DIAGNOSTIC

L'étude clinique que nous venons de faire montre à quel point le diagnostic de l’hémorragie méningée sous-arachnoïdienne spontanée est difficile. Il faut avouer que, seule dans bien des cas, la ponction lombaire l’a rendu possible. Nous croÿons cependant que les signes cliniques peuvent dans la majorité des cas, faire présumer la lésion. La rachicentèse viendra la confirmer ensuite.

Diagnostic différentiel.

Nombreuses en effet sont les causes d'erreur. La méningite tout d’abord, qu’elle soit aigüe ou tuberculeuse présente avec l’'hémorragie sous-arachnoïdienne des signes communs. Pour la méningite cérébro spinale, le début brutal, la raideur de la nuque et des membres inférieurs, la céphalée, la température elle-même se rencontrent dans les deux affections, mais la réaction thermique élevée, l'existence d’une raideur de la nuque en général extrême avec bien souvent l'absence de troubles psychiques, la présence de vésicules herpétiques sont autant de signes de méningite très différents de la stupeur, de la rigidité diffuse avec signes d'hypertension intracranienne que nous savons appartenir à l’hémorragie sous-arachnoïdienne. Un diagnostic de présomption est donc possible, la rachicentèse en sera la confirmation obligatoire. Ces considérations à quelques nuances près, appartiennent aux autres méningites purulentes, qu’elles soient otitiques, à pneumocoques ou à autres germes pyogènes. N'oublions pas pourtant que ces méningites mêmes peuvent être hémorragiques ainsi que l’ont constaté Parisot et Lucien.

La méningite tuberculeuse est peut-être encore plus malaisée à diagnostiquer. Elle a en effet les troubles psychiques, la stupeur, les parésies des nerfs craniens, le peu d’élévation thermique avec la rigidité diffuse de l'hémorragie. Son début souvent insi-

Nage

dieux lui appartient pourtant en propre ainsi que son évolution cyclique. Il nous a semblé qu'il faut en pareil cas attribuer une grosse importance à la marche de l'affection. Dans la méningite en effet, tous les symptômes vont en augmentant alors que dans l'hémorragie, ils sont au maximum au début et qu’ils décroissent rapidement les jours suivants. Cela suffit à orienter un médecin averti, en attendant la ponction lombaire qui tranchera vraiment la difficulté. Nous devons insister ici sur la forme hémorragique de la méningite tuberculeuse. Décrite par Altermann, Renon, Géraudel et Ch. Richet fils, Nobécourt, cette forme n’est pas exceptionnelle. Nous en devons un exemple inédit au docteur Mérand de Nozay (Obs. III). Elle ne diffère guère de la méningite tuberculeuse classique dont elle a la céphalée intense, la raideur de la nuque, le Kernig, la rétention d'urine, la dissociation habituelle du pouls et de la température. Elle présente pourtant une rapidité d'évolution toute spéciale, il semble comme dit Altermann «qu’en s’ajoutant à l’inflammation tuberculeuse des méninges, l’hémorragie en majeure brutalement les symptômes, en renforce les accidents, en hâte l'évolution et en abrège la période terminale. » Son caractère d'affection progressive lui reste et c’est lui, qui avant la ponction lombaire éloignait l’idée d’hémorragie des méninges, la rachicentèse restant encore la base du diagnostic.

La tétanie ou même le tétanos peuvent prêter également à confusion. Nous ne saurions en trouver meilleur exemple que chez notre petit malade de l’Observation I. La contracture des extrémités avec crises paroxystiques avait fait penser au tétanos ou plutôt à la tétanie. L'analyse minutieuse des symptômes démontra pourtant qu'il n’y avait ni trismus ni tétanie vrais mais une rigidité de tout le corps à maximum droit, avec une extension de l'orteil. L’hémorragie méningée fut soupçonnée avant que le docteur Brin n'en ait démontré l'existence par sa ponction lombaire. L'intoxication par la strychnine pourrait constituer une cause d'erreur identique.

Tous les comas doivent être envisagés car tous peuvent simuler la torpeur de l’hémorragie des méninges. L’hémorragie cérébrale et l'hémorragie sous-arachnoïdienne peuvent avoir un

PS Res

début également brutal. La constatation d’une hémiplégie flasque.dans le premier cas, de contracture précoce dans le deuxième, pourra aider à faire le diagnostic, à moins que l’irruption de sang dans la cavité ventriculaire ne réunisse ces formes en une hémorragie cérébro-méningée. Les symptômes s’ajouteront et la ponction lombaire ramènera du sang dans cette hémorragie, méningée secondairement, Lévy et Grenet ont également observé un syndrome méningé au cours de l’hémorragie cérébrale. Certains ramollissements cérébraux à début brusque par ictus se différencieront parfois de l’hémorragie sous-arachnoïdienne par la contracture précoce qui existe dans ce dernier cas.

Tous les comas d’origine endogène ou exogène sont à envisager. L’hémorragie méningée sera souvent difficile à diagnostiquer du coma urémique; la rupture de petits vaisseaux méningés n'étant pas chose rare au cours de l’azotémie comme nous pûmes le constater chez deux de nos malades (Obs. IT et IV.) Roger cite également une hémorragie méningée et syndrome hémorragique urémique chez un jeune soldat. L'examen des pupilles, les manifestalions cliniques antérieures dues à ces héphrites chroniques enfin la recherche de la rétention azotée dans le sang, nous aiguilleront vers l’azotémie. La contracture et surtout la ponction lombaire décideront en faveur d’une hémorragie sous-arachnoïdienne. Le coma diabétique sera également à envisager, les symptômes antérieurs du diabète et la recherche du sucre ou d’acétone dans les urines mettront sur la voie.

Près des comas, se placent les affections s’accompagnant de somnolence, mieux nommées actuellement hypersomnies. Comme eux et davantage encore, elles simulent ce que nous avons décrit dans l’hémorragie méningée. C'est tout d’abord l’encéphalite léthargique qui a la céphalée, la somnolence, les troubles oculaires, la réaction méningée avec fièvre de certaines hémorragies. Avouons avec Fissinger, Rathery, Merklen, que la différenciation est parfois des plus malaisée. L'évolution est encore à la base du diagnostic. Irrégulière en effet, l'encéphalite diffère de la marche régressive assez propre à l’hémorragie. La ponction lombaire tranchera la difficulté.

Les:troubles psychiques intenses sont fréquents dans l’hémor-

ERA ragie méningée. Ils se rencontrent dans certaines syphilis du névraxe, dans la paralysie générale, dans certaines démences. L'examen minutieux du malade, la recherche des autres manifestations spécifiques, la réaction. de Bordet-Wassermann dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien, enfin l’étude chimique et cytologique de ce dernier aideront à démêler le diagnostic. Certains ramollissements cérébraux avec leurs troubles intellectuels intenses : l’affaiblissement de la mémoire, la modification de l’émotivité normale, certaines tumeurs cérébrales ou intoxications sont autant de diagnostics à agiter dans la forme psychique de l’hémorragie sous-arachnoïdienne.

Dans les formes avec localisation de l'épanchement sous-arachnoïdien, tout syndrome déterminant de l'hypertension intracranienne et des signes de localisation, pourra prêter à discussion. À ce sujet nous devrons envisager l’hématome dure-mérien consécutif à une pachyméningite hémorragique. Des symptômes intellectuels : torpeur, somnolence, des signes de compression limitée à une zone de cortex, tels qu'hémiplégie, convulsions, symptômes parétiques, troubles oculaires et Kernig peuvent se rencontrer dans les deux cas. Le diagnostic entre ces deux formes d’épanchement sera bien souvent impossible, d'autant plus que nous savons que l’hématome dure mérien peut secondairement devenir sous-arachnoïdien. La notion de gens âgés, alcooliques, spécifiques ou polyscléreux, présentant depuis quelque temps une céphalalgie tenace, fixe dans son siège, pourrait peut-être faire incliner en faveur du premier, mais seule la ponction lombaire montrant dans celui-ci un liquide clair ou légèrement jaunâtre, dans l’hémorragie sous-arachnoïdienne un liquide sanguinolent pourra faire le diagnostic. Mêmes choses peuvent être dites des tumeurs cérébrales ou des abcès du cerveau. Même syndrome d’hypertension intra-cranienne et mêmes signes de localisation variant avec leur siège. L’acuité d’une céphalée fixe, tenace, l'examen oculaire, l'état général du malade d’un côté; une infection générale ou localisée à l'oreille, une plaie cranienne même ancienne, une température élevée de l’autre, ajoutés aux symptômes de localisation pourront peutêtre aiguiller d’un certain côté mais encore seuls ici, la ponction

Se

lombaire et l'examen du liquide céphalo-rachidien feront le diagnostic. ;

Babinski, Chiray, nous-même, avons décrit des hémorragies Sous-arachnoïdiennes à forme d’épilepsie généralisée ou à type bravais jacksonien. La crise typique d'épilepsie essentielle généralisée ou localisée doit être envisagée ainsi que certaines formes d’azotémie avec vomissements, crises convulsives, précédant le coma urémique. Aura-t-on affaire à une forme convulsive due à la rétention azotée ou à une hémorragie sous-arachnoidienne qui complique parfois l’azotémie? la ponction lombaire encore seule pourra nous fixer à ce sujet. La crise d’éclampsie devra également être différenciée chez la fenime enceinte de l’hémorragie sous-arachnoïdienne, exceptionnelle dans ce cas mais pourtant signalée par Euzière et Bonnet.

Nous passerons rapidement sur les affections qui peuvent simuler la forme spinale de l'héraorragie sous-arachnoïdienne. Hématorachis, myélite, tumeurs de la moëélle ou de la dure-mère sont autant de diagnostics à agiter.

Reste le diagnostic des formes frustes qui ont pu être étiquetées au premier examen, courbature fébrile comme chez le deuxième malade de Nobécourt el bien souvent vague syndrome méningé, Aucun symptôme ne laissait prévoir le diagnostic, seule la ponction lombaire a pu le faire.

Diagnostic positif.

Devant le nombre si important d’affections pouvant être confondues avec l’hémorragie méningée sous-arachnoïdienne, il importe de résumer en quelques mots le syndrome général qui en est l'expression et d’insister longuement au contraire sur le signe fondamental : la rachicentèse et la présence de sang dans le liquide céphalo-rachidien qu’elle permet de déceler.

Trois symptômes fondamentaux semblent constants dans l'affection qui nous occupe : le début brusque avec maximum dés signes au début et évolution régressive des symptômes, la rigidité diffuse avec prédominance parfois à un segment du corps sans paralysie vraie, la torpeur qui n’est pas le coma, qui n’est

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pas subconsciente pourtant et qui permet les réactions si spéciales devant les excitations, décrites par Guillain sous le nom de réflexes de défense vraie. Ces trois signes ne se montrent réunis dans aucun autre syndrome et leur constatation doit faire soupçonner l’hémorragie sous-arachnoïdienne et provoquer sans retard une rachicentèse. Celle-ci sera pratiquée dans le décubitus latéral. Elle montre tout d’abord de l’hypertension atteignant parfois des chiffres élevés au manomètre de Claude; notre malade numéro 2 avait 40 à sa deuxième ponction. Elle laisse jaillir surtout un liquide sanguinolent et c’est là le signe essentiel sur lequel nous devons insister. Ce liquide variera du rouge noir au jaune pâle suivant l'abondance de l'épanchement, sa dilution et son ancienneté. Encore faut-il citer des cas, tel celui de Hanns et Fairise où une hémorragie sous-arachnoïdienne avec caillot comprimant l’espace interpédonculaire donna issue à un liquide clair. Dans une hémorragie sous-arachnoïdienne, le liquide coulera également sanguinolent du début à la fin de la ponction, ne coagulera pas, ce qui le distingue de l'hémorragie par piqûre accidentelle d’un vaisseau. Plus tard, par le phénomène de la biligénie hémolytique locale, le liquide deviendra finalement jaune pâle. On comprend l'importance de la constatalion de ce liquide xanthochromique dans le diagnostic rétrospectif d'une hémorragie méningée. La constatation d’un liquide coloré ne suffit pas, l'examen chimique et cytologique s'imposent. Le premier fera constater’ une quantité d’albumine variant avec l'abondance de l'épanchement, des pigments biliaires dans les liquides xanthochromiques. L'examen microscopique montrera

des globules rouges en quantité souvent considérable, qui, selon

l'ancienneté de l'hémorragie auront gardé leur aspect normal ou bien, en voie d'hémolyse et de vacuolisation auront pris des contours dentelés érodés. La lymphocytose de règle au début de l'épanchement 55 L. (Obs. VIT) régresse en même temps que les symptômes s'effacent. Une polynucléose peut être également observée, 45 polynucléaires dans notre Observation VII. Tous ces éléments disparaissent petit à petit, à mesure que le liquide céphalo-rachidien devient de plus en plus limpide. Sabrazès et Muratet estiment que la présence de cellules endothéliales

ET

hématomacrophages dans du liquide céphalo-rachidien coloré est symptômatique de l’hémorragie méningo-encéphalique. Nous voyons par toutes ces considérations le rôle-joné par la ponction lombaire dans le diagnostic de l'hémorragie sous-arachnoïdienne.

Diagnostic étiologique.

L'hémorragie méningée dûment constatée tant par ses signes posilifs que par ses signes différentiels, doit comporter encore la recherche de l'affection causale.

Nous savons, en effet, qu’il ne s’agit nullement d’une maladie aulonome mais d'un syndrome relevant de causes multiples. Bien souvent cette cause sera évidente quand il s’agit d'hémorragies traumatiques. Nous éliminerons systématiquement ce groupe pour ne retenir que la forme spontanée. Il nous faut pourtant signaler certaines hémorragies liées à un traumatisme lointain, remontant à plusieurs semaines, comme l'ont signalé Arthur W. Meyer, Barré, Lempert et Keyser. C’est une notion à connaître, elle est d’un puissant intérêt au point de vue médico-

légal.

Facile également à établir est l’étiologie de certaines hémorragies survenant au cours d’affections aiguës ou chroniques, hémorragipares. Nous n'insisterons ni sur l’hémorragie des purpuras, de l’hémophilie, des leucémies aigües, de l'ictère grave, etc., ni sur celle de la variole hémorragique, de la spirochétose ictéro-hémorragique, de certaines typhoïdes, scarlatines et pourtant le fait récent d’hémorragie méningée constituant le premier symptôme d’une dothiénentérie est à retenir, la maladie causale ne pouvant que difficilement être reconnue en pareil cas.

Plus malaisé à mettre en évidence est déjà le rôle de l’hypertension artérielle et de l’azotémie dans certaines hémorragies frustes comme celles décrites par Vaquez et Esmein. Dans les cas habituels au contraire, les signes bien connus aujourd’hui de la néphrite hypertensive et azotémique suffisent à étiqueter l'hémorragie constatée.

Les affections aiguës de l’encéphale et des méninges s’accom-

a pas

pagnant d’hémorragie méningée seront mises en évidence par l'étude des symptômes et plus encore par celle du liquide céphalo-rachidien. Ainsi ont été reconnus certains faits dans lesquels une méningite cérébro spinale, une encéphalite, etcomme nous l'avons indiqué une méningite tuberculeuse provoquèrent un épanchement sanguin sous-arachnoïdien. La syphilis ici comme toujours semble jouer un rôle prédominant, elle sera donc recherchée avec le plus grand soin et la réaction de Bordet- Wassermann minutieusement pratiquée. Deux erreurs peuvent se commettre : méconnaitre une syphilis cause d'une hémorragie méningée ou au contraire étiqueter trop facilement syphilitique, l'hémorragie de cause toute différente. Un fait récent inédit qui nous a été communiqué (Docteur DENÉCHAU) fut particulièrement troublant. Il s’est agi d’une hémorragie méningée typique dans son début, dans son évolution, spontanée, qui au dixième jour s’est accompagnée d'un strabisme par paralysie du moteur oculaire gauche. Or le Wassermann après réactivation fat négatif dans le sang, il le fut également deux fois dans le liquide céphalo-rachidien ainsi que le Hecht. L’hémorragie guérit normalement et la paralysie disparut complètement sans que le traitement spécifique institué d’une façon tardive ait pu vraiment expliquer cette guérison rapide.

Restent les hémorragies dites essentielles, épithète provisoire, Nous savons combien elles sont fréquentes dans le jeune âge. Sont-elles l'expression d’une fragilité particulière des petits vaisseaux pie-mériens par hypoplasie de leur paroi musculaire comme l’a soutenu Ingvar? Sont-elles l’expression d’une tuberculose latente, d’une syphilis méconnue, comme l'amélioration par un traitement spécifique a semblé le prouver, nous ne saurions le dire. Sur ce point, le diagnostic étiologique appelle de nouvelles recherches et une mise au point plus complète de la pathogénie de cette affection. -