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gauché paraît beaucoup plus allongé que le côté droit. L'épaule et la crête iliaque remontent plus haut à gauche qu’à droite. De même la moitié gauche du thorax est la plus bombée, celle de droite paraissant affaissée et comme arrêtée dans son développement.

Dans la région lombo-sacrée, on trouve une énorme tumeur fluctuante dont la circonférence maxima ‘mesure 0,24 centimètres. Elle était globuleuse et tendue à la naissance. La ligne réunissant les deux extrémités du diamètre transversal, de la surface d’implantation, en passant par le point le plus saillant de la tumeur, mesurait 0,14 centimètres. Une autre ligne, s'étendant du point le plus élevé de la base à son point le plus déclive, en contournant la tumeur à la facon d’un méridien, était longue de 0,18 centimètres. Latéralement, la tumeur empiète sur la fesse gauche et sur le côté interne de la racine de la cuisse correspondante. De même à droite. Inférieurement, la limite de Ia tumeur répond à la région pubienne fissurée. Elle occupe donc tout l’espace compris entre le coccyx et le pubis. La peau qui la recouvre est normale.

Les membres inférieurs, vus par derrière, sont très déformés. Ils ont subi une rotation l’une en sens inverse de l’autre, rotation telle que la pointe des pieds regarde directement en arrière ; mais cette déviation ne porte pas de la même façon sur les trois segments. Les cuisses et les genoux regardent à peu près directement en dehors. Les jambes sont plus fortement déjetées en arrière. Il y a pieds bots talus valgus à gauche et talus varus à droite.

Lorsqu'on couche le sujet sur le dos, on observe une autre tumeur énorme, constituée par la totalité des viscères abdominaux qui se sont échappés au dehors par suite de la rupture de la paroi du sac qui les contenait. De cette dernière, il reste encore quelques débris sur le pourtour de son col. Sur lun de ces lambeaux, à droite, est fixé le cordon. On le voit se continuer avec un léger bourrelet qui contourne la ligne d'implantation du sac et représente un simple épaississement de la paroi. Le ligament suspenseur est détruit et a disparu (en même temps que la veine ombilicale) avec la paroi antérieure du sac qui est sans doute restée accolée, soit au placenta, soit à l’amnios. Bref, on peut dire que toute la paroi abdominale antérieure, demeurée à l’état de membrana reuniens de Rathke, formait primitivement l'enveloppe herniaire et qu’elle à été à peu près complètement arrachée pendant l’accouchement, laissant complètement à nu la cavité abdominale. En haut et à droite se voit le foie qui se présente sous la forme d’une pyramide à sommet supérieur. Il est divisé en deux moitiés à peu près symétriques, par une scissure profonde ressemblant au sillon qu’aurait laissé une corde serrée sur un paquet. Cette pyramide par sa base est appliquée contre

la paroi abdominale postérieure, la partie droite de cetle base recouvre l'extrémité supérieure du rein droit. La partie gauche est en rapport avec l'estomac. A l'union de son bord dorsal avec l'extrémité correspondante de la face postéro-supérieure, se trouve le ligament coronaire. Nous avons vu qu’on ne trouve plus traces du ligament falciforme.

Le tube digestif présente les caractères suivants. L’estomac est fortement incurvé sur lui-même, de telle sorte que le cardia et le pylore tendent à se rapprocher, d’où il suit que laire du ligament gastro-hépatique est peu étendue. Au niveau de la grande courbure existe un petit épiploon très rudimentaire, à Pextrémité gauche duquel est appendue la rate. Celle-ci présente sa forme ordinaire, elle est du volume d’une grosse fève, dont le grand axe est presque parallèle à celui de lestomac. Elle repose en partie sur le rein gauche qui est très volumineux. Si on suit le tube digestif, à partir de l’estomac, ce qui frappe tout d'abord, c’est son extrême brièveté. Au pylore fait suite la première portion du duodénum qui se porte profondément en haut sur la ligne médiane dans le sillon de la face inférieure du foie. Vient ensuite la deuxième portion réduite à un coude de transition entre la précédente et la troisième, comme dans l’observation I. Le reste de l'intestin décrit une série de sinuosités dirigées alternativement à gauche et à droite. Toutes les anses occupent le bord libre d’un mésentère commun directement relié à la ligne médiane et disposé en une sorte de raquette, rappelant le mésentère de l’anse ombilicale primitive.

A la hauteur du pôle inférieur du rein droit, le calibre de l'intestin augmente sensiblement de volume et il contient du méconium. À partir de ce point, le tube digestif qui représente peut-être la portion colique (également rattachée par un méso à la ligne médiane), décrit encore quelques sinuosités plus étendues surtout les dernières qui simulent plus exactement l'S iliaque, — Arrivé au niveau du pôle inférieur de la cayité abdominale pelvienne, il se termine en cul-de-sac. La longueur maxima du mésentère, depuis la colonne vertébrale jusqu’à l'intestin, répond à peu près à la portion moyenne de celui-ci. Elle diminue ensuite graduellement, soit dans la direction de l'estomac, soit dans la

direction inverse, — Il s’agit donc d’une persistance du mésentère primordial et par suite, de l’absence de torsion de l’anse ombilicale. — L’estomac et le duodénum sont différenciés; mais il est

impossible de déterminer le point de démarcation entre l'intestin grêle et le gros intestin, car il n'existe ni cœcum, ni appendice iéo-cœæcal, ni appendice de Meckel, ni valvule de Bauhin qui puissent servir de repère. La portion dilatée ne se caractérise du

reste pas encore par le tœnia coli et par les bosselures intermédiaires.

Quand on a rabattu de droite à gauche le mésentère commun on aperçoit sur son extrémité inférieure un orifice elliptique dont le grand axe est antéro-postérieur. Son grand diamètre mesure 12m et son petit diamètre 4"", un stylet introduit dans cet orifice pénètre dans une cavité close, emprisonnée entre les deux feuillets du mésentère, et qui n’est autre que la vessie tapissée par une muqueuse rosée et finement plissée. Cette cavité reçoit au moins l’uretère gauche, le droit paraissant oblitéré. L’orifice, bien que les bords n’en paraissent pas déchiquetés, est sans doute dû à l’arrachement de l’ouraque, au niveau de son pont d’insertion vésical. Disons en passant que ce siège étrange de la vessie est peut-être dû à un accollement précoce de lallantoïde au feuillet droit du mésentère : ou bien le bourgeon allantoïdien au lieu de se détacher du bord ventral de l'intestin postérieur s’estil détaché de son bord dorsal, s’insinuant dans la masse aux dépens de laquelle s’ébauche le mésentère correspondant ?

Il y a absence totale d'organes génitaux internes et externes. A la limite inférieure de la cavité abdomino-pelvienne il existe bien en arrière du péritoine pariétal une sorte de plasitron charnu qui occupe l’espace interpubien mais il est impossible d'y reconnaître une forme anatomique quelconque. — Il existe une fissure pelvienne très accusée et par suite un écartement des os iliaques qui explique la rotation en dehors des membres inférieurs. C’est également au niveau de cette fissure que la tumeur abdominale et la tumeur dorsale viennent pour ainsi dire se toucher, par leur point d'implantation correspondant. De là, absence des organes génitaux externes et de l’anus. Cependant, à l'extrémité droite et à l’extrémité gauche de cette ligne de contact, se trouve un petit tubercule, gros comme un pois. Il s’agit peut être là des deux moitiés du tubercule génital écartés l’un de l’autre par leur fissure pelvienne amérieure (Voir les figures).

En somme, il s’agit là d’une double fissure dorsale et ventrale portant sur les régions inférieures du tronc.

La première tumeur est un spina bifida de la forme désignée par Recklinghausen sous le nom de myélocystocéle. La seconde est le résultat d’une vaste fissure abdomino-pelvienne. C'est une énorme hernie ombilicale

par éventration avec accompagnement d'anomalies du tube digestif et de l'appareil génito-urinaire, ainsi que des déformations portant sur la colonne dorso-lombaire.

Par la plupart de ses caractères ce fœtus se rattache au groupe des cas désignés par Recklinghausen sous la rubrique Zauchblasen-davnipalte ou fissure abdominoentéro-vésicale, mais elle en diflère par l'absence de fissure intestinale à proprement parler. Ce fait vient aussi à l’appui d’une sorte de loi établie également par Recklinghausen et qui nous paraît justifiée par une quinzaine d'observations publiées depuis 1886.

(a). D'après cet auteur, en effet, quand la fissure abdominale porte surtout sur la région sous-ombilicale et s'étend au pelvis, elle s'accompagne de deux ordres de faits principaux :

1° Anomalies considérables de l’appareil génital.

2° Coexistence de spina bifida sacré avec déformations et déviations portant surtout sur les membres inférieurs ; dans ces cas, la région sus-ombilicale du tronc reste sensiblement normale.

(b). Quand, au contraire, la fissure est surtout susombilicale, c’est l'inverse qui a lieu, c'est-à-dire que les anomalies portent principalement sur la tête, sur la partie supérieure du tronc et sur les membres supérieurs.

À ce dernier groupe appartient notre observation I, au premier se rattache l’observation IL.

Dans ce dernier cas, les différentes malformations ont-elles chacune une cause spéciale ou faut-il les rapporter toutes à la même cause? La seule interprétation qui nous paraisse admissible, est celle de Dareste, qui

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explique les fissures abdominales et les fissures rachidiennes par un arrêt de développement de l’amnios. D’après cette théorie, les capuchons amniotiques ne se seraient pas rejoints au niveau de l’ombilie, laissant ainsi libre une large ouverture par laquelle les organes ont pu s'échapper dans la racine du cordon, c’est-à-dire du pédicule amniotique. En même temps les lames ventrales sont restées à l’état rudimentaire, c’est-à-dire à l’état de membrana reuniens de Rathke ou de paroi somatique de Dareste, composée de l’ectoderme et de la splanchnopleure (péritoine pariétal). Les lames dorsales du mésoderme n’ont pu s’insinuer entre ces deux plans pour donner naissance aux muscles. et aponévroses.

Du côté dorsal, le canal médullaire s’est isolé de l’ectoderme. C’est pourquoi la peau paraît normale, mais au-dessous de la peau, la masse mésodermique aux dépens de laquelle se forme le canal vertébral ne s’est pas fermé en arrière. De là est résultée la hernie formée par une myélocystocèle à travers cet hiatus.

Quant aux déformations des membres inférieurs, il faut sans doute l’attribuer à une compression qu’ils ont subie de la part du capuchon caudal, lequel n’a pas marché de pair avec eux dans son développement,

Vienne, — 5,

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OBsERvATION IT (personnelle)

Hernie ombilicale congénitale avec malformations coexistantes, fœtus de 7 mois.

Nous avons eu l’occasion, pendant un intérim dans les environs de Paris, d’assister à la naissance d’un enfant présentant les caractères suivants : |

Au niveau de l’ombilic on voyait le foie, l'estomac, la rate et une partie de l'intestin grèle situés en dehors de la cavité abdominale. Les enveloppes qui recouvraient ces organes avaient été dechirées, peut-être pendant laccouchement, et ces organes étaient libres à l’extérieur. Le foie était complètement hernié et on voyait toute sa face convexe, sa face inférieure était ici plutôt postérieure. L’estomac était aussi complètement hernié, le pylore était un peu recouvert par le bord gauche du foie, ainsi que le duodénum, et une grande partie des anses de l'intestin grêle, retombait vers le pubis du fœtus. Nous avons pu suivre cet intestin depuis le pylore; mais le cœcum était renfermé dans la cavité abdominale, sur la partie de l'intestin grêle située à l’extérieur, nous n'avons pas trouvé traces de diverticule de Meckel. La rate occupait sa situation normale. L’ouverture ombilicale avait environ 3 centimètres de diamètre et était presque circulaire.

Du côté de la tête de ce fœtus, on ne trouve rien d’anormal pas plus que du côté des membres supérieurs. Si on le regarde par derrière, on trouve, au niveau de la partie dorsale de la colonne vertébrale, une incurvation très prononcée à concavité droite par rapport au fœtus. Cette scoliose forme presque une demi circonférence, relevant fortement la crête iliaque droite. — Dans la région lombo-sacrée se trouve une tumeur du volume, d’un gros œuf de poule. — Cette tumeur est fluctuante et globuleuse, et raltachée à la région vertébrale par un pédicule de 2 centimètres de diamètre environ. Elle occupe à peu près la partie médiane, La peau qui la recouvre ne présente aucun caractère particulier.

Ce qui frappe ensuite est l'absence des organes génitaux externes. On trouve, à la place qu'ils devraient occuper, un petit bourgeon qui présente une légère fente sur sa ligne médiane. A l'extrémité supérieure de ce bourgeon, se trouve un petit pertuis qui permet l'entrée d’un fin stylet qui conduit dans une cavité close qui doit être la vessie. Il y a également absence de l'anus.

Les membres inférieurs sont déformés. Ils sont sensiblement

portés en dehors de îtelle façon que la face interne des jambes devient antéro-externe. Les pieds sont déformés en valgus équin. — Le cordon était assez long, inséré à la partie supérieure droite de la tumeur.

D’après l’interrogatoire de la mère, le fœlus serait âgé de 7 mois environ ; il a, d’ailleurs, à peu près le développement d’un fœtus de cet âge. Il est venu mort-né, cependant la mort ne remontait qu'à 24 heures tout au plus, puisque la mère lavait senti se remuer la veille. L’auscultation du cœur fœtal pendant le travail avait été négative.

A notre grand regret, il nous a été impossible d’emporter l'enfant ou d’en faire l’autopsie.

OBSERVATION IV (résumée)

Cas d’exomphale congénitale. Opération. Mort, par le D’ Bourdeau,d’Antoing Limousin médical, 1891, p. 148.

Enfant bien conformé d’ailleurs, du sexe masculin, portait au niveau de l’ombilic une tumeur arrondie semi-transparente du volume d’une orange environ, pédiculée, et dont la masse tout entière était contenu dans les interstices du cordon, renforcé d’une épaisse couche de gélatine de Warthon. — Partout la percussion donnait un son tympanique. — Par une pression méthodique et soutenue, on arrivait à réduire un côté de la tumeur, mais le côté droit qui formait à peu près les 2/3 de la masse était irréductible. Il y avait à cet endroit des adhérences nombreuses entre le sac et son contenu. — Opération le surlendemain de la naissance. Il y avait déjà de la péritonite au début. Le contenu de la tumeur était constitué par une partie de l'intestin grêle à gauche, mais surtout par l’ampoule du cœcum à droite avec son appendice, qui sont intimement unis au sac. La masse herniée fut libérée, l'intestin lavé avec une solution faible de sublimé on fit une incision au kélotome de l’anneau en haut et un peu à gauche de la ligne médiane, sur une étendue d’un centimètre environ, . mais les intestins firent hernie en masse, et pour réduire on fut obligé de faire une véritable laparotomie. L’incision première fut prolongée avec des ciseaux conduits sur le doigt introduit dans la cavité abdominale. Les intestins réduits, on sutura les bords de la plaie, l’enfant fut pansé et enveloppé dans de la ouate.

Il n’avait perdu qu’une petite quantité de sang.

I mourut le lendemain, de péritonite, 18 heures environ après Fopération.