ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Les kystes dermoïdes peuvent se développer sur un point quelconque de la périphérie du corps, partout où le développement embryonnaire permet l'existence normale ou anormale de tissus provenant de l’ectoderme blastodermique.
Les kystes de la région sacro-coccygienne, longtemps désignés sous la rubrique de monstruosilés, ont un siège variable. Habituellement, ils occupent la rainure interfessière, au niveau de l'articulation sacro-coccygienne, mais ils peuvent s'étendre de la région sacrée à la marge de l’anus, généralement sur la ligne médiane. Leur siège le plus fréquent est, d’après Lawson Tait, la partie inférieure du sacrum; d’après Kubn et Féré, l'articulation sacro-coccygienne ; d'après Desprès, un point situé à 2 ou 3 millimètres en arrière de l'anus; d’après Heurteaux, à 15 ou 16 millimètres en arrière de la pointe du coccyx. Sur 95 cas, Lannelongue {rouve le kyste 29 fois à l’origine du pli interfessier, 38 fois au niveau de larticulation sacro-coccygienne, 28 fois au niveau de la pointe du coccyx; dans 10 autres cass des fossettes mulliples siégeaient à des hauteurs différentes dans le pli ou en dehors du pli interfessier. Il y a donc de nombreuses variétés.
Les lésions dermoïdes congénitales de la région qui nous intéresse se présentent sous trois formes issues d'un même processus pathologique. Ce peut être des dépressions, ayant l'aspect de simples méplats, de cicatrices déprimées, de fosselles semblables aux cupules creusées par le doigt sur un membre œdématié, d’un véritable infundibulum rappelant un
entonnoir très évasé. Cet infundibulum est ovalaire ou parabolique et ses bords sont habituellement radiés; sa largeur varie de 1 à 4 millimètres, sa profondeur atteignant 2, 3, 6, 8 et même 10 millimètres. D'ailleurs, la forme se modifie avec l'âge du sujet et la dépression peut disparaitre au bout d’un certain temps sans laisser de traces. Cependant, d'après Heurteaux, «ce petit vice de conformation, lorsqu'il existe chez l'enfant, ne disparait pas au moment de l'accroissement et se retrouve chez l'adulte avec les caractères qu'il avait dans l’origine ». On peut admettre que si les petites dépressions constatées dans les premiers mois sont mobiles et les enfoncements légers, ils tendent à s’effacer à mesure que le jeune sujet grandit; tandis que les dépressions profondes, en doigt de gant, maintenues par des tractus fibreux, alors que les parties voisines ont tendance à se charger de graisse, arrivent à conslituer des infundibula dont les plus accusés sont de véritables fistules.
Les fistules, deuxième forme des lésions dermoïdes sacrococcygiennes, sont donc un degré plus avancé des dépressions. Elles peuvent être simples, ne différant de la dépression que par un orilice et un trajet plus considérable aboutissant à un cul-de-sac; ce trajet, le plus souvent perpendiculaire au plan de la peau et au plan osseux sous-jacent, se dirige plus ou moins obliquement vers le coccyx, soit en haut, soit en bas. L'extrémité de ces fistules peut, en atteignant le plan osseux, s'attacher au périoste ou bien y être reliée par un trousseau fibreux.
Au niveau de l’orifice, la peau est libre de toute adhérence, mais elle est fixée dans les parties profondes aux Lissus sousjacents. Cette fistule peut passer inaperçue, car elle ne signale sa présence par aucun accident inflammatoire nt symptôme douloureux.
Si le trajet est plus considérable, l’inflammation est susceptible d’apparaitre à la suite de l'irritation et de la distension de la cavilé par les produits sébacés et les poils, irrilation et distension qui, jointes à l'humidité constante de la région, préparent un milieu très favorable au développement des agents microbiens.
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Si l'orifice cutané s’oblitère ou devient insuffisant pour l'écoulement de la sérosité, le pus s'accumule dans le fond du cul-de-sac distendu, l'inflammation se propage aux tissus voisins et il se forme des abeès qui s'ouvrent à l'extérieur par un ou plusieurs pertuis constituant des fistules consécutives adventices (Heurteaux) siégeant en un point de la peau plus ou moins éloigné de l’orifice cutané primitif. Ces fistules secondaires se développant à la suite de l’inflammation et de l’ulcération de la peau diffèrent des fistules congénitales en ce que leurs bords sont déchiquetés, couverts de bourgeons sanieux, contrastant singulièrement àâvec celles-ci dont l'orifice est lisse, avec des contours très nets, tapissé de peau normale-qui se continue sans bourrelet avec la peau de la région circonvoisine.
Ces accidents inflammatoires ne surviennent guère que vers quinze ou vingt ans, parce qu'il faut un certain temps pour que l'orifice d'une cavité de la peau ait des chances de se boucher et que cette cavité cutanée ait le temps de se remplir et d'arriver à suppuralion. Si les accidents sont plus rares après cet âge, c'est que les orifices non oblitérés jusqu'alors se maintiendront libres désormais. |
On peut encore trouver des listules avec kyste dermoïde. La question se pose de savoir si ce genre de fistule est congénital ou consécutif à l’inflammation du kyste? Souvent le malade ne s'est pas aperçu de son kyste et vient consulter quand, sous l'action d'une cause quelconque (chute, choc...), le kyste s'est enflammé et qu'il est apparu une fistule qui a tous les caractères des fistules secondaires consécutives. Mais, à côté de celles-ci, il y a certainement des fistules congénilales : on conslate alors, outre l'orifice fistuleux consécutif au kyste enflammé, entouré de bourgeons fongueux avec trajet suppurant, un autre orifice à bords nets, ayant l’aspect de la fistule congénitale. Ainsi dans l’Observation V, le malade présentait, outre un orifice fistuleux consécutif au kyste enflammé, un autre orifice d'où sortait un poil et conduisant dans une partie élargie en cul-de-sac où se trouvaient, plus nombreux, de longs poils soyeux formant pinceau dans la lumière du trajet. Ce
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UT fees second orilice présentait lous les caractères d'üne fistule congénitale ; il était simple, en entonuoir, évasé, bordé par une peau d'aspect et de consistance normaux. Ces fislules avec kyste dermoïde établissent ainsi un trait d'union entre les fistules et les kystes dermoïdes.
Ces Æystes dermoïdes, lroisième forme des lésions congéniltales sacro-coccygiennes, ont un volume variable (noix ou pelile mandarine) et une forme généralement arrondie, peu ou point saillante, rarement bosselée. Leur consistance est tantôt dure, tantôt molle ou fluctuante suivant la nature de leur contenu. La peau qui les recouvre est normale, mobile, sans adhérences ni dilatations vasculaires. Ils sont en rapport étroit avec les fibres musculaires et le périoste auxquels leurs parois sont unies intimément ; les os sous-jacents ne sont pas modiliés dans leur structure mais peuvent présenter une dépression ; le périoste est normal mais susceptible de s'enflammer. Ces kystes ne sont pas ordinairement en rapport avec une fissure rachidienne visible. Cependant lorsqu'ils siègent sur la face postérieure du sacrum ou du coccyx, ces os n'offrent aucune fissure constatable mais la lumeur est presque loujours reliée à l'os le plus voisin par un pédicule fibreux.
La paroi des kystes dermoïdes sacro-coccygiens, généralement uniloculaires, a la structure fondamentale de la peau ou d'une muqueuse : un épithélium mince tantôt avec cils vibraliles, lantôt et généralement pavimenteux, supporté par un derme formé comme toujours de tissu conjonctif, avec ou sans papilles, renfermant des glandes sébacées qui peuvent même y former des kystes sébacés capables de transformer la Lumeur dermoïde en tumeur. sébacée, enfin des follicules pileux et des glandes sudoripares.
Ces kystes contiennent toutes les productions épidermiques : épithélium, poils, dents, ongles, sueur el surtout malière sébacée. Ce contenu formant masse peut être épais comme du suif ou bien en fusion à la température du corps (kystes huileux) ; il peut renfermer de l’albumine, des sels, subir la transformation calcaire, ossiforme ou même purulente en cas d'inflammation,