‹ Contribution à l'étude des gangrènes primitives multiples de la peauChapitre 21 sur 31 · LEE · texte numérisé non relu

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D'autre part, les éléments éruptifs se sont, pour la plupart, développés isolément; les lésions ne présentent pas l'aspect polycyclique qui estun des caractères habituels du zona vulgaire.

Les douleurs névralgiques ont fait complètement défaut.

La gangrène massive à marche progressive intéressant le tissu cellulaire sous-cutané, est également étrangère à la Symplomatologie du zona. Nous ne l'avons vu signalée nulle part.

Les autres ulcérations ont un caractère nécrotique avec progression excentrique qui est également un phénomène rare dans cette dermatose.

Les examens bactériologiques et les cultures ont donné des résultats absolument négatifs, au pointde vue de l'hypothèse d'une infection charbonneuse.

Si nous considérons dans son ensemble l'histoire de cette maladie, l'hypothèse d'une tropho-névrose devient de plus en pius vraisemblable.

Depuis notre deuxième communication sur cette malade, de nouveaux faits nous ont conduits à une interprétation différente.

L'érysipèle dont nous avons mentionné le débutle 6 décembre a envahi successivement toute l'extrémité céphalique et n'a définitivement rétrocédé qu'au bout de trois semaines. Peu après, la cicatrisation de là perte de substance provoquée par la chute de la grande eschare était complète et l’on pouvait croire que la scène morbide était terminée.

Il n’en était rien, Vers le milieu du mois de janvier, apparaît, dans le cas sus-claviculaire droit, une tumeur dure, circonscrite, arrondie, légèrement douloureuse A son niveau, la peau rougit bientôt et la fluctuation est nettement constatée. C'est une adénite suppurée qui, après ouverture au bistouri, ne marche vers la guérison qu'avec une extrême lenteur.

Le 4 mars, l’incision pratiquée pour évacuer le pus, s'est transformée en une ulcération à fond grisâtre, d'aspect nécrotique ; ses bords un peu saillants sont violacés, irréguliers. Par cetle solution de continuité sort un peu de pus très fluide. Plus tard, au-dessus et au-dessous de la lésion précédente, se

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produisent des papules rouges; elles se développent peu à peu; leur coloration est d'abord uniforme; leur centre devient ensuite d’un blanc jaunâtre; puis un léger décollement de l'épiderme se forme sur leur sommet. La partie centrale de ce décollement épidermique se transforme bientôt en une croùtelle jaunâtre. Si l’on vient à l’arracher,on voit qu'elle recouvre une petite ulcération assez profonde, d'un diamètre de trois à quatre miliimètres dont les bords sont taillés à pie, et le fond est recouvert d'un détritus grisàätre putrilagineux. |

Ces éléments, dont lé diamètre varie de 6 à 9 millimètres, sont disposés de manière à former deux groupes, l'un supérieur en comprenant six, l'autre, inférieur, deux seulement.

Il existe, en outre, une papule isolée sur la partie supérieure et gauche du thorax et une autre sur la partie inférieure de la moitié gauche dn cou.

Le 6, les lésions que nous venons de signaler ont un peu augmenté d'étendue. Toutes présentent au centre une croùle grisâlre assez épaisse, irrégulière, longue de 4 à 5 millimètres d'aspect nécrotique. Autour d'elle, existe une zone blanche qui paraît due en partie au décollement de l’épiderme, en partie à l'extension excentrique de la mortification superficielle des tissus. Plus en dehors, il y a un ceréle érythémateux à limites plus nettes. La pression du doigt sur ces lésions fait disparaitre momentanément la rougeur et provoque une douleur légère.

Au-dessous de la face antérieure de l’incisive latérale gauche, la muqueuse gingivale présente une petite ulcération de 3 millimètres de diamètre; le fond est blanc, tapissé d'un détritus, d'apparence pseudo-membraneuse.

Sur la face postérieure de la conque du pavillon de l'oreille gauche s'est développée depuis hier une légère tuméfaction, avec un peu de rougeur sans limites précises. La malade nous raconte enfin que depuis une dizaine de jours, elle sent au voisinage de l’anus une lésion assez douloureuse. En l'examinant, nous trouvons, à 2 centimètres en avant et à gauche de lorifice anal, une ulcération qui mesure, d'avant en arrière, 25 cent. et en largeur, { centimètre. Les bords de cette ulcération sont taillés à pic. Le fond est formé de bourgeons saillants et de dépressions, recouvertes d'un exsudat blanchâtre. Les téguments sous-jacents ne sont ni tuméfiés ni indurés.

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Le 8, les caractères de cette ulcération, ainsi que ses dimensions, se sont peu modifiées; mais à sa partie interne sont apparues deux nouvelles pertes de substance toutes pelites; leur diamètre ne dépasse pas celui d’un grain de chénevis.

Leur fond déprimé est recouvert de pus. Ces lésions ne sont douloureuses que pendant la marche, et lorsqu'elles sont exposées aux frottements des parties voisines. |

Le gonflement du pavillon de l'oreille gauche a augmenté ; il s'étend aujourd'hui à toute l'étendue de sa face postérieure, et à la partie de la région mastoïdienne la plus voisine.

Au centre de ce gonflement au niveau de la partie moyenne de la conque, il est facile de sentir, par le palper, une induration du volume d'un haricot, qui fait corps avec le derme. D'autre part, dans la région mastoïdienne, il existe une petite vésicule qui repose sur une base légèrement acuminée.

Chacun des éléments décrits à la région cervicale a un peu augmenté d’étendue. Les ceroûtes centrales ont aujourd'hui 6 à 7 millimètres de diamètre. Leur couleur est jaune brunâtre.

Autour d'elles persiste un mince cercle décoloré. Deux des éléments du groupe supérieur sont devenus confluents ; les croûtes, primitivement isolées, n’en forment plus qu'une seule.

Seules, les lésions du thorax et de la partie latérale gauche du cou ne se sont pas étendues.

Le 10, le gonflement de l'oreille a encore augmenté ; toute la face postérieure, l'ourlet et presque toute la face antérieure du pavillon sont rouges, tuméfiés. La région glabre rétroauriculaire présente les mêmes lésions. En ces points, surtout sur l'oreille, la région est douloureuse.

Sur la partie moyenne de la face postérieure du pavillon, la rougeur a une teinte livide, violacée, qui se confond progressivement avec la coloralion érythémateuse avoisinante. C'est au-dessous que siège l’induration signalée plus haut. En ce point la sensibilité est légèrement émoussée.

L'ulcération anale ne s’est guère modifiée dans ses dimensions; elle est seulement un peu plus enflammée; autour d'elle il existe de la rougeur etle palper montre qu’au-dessous il y a un empâtement assez dur du tissu cellulaire sous-cutané. L'une des petites ulcérations situées en dedans de la grande est déjà cicatrisée; l’autre persiste, mais très pelite.

Les lésions de la moitié droite du cou continuent à croître. Deux autres croûles voisines se sont rejointes par un de leurs bords et n’en forment plus qu’une seule; dans le groupe supérieur, deux seulement sont encore isolées. Leurs caractères restent d’ailleurs les mêmes. Pourtant, au-dessous du groupe supériéur vient de paraître un peu de gonflement du tissu cellulaire sous-cutané, plus net au palper qu'à la vue.

Les deux éléments développés sur la moitié gauche du thorax et du cou sont en voie de guérison. Chacun d'eux constitue aujourd'hui une nodosité jaunâtre, dure, dont le centre est formé par une minime cicatrice et porte une très petite croûtelle. La rougeur a presque complètement disparu.

Le 11, la seule modification est l'apparition d’un léger engorgement d'un des ganglions superficiels de la région paroltidienne gauche. On sent immédiatement au-dessous dx lobule de l'oreille, de ce côté, une petite nodosilé dure, mobile sous les téguments, un peu douloureuse à la pression.

L'état général reste bon, température normale.

L'examen bactériologique de la substance putrilagineuse, prise sous les croûtes de la région cervicale, ne nous a montré que des cocci colorés par la méthode de Gram, se développant très rapidement sur l’agar, sous forme de larges colonies blanches et ne liquéfiant pas la gélatine.

Ce dernier caractère nous permet de conclure que ce ne sont pas des staphylocoques malgré leur fréquente disposition en grappe, mais des micrococci banals de la peau (micrococcus cereus).

Le 13, tout le pavillon de l'oreille est tuméfé, d’un rouge violacé, plus chaud que les parties voisines, résistant au toucher. Vers le milieu de sa partie postérieure on voit une croûtelle, mesurant 1 centimètre verticalement, 5 millimètres transversalement, autour de laquelle la coloration est violacée. La pression à ce niveau est douloureuse.

La partie contigue de la peau au niveau de l'apophyse mas- Ltoïde est également tuméfiée et rouge dans un rayon de 1 centimètre.

Sur cette rougeur se délache, vers la partie moyenne du sillon une élevure plus considérable, mesurant 1 centimètre de haut sur 5 millimètres de large, ferme au toucher. L'épiderme

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est plissé à son niveau et, semble-t.il, parliellement décollé. Celle rougeur se prolonge au-dessous du lobule, remonte audevant du lragus au niveau duquel elle s’éteint. Ainsi se trouve constitué autour du pavillon, dans toute son étendue, sauf son quart supérieur, un bourrelet saillant d'environ 1 cent. 5 de largeur. Celte coloration rouge sombre disparaît sous la pression du doigt.

La saillie du côté gauche du cou mesure environ 1 centimètre de diamètre, elle est dure au toucher. Il est manifeste que celte induralion occupe toute l'épaisseur de la peau.

Sa parlie médiane est d’un rouge sombre sur une étendue de 7 millimètres et présente au milieu une croûtelle au-dessous de laquelle se trouve une cicatrice déprimée. Au- dessous, on voit une tache décolorée au centre, rouge à la périphérie, confluente à la précédente, mesurant 4 millimèlres de diamètre.

A droite, au niveau du bord antérieur du trapèze, se trouve un nouveau bouton du volume d'un gros grain de chénevis, dur, saillant, d’un millimètre, d'une coloration jaunâtre au centre, rouge à la périphérie.

Les ulcérations de la partie droite du cou se sont encore étendues. Elles mesurent maintenant pour la plupart 1 centimètre de long sur 5 à 8 millimètres de large. Une de ces ulcérations est recouverle dans la moitié de son étendue par la peau noire, désséchée, insensible à la piqüre el présente, en un mot, les caractères de l’eschare sèche. L'autre moitié de cette ulcération et toute la surface des autres sont recouvertes de croûles minces. A leur niveau, sensibilité atténuée.

Toutes ces croûtes sont entourées d’une zône pâle dans la partie interne, sur une largeur de 1 à 2 millimètres. Plus en dehors, il v a une rougeur sombre qui s'étend dans une élendue de 5 millimètres. Dans leur ensemble, ces lésions forment une plaque qui mesure 9 centimètres verticalement sur 3 transversalement. Entre les éléments de chaque groupe, il y à de la rougeur. On constate par le palper que toute l'épaisseur du derme est intéressée. L'ulcération gingivale est guérie.

Par ces nouvelles manifestations, ainsi que par ses localisations multiples, celte dermatose se sépare nettement des éruptions zostériennes et tropho-névrotiques dont nous avions

Ra eus erû devoir la rapprocher; elle n’est plus, en eftel, limitée à un territoire nerveux, et elle procède par poussées successives. Elle ne se rattache à aucun type morbide décrit jusqu'ici.

Il ne s’agit pas d'une acné nécrotique de Boeck; les localisations gutlurales et buccales, la gangrène étendue de Ja face, l’adénopathie suppurée, l'ulcération anale, le gonflement massif de l'oreille, permettent d'éliminer cette aflection; les boutons ne présentent pas d’ailleurs, les hémorrhagies signalées par Boeck, dans cette forme d'acné. Enfin, il ne s’agit pas d’acnés, car les boutons ne semblent pas siéger dans les glandes pilosébacées non plus qu’à leur voisinage.

Le diagnostic de syphilides ne saurait être soutenu en raison de la guérison relativement rapide d'une partie des ulcérations, particulièrement, de celles de l’anus et surtout, de l’ulcération progressive et destructive qui s’est développée au niveau de l'ouverture praliquée dans le but d'évacuer le pus de l’adénopathie sus-claviculaire.

L'hypothèse la plus vraisemblable nous paraît êlre celle d'une maladie infectieuse se multipliant par auto-inoculation et donnant lieu à l’œdème simple ou gangréneux des parties atteintes; les examens bactériologiques ne nous ont montré cependant que des microbes banaux.

Nous résumerons dans les propositions suivantes, différentes en plusieurs points essentiels de celles que nous avons formulées précédemment les caractères de cette maladie.

lo Il existe une dermatose caractérisée par le développement de boutons rouges au centre desquels il se forme après décallement de l'épiderme, une croûtelle jaunâtre; une ulcération sous-jacente à bords taillés à pic et tapissée d’un détritus grisätre putrilagineux, s’accroit excentriquement jusqu'au moment où elle se cicatrise, lentement après élimination de la partie mortifiée.

20 Les boutons peuvent subir des évolutions diverses : les uns restent superficiels et se cicatrisent rapidement; d’autres deviennent à leur surface le siège d'une eschare sèche et noire: d'autres gagnent en profondeur et s'accompagnent d'une induralion marquée des lésions dans toute leur épaisseur ; d'autres s'accompagnent d'un érythème induré qui peut s'étendre à

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toute une région, devenir le phénomène dominant et aboutir à une mortification en masse.

30 Il survient concurremment des adénopathies qui suppurent et donnent lieu à des ulcérations qui peuvent également revêlir secondairement un aspect nécrolique.

&e Les boutons sont disséminés ou groupés en petit nombre ; ils affeetent surtout l'extrémité céphalique ; ils se produisent également sur le devant de la poitrine et au voisinage de l'anus.

5° Les muqueuses buccales et gutlurales présentent des lésions semblables.

6° L'hypothèse d'une tropho-névrose formulée précédemment, doil-être abandonnée.

19 L'interprétation la plus vraisemblable est celle d’une infection de nature encore indéterminée; ses lésions peuvent se multiplier par auto-inoculation,

8° Il y a là un type, non encore décrit, de dermatose nécrotique.

Depuis notre dernière communication, divers phénomènes dignes d'attention se sont encore produits chez notre malade; tels sont une inflammation érysipélatoïde du visage, le développement d'une ulcération nécrotique au niveau d’une biopsie faite en tissu sain et d’abord réunie par première intention; l'évolution rétrograde d’un certain nombre de boutons, et en dernier lieu la cicatrisation de toutes les ulcérations.

Les allérations nécrotiques précédemment décrites, élaient en voie de cicatrisation lorsque, le 13 mars dernier, apparaît un gonflement léger de la paupière inférieure droite, en même temps qu'une coloration rouge foncée dans cette même région.

Le 16, ce gonflement augmente, la rougeur s'étend ; du côté gauche, en un point symétrique, apparaissent des lésions analogues, mais d’abord passagères, car, dès le lendemain, elles tendent à disparaître.

Le19,le gonflement du côté droit ainsi que la rougeur occupent non seulement la paupière, mais encore toute la partie antérieure de la joue droite et la partie correspondante de la lèvre supérieure; en avant, ils s'avancent jusqu'au nez, en arrière,

O0 ils disparaissent progressivement sans former aucun bourrelel, sans limites précises à 4 ou 5 centimètres de l'oreille.

Toute cette surface est d'un rouge sombre, sauf à la périphérie où sa nuance devient plus claire el se confond peu à peu, avec la coloration normale des parties voisines. Les ganglions correspondants ne sont pas engorgés.

Les symptômes généraux sont très modérés ; ils consistent en un léger embarras gastrique ävec un peu de fièvre le soir.

Il se produit, en somme, sur la joue droile, des lésions de même nature que celles dont l'oreille gauche a été le siège précédemment et qui, aujourd’hui, sont en voie de disparition.

Cette affection n'a pas les allures d'un érysipèle; d’ailleurs, l'examen bactériologique pratiqué à plusieurs reprises, à montré que, ni dans les tissus, ni à leur surface, il n'y avait de streptocoques.

Le 26, la moilié droile du visage est envahie par un œdème énorme qui en occupe toute l'étendue, depuis le front jusqu'à la région sous-maxillaire. La paupière supérieure a sa coloration normale, mais dans tout le reste de l’étendue du gonflement, la rougeur est intense, foncée. Au niveau de la cicatrice, qu’une cautérisalion ignée a laissé sur la joue et qui, auparavant, était décolorée, la rougeur est plus vive et de nuance plus claire. Malgré le gonflement, la peau n’est ni lisse, ni luisante, mais, au contraire, rugueuse et comme chagrinée.

La paupière inférieure gauche est de nouveau envahie par un gonflement peu considérable, sans rougeur, qui s'étend à la partie supérieure de la joue gauche. Ce gonflement, apparu tout récemment, tend à augmenter avec une grande rapidité.

Le 29, la zone érysipélatoïde occupe actuellement toute l'étendue de la face, à l'exception du front, du lobule natal et de la lèvre inférieure ; elle est bilatérale, symétrique, el tel est le gonflement des paupières que la malade ne peut les écarter.

La rougeur reste foncée sur toute l'étendue du visage, à gauche comme à droite, sauf au niveau de la cicatrice mentionnée plus haut, où elle est vive, framboisée. Ni la rougeur, ni le gonflement ne présentent de limites nettes.

Le 6 avril, la coloration rouge des téguments a considérablement diminuée ; le gonflement de la lèvre supérieure, des |

paupières supérieures et de la partie inférieure des joues à disparu. Il reste encore un gonflement assez considérable, non coloré, des paupières inférieures et un peu d'empâtement des parties voisines des joues.

Le gonflement si considérable et la rougeur si intense de l’oreille gauche est entièrement disparu. L’épiderme flétri s’est exfolié sous forme de fines squames. Les croûtelles qui exisaient sur la face postérieure de la conque sont tombées, et aujourd'hui l’aspect de l'oreille est normal.

Les ulcérations de la région cervicale droite se sont peu à peu cicatrisées. L'une d'elles a été enlevée avec une petite zone de tissu sain, pour servir a l’examen anatomo-pathologique. Après une réunion par première intention à l'exception des points de suture, ceux-ci ont élé envahis par un processus nécrotique qui, rapidement, s'est étendu à toule la plaie ainsi produite et l’a transformée en une large ulcération identique à celles qui existaient dans son voisinage; elle s’est fermée peu à peu, après avoir présenté pendant plusieurs jours un caractère destructif et s'être notablement élendue en surface et en profondeur.

De ces iésions, il ne reste plus aujourd'hui que des cicatrices rouges, déprimées, autour desquelles on voit un cercle jaunâtre, bistré, de largeur variable suivant jes points, atleignant 4 centimètre par endroits.

Le 11, il persiste encore un léger gonflement des deux paupières inférieures, quisont rouges et font une saillie notable. Dans leur voisinage, l'æœdème a, à peu près, complètement disparu, bien que la rougeur soit encore assez vive. Les deux joues sont le siège d’une desquamation fine.

En somme, les lésions multiples qui,depuis plus de six mois, se sont suecédées sans interruption;,sont actuellement complètement guéries ou en voie de guérison ; un certain nombre de boutons développés sur le haut du tronc ont disparu sans

s'ulcérer.

L'état général de la malade est relativement salisfaisant ;

elle ne parait présenter aucune tare constitutionnelle. La recherche du sucre dans l'urine a été inutilement pratiquée à plusieurs reprises; les phosphates sont en quantité normale et l'élimination des composés azolés est inférieure à la normale : urée, 11 g. 5; acide urique, 0 g. 437 par 24 heures.

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