COMMENTAIRES

Parmi ces trois types, nous n’hésitons pas à désigner le premier comme étant celui qui réalise la malformation primitive.

Les deux autres types observés sont des déformations du type primitif. |

Et l’on pourrait en observer bien d’autres si l’on pouvait juger par le même procédé de tous les défauts dans l'orientation des surfaces. Nous sommes persuadés, d’ailleurs, que la connaissance exacte de l'orientation dans le sens antéro-postérieur, ne changera par le cadre de nos connaissances, car les mesures de l’angle de déclinaison nous le montrent variant dans le même sens que celui du col sur la diaphyse (Van Neck). Cependant des recherches ultérieures devront compléter nos connaissances sur ce point.

L’Evolution anatomique et radiologique

des désaxations congénitales

Nous avons vu que les déformations et les modifications de structure sont la conséquence de la désaxation; nos observations montrent deux types nets

de ces déformations globales.

Les modifications du col :

Si nous retenons que la partie utile de la tête est surtout la partie interne dans la hanche désaxée, nous aurons l'explication de cette véritable hypertrophie du groupe inféro-interne des travées osseuses du col, hypertrophie qui lui donne un aspect massif et parfois un aspect de coxa vara. (Obs. XIII et XIL)

C'est en effet presque uniquement par l’intermédiaire de ce faisceau que sera transmis le poids du

corps.

Les modifications de la tête :

Quant à la constitution même de la tête fémorale, elle est modifiée le plus souvent dans le sens suivant : Saillie de l’éperon inféro-interne du col, aplatissement du noyau épiphysaire à son pôle interne.

Cette modification est celle rencontrée le plus souvent chez l'enfant et elle se rapproche fort de ce que nous savons des modifications rncontrées dans les luxations congénitales complètes.

Au contraire, à la fin de la première décade de la vie, nous voyons apparaître des troubles profonds dont nous saisissons le début de façon particulièrement nette dans notre observation XI.

Ces troubles atteignent la structure intime de l'os.

La tête fémorale, comme d’ailleurs le col et le cotyle, mais à un moindre degré, subissent une décalcification fragmentaires, qui peut aller jusqu’à la fragmentation (Obs. XII) véritable du noyau épiphysaire. |

Ce sont là les signes de début de ce que l’on a appelé l’ostéochondrite, bien que l'anatomie pathologique nous ait appris que l'hypothèse d’une inflammation, même peu virulente, était loin d’être confirmée par les quelques très rares examens microscopiques dont le plus rapproché de nous est celui de Vignard.

Le noyau épiphysaire va d’ailleurs se reformer au bout d’un temps variable de 3 à 4 ans (Waldenstrôm), se modeler pendant encore 1 ou 2 années et ne parvenir à son stade définitif que vers 19 ans au moment où l’ossification de la tête fémorale est achevée.

Les auteurs sont bien d'accord là-dessus, comme sur l’appréciation de la forme de la tête pour laquelle les trop nombreuses dénominations ne signifient pas autre chose que l’aplatissement du noyau épiphysaire, avec son prolapsus vers le bas et en avant sur l’oreille antérieure du col.

A ce stade, tête et cotyle sont aplatis, le cotyle du fait de la malformation congénitale, la tête consécutivement, d’où le nom de coxa plana.

Là où ils diffèrent, c’est dans l’interprétation de ces phénomènes. Nous avons vu plus haut les diverses opinions émises.

Contentons-nous de remarquer que sur l'énorme quantité d’ostéochondrites publiées depuis les 5 pre-

mières observation de Legg en 1909, on a eu l’attention attirée dès le début sur le traumatisme, puis sur ce même facteur engendré par la malformation congénitale et le porte-à-faux qui en résulte, et on est arrivé à isoler à peine 5 observations (Waldenstrôm, Caivé, Sorrel, Delchef, Mouchet) dont une seule avec pièces anatomiques, pour lesquelles la malformation congénitale préalable est douteuse. Calot, d’ailleurs, y a vu une confirmation de sa théorie, en essayant de prouver qu’il s’agissait une fois de plus de subluxation méconnue.

Nous ne le suivrons pas sur ce terrain.

Là ne s'arrête pas l’évolution de cette hanche désaxée.

Fréquemment nous verrons à la radio des productions ostéophytiques venir combler la partie inférieure déshabitée de l’ancien cotyle, prolonger d’un bec osseux en haut et en bas le bourrelet cotyloïdien, mais surtout donner à la tête fémorale des formes monstrueuses comme celle du morbus coxæ sensilis (Obs. XV).

Là encore les auteurs sont loin d’être d'accord et la théorie de Preiser, de Murk Jansen, de Calot, qui n’y voient que les divers aspects évolutifs de ce que nous appelons la désaxation congénitale, nous paraît suivie de conclusions prématurées.

Nous attendons de nombreux faits anatomo-patho-, logiques pour éliminer complètement les autres théories, pour si douteuses qu’elles puissent nous apparaître dès maintenant.

Pour l'instant, à partir du moment où la malforma-

tion cesse de garder un de ses trois types primitifs à l’état pur, nous considérons les autres déformations comme des complications dans l’évolution anatomique de la désaxation congénitale.

Pour retrouver à la radiographie cette désaxation, l'observation du cotyle, qui subit le moins de modifications au cours de cette évolution, est des plus intéressantes. |

Le cotyle ovalaire à double étage (Obs. XIV et XV), le cotyle à double fond (Obs. XIII) sont fréquemment observés.

En résumé, la désaxation congénitale de la hanche se caractérise par l’un des trois types décrits (dont

les deux derniers dérivent du premier).

Vers l’âge de 5 à 10 ans, un remaniement osseux peut se produire, qui vient compliquer l’évolution anatomique et aboutir au bout de 5 à 6 ans à la coxa plana.

Des phénomènes d’arthrite proliférante peuvent alors se rencontrer à tous les âges de la vie.

L'observation du cotyle est le point de repère le. plus sûr dans la hanche évoluée pour retrouver la désaxation congénitale primitive.

Les déplacements respectifs de la tête et du cotyle

Nous avons vu comment la désaxation modifiait la forme des surfaces, mais nous savons que cette dysharmonie dans le jeu des forces passant dans l’articu-

lation coxo-fémorale, se traduit par l’application d’une

ne

force résultante au centre de la tête, entraînant cette tête en haut et en dehors.

Si le butoir cotyloïdien est par trop insuffisant, ce qui se traduit à la radio par une arêête mousse, parfois absente, la tête passera sur le sourcil cotyloïdien : c’est la subluxation.

absente, la tête passera sur le sourcil cotyloïdien : c’est la subluxation.

Un degré de plus et elle ira se constituer un équilibre nouveau dans la fosse iliaque, à la faveur d’un creux de glissement et d’une néo-cavité articulaire. C’est la luxation.

Si la cavité cotyloïde a une orientation telle que la tête ne puisse franchir le sourcil cotyloïdien, le porte-à-faux persistera, la partie supérieure de la cavité étant seule habitée par le pôle interne de la tête, la partie inférieure déshabitée. C’est alors que la radiographie pourra montrer une arête de séparation en un point de la voûte du cotyle, ou même un double fond se traduisant par une lame osseuse au devant de la branche externe de l’U radiographique.

Enfin, si l’on se rapporte aux schémas du premier et du deuxième type, on verra que ces hanches sont susceptibles de guérir par la mise en abduction du membre qui aurait pour effet de remettre en coïncidence parfaite les trois axes du cotyle, de la tête et du col.

C’est ce que nous voyons en ordre inverse, du fait de

la luxation réduite du côté opposé, dans l’observation II (Schéma II b).

Nous admettons donc possibles les trois évolutions

du déplacement en haut et en dehors :

a) vers la Subluxation persistante; b) vers la Luxation complète; c) vers la disparition complète.

D. — Etude Clinique

Cliniquement, nos observations se sont classées en trois groupes :

1° Celles où la clinique reste muette;

2° Celles dont le diagnostic a été fait cliniquement ;

3° Celles dont le tableau clinique s’est compliqué d'un syndrome douloureux.

La proportion dans laquelle nous avons trouvé ces hanches est la suivante :

Pour 50 hanches dont nous avons fait l’examen systématique cliniquement et radiologiquement : 34 ont été trouvées désaxées. Les 50 hanches ainsi examinées ont été prises soit parmi des hanches dites saines de sujets porteurs de luxation congénitale unilatérale, soit parmi les diagnostics : subluxation, coxa valga subluxans, coxa valga congénitale, ostéochondrite, arthrite non tuberculeuse.

Voici le résumé de nos recherches sur les 50 hanches malformées, systématiquement étudiées :

Désaxations rentrant dans le 1* groupe 17, soit 34 %

— — er 11, soit 22% = douloureuses ( Adulte ... 5, soit 10 %

(3° groupe) ‘| Enfant .. 4, soit 8 %

Nous avons éliminé tout ce qui avait trait aux accidents consécutifs à la réduction d’une luxation, dont certains se rapprochent de ceux que nous avons observés.

Nous avons eu l’occasion d’en publier un cas en 1924, avec notre Maître, M. le Professeur Massabuau, mais nous avons volontairement négligé ce point afin que la luxation congénitale reste bien indépendante de notre sujet, qui se suffit à lui-même.

Le Diagnostic

Nous allons étudier séparément chacun de ces groupes en faisant entrer le troisième groupe, qui comprend l’élément douleur dont nous connaissouis mal la physiologie pathologique, dans les complications, comme nous l'avons fait dans notre étude anatomique et radiologique en ce qui concerne les modifications morphologiques qui accompagnent cette douleur.

Le diagnostic des faits contenus dans le premier groupe est une trouvaille de radiographie, faite soit à l’occasion de l’examen d’une luxation congénitale unilatérale, soit de toute autre malformation congénitale du squelette, soit enfin accidentellement. TCe diagnostic est cependant intéressant à faire, car ces hanches primitivement latentes peuvent devenir le siège de phénomènes dus soit aux conséquences directes de la désaxation, soit aux complications qui peuvent venir s’y surajouter.

Elles se déclassent alors et viennent se placer dans lun des deux groupes suivants.

Elles peuvent d’ailleurs, sous l'influence de causes favorisantes : aplasie congénitale minime, troubles trophiques réduits, repos relatif de la hanche, faible degré de la désaxation, rester latentes toute la vie où ne se manifester que très tard.

Le deuxième groupe répond à une série de faits étiquetés : subluxations congénitales, coxa valga congénitale, coxa valga subluxans.

Les quatre observations que nous apportons après triage portent, deux, le titre de coxa valga congénitale et deux celui de luxation congénitale unilatérale avec subluxation du côté opposé.

Les caractères de ces observations :sont parfaitement nets. ;

Nous savons maintenant à quoi nous en tenir sur ces dénominations qui ne gardent leur justesse que si l’on sous-entend la désaxation congénitale dont elles ne sont qu’un aspect. |

Sous les types cliniques différents, la malformation est la même. Mais c’est la prédominance d’un de ses éléments sur les autres qui crée la forme clinique. \

Le tableau clinique de la subluxation est bien connu. Ce n’est pas un raccourci de la symptomatologie de la luxation.

La boîterie y est inconstante. Lorsqu'elle existe, elle n’affecte pas toujours le canardement de la luxation; elle n’est pas forcément continue, mais susceptible de s’amender par le repos; elle peut n’apparaitre que tardivement et ne pas persister au delà d’un certain’ âge.

La douleur y est fréquemment rencontrée, nous le verrons en étudiant les cas du troisième groupe. Sa variabilité n’a d’égale que celle de la boïterie.

Les signes objectifs sont les suivants :

Signes constants :

a} Un raccourcissement apparent n’excédant pas 3 CM.;

b) La perception de la tête fémorale en dehors des vaisseaux fémoraux;

c) L’ascension du grand Trochanter au-dessus de la ligne de Nélaton, souvent inférieure à la longueur du raccourcissement global.

Signes fréquents :

Attitude du membre en abduction et rctation in- . terne légères;

Atrophie musculaire ;

Limitation des mouvements passifs dRpaucus et

rotation interne.

La coxa valga congénitale peut venir intriquer ses signes aux précédents. S’accompagnant d’anteversion, elle place le membre, qui paraît trop long, en rotation externe. Le grand trochanter est un peu audessous de la ligne de Nélaton. HbaucHEn est limitée.

Les troubles trophiques ne sont pas rares.

Le diagnostic différentiel devra se faire :

1° Chez l’enfant :

a) avec les subluxations pathologiques;

b) avec les déformations rachitiques du fémur et du bassin.

PAENeE 1: TEMREe

2° Chez l'adolescent :

a) avec la coxa vara essentielle; x

b) avec la coxa valga essentielle, ou symptomati-

que. ©

Il se fera en clinique sur des nuances parfois difficiles à saisir, mais pourra toujours être fait à la radiographie par la constation de la désaxation et de sa signature, la malformation du cotyle absolument caractéristique : l’arrêt de développement de l’arête du toit.

Ici un point d'importance capitale est à mettre en lumière : |

Cette malformation du cotyle a pour effet d’agrandir son rayon, d’éloigner le centre de la sphère du fond de la cavité articulaire. Cette décentration est dans notre schématisation géométrique l’expression la plus exacte de notre opinion.

On peut trouver des coxa valga essentielles, des hanches rachitiques désaxées secondairement, mais non décentrées.

Quant aux subluxations pathologiques, elles s’accompagnent de déformations irrégulières des surfaces articulaires qui ne correspondent ni à une désaxation, ni à une décentration.

Les cotyles à double fod, à voûte échancrée en coup d’ongle, sont des signes de présomption sérieux.

Un aplatissement régulier du pôle interne du noyau, épiphysaire, un des trois types de désaxation vus plus haut accompagnant une luxation congénitale de l’autre côté sont également de nature à faire penser à l’origine congénitale.

Ces hanches persistent généralement avec leurs signes objectifs. Au delà de 4 ans, dit M Le Scolan, elles ne se transforment pas en luxation complète. Elles peuvent guérir (Frœlich, Garnier, etc). Leur évolution peut être coupée de complications que nous allons envisager.

Les Complications

En clinique, la désaxation congénitale ne se manifeste guère que par une complication chez l'enfant : . La douleur, à laquelel peut venir, chez l’adulte, s’ajouter une deuxième : l’impotence fonctionnelle du membre par enraidissement de l'articulation.

Nous n’hésitons certes pas à placer dans ce cadre des complications les syndromes d’arthrite seche de l’adulte et du vieillard, à côté de ceux d'ostéochondrite ou coxa plana et d’ostéoarthrite déformante juvénile.