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ETIOLOGIE ET PATHOGENIE

L'étiologie des kystes congénitaux du cou est encore bien obscure. Nous ignorons quelle cause inilue sur le développement embryonnaire qui détermine la formation de ces

kystes.

À part l’époque de la puberté qui semble donner un coup de fouet à l’évolution de la tumeur, l'âge n'entre pas en lione de compte considérable, car on trouve des kystes congénitaux à lous les âges, et quoique congénitale, cette affection n'apparaît pas toujours à la naissance, .car ici le terme de congénilal signifie que dès la naissance l'organisme réunit toutes les conditions nécessaires pour l'évolution de la tumeur et non pas que le:sujet en est nécessairement porteur : au moment de la naissance.

Le sexe n'a, semble-t-il, aucune imiluence sur ces kystes ; on les trouve dans les mêmes proportions chez les hommes ou les femmes.

Le rôle de l’hérédité n'est pas non plus bien nettement élucidé. |

Le traumatisme ne paraît pas davantage avoir une action bien réelle sur le développement de ces kystes.

On voit donc que ce que nous connaissons de l'éliologie des kystes congénitaux du cou est bien peu de chose. Aussi est-il inutile de nous altarder davantage sur cette partie de

la question.

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La pathogénie est autrement intéressante, et déjà, au début de ce travail, nous avons brièvement rappelé les trois grandes théories pathogéniques des kystes dermoïdes et l'apphealion qu'on en a fait aux kystes du cou.

Mais avant d'aborder l'étude si intéressante de la pathogénie de ces tumeurs, il me paraît indispensable de rappeler sommairement l'embryologie du cou, à laquelle est si intimement hée leur formation et leur développement.

His, Born, Kolliker, Piersol, et en France Cusset et surtout Victor Veau, dans sa thèse de doctorat, ont précisé ce chapitre d'embryologie, et c'est de ce dernier travail que nous nous sommes inspirés pour la description qui va suivre. Le cou se forme aux dépens des arcs branchiaux ; le moment, d'après Victor Veau, où ces arcs branchiaux sont le plus nets, c’est lorsque l'embryon à une longueur de 3 à 4 millimèlres, donc à la deuxième semaine. |

Disposés théoriquement sous forme de bourrelets paral-

lèles, ils s'échelonnent de haut en bas au nombre de quatre :

premier are ou are maxillaire, deuxième arc ou arc hyoïdien, enfin troisième el quatrième ares.

À peine ébauchés ces arcs vont se modilier : ils se dispo-

sent en éventail, leurs extrémités postérieures restent rapprochées, leur extrémité antérieure prend un développement prépondérant.

Ces ares se forment au fond d'un sinus limité en haut par la saillie céphalique (futur crâne), en bas par la masse cardiaque (futur thorax). C'est le sinus précervical de His.

Le cou n'existe pas, la tête de l'embryon est collée à son thorax. Le cou va prendre naissance par le développement des arcs branchiaux, qui vont s’archouter entre les saillies, les écarter el créer le rétrécissement cervical. :

Dans celle évolution l'importance des arcs branchiaux est bien. inégale.

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Le premier arc maxillaire se développe beaucoup, il formera la face ;'le deuxième arc, are hyoïdien, se développe encore plus, 11 formera le cou. Le troisième et le quatrième arcs sont annihilés. IIS sont englobés sous l'arc hyoïdien, leur tégument primitif n'entre pas dans la constitution définilive du cou. Ces arcs, tout en conservant leur dimension primitive, sont enfouis sous l'arc hyoïdien, qui prend des proporlions considérables. Les arcs s'emboîtent comme un tube de lorgnette, suivant l'expression de His.

Voyons maintenant ce que deviennent chaque arc.

L'arc maxillaire se divise en deux

1° Arc maxillaire supérieur, qui donnera la face en se soudant au bourgeon frontal ;

2° Are maxillaire inférieur, qui donnera ultérieurement la machoire inférieure.

Entre cet arc maxillaire inférieur et l'arc hyoïdien est un sillon qui constitue la première tente branchiale.

L'arc hyoïdien est le plus important dans la constitution déffaitive du cou, il anmihile les arcs 3 et 4 ; il forme tous les téguments des régions sous-hyoïdienne, carotidienne et susclaviculaire. Il se soude en bas, à la saillie péricardique, en

arrière à la masse vertébrale. Pour réaliser cette union,

l'arc hyoïdien se développe d’une façon notable en arrière et en bas sous forme de tubercule (prolongement operculaire de His).

Le squelette de cet arc formera les ligaments stylo-maxillaires et le corps de l'os hyoïde.

L'évolution de la deuxième fente entre l'arc hyoïdren et le troisième arc est assez complexe.

L’arc hyoïdien, en prenant un développement exagéré, domine bientôt les arcs 3 et 4. Ce fait modifie complètement le sinus précervical primitif. Le sinus est comme lormé de deux parties : un veslibule placé entre l'arc maxillaire et, la

2 | saillie péricardique ; un arrière-fonds (fundus brachialis de His), limité en haut par l'arc stylien, en bas par le péricarde. Au fond se trouvent les ares 3 et 4 rudimentaires.

Cet arrière-fond disparaît par adhésion, fusion des opercules supérieurs et mférieurs. De la sorte les arcs 3 et 4 se trouvent inclus. La fusion de l'arc hyoïde avec la masse verlébrale en arrière est efleciuée à l’aide du- prolongement operculaire.

Ainsi se trouvent inclus dans le mésoderme cervical : 1° les téguments des arcs 3 et 4 en totalité ; 2° les téguments de la face imférieure de l’arc styhen ; 3° les téguments de la partie supérieure de la saillie péricardique.

Certains débris tégumentaires siègeront sur les parties latérales du cou 4 ce sont eux qui constitueront, soit les kystes branchiaux du cou, Soit des épithéliomas. Ces tumeurs seront inférieures à celles qui viennent du reliquat de la première fente.

Quant aux autres débris tégumentaires ils donneront, dans le thorax, des kystes du médiastin ou des tumeurs malignes analogues aux épithéliomas ‘hranchiaux du cou. Enfin, sur

la ligne médiane, dans là région thyro-hyoïdienne, ces dé-

bris donneront des kystes sous-hyoïdiens et supra-sternaux.

Donc, comme le dit Victor Veau, peu importe de tconnaitre le nombre exact d’arcs branchiaux, il suffit de retenir que tous les arcs branchiaux inférieurs ne font qu'un en pathologie et qu'ils ont là même évolution.

Donc, pour résumer l’'embryologie du cou, l'arc maxillaire forme une partie de la région sus-hyoïdienne. L’are hyoïdien forme la. totalité des régions sous-hyoïdiennes et sous-sternales. Il s'est soudé en bas à l’ébauche du thorax, en arrière à la masse protovertébrale, grâce au prolongement operculaire. Les ares 3 el, sont enfouis sous l'arc hyoïdien.

Pour ce qui est de la constitution des parois pharyngien-

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nes, la transformation des arcs est beaucoup plus simple. Les arcs conservent leur individualité propre. Ils entrent tous pour une partie égale dans la constitution de ces parois.

C'est donc aux dépens des débris branchiaux que se forment les Kystes congénitaux du cou.

Or, avec la théorie classique de l'enclavement nous comprenons très bien que si la partie ectodermique de la fente branchiale est enclavée, le développement ultérieur de ce débris brarchial nous donnera un kyste dermoïde dont la paroi aura la structure typique du tégument externe.

De même si, au lieu de la partie externe de la fente branchiale, c'est la partie interne qui est enclavée, nous comprenons comment nous aurons dans la suite un kyste dont la paroi sera constituée par un épithélium cylindrique à cils vibraliles.

Nous voyons également comment, si la portion de la fente Hranchiale enclavée comprend à la fois une partie de ‘la zone externe et une partie de la zone interne, nous aurons un kyste mixte où, suivant les points de la paroi examinée. nous lrouverons, soit un épithélium pavimenteux stratifié, soit un épithélium cylindrique cihié.

Mais comment expliquer dans notre kyste la présence de tissu lymphoïde sous-jacent à l'épithélum ? Car le mésoderme qui doit donner ce üissu n'existe nullement dans les débris enclavés, suivant la théorie classique.

Pillet, frappé de l'abondance äu tissu Iymphoïde dans la paroi pharyngienne, au début de la vie fœtale, veut assigner à ces kystes une origine pharyngienne. Cette opinion est du reste aujourd'hui généralement admise en Allemagne.

Donc ces kystes devraient êlre assimilés à un véritable pincemént eclodermique de la paroi pharyngienne primitive au point où elle donne naissance à l'amygdale, c'est-à-dire

entre le troisième et le quatrième arc branchial,

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Coltelloni, qui dans sa thèse inspirée par Lecène, défend la théorie de Pilliet, cite entre autres Choses à l'appui de cette théorie le fait suivant de Bottini, de Milan, où, dit-il, on saisit presque sur le fait l'isolement d'un diverticule de la paroi pharyngienne. :

Il s’agit d’un homme de 42 ans porteur d'une tumeur ayant l'apparence d’un kyste, dans la région carotidienne gauche. L'extirpation fut Urès pénible à cause des adhérences au pharynx. Or ce kyste contenait en son intérieur une bouillie très fétide dans laquelle, à l'examen microscopique, on reconnut des débris alimentaires, en particulier des fibres musculaires striées. Il ÿ avait donc une communication avec le pharynx passée inaperçue. La paroi montra un épithélium pavimenteux stratifié reposant sur une couche de tissu lymphoïde absolument Comme la muqueuse normale du pharynx dans la région où se développent des formations amygdaliennes. |

Donc là le kyste paraît bien formé par l'isolement d'un diverticule de la paroi pharyngienne. L’enclavement qui donne ces kystes se produirait donc aux dépens de la deuxième et de la troisième poche branchiale au point qu'occupera plus tard l'amygdale.

Coltelloni tire ces conclusions appuyées sur les travaux de Pilliet et de quelques autres auteurs allemands qui ont travaillé ce sujet dans ces derniers temps.

Il est des cas encore plus complexes, comme celui de Neumann et Baumgarten. La paroi du kyste présentait en cerlains points un épithélilum pavimenteux stratifié sur une couche de Lissu Iymphoïde tandis qu'en d’autres points il y avait un épithélium cylindrique ‘cilié.

Mais, en tout cas, il ne semble pas indispensable, pour expliquer la formation de ces kystes, d'admettre, comme Pilliet et Lecène, que ces tumeurs sont dues à la portion exacte des