organiques et quelquefois de poils, la consistance des parois et du fond, la régularité et l’irrégularité du trajet et les diverses communications qu’il peut avoir avec les parties voisines. Il ne nous mènera pas sur une surface osseuse dénudée et cette exploration nous sera souvent d’un grand secours pour pouvoir établir le diagnostic différentiel avec les autres fistules de la région sacro-

coccygienne.

Diagnostic

La fossette et l’infundibulum ont des caractères si nets ét si tranchés qu'il est absolument impossible de les confondre avec toute autre affection de cette région: leur aspect, tant au point de vue de la coloration de la peau, qu’au point de vue de leur forme, leur adhérence aux parties profondes, sont autant de signes certains.

L’infundibulum s’enflammant, nous l'avons vu, donne lieu à un cortège symptomatique bien net. Il produit de la douleur au niveau de la région et.donne issue à une quantité de pus plus ou"moins considérable qui attire souvent ainsi l'attention du malade.

Il s'agira alors de savoir si ces symptômes doivent être mis sur le compte de la fistule, ou doivent être attribués à une cause étrangère. L’inflammation peut se produire en effet au cours d’une maladie infectieuse, à la suite d’une lymphangite, d’ostéo-périostite, d’ostéite, de ganglions suppurés. L’inflammation peut également être la conséquence d’un traumatisme et donner lieu à la formation

d'un phlegmon circonscrit. La collection purulente se fera

jour et provoquera des fistules. On comprend que, danë ces conditions, l'aspect initial de l’infundibulum ou de la fistule congénitale primitive soit modifiéet qu’on soit parfois embarrassé pour porter un diagnostic précis, quand les commémoratifs font défaut. On a pu surtout confondre ces fistules de naissance avec des fistules ostéopathiques et avec des fistules anales.

Les fistulcs ostéopathiques seront reconnues à leur évolution spéciale, à l’existence antérieure de quelque affection osseuse, comme, par exemple, une ostéomyélite, à la direction que prend la sonde qui les explore, à la constatation d’un point douloureux spécial sur quelque os du voisinage, coccyx, sacrum ou ischion, à l'expulsion de quelque poussière osseuse ou enfin, signe capital, pathognonomique, à la découverte par le stylet enfoncé dans le trajet malade de quelque point osseux dénudé.

Quant à la fistule anale, son orifice est souvent un peu saillant et forme une espèce de papule; quelquefois c’est une simple petite fente, sans relief, sans changement à la peau. Souvent même la sortie du pus sous l'influence dela pression du doigt, en démontre seule l’existence. Si la fistule est complète, par l'introduction d’un stylet, nous pourrons pénétrer dans la cavité rectale et confirmer le diagnostic en allant, par le toucher rectal, sentir la pointe du stylet se mouvant dans la cavité; si la fistule est incomplète, à travers la muqueuse, nous pourrons sentir encore la pointe de l'instrument. L’examen au speculum ani nous

montrera aussi l’orifice et les lésions de la muqueuse ; l’in-

jection de matières colorées, d'encre, de vin, de lait, poussées dans le trajet, complèteront l'examen. Le linge du malade sera souvent souillé de pus, mais de pus mélangé de matières fécales. Le malade présentera une grande douleur quand il ira à la selle.

L'examen du pus devra être fait dans les cas difficiles: Il nous permettra en effet de constater la présence de poils; d’épithélium pavimenteux corné et graisseux dans les cas de fistules congénitales.

Dans les cas où il y a des orifices multiples, on reéonnaît souvent que l'un d'eux, l’orifice congénital, est médian, lisse, tapissé de peau normale qui se continue sans bourrelets avec celle de la région circonvoisine, et qui diffère ainsi des autres ouvertures qui ont la forme ordinaire, avec bourrelet rouge, de toutes les fistules inflammatoires.

Si la suppuration est la conséquence d’un kyste dermoïde enflammé, on aura une tuméfaction, de la douleur, et le siège sera exactement médian dans le pli fessier. Le stylet démontre l'existence d'une cavité, d'une poche membraneuse, sans qu'il touche le squelette. Dans le cas de fistule d'origine, de dépression congénitale profonde, le trajet ne se dirige pas forcément vers la ligne médiane quand elle est située latéralement, et son parcours n’est pas flexueux comme souvent l’est celui de la fistule kystique.

La présence d’une fistule conséquence d’une gomme syphilitique ulcérée pourrait induire en erreur. Mais les antécédents du malade, l’évolution silencieuse de la gomme,

la présence de cicatrices caractéristiques sur les différentes

parties du corps, le changement de coloration du tégument, la forme de l’ulcère taillé à pie, à bords épais, mal bourgeonnant, humecté par une faible quantité de pus, l’exploration par le stylet, dans les cas où la lésion est d’origine osseuse et qui nous mènera sur une surface osseuse déchiquetée et enfin les résultats obtenus par l'institution du traitement spécifique, nous permettent d'affirmer le caractère spécifique de la lésion.

M. Verneuil rapporte un cas de fistule sacrée consécutive à un abcès et donnant issue au liquide céphalo-rachidien. La suppuration semblait y être née sous le périoste au niveau du troisième trou sacré postérieur qu’on trouvait dilaté et à bords rugueux, et elle semble, tout en marchant en bas vers la peau, avoir atteint en haut et perforé le culde-sac terminal inférieur des méninges rachidiennes, d’où l'issue du liquide céphalo-rachidien. Dans ce cas il y avait des symptômes névropathiques; une pseudo-sciatique par irritation du plexus sacré et des accès espacés d'état stertoreux et comateux. L’abondance d’une part, et l’examen d'autre part, microscopique et chimique, du liquide qui s’écoulait, permirent seuls d'arriver au diagnostic.

Mais même dans des cas où la fistule était simple et ne s’accompagnait d'aucun symptôme inflammatoire, des erreurs ont pu être commises. Dans beaucoup decasona pris pour l’orifice anal une simple dépression coccygienne ou l'ouverture extérieure d’une large et profonde fistule. Dans notre chapitre d'anatomie pathologique nous avons

relaté le fait curieux observé par M. Lannelongue et nous Polonsky 4

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