CONVERS

Le 48 —

lique avec des chiffres tensionnels qui sont respectivement de 160/70 et 180/75.

Décès le 28 novembre.

Autopsie le 29 novembre 1941: L’aorte est idéalement saine sans l’ombre d’athérome, le cœur est de volume normal, pesant à peine 300 gr. Les coronaires sont perméables. Artère pulmonaire et ventricule droit normaux avec cloison bombant légèrement dans le ventricule ; 3 valvules sigmoïdes parfaitement souples et, normales ; tricuspide normale d’aspect, quoique n’admettant que deux doigts. L’examen de l’orifice aortique avant l'ouverture montre qu’il existe quatre valves parfaitement individualisées avec deux volumineux nodules d’Arantius se faisant vis-à-vis. L'ouverture montre que les commissures valvulaires sont parfaitement respectées, mais qu'il existe quelques adhérences sous-commissurales bridant un peu l’étalement des culs-de-sacs postérieurs, sans qu’il existe de rétres cissement aortique. Les quatre valvules sont bien conformées et de dimensions sensiblement égales, elles sont toutes sur le même plan. Cependant les deux valves postérieures ne sont pas aussi complètement individualisées que les autres ; sous une commissure sensiblement normale, leur base est indivise ; l’ensemble de ces deux valvules est nettement plus grand qu’un nid sigmoïdien ordinaire, et d’ailleurs, si l’orifice coronarien gauche est à peine déjeté en arrière du milieu de la valvule antéro-gauche, par contre l’orifice coronarien droit est déjeté dans l'angle postérieur de la valvule antérodroite.

Chez notre malade, le défaut d’étanchéité valvulaire n’était pas dû à la greffe d’endocardite infectieuse, si commune sur ces orifices anormaux, non plus qu’à

l’adjonction d’un processus d’endocardite chronique = .# :

d’un type habituel, seuls pouvaient intervenir la scission incomplète des deux valvules postérieures gênant quelque peu leur expansion et, nous a-t-il semblé, l'affrontement des deux volumineux nodules d’Arantius. Nous nous sommes demandé si ces nodules s'étaient ou non développés secondairement ; leur examen histologique entre les mains du professeur Noël a apporté

une réponse formelle : « l’hyperplasie du tissu fibreux

qui le constitue est la conséquence mécanique de l’affrontement anormal des valvules, ce qui est prouvé par le fait que le tissu fibreux devient de moins en moins riche en fibrine à mesure qu'on s’approche de la zone d’affrontement ».

Au contraire, dans le second cas, recueilli dans

la thèse de Haranger, il n’y a que deux valvules

surajoutées.

OBSERVATION II (LLoyp in thèse de HARANGER, p. 83)

Endocardite et malformation des valvules aortiques. Insuffisance.

Enfant, de 13 mois, faible dès sa naissance, ayant souffert de dyspnée et de toux pendant quelque temps. Après cette attaque. bronchite et pneumonie, pâleur,

grande anxiété, respiration haletante, toux, etc. Les

bruits du cœur sont à peine perceptibles à cause des râles muqueux, pourtant on distingue un souffle d’insuffisance aortique.

Bientôt l’enfant mourut et à l’autopsie on ne trouva

que deux valvules aortiques, dont l’une avait les caractérés ordinaires et l’autre les dimensions de deux valvules avec un raphé médian. Elles étaient d’ailleurs très rouges, rugueuses, dures, cartilagineuses et très irrégulières. |

Il est probable qu’il s'agissait bien là d’une insuffisance aortique congénitale, cependant, plusieurs faits dans cette observation permettent d’en discuter l’origine. C’est d’abord l'aspect des valvules qui est nettement inflammatoire ; cet enfant était atteint d’une endocardite de nature indéterminée. Ensuite, c’est la disposition de la grande valvule qui . était de la dimension de deux valvules normales et possédait un raphé médian. On peut se demander devant la coexistence d’endocardite et de cette disposition anatomique si l’insuffisance n’est pas le résultat d’un processus endocarditique cicatriciel qui aurait soudé deux valvules primitivement normales.

Le jeune âge du sujet et l'aspect récent des lésions inflammatoires, font admettre l’existence d’une insuffisance aortique congénitale avec lésions endocarditiques surajoutées ; sans toutefois que l’on puisse éliminer de façon absolue l’hypothèse d’une insuffisance résultant d’un processus cCicatriciel dû à urfe atteinte endocarditique antérieure possible malgré le jeune âge du malade. |

Enfin, nous avons trouvé dans la thèse de Haranger une observation due à Fuller relatant une insuffisance aortique solitaire, :

Aorte bicuspide avec valve malformée

OBSERVATION III (FULLER in thèse de HARANGER, p. 84)

Malade âgé de 39 ans, qui éprouve depuis 9 mois, de temps en temps, une sensation désagréable d’ondulation derrière le sternum, mais accompagnée d’oppression et. cela seulement après un exercice un peu actif. = À la suite d’une bronchite grave, il éprouve de la dyspnée, toux incessante et palpitations avec douleur précordiale, action du çœur exagérée, frémissement ” sous la main. Les deux bruits étaient prolongés et confus, se couvrant l’un l’autre.

Autopsie : Petite quantité de liquide sanguinolent dans les plèvres. Au sommet du poumon gauche : un petit tubercule cru. Congestion des deux poumons.

Dans le péricarde, petite quantité de sérosité teintée de sang, cœur très distendu. Le ventricule gauche est très dilaté, non très hypertrophié. Les valves. aortiques sont très. épaissies et sont inférieurement couvertes d’un dépôt fibrineux de date récente ; elles sont au nombre de trois, maïs de tailles bien différentes : deux très longues pendant que l’autre est très aplatie et à peine plus large qu’un gros pois ; par une de ses extrémités elle adhère à la valve voisine, par l’autre à la surface inférieure de la valvule antérieure ; de son tubercule d’Aran- . tius se détache une petite corde tendineuse qui va s’in- sérer en haut et en dehors de l'extrémité de la valvule antérieure. Les deux grandes valves étaient un peu mal- . formées à leurs extrémités d’où naissaient de petits tendons fixés d’autre part sur l'aorte. Sur la valvule mitrale on voyait quelques végétations récentes. Artère

pulmonaire : toutes les valves étaient saines. La surface de l'aorte était irrégulière, très athéromateuse, et en plusieurs points ulcérée.

Cette malformation des valves aortiques laisse peu de doutes sur son origine congénitale. Elles offraient un grand obstacle à la circulation, étant très insuffisantes. Malgré cela, malgré une vie active et quelque peu irrégulière, cet homme a joui d’une bonne santé jusqu'à l’âge de 39 ans.

L'intérêt de cette observation est de nous montrer, côte à côte, des lésions congénitales certaines (une - valve plus petite, brides entre les valvules et l'aorte) et des altérations dues à une endocardite (épaissis-: sement des valves aortiques, végétations récentes sur la valvule mitrale}. Quel rôle faire jouer aux unes et aux autres dans l'insuffisance aortique constatée | à l’autopsie ? Il est certain que le sujet n'avait pas été gêné antérieurement par sa malformation congénitale. On peut donc concevoir que la fuite aortique, si elle existait antérieurement, avait été considérablement aggravée par le processus inflammatoire récent. Nous n'hésitons pas cependant, comme Haranger, à faire entrer cette observation dans le cadre des insuffisances aortiques congénitales, bien que cliniquement, aucun symptôme de fuite aortique n'ait été noté de manière franche durant la vie du sujet.

Ces observations nous montrent que non seulement la diminution du nombre des sigmoïdes aortiques peut être la cause de l'insuffisance comme l’ont déjà signalé Haranger et Lefébure, mais qu’on peut

= Prog

observer aussi le même fait par augmentation de leur nombre, éventualité tout à fait exceptionnelle puisque nous n'avons pu en trouver aucun exemple dans la littérature. Enfin, ce que l’on peut aussi observer, ce sont des malformations d’une ou de plusieurs valvules et il est logique de penser qu’une sigmoïde anormale ou d’implantation irrégulière ne puisse s’offronter correctement avec les autres et ne permette ainsi le reflux sanguin de l’aorte dans le ventricule. | |

Dans tous ces cas, l’insuffisance se produit d’autant plus facilement que sur ces orifices malformés peut s'installer un processus d’endocardite chronique qui permet une fuite entre des valvules jusque là très peu insuffisantes. Il est alors souvent difficile devant une pièce anatomique de reconnaître ce qui revient à la malformation congénitale ou au remaniement ultérieur.

Enfin, Maud Abbott a signalé un cas d’insuffisance aortique sans rétrécissement par DÉFAUT D'APPAREIL VALVULAIRE.

A côté des cas que nous venons d’envisager, les auteurs qui ont étudié le problème de l'insuffisance aortique congénitale, signalent l'existence de sigmoïdes aortiques plus ou moins FENÊTRÉS OU CRIBLÉS de petits pertuis et ils se sont demandés si ces légères malformations ne pouvaient pas être l’origine d’in- ‘suffisances. C’est ainsi que Giraud, après avoir cité les anomalies de nombre ou de développement d’une ou plusieurs valvules, parle de « l’état fenêtré ou

ore

réticulé des valvules d’origine incertaine comportant des fentes plus ou moins complexes siégeant sur le bord ou sur le corps des valvules, comme souvent incapables de créer à elles seules une lésion importante, mais susceptibles d'ajouter à d’autres facteurs leur rôle propre ». Pour Lian, cet état pourrait être à l’origine assez courante, il semble qu’elles ne jouent qu'un rôle modeste dans une fuite sigmoïdienne, quand elles coexistent avec elle.

Il, — INSUFFISANCE ET RETRECISSEMENTS AORTIQUES ASSOCIES

- Cette variété d’insuffisance aortique congénitale ne

semble pas être bien plus fréquente que l'insuffisance aortique solitaire. Il est du vivant du malade presque impossible de l’affirmer, car elle réalise exactement le même tableau que l’endocardite touchant l'origine aortique. Déjà, réserve. faite de ces cas nombreux de rétrécissements aortiques purs des jeunes sujets où manquent les antécédents rhumatismaux (Gailavardin et thèse de Tourniaire) et doit l’étiologie est discutable, le rétrécissement d’origine congénitale paraît relativement rare et l’adjonction -des signes d'insuffisance doit, comme le font remarquer Laubry et Pezzi, faire présumer l’existence de lésions endocarditiques. Il n’est donc possible d’affirmer la nature congénitale de ces lésions que sur la table d’autopsie. Miss Abbott, sur 12 cas de sténoses sous-aortiques, relève plusieurs observations où il existait un souffle diastolique. D’autre part, nous avons recueilli deux cas dans la thèse de Haranger où coexistaient une insuffisance et un rétrécissement congénitaux.