DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

1° Absence du péroné. — C'est une affection très voisine et dont la pathogénie cest superposable à celle des incurvations ct pseudarthroses du tibia. Les symptômes principaux se rencontrent avec les mêmes particularités dans les deux affections ; c’est tout au plus si certains symptômes secondaires (malformations générales, bec de lièvre, absence des orteils, syndactylie, absence ou soudure des os du tarse) sont plus fréquents dans une affection que dans l’autre, Seule la palpation peut révéler

l'inexistence de la malléole externe : de toute façon, la radiographie sera capable de nous fournir des preuves

sérieuses de la présence ou de l'absence de péroné.

2° Déformalion de Volkman. — Dans cette affection, le péroné est incomplètement développé, le tibia est incurvé, mais la courbure siège beaucoup plus bas et à sa convexité dirigée en dedans.

3° Déformalions rachitiques. — Le rachitisme produit des déformations qui ressemblent, morphologiquement tout au moins à certaines courbures congénitales : on peut même dire que dans la majorité des cas, lorsqu'il y a erreur de diagnostic c'est avec lui qu'on les confond. Mais suivant que la lésion a été constatée à la naissance ou quelques années après, il y aura lieu d'établir le diagnostic différentiel de la malformation avec les lésions du rachitisme congénital ou avec celles du rachitisme acquis.

a) Rachitisme congénital : Indépendamment des lésions identiques à celles du rachitisme acquis (déformations des membres, nouures, chapelet rachitique, etc.), le rachitisme dit congénital présente comme symptôme clinique caractéristique : le craniotabes. Cette déformation consiste en un état de mollesse tout particulier des os du crâne l'os donne au doigt la sensation du carton ou plus exactement d'une enveloppe métallique mince, flexible. C’est une lésion qui ne manque que rarement dans le rachitisme vrai.

b) Rachitisme acquis : L'enfant a présenté des troubles gastro-intestinaux dans son jeune âge : les déformations ne débuteront guère avant la fin de la première année. Nous n'insisterons pas sur les altérations générales de l'organisme qui font du rachitisme une entité morbide ?

forme ostolymphatique : le point qui nous intéresse est la déformation des membres inférieurs. Certaines déviations rachitiques en effet présentent de grandes analogies avec les courbures congénitales ; mais ici les lésions sont généralement bilatérales et s’accompagnent de déformations constantes (gonflement des épiphyses et aplatissement transversal du tibia).

Nous savons d'autre part que les fractures rachitiques sont très fréquentes et qu’elles se produisent souvent sous l'influence de traumatismes insignifiants. Mais elles sont généralement multiples, la consolidation en est la plupart du temps rapide et se traduit souvent par la présence d’un gros cal fusiforme, sous-périosté. Il faut que le rachitisme soit tout à fait grave pour que le retard dans la formation du cal puisse aller jusqu'à la pseudarthrose : éventualité relativement rare.

c) Rachitisme syphilitique : Il se distingue par la précocité de son apparition : il est congénital ou débute dans les trois premières années de la vie. [ei comme dans le rachitisme congénital les lésions crâniennes prédominent, aux lésions osseuses s'associent généralement une anémie marquée et souvent de Ja splénomégalie. Cette forme de rachitisme est justiciable d'un traitement spécifique intensif.

4° Achondroplasie. — Cette affection s'accompagne souvent d'incurvation des membres inférieurs, mais la déformation est bilatérale et tout à fait justa-articulaire. D'ailleurs les trois caractères fondamentaux : nanisme, brièveté des membres, volume de la tête, suffiront à établir le diagnostic. Notons que parfois l'affection se com-

plique de fractures multiples.

fol

4° Syphilis héréditaire précoce. — Chez le nourrisson, les lésions osseuses de la syphilis héréditaire précoce apparaissent la plupart du temps avant le sixième mois. L'examen du squelette révèle l'existence d'une périostose ou d'un point douloureux à la pression sur les faces superlicielles du tibia, du cubitus ou de l'humérus ; mais c’est la région justa-épiphysaire qui est intéressée. L'impotence fonctionnelle du membre atteint est habituelle. Le degré extrême de la lésion est la solution de continuité presque toujours juxta-conjugale par décollement dia-épiphysaire, exceptionnellement diaphysaire pàr fracture proprement dite. En tout cas, il faut interroger avec soin les parents et chercher dans les antécédents et dans l’histoire des grossesses précédentes les stigmates spécifiques ; la réaction de Wassermann est indispensable.

6° Tuberculose diaphysaire à infiltration périostée. — Ses lésions ressemblent assez à celles de la syphilis, mais elles sont rares avant six mois et s'accompagnent très souvent de gommes sous-cutanées.

7° Fractures obstétricales. — Les fractures des membres du nouveau-né au cours de l'accouchement sont relativement fréquentes. Les observations consignées dans la thèse de Porrier se décomposent ainsi : 179 Cas examinés ; fractures de la clavicule, 108 cas : fractures de l'humérus, 37 cas ; fractures du fémur, 34 cas.

Aucune fracture du tibia ne figure dans cette statistique.

Quelles sont en effet les présentations qui exposent le plus les membres ‘inférieurs du fœtus ? Ce sont les présentations du siège et celles de l'épaule. Or, si au cours d'une extraction par le siège ou d’une version, les

manœuvres exercées au pli de l’aine, sur la cuisse ou sur le pied sont trop violentes, l'os le plus vulnérable sera le fémur et non le tibia. En général, l’origine de la fracture sera facilement établie, en se fondant sur la durée de l'accouchement, ses difficultés, l’aspect radiographique du membre et la rapidité relative de la consolidation.

S° Osléopsalyrose idiopalthique. — Cette affection, décrite par LoBstreix, est plus particulière à l'enfance et se traduit par la multiplicité des fractures survenant à l'occasion du moindre trauma. Dans la plupart des cas, la première fracture se produit vers l’âge de deux ans. L'ostéopsatyrose atteint à peu près exclusivement les os longs des membres avec prédominance aux membres inférieurs, mais surtout aux fémurs. Les symptômes des fractures sont très réduits : souvent il n'y à pas de cal. En général la consolidation est rapide et complète et il ne persiste pas de déformation.

9° Dysplasie periostale. — C'est une dysostose congénitale essentielle intéressant la diaphyse des os longs, les côtes et le crâne ; le caractère principal de l'affection est la grande fragilité des os qui se brisent au moindre choc. Les côtes sont minces, les os de la voûte crânienne sont incomplètement ossifiés et la micromelie est souvent notée. L'évolution des fractures est en général moins favorable que dans l’ostéopsatyrose.

10° Ostéogenesis imperfecta. — Cette affection présente les plus grandes analogies avec la dysplasie periostale. Ce sont les mêmes symptômes mais à un degré plus marqué. Ici également on est frappé par la multiplicité des fractures qui atteignent les os longs et les côtes, mais

SLA

tandis que dans la dysplasie périostale les fractures se produisent quelque temps après la naissance, dans l'ostéogenesis imperfecta il arrive fréquemment que les fractures se produisent déjà pendant la vie intra-utérine et que l'enfant naisse avec des déformations importantes de ses membres fracturés,

Pronostic

L'évolution de l'affection s'accompagne, si l'enfant n'est pas soigné, d’une augmentation continuelle de la déformation sans tendance à la consolidation. Le port d’un appareil et les différents traitements ordinaires peuvent amener un resserrement de la pseudarthrose mais bien rarement la production d'un cal osseux. Naturellement le pronostic variera avec le degré de la coudure et de l’atrophie : un traitement approprié peut ainsi diminuer une légère incurvation et permettre une fonction convenable en cas d’atrophie peu prononcée. Il n'en est pas de même si le membre est très atrophié car alors la coudure va progressivement s’accentuer et se compliquer inévitablement de fracture et de pseudarthrose. Cette pseudarthrose une fois constituée n’a aucune tendance spontanée à la guérison et il est exceptionnel de voir se produire un cal osseux même après de longues périodes d’immobilisation.

Le pronostic opératoire à été amélioré comme nous | verrons par les nouvelles techniques de Rercuer, de Copi- VILLA, de M, Froricn et de DELAGENIÈRE,

Anatomie pathologique

Il y aura lieu d'envisager successivement l'étude anatomo-pathologique de l'incurvation simple, de la pseudarthrose et de la cicatrice.

Dans la courbure simple, les os sont simplement incurvés sans trace de fracture ni de cal et sans autres anomalies apparentes que le raccourcissement et l’atrophie. À la section de l'os, on voit les travées osseuses passer sans interruption du segment supérieur dans le segment inférieur, Nové-JosseErAND en a fait l'examen histologique et a trouvé « un tissu éburné renfermant une moelle fibreuse, inactive, et donnant dans son ensemble l’im-pression d'une ostéite guérie ».

SPERLING avail trouvé un os à peu près normal.

Les pseudarthroses se caractérisent par une atrophie ‘osseuse plus accentuée : l'os ici est friable, réduit généralement au niveau de la solution de continuité à l’état d'une bouillie osseuse contenue dans un manchon fibreux où fibro-cartilagineux qui rappelle assez bien l'aspect « d'un morceau de boudin ». Les extrémités osseuses sont souvent effilées et se continuent par un os friable la plupart du temps très atrophié. Cependant le tibia est généralement plus atrophié que le péroné.

OLrter parle de l'existence de cartilage recouvrant Ps fragments avec une ébauche de cavité articulaire et de synoviale.

ConiviLLA cite un cas où le fragment supérieur formait

une cavité glénoïde qui recueillait l'extrémité supérieure du fragment inférieur renflée en une espèce de tête.

M. FroœLIcH a noté que souvent les extrémités osseuses “étaient constituées d’un os spongieux, jaunâtre, et n'avaient pas de moelle.

On a parfois constaté la présence d'aiguilles osseuses dans le tissu fibreux de la pseudarthrose : mais le fait est rare d'abord et jamais le processus de régénération osseuse n'est suffisant pour amener la consolidation de la fracture.

Grâce à l'amabilité de M. le docteur ABEL à qui M. FRœLICH a confié l'examen histologique d’un fragment du tibia d'un malade opéré par lui (Observation 1), nous pouvons donner ici les résultats de cette étude :

« La lenteur mise par le fragment à se décalcifier complètement indique qu'il n'existait pas de processus de décalcification et de ramollissemént.

À l'examen microscopique on constate du tissu osseux compact formé de lamelles parallèles qui sont constituées par de l’osséine et des cellules osseuses et où on voit la coupe des canaux de HaAvERs. Les rapports de ces canaux avec la substance osseuse paraissent normaux ; certains d’entre eux cependant sont anormalement élargis. Dans les lamelles situées à la périphérie du fragment, les corpuscules osseux paraissent agencés concentriquement aux canaux de Havers. Les lamelles plus profondes sont orientées moins régulièrement, les cellules osseuses agencées. sans ordre ; par places, elles rappellent plus par leur aspect et leur volume les cellules cartilagineuses que les cellules osseuses.

Dans l'intervalle de ces lamelles centrales on voit le tissu médullaire formé surtout d'éléments leucocytaires:

ES fe

abondants et d'apparence normale, En aucun point Je n'ai constaté de néoformation pathologique susceptible de faire penser à une production syphilitique ou tuberculeuse : pas de trace d'inflammation nodulaire ou autre.

En résumé, je n'ai pas constaté dans ce fragment osseux de caractères nettement pathologiques. »

Nous donnons également les résultats d’un autre examen (Observation IH) fait également par M. le docteur AÂREL :

« À l'examen des coupes on constate un tissu fibreux jeune, riche en fibroblastes et en vaisseaux, au milieu duquel sont noyés de nombreux îlots de tissu osseux. Ce tissu osseux est de nouvelle formation avec des ostéoblastes volumineux dont on distingue encore nettement le protoplasme.

Les îlots sont arrangés sans aucun ordre apparent : il est impossible de retrouver l'architecture habituelle de l'os avec les lamelles osseuses concentriques et les canaux de HaveRrs.:

Aucune trace de tissu cartilagineux et d'éléments médullaires.

L'examen des coupes donne l'impression qu’on est en présence d’un processus en évolution d’ossification périostique.

En aucun point il n'existe de trace d’inflammation quelconque, nodulaire ou diffuse : aucune infiltration leucocytaire, vaisseaux normaux. Par conséquent rien à l'examen anatomo-pathologique n'’éveille l'idée de syphilis: on ne retrouve pas non plus les lésions habituelles du rachitisme. »

L'examen de la dépression cicatricielle a été fait par différents auteurs. Hanneck notamment qui trouva « le

derme constitué par des tractus conjonctifs épais'et durs, formés de faisceaux parallèles et disposés concentriquement au fonds de la dépression. Ce tissu conjonctif reposait immédiatement sur la couche superficielle du périoste tibial intact. Les glandes et pelotons adipeux étaient rares, manifestement atrophiés et aplatis », HANDECK fait remarquer que cet aspect est plus en rapport avec une lésion venant de l'extérieur: que de la profondeur, fait important pour la pathogénie.

M. FrorricH à fait examiner la cicatrice d’un de ces malades : « L'examen histologique indique que l'épiderme du fond de la cicatrice est réduit, que les glandes sudoripares sont petites et atrophiées. Les papilles sont d’aspect normal, mais de petites dimensions. Au-dessous du derme, des trousseaux de fibres conjonctives et quelques fibres élastiques vont se perdre dans le périoste du tibia. »

Cette cicatrice a donc tous les caractères d'une atrophie de la peau résultant d’une pression exercée de dehors en dedans et non ceux d’une cicatrice véritable.

Enfin l’atrophie s'étend aux parties molles : les muscles qui s’insèrent sur le tibia et le péroné sont les plus touchés. Le triceps sural est souvent contracturé.

La valeur de ces muscles a été peu cherchée : il nous semble que seul HEssE (1913) ait fait un examen électrique des muscles et des nerfs mais dans un cas d'absence congénitale partielle du péroné ; il n'a d’ailleurs obtenu aucun résultat certain.

L'étude du système vasculaire et du système nerveux périphérique ne présente rien de très intéressant à signaler : les vaisseaux sont souvent plus grêles que normalement mais ne présentent pas d'anomalies importantes.

Étiologie et pathogénie

Dans tous les traités classiques nous. voyons encore décrite la lésion sous le nom de fracture intra-utérine ou de pseudarthrose congénitale : or, ces termes ne s’appliquent qu'à un nombre infime de cas où l'origine traumalique est nette ; dans tous les autres, ils ne sont que l'expression d'une erreur d'interprétation et devraient être abandonnés. Le terme de malformation ou d'arrêt de développement du membre inférieur répondrait mieux aux données pathogéniques actuelles et présenterait l'avantage de ne pas assimiler à une banale pseudarthrose une difformité qui relève d'un trouble profond de l’ostéogénèse. Mais la force de l'habitude est telle que les auteurs continuent à parler de cal et de pseudarthrose, mots qui n'ont évidemment aucune signification dans cette lésion.

Quand on aborde le chapitre pathogénie d’une malformation congénitale en général, il est possible d’envisager cinq grands facteurs : nous les exposerons et nous discuterons leur valeur, appliquée à l'affection que nous étudions.

C'est d'abord l’atavisme, puis l'hérédité, certains états pathologiques, la compression amniotique et l'arrêt de développement.

Atavisme. — T1 y a quelques années il était de mode, à propos des diverses malformations, de rechercher des analogies squelettiques parmi les différentes races‘ ani-

males et de voir dans la malformation étudiée un rappel atavique de formes inexistantes ou disparues. GEGENBAUR invoquait la constitution de l’Archipterygium pour expliquer l'absence du tibia. En 1910, ANziLoTr, à propos de l'absence congénitale du péroné, a repris cette théorie tout en la considérant comme un pis-aller. {1 n’est pas besoin de démontrer que l’atavisme n'a rien à voir en l'espèce : d’ailleurs les faits acquis sur l'ostéogénèse des os longs et l'étude des embryons normaux prouvent que l'os long ne passe pas parile stade de tissu fibreux.

L'hérédité. — Elle constitue d'habitude un élément étiologique et pathogénique de premier ordre ; or, dans les observations de pseudarthroses congénitales, on ne relève presque jamais d’antécédents héréditaires.

La recherche de l'hérédité a été faite avec soin surtout dans les absences du péroné : HANDEGK, en 1895, a réuni 97 cas, mais dans de nombreuses observations il n’a pu retrouver les antécédents ; dans cinq cas seulement, il 'a trouvé des antécédents très nets. Dans plus de la moitié des cas, les auteurs insistent sur le fait qu'il n’y avait aucune malformation dans la famille.

Dans l'observation de Binner, la mère présentait la même malformation ; dans celui de JAcoBr un frère était également atteint. Dans le cas rapporté par Busacur et ORTALDA (1892), on relève chez le père n genu valgum et la syndactylie des 3° et 4° orteils. Notre maître signale la spécificité dans un cas d'absence du péroné.

Si nous élargissons un peu notre cadre et si nous envisageons l'absence des os en général, nous voyons que BLENKE (1901) n'a jamais trouvé l’hérédité sur 66 cas d'absence du fémur.

En somme, l'élément héréditaire ne doit figurer qu: rarement dans l'étiologie de cette lésion.

Avant d'envisager les trois derniers facteurs tératologiques, nous examinerons un élément pathogénique qui ligure dans presque toutes les anciennes observations le traumatisme.

Jusqu'à ces dernières années, la plupart des cas d’incurvation et de pseudarthroses congénitales étaient considérés comme résultant d'une fracture intra-utérine ; d'après celte théorie, la difformité était due à la consolidation vicieuse d'une fracture survenue avant la naissance et consécutive à un trauma subi par l'organisme maternel. Brivrox en 1880 cite le cas « d'une servante qui au cinquième mois de sa grossesse se frappa violemment le ventre en dégringolant 12 ou 15 échelons d’une échelle et qui accoucha d'un enfant à terme présentant une fracture de la jambe droite à l'union de la diaphyse avec l'épiphyse..…. Le fragment faisait saillie à travers une plaie des téguments ; la gangrène se déclara après la réduction et l'enfant mourut ». 11 semble bien qu'il y ait là une relation de cause à effet.

Sans remonter à une époque où la théorie traumatique était presque universellement admise, nous rappellerons l'observation plus récente (1920) (Observation VID de cet homme chez quis aucun stigmate de rachitisme ou de syphilis héréditaire n'était décelable et qui présentait une fracture des deux os de la jambe vicieusement consolidée. La radiographie de cette lésion montrait nettement l'image d'une fracture typique avec chevauchement et gros cal. D'autre part, les téguments n'offraient ni cicatrice ni trace d’adhérences, ce qui éloigne, sans l’éliminer complètement évidemment, l’idée de déformation par

RE na

brides amniotiques. D'ailleurs, ajoute l’auteur de l’observation, « le cliché radiographique était tellement démonstratif que nous n’aurions même pas esquissé une discussion si nous avions pu le faire figurer ici ».

Il semble donc qu'il existe des fractures intra-utérines dont le mécanisme est analogue à celui des fractures non congénitales et où le traumatisme semble être un des agents essentiels de la lésion ; mais à côté de ces cas, en somme exceptionnels, il en est une infinité d’autres où, bien qu'on relève le traumatisme au cours de la grossesse, on ne peut considérer ce dernier comme ayant joué le rôle primordial. Du reste, il faut bien le dire, souvent les accidents qui ont été invoqués n'ont véritablement aucune importance, ce sont des chutes banales, des faux mouvements parfois qui n'ont causé aucun phénomène immédiat et ont à peine nécessité le repos : d’ailleurs il est un certain nombre d'observations où le traumatisme nest pas mentionné du tout. Et puis, on ne s'explique pas comment un trauma qui est assez violent pour briser les membres du fœtus ne lèse pas les parties maternelles et n'entraîne pas l'avortement. Dans la généralité des cas -en effet l'enfant naît à terme longtemps après le traumatisme.

Cette remarque avait déjà frappé les auteurs du siècle dernier. BropnursTr admettait la réalité du traumatisme mais prétendait que « ni les contre-coups ni les compressions de la paroi utérine ne peuvent fracturer un membre si les membranes sont intactes ». Il attribuait la fracture à une contraction anormale des membres du fœtus due à une action traumatique.

LiTTLe pense que la contraction anormale est engendrée par une altération du système nerveux central. Pour

de. fn peus

BRAUNXE la fracture résulte d'une compression exercée par la matrice à l’occasion d'une violence. Houz incrimine une convulsion fœtale. SPERLING admet la possibilité d'une rétraction pathologique du triceps sural. D'autres enfin prétendent que, sous l’action d’un traumatisme, une violente contraction utérine réflexe peut briser un membre quand le liquide amniotique s’est écoulé ou qu'il y a oligamnios,

Il s’en fant de beaucoup que l'interprétation des faits puisse être donnée toujours d’une manière aussi simple dans la majorité des cas la théorie traumatique est tout à fait insuffisante, En effet, l'hypothèse d'une simple fracture est incompatible avec la présence d'une incurvation sans cal et celle d'une pseudarthrose accompagnée d'une telle dégénérescence du tissu osseux que les traitements habituels échouent généralement ; la coexistence assez fréquente d'autres malformations (syndactylie, ectrodactylie, etc.) ne peut être non plus attribuée à une coïncidence. Nous avons vu que la cicatrice indiquée par les auteurs comme preuve d'une fracture compliquée, est due en réalité à une cause extérieure, et s’observe d'ailleurs dans d’autres malformations sans fracture.

Mais toujours éblouis par la théorie traumatique, certains auteurs ont maintenu le facteur traumatique, mais en le faisant porter cette fois sur un os prédisposé. Pour les uns (Bouvier) cette prédisposition est constituée par le rachitisme : c’est ainsi que Courox signale un cas de Notla où, au milieu de 15 fractures, on en trouvait une à chaque jambe présentant des caractères un peu semblables à nos pseudarthroses congénitales. Pour DELORE et BRopaursT, ce serait l'ostéomalacie : une ostéite parenchymateuse chronique pour Scumrrr, une altération de

nutrition du tissu osseux pour CHAUssiER. Linck enfin incrimine une maladie fœtale inconnue s’accompagnant de mollesse temporaire et fragilité du tissu osseux.

Théories pathologiques. — Parmi les théories pathologiques il faut distinguer deux groupes : les théories faisant intervenir les toxi-infections et celles faisant intervenir les maladies trophonévrotiques. L'achondroplasie est le type de ces maladies trophonévrotiques : c’est surtout ViRcHowW qui a mis en évidence le rôle de cette affection, mais ce n'est qu'en se basant sur les apparences qu'il serait possible de faire une comparaison.

La toxi-infection a été souvent invoquée : les médecins ont tendance à attribuer à l’hérédo-syphilis toutes les dispositions tératologiques. L'augmentation de la précision des moyens de laboratoire ne permet pas d’être aussi affirmatif qu'il y a une vingtaine d'années et si la toxi-infection joue un rôle indiscutable dans l'apparition de certaines anomalies, on ne peut ici en affirmer le rôle, l’étude des antécédents étant la plupart du temps négative à ce point de vue.

Plus récemment, la question des glandes à sécrétion interne a été posée. FUmAROLA (1911), à propos des difformilés congénitales associées des mains, explique d'une façon un peu confuse le rôle possible de lhypophyse. Berrozerri (1914) insiste sur la coexistence fréquente des lésions hypophysaires et des malformations des membres surtout dans l'extrémité distale de ceux-ci. L'action des glandes à sécrétion interne a surtout été étudiée au point de vue de la croissance de l'os chez les jeunes ani- Maux.

ETS 1e

Théorie de la compression amniotique. — En 183», JEOFFROY SAINT-HiLAIRE avait constaté l'existence d’adhérences entre le placenta et le crâne de certains anencéphales ; il considéra alors que le plus grand nombre de monstruosités relevaient d'un phénomène semblable et exprima que « les adhérences sont l’ordonnée de toute monstruosité ».

En 1882, l'influence de Daresre fut prédominante ; pour cet auteur, l'agent responsable de la presque totalité des monstruosités, c’est l’amnios intact affecté d'un arrêt de croissance et devenant par suite un facteur de compression. Les malformations congénitales seraient ainsi dues à une étroitesse toute particulière des capuchons amniotiques : les adhérences et brides amniotiques n'étant en somme que secondaires à cet arrêt de croissance,

Erzicu, en 1885, dans un cas d'absence du tibia, a trouvé le fœtus encore enveloppé de l'amnios : une bride de 5 cm. de longueur prenait naissance à la face interne de cette membrane et allait s'attacher au niveau même de la cicatrice tibiale. SperriNG a fait la même constatation dans des absences du péroné.

D'autre part l'oligamnios est assez souvent signalé dans les observations de pseudarthrose congénitale : cette insuffisance du liquide amniotique serait bien en rapport avec un arrêt de développement de l’amnios et ne pourrait évidemment que favoriser le contact fœto-amniotique.

Mécanisme de la compression. — Pour bien comprendre l’action de la compression amniotique, il est nécessaire de se reporter à l'étude du développement de l’amnios. L’amnios prend naissance tout autour de l'embryon sous la forme d'un pli de l’ectoderme qui se soulève peu

à peu puis se renverse du côté de l'embryon. Mais cette membrane ne se développe pas simultanément sur tout le pourtour de l'embryon : son développement commence au niveau de la région antérieure sous la forme d’un repli en croissant ; c'est le capuchon céphalique. Bientôt se développe au niveau de l'extrémité caudale un repli analogue : le capuchon caudal. Sur les parties latérales on voit de la mème façon se développer deux autres replis, un à droite, l’autre à gauche : ces replis grandissent et se portent à la recontre l’un de l’autre par-dessus la région dorsale de l'embryon ; ce sont les capuchons latéraux. Les quatre capuchons de l’amnios sont donc au début tout à fait indépendants : ils vont se souder au-dessus de l’embryon pour former le sac clos de l’amnios. Ces quelques notions embryogéniques étant rappelées, nous nous demanderons maintenant pourquoi la compression s'exerce toujours au même point de la jambe. D'abord, étant donnée la position des jambes, on conçoit qu’elles soient plus exposées que toute autre partie à une compression du capuchon caudal. D'autre part, l’incurvation du tibia située invariablement à l'union de son tiers moyen et de son tiers inférieur n’est que la persistance de la morphologie de cet os au début de son développement. D'après les recherches de Wilhelm HExkE et de Carl Reyner, à qui Scmirr emprunte la figure d’une coupe longitudinale de l'extrémité inférieure d’un embryon à la fin de la sixième semaine, le tibia présente les particularités suivantes : « À sa partie supérieure au niveau des condyles, le tibia a une largeur considérable, puis au-dessous d’eux il est tout à coup très grêle ; il s'épaissit à nouveau et augmente encore à son extrémité inférieure, À cette extrémité inférieure, le tibia présente

une forte courbure de telle sorte que sur une coupe longitudinale sa surface d’articulation est parallèle ainsi que le talon à l'axe de l'os. » Cet angle saïllant sera naturelle- -ment le plus exposé à la compression et aux adhérences. Quant à la petite cicatrice située au sommet de l'incurvation, elle n'est probablement qu'un simple épiphénomène contingent et non pas un sligmate de compression ; d'ailleurs elle doit être plus tardive que cette compression car sans cela on ne sexpliquerait pas sa situation invariable alors que la compression s'exerce tantôt en dehors pour provoquer une absence du péroné, tantôt en dedans pour provoquer une absence du tibia. Elle manque d'’ailleurs dans certains cas. On a signalé la présence de cicatrice sur des tibias droits ; GAasxe en donne l'explication suivante : « On peut admettre dans ce cas que le tibia s'est redressé secondairement comme normalement, malgré l'existence d'une compression qui a pu être suffisante pour modifier sa structure et amener une fragilité qui causera tardivement une pseudarthrose.

Maintenant, comment expliquer les différents degrés de Ta malformation : qu'il y ait tantôt incurvation simple, tantôt pseudarthrose, tantôt absence du péroné ou absence du tibia ? Il cst vraisemblable qu'ici intervient la date de la compression : nous savons que le point d'ossification primitif du tibia apparaît au 35° jour, celui du péroné apparaît entre le 30° et le 40° jour, que les doigts et les orteils sont encore syndactyliés jusqu'à deux mois et demi environ. Qu'une compression s’exerce alors de la 4° à la 6° semaine, alors que le péroné ou le tibia ne sont pas encore développés, on observe une absence du péroné ou du tibia ; s’exerce-t-elle plus tard quand le futur squelette à déjà son ébauche définitive, elle entrat-

nera non plus une absence osseuse, mais des modifications profondes dans l’ostéogénèse de la région : incurvalion maintenue, atrophie et fragilité osseuse. Gette compression devra donc s'exercer dans le courant du deuxième mois de la vie embryonnaire ; à ce moment précisément, il y a une disproportion marquée entre le développement de l'embryon et celui du sac ovulaire celui-là croissant rapidement, les points de contact fœtoamniotiques se multiplieront et la partie la plus exposée sera l'angle saillant dont parle Scirr.

En somme, cette malformation rentre dans le cadre des avortements squelettiques : que le péroné existe ou non, la coudure tibiale ne saurait avoir deux mécanismes différents et les deux affections sont pathogéniquement superposables. En effet, dans les deux cas, tous les segments du membre sont plus ou moins atrophiés, le squelette de la jambe surtout profondément modifié : tout l’axe conjonctif a participé au même avortement, les muscles postérieurs sont rétractés, le pied est en équinisme, tout indique qu'à une époque précoce du développement l'axe mésodermique en voie de différenciation a été considérablement altéré.

Mais pourquoi dans certains cas y a-t-il pseudarthrose à la naissance et dans d’autres coudure seulement ? II semble bien que la coque fibreuse qui réunit les fragments ait la même origine que le cordon fibreux qui représente l'os absent dans les absences du péroné ou du tibia ; or, les recherches histolagiques faites à ce sujet n'ont pas apporté jusqu'ici de documents très nets et à ce propos GAsxE émet les deux hypothèses suivantes « Ÿ a-t-il eu transformation directe du tissu mésenchymateux en tissu fibreux ? ou résorption du tissu cartilagi-

neux déjà formé au moment de la compression et simplement persistance du périchondre ? » Il est difficile de prendre parti pour l’une ou pour l'autre de ces théories. Quoi qu'il en soit, l'ébauche mésenchymateuse primitive ne subit pas ses {transformations normales.

Nous devons nous demandèr enfin si les agents de compression agissent directement sur l'os en entraînant mécaniquement une modification de sa structure et de sa forme ou s'ils ne produisent pas des troubles cireulatoires ou nerveux entraînant secondairement l’atrophie osseuse. Îl est indubitable que le facteur direct intervient pour une part importante dans la production de la malformation ; nombreuses en effet sont les observations où on ne conslale aucune altération vasculaire ou nerveuse : mais l'existence d'un certain nombre de cas de pseudarthroses sans cicatrice et l'invariabilité du siège de celle-ci ont fait penser à ConiviLra et à SPERLING que l’amnios seul ne pouvait être mis en cause et que les troubles circulatoires devaient jouer un grand rôle dans la pathogénie de la lésion.

En effet le tibia, comme tous les os longs, reçoit vers son milieu une artère nourricière qui donne une branche descendante et une ascendante qui s'anastomosent avec les vaisseaux des épiphyses : si, pour une raison pathologique quelconque, la circulation dans l'artère nourricière vient à être entravée, la suppléance sera assurée par les territoires épiphysaires et le tibia continuera à être irrigué par les vaisseaux cheminant dans les muscles qui prennent leurs insertions sur lui, Or aucun muscle ne s’insère au liers inférieur du tibia : si done quelque cause entrave le cours normal du sang dans l'artère nourricière, le

processus ostéogénétique sera surtout troublé dans la partie inférieure de l'os.

Il n'est pas douteux que la compression puisse entraîner une aplasie non seulement de l'artère nourricière du tibia, mais des plus gros troncs vasculaires de la région, mais il n'est pas impossible non plus qu’un élément toxi-infectieux héréditaire n’atteigne le territoire vasculaire tibial et n’entraîne la production d'une artérite oblitérante qui compromettra sérieusement la vitalité de la région.

M. FroœLicu pense lui aussi que la circulation joue un rôle certain dans l’atrophie du membre : il a remarqué en effet qu'au cours des différentes interventions qu'il a eu l’occasion de faire dans ce cas, la section des vaisseaux donnait peu de sang.

Locxwoop cite un cas où l'artère tibiale postérieure était déviée et où l'artère nourricière du tibia était complètement imperméable.

Cependant, dans beaucoup de cas, les anomalies vasculaires sont inexistentes ; certains auteurs même insistent sur leur absence. Nous faut-il alors revenir à la théorie d: la compression amniotique pure et simple ? Comme le dit RasauD à propos des n'alformations en général, « ce qu'il y a d’admirable dans la conception actuelle c’est que la compression amniotique est devenue la bonne à tout faire de la tératologie humaine. L'amnios comprime et distend, atrophie et hypertrophie, fusionne et divise ; il supprime les doigts, mais il sait aussi étirer les bourgcons digitaux de manière à produire des doigts surnuméraires.. » Gette membrane se prête évidemment avec beaucoup de complaisance à toutes les circonstances, mais l'étude de certaines dystrophies osseuses qu’on attribue

eee Me

couramment à l'amnios a été faite chez des vertébrés anamniotes (batraciens). Toutefois, ne pensons pas que des cas de pseudarthrose congénitale aient été signalés

dans cette famille.

Théorie de l'arrêt de développement (par vice du germe). — RaBaup et SALMON ont particulièrement développé cette théorie. Tous les troubles qui aboutissent à la déformation sont d'origine embryonnaire : c'est-à-dire que c'est dans l'embryon mème et non dans ses annexes que se trouve la déviation.

Quels sont ces troubles ? Il est probable que l’action des toxines et des sécrétions glandulaïres (hypofonctionnement aussi bien qu'hyperfonctionnement) joue un rôle considérable dans la production de la malformation.

On connaît l'influence tératogène des toxiques chimiques (alcool, plomb) et des poisons microbiens (syphilis, tuberculose). L'action de certaines sécrétions internes sur là régulation du développement de l'individu n'est pas moins manifeste ; tel est le rôle de la sécrétion hypophysaire dans l’acromegalie ou l'allongement des membres dans la suppression ou l’hypoactivité des testicules.

Donc, s'il existe une cause à ces phénomènes ostéogénétiques anormaux, elle ne peut être mise en évidence ni par l'étude des antécédents héréditaires ni par l'étude anatomique de la région ; l'embryologie ne peut que fixer le moment de l'apparition du processus anormal.

En résumé, nous pouvons conclure qu'il s’agit vraisemblablement d'une modification constitutionnelle profonde, remontant sans doute assez loin dans l’ontogénèse, peut-être même au moment de la fécondation : sur sen origine, nous n'avons évidemment aucune donnée.

Traitement

Dans le cas d'incurvation simple, le traitement variera avec le degré de la déformation. En présence d’une coudure peu accentuée, avec peu d'’atrophie, on se contentera de protéger la jambe contre les traumatismes et d'empêcher laugmentation de la courbure par le port d'une gouttière en feutre plastique ou en gutta et plus tard par celui d’une gouttière en cuir moulé, munie de tuteurs latéraux ; la marche sera facilitée par l’adjonction d'une chaussure à semelle surélevée. Ce traitement orthopédique sera complété par du massage et par l'application d'un bandage compressif suivant la méthode de Brer.

Si la lésion est plus grave, on pourra tenter une résection cunéiforme avec suture osseuse ; mais l'échec de l'intervention est presque constant et on aboutit généralement à la formation d’une pseudarthrose ayant tous les caractères des pseudarthroses congénitales. C’est contre ces dernières que la chirurgie moderne à dirigé et mis au point des techniques opératoires nouvelles ; mais avant d'entrer dans « cette ère moderne », nous passerons rapidement en revue les différents traitements préconisés

avant celui de REICHEL.

Disons tout de suite que tous ces traitements étaient généralement inopérants. ADpaMs, BRINTON, BRAUNE sont les premiers auteurs qui conseillent Fintervention. D'autres, se considérant comme désarmés, s’abstiennent de toute opération. Il faut reconnaître que tout a été essayé : l'immobilisation prolongée, l'avivement des fragments avec suture osseuse ou enchevillement, la prothèse interne au moyen des plaques métalliques vissées latéralement, de la griffe de JasouLayx ou de l'appareil de Martin.

Reinhart Srogrr\er dans sa thèse a comparé les résultats des différents traitements employés dans les pseudarthroses en général et conclut que la méthode hyperémique et les injections de sang dans le foyer de la fracture sont supérieures à l’ostéosynthèse avec ses différents moyens de soudure. Mais ces procédés ne sont plus suffisants dans les pseudarthroses congénitales. M. FroELicx à publié quatre observations de pseudarthrose congénitale (Revue d'Orthopédie, rg910) où ni l'immobilisation prolongée, ni l'irritation des fragments, ni la résection, ni la suture osseuse n'arrivèrent à amener la consolidation. M. FRoe- LICH ajoute qu'il en est presque toujours ainsi. Cela tient à ce que le périoste avoisinant le siège de la pseudarthrose est frappé d'une véritable dégénérescence : aussi l’atrophie et le raccourcissement s'accentuant avec l'âge, l’amputation était-elle considérée parfois comme la solution la plus favorable,

REICHEL, après avoir essayé tous les procédés énumérés plus haut, eut l'idée d'appliquer la greffe osseuse au traitement d'une malformation aussi rebelle. Nous allons exposer sa technique. |

D se

Procédé de Reichel (Greffe ostéoperiostéo-cutanée pédiculée)

ReicHeL prend son lambeau sur la jambe opposée où il reste uni par son pédicule tandis que lui-même s'applique entre les fragments de la pseudarthrose. Le pédicule n'est sectionné que quand la vitalité du lambeau est suffisamment assurée par ses anastomoses vasculaires locales. Voici d’ailleurs l'opération empruntée à Reichel (il s'agissoit d'une pseudarthrose de.la jambe droite)) :

« On libère d’abord la pseudarthrose du péroné. Le périoste étant ensuite soulevé sur les deux fragments, on place sous celui-ci à la hauteur du foyer de la fracture une tablette d'ivoire de 4 em. 1/2 de long sur 3 mm. d'épaisseur. Le périoste est recousu au catgut, la peau au fil.

Puis on incise une cicatrice cutanée qui résulte d'opérations précédentes jusqu'à l'os. Le périoste tibial est fendu sur une longueur de 3 à { cm. et soulevé des deux côtés. Puis, sur la jambe gauche cette fois, RercneL trace au bistouri trois côtés d’un lambeau cutané quadrilatère à pédicule externe, et une incision verticale de 6 cm. à 3 ou 4 mm. en dedans du bord interne du tibia, allant jusqu'à l'os, et .deux incisions horizontales allant des extrémités de l'incision verticale jusqu’à 3 em. en dehors du bord tibial antérieur. Les incisions allaient en arrière jusqu'à la face interne du tibia, où elles intéressaient le périoste, tandis qu'en dehors du bord tibial antérieur, elles allaient jusqu'à la gaine des muscles. A l’aide du ciseau on tailla sur la face interne du tibia une lamelle osseuse de 3 mm. d'épaisseur correspondant au lambe:t

cutané et y restant adhérent par son périoste,

Les jambes furent ensuite rapprochées et en partie croisées et le lambeau put ainsi être transplanté dans la plaie précédemment préparée à la jambe malade. Il y dépassait de 3-cm. environ le foyer de la fracture en haut et en bas ; il y fut fixé dans cette position par suture au catgut de ses bords périostiques avec ceux du périoste décollé du tibia droit. La plaie cutanée fut suturée au fil, puis un appareil plâtré circulaire fixa les deux jambes, des orteils à la partie moyenne de la cuisse. Au bout de vingt jours, l'appareil fut ouvert, le pédicule du lambeau sectionné et réuni au bout cutané correspondant de la jambe malade. »

Le suecès fut complet et le malade sortit guéri, sans appareil, six mois après l'opération. Sa sortie avait été retardée par une fracture qu'il s'était faite à la jambe gauche à la hauteur où l'on avait pris la greffe osseuse. Cette fracture guérit sans déplacement. REICHEL revit son malade à l’occasion d’une nouvelle fracture au niveau de la jambe gauche et qui guérit complètement. La pseudarthrose de la jambe droile était absolument consolidée.

Nous discuterons dans le pronostic opératoire la valeur de ce procédé.

Procédé de Codivilla (Greffe ostéoperiostique fragmentée)

Il consiste :

1° Dans l'ablation de la pseudarthrose tibiale par résection sur la diaphyse ;

2° Redrescement du péroné, soit à la main, soit par ostéotomie cunéiforme :

3° Formation d'un lambeau ostéopériostique sur le tibia sain, de dimensions suffisantes pour qu'il puisse, divisé

en petits morceaux, envelopper complètement comme d'un manchon le foyer de résection tibial. Suture des lambeaux et des parties molles. Plâtre. L'immobilisation plâtrée est conservée un an environ ; l'appareil sera renouvelé tous les mois ou tous les deux mois et ira de la cuisse aux. pieds. Quand la pseudarthrose aura disparu, on adaptera- une bottine surélevée qui soutiendra en même temps la moitié inférieure de la jambe.

CopiviLLA obtint avec ce procédé une consolidation après 11 mois d'immobilisation. Nové-JosserAND en eut une au bout de 8 mois seulement.

Technique de M. Frælich.

M. FroœricH à modifié le procédé de Conivirza d'une part en s’abstenant de fragmenter la greffe ostéoperiostée pour nuire moins à sa vitalité et en la disposant longitudinalement sur les deux extrémités osseuses. Après résection de la pseudarthrose, M. FRœŒLICH fait une incision sur la crête tibiale saine et y enlève un lambeau ostéoperiosté de 2 cm. r/2 de long sur 1 em. de large ; cette greffe est immédiatement transplantée dans le foyer tibial malade. Mais ce procédé comporte une innovation qui contribue largement au succès de l’opération. M. Frosricx en fait l'exposé suivant : « Je ne me borne pas à aviver les deux fragments du tibia, mais je les creuse dans leur centre avec le perforateur de façon à arriver jusque dans la moelle ; celle-ci se répandant dans le foyer de la fracture, contribue pour sa part à la régénération osseuse et aide à l’action de la greffe périostée. Je mie suis basé, pour adopter cette ligne de conduite, sur ce fait que dans les pseudarthroses congénitales, la

moelle est toujours séparée du foyer de la fracture par du tissu altéré sur une assez grande étendue, et sur les travaux de Lexer, de Kœnigsberg (Congrès allemand de Chirurgie, 1908), qui a rappelé l'importance de la moelle pour la prolifération osseuse. »

Cette technique a donné à M. Froric de beaux suc- , en particulier chez la malade de l'observation IV où

la consolidation fut obtenue deux mois après l'inter-

cès

vention.

Technique de Delagenière.

Nous empruntons à DELAGENIÈRE l'exposé de sa technique. Il s’agit d'une greffe periostique doublée dans toute son étendue d’une mince couche osseuse : cette greffe devra avoir l'épaisseur d’une pièce de 5o centimes et ne jamais atteindre toute l'épaisseur du tibia. Comme largeur elle aura toute celle de la face interne du tibia ; elle aura une longueur variable suivant le but à atteindre et sera aussi régulière que possible. Sa consistance sera dans son ensemble celle d’une forte lamelle de bois.

Après enlèvement minutieux de touts les tissus scléreux, dénudation et avivement des extrémités osseuses, le lit de la greffe sera ménagé avec attention : il faut que les greffes empiètent de 2 em. au moins sur les extrémités osseuses et il faut que ces extrémités soient prises entre deux greffes placées l’une en arrière, l’autre en avant, leur face secrétante sur l'os.

On met ensuite le membre opéré dans un appareil plàtré circulaire, le pied en légère abduction : l'appareil est

changé tous les mois et ne devra être supprimé qu'après parfaite consolidation.

Cette méthode a été appliquée avec succès par différents chirurgiens, notamment par Nové-JossERAND. Dans l'observation IIF, la consolidation fut obtenue par une

seule greffe de DELAGENIÈRE deux mois après l'opération.

Valeur et indication

des différentes greffes osseuses

L 2 Pronostic opératoire et résultats éloignés

La chirurgie actuelle utilise en somme deux catégories de greffes : la greffe pédiculée et la greffe libre ; la première encore appelée ostéoplastique et la deuxième autoplastique. En se plaçant uniquement au point de vue biologique et en faisant abstraction de toute application elinique, il est indéniable que seule la greffe pédiculée mérite au sens rigoureux du mot l'appellation de greffe ; seule en effet elle conserve sa vitalité et peut jouer d’emblée le rôle de remplacement qui lui est demandé.

Cuxéo et RouvirLois, dans leur rapport présenté au XXXI° Congrès de Chirurgie insistent précisément sur la différence de la valeur ostéogénétique de la greffe libre et de la greffe pédiculée ; tandis que celle-ci fait corps immédiatement avec l’os, sans modification notable de sa structure, celle-là au contraire ne favorise la reconstruction osseuse que grâce à la forte réaction ostéogénique qu'elle provoque tant au contact des extrémités osseuses que du tissu conjonctif ambiant, mais après avoir subi une nécrobiose plus ou moins totale,

Les grefles pédiculées semblent donc « priori devoir donner les meilleurs résultats puisque biologiquement. parlant ce sont les seules véritables greffes. De fait, dans leurs applications cliniques générales et particulières, elles se montrent nettement supérieures aux greffes ‘autoplastiques. Est-ce Ià la condamnation sans retour de la greffe libre ? Evidemment non. Celle:ci aura ses indications spéciales et pourra être très précieuse dans certains cas. En effet, si la greffe pédiculée est d’une supériorité incontestable dans la généralité des cas, il n’en est pas moins vrai qu'en cas d'échec, elle aggrave beaucoup l’impotence du membre ; elle est de plus d'une application délicate. Ces deux raisons ont été mises en valeur par CUNÉoO et RouvizLois pour établir les indications respectives des deux greffes.

D'après ces auteurs, dans les cas de pseudarthrose: grave, où la perte de substance est considérable et où la faculté de régénération osseuse est très faible, la greffe libre est vouée à un échec fatal : il faut en effet dans ce cas, comme le fait remarquer Nové-JussERAND, « remplacer cet os atrophié, aplasié, par un os vivant, sain, susceptible d'apporter des éléments neufs de réparation ». Or seule la greffe pédiculée peut fournir ces éléments. Au contraire, les greffes libres et en particulier celle de DELAGENIÈRE seront tout à fait indiquées dans les cas de pseudarthrose légère, où les fragments ne sont séparés que par un très court espace.

Donc, greffe pédiculée dans les pseudarthrôses graves et greffe de DELAGENIÈRE dans les cas bénins.

Jetons maintenant un coup d'œil sur quelques statistiques fournies par différents chirurgiens au XXXÉ Con-

grès de Chirurgie.

Le GhrE

Purri, de Bologne, a eu l’occasion de traiter 13 cas de pseudarthroses congénitales par différents procédés, entre autre par la transplantation du péroné du côté opposé il n’a enregistré que 2 succès.

MaucLaIRE a fait avec succès une série de greffes de DELAGENIÈRE et à son avis une des qualités primordiales de ces greffons est leur extrême malléabilité.

Nové-JosserAND a employé 3 fois la greffe de DELA- GENIÈRE pour des pseudarthroses congénitales®: il n'a eu qu'un succès dans un cas très bénin (Observation HI) où il s'agissait de la non consolidation d’une ostéotomie faite pour une courbure congénitale, Dans les deux cas de pseudarthrose, il a obtenu une masse osseuse importante et cru le malade guéri ; mais la mobilité et la déformation ont réapparu peu après. Dans un cas de pseudarthrose grave, le résultat a été nul.

Le greffon de REICHEL à par contre fourni à Nové-JossE- RAND deux beaux succès (Observations V et VI : dans les deux cas, la guérison a été complète et a pu être constatée dans le premier cas 18 ans, dans le deuxième 14 ans après l'intervention. Par contre, dans un cas où la consolidation semblaït obtenue même sur la radiographie, il s'est produit ultérieurement une fracture à l'union du greffon avec le bout inférieur. Dans deux autres cas, échec complet. |

NovÉé-JosserAND pense que la question de l'âge de l’enfant a une influence sur le résultat du traitement : les deux succès enregistrés ont été opérés relativement tard, à 7 ans 1/2 et à 5 ans 1/2 ; les autres étaient au contraire des enfants âgés de seulement 3 à 4 ans.

Quelles conclusions peut-on tirer de ces faits ? Faut-il