PATHOGÉNIE

On est unanime aujourd’hui pour reconnaître l'origine congénitale des kystes dermoïdes sacro-coccygiens, et, afin de nous rendre compte de leur mode de production, c’est à l’embryologie que nous devons avoir recours.

Ces kystes ont ceci de particulier dans leur pathogénie que le développement embryogénique de cette région du corps prédispose à leur formation et leur assigne par avance un siège précis. Entre la peau et le squelette de cette région, il n’y a pas de parties molles, si ce n’est une légère couche graisseuse; la peau étant reliée aux parties profondes par des tractus fibreux, il se forme des dépressions et la tendance des parties voisines à se charger de graisse accentue ces fossettes.

Nous avons vu que Kuhn admettait que la dépression infundibuliforme sacro-coccygienne était le vestige d'une ancienne hydrorachis périphérique des premiers temps de la vie embryonnaire, ouverte accidentellement et cicatrisée. Cette théorie, purement hypothétique, n’a pour elle aucune preuve, car dans les pièces examinées présentant des fossettes interfessières, aucun défaut d'union des vertèbres n’a été constaté ni rien qui puisse rappeler cet état. L'observation qui servit de point de départ au travail où Kuhn exposait sa théorie était une observation extrêmement rare de spina bifida antérieur, caractérisé par la présence d’une fissure antérieure divisant les corps vertébraux en deux parties latérales, fissure antérieure accompagnée presque toujours d’une fissure postérieure ou au moins de la trace d’une fissure postérieure.

On ne peut davantage admettre les idées de Lawson Tait qui attribuait l'existence de ces dépressions cutanées à l’atrophie cicatricielle de la queue dont l'homme aurait pu être pourvu à une époque reculée. Car l'examen des tumeurs n'a révélé la présence d'aucun caractère propre à la queue des animaux, ni tissu musculaire, ni tissu osseux, et puis il serait impossible d'expliquer les cas de deux dépressions et davantage chez le même sujet.

Féré rattache l'existence de ces infundibula à la fermeture du canal rachidien, à la formation de l'ombilic postérieur, émettant l'hypothèse d’une soudure des lames vertébrales postérieures aboutissant à un ombilic de Ja région correspondante comme il y a une soudure des lames vertébrales antérieures formant un ombilic antérieur. Cette soudure ombilicale postérieure serait ordinairement invisible, car elle se fait sans intermédiaire et sans donner passage, comme l'antérieure, à des vaisseaux qui constituent à celle-ci une physionomie spéciale. Ainsi existerait une parenté étroite entre ces fossettes et les spina bifida plus ou moins complets observés à la partie inférieure de la colonne vertébrale,

Sans doute, dans la formation de l’ombilic antérieur ou de l’ombilic proprement dit, le défaut de soudure des lames ventrales a pour cause la présence du pédicule vitello-intestinal dans une première période et, plus tard, de la vésicule allantoïde, qui s'engagent dans cette ouverture. Mais il n’y a rien de semblable sur la face convexe ou postérieure de l'embryon et si la soudure des lames vertébrales à ce niveau ne se faisait pas, il se produirait une communication de la peau avec le canal rachidien, c'est-à-dire un spina bifida. Ce n’est donc pas à un défaut de soudure des lames médullaires que l’on doit rapporter cette disposition, car ce défaut de soudure laisserait la peau en continuité directe avec la gouttière primitive de l'embryon. D'ailleurs comment expliquer, avec cette théorie, la présence de plusieurs dépressions? il faudrait alors mulliplier le nombre des ombilics.

Verneuil, en 14852, formula une théorie nouvelle qui expliquait la formation des kystes dermoïdes congénitaux par une

inclusion cutanée survenue pendant le développement intrautérin de l'embryon : ainsi au niveau d’une fente branchiale, un pli de peau s’invagine el se trouve pincé dans les tissus voisins. Cette poche cutanée, cette enclave sécrète de la matière sébacée et il se forme un kyste dont le volume croit par l’accumulation du contenu. Cela s'applique non seulement aux kystes dermoïdes existant à la naissance, mais à ceux qui ne se révèlent que plus tard et à ceux siégeant sur n'importe quel point du tronc et des membres. La période d’indolence du kyste peut se prolonger, mais le kyste n’en provient pas moins d’un pli tégumentaire, d’une invagination cutanée congénitale, d’un enclavement du feuillet externe du blastoderme, rattaché aux parties profondes par des adhérences celluleuses ou fibreuses.

Cette théorie de l’enclavement d’une petite quantité de l'ectoderme dans le mésoderme, adoptée par Lannelongue et ses élèves, fut reprise par Tourneux et Herrmann en 1887. Ces auteurs montrèrent que ces malformations ont pour cause la persistance des vestiges médullaires coccygiens : ces vestiges s’insérant à la face profonde de la peau s'opposent à son déplacement et favorisent son pincement.

Nous ne saurions mieux faire d’ailleurs que de reproduire les conclusions des travaux de Tourneux et Herrmann, dont la théorie est unanimement admise aujourd'hui, parce qu’elle est basée sur la connaissance exacte des faits embryogéniques :

« 1° Au commencement du troisième mois lunaire de la vie fœtale (fœtus 37 millimètres), le tube médullaire se prolonge en bas jusqu'à l'extrémité de la colonne vertébrale, dans l’éminence coccygienne; son segment terminal répondant à la dernière vertèbre du coccyx est légèrement renflé et contracte des adhérences par sa face postérieure avec les couches profondes de la peau.

» 2° Vers la fin du même mois, la colonne vertébrale se développant plus rapidement que les parties molles entraîne avec elle la partie attenante du tube médullaire, dont l'extrémité continue à adhérer au tégument externe. Il résulte de cette inégalité de croissance que la portion terminale ou coccygienne du

tres

névraxe se recourbe el décrit une anse dont la branche profonde est en rapport avec la face dorsale des vertèbres coccygiennes (segment coccygien direct) et dont la branche postérieure se dirige obliquement de bas en haut et d'avant en arrière (segment coccygien réfléchi).

» 3° Dans le courant du quatrième mois lunaire (fœtus 10,5- 14,5 centimètres), le segment coccygien direct s'atrophie et disparait; le segment dorsal ou réfléchi continue à évoluer: mous proposons de donner aux amas cellulaires qui le constituent le nom de « vestiges coccygiens du tube médullaire ».

» # C’est pendant le cinquième mois lunaire que ces vestiges médullaires coccygiens atteignent leur maximum de développement (fœtus 43,5-20 et 16-23,5 centimètres); ils sont constitués par des cordons ou des amas de pelites cellules sphériques ou polyédriques, creusées d’excavations irrégulières que limite une couche de cellules prismatiques, polyédriques ou pavimenteuses suivant les points envisagés. Des faisceaux de fibres lamineuses les rattachent à l'extrémité du coccyx (ligament caudal).

» 5° À partir du sixième mois de la vie fœtale, les vestiges coccygiens subissent une atrophie progressive, mais on peut encore en retrouver des restes au moment de la naissance.

» 6° L’extrémité inférieure du tronc est incurvée en avant jusqu'au milieu du cinquième mois lunaire (fœtus 16-25,5 centimètres). À ce moment les parties molles prennent un développement considérable, la région ano-coccygienne s’allonge et se redresse et l'éminence coccygienne s’efface complètement.

» 7° Dans cet accroissement des parties molles qui refoule en arrière le tégument cutané, la peau située en regard des vestiges éoccygiens reste fixée à la pointe du coccyx par les fibres du ligament caudal. Dans certains cas, ces fibres ne se prélent pas à l'extension des parties voisines : la peau s'invagine el constitue alors une dépression infundibuliforme plus ou moins profonde (fossette coccygienne).

» & Les parois de cette fossetle coccygienne sont lapissées par le revêtement eutané dépourvu de follicules pileux; par contre, les glandes sudoripares y sont abondantes. »

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Le Barazer

On s'explique ainsi la formation des listules : si les bords de la fosselle sont très rapprochés el l'orilice rétréci, obstrué par des débris épithéliaux, de la matière sébacée ou des poussières organiques quelconques et qu'à cela s'ajoute un écoulement

séreux ou séro-purulent, la fistule est constituée. L'inflammalion

du trajet fistuleux s'explique d'ailleurs d'autant mieux que la

région interfessière est le siège fréquent d'érylhèmes ou d'inflammations superficielles. On observe maintes lois celle inflammation chez les jeunes enfants, les parois des fistuleltes ou des infandibula participant à l'altération de la peau du voisinage. La malpropreté a donc une influence sur linflammation des infundibula aussi bien que leur constitution anatomique.

Celle théorie de l’enclavement ectodermique semble bien expliquer les kystes dermoïdes simples, superficiels, médians. Mais elle ne peut incontestablement s'appliquer aux tumeurs, dont le kyste dermoïde représente le stade le plus simple, qui sont composées d'éléments glandulaires, nerveux ou osseux, et qui doivent être considérées comme des tumeurs mixtes, des embryomes Kkystiques ou de véritables tumeurs tératoïdes. Pour expliquer la formation de ces tumeurs interviennent les hypothèses de la parthénogenèse, de l'inclusion fœtale ou la théorie blastomérique.

La première est basée sur ce fait biologique que l'ovule peut se segmenter en dehors de toute fécondalion et donner naissance à un embryon. Dans la théorie de l'inclusion, le parasite n'est plus un fils mais un frère de l'être qui le porte (Geoffroy Saint-Hilaire) : la Tumeur, formée par diplogenèse, évolue parallèlement avec le sujet.

La théorie blastomérique est basée sur cette expérience de Roux : ayant détruit, après la première segmentation d’un œuf de grenouille immédiatement après sa fécondation, l'un des deux blastomères, il constata que le blastomère restant donnait naissance, par la suite, non plus à un embryon entier, mais à un hémi-embryon. Les expériences d'Hertwig, de Morgan et de Schultze ne donnèrent pas des résultats identiques : le blastomère restant ne donnait pas un hémi-embryon, mais un embryon

complet, de dimensions moitié moindres que normalement, ou bien un monstre double. Il semble aujourd'hui démontré que tous les blastomères, fractions d'œuf, sont d'abord équivalents entre eux; en admettant que, dans la blastula, l'un s’enclave dans les autres, il évolue pour son propre compte et donnera naissance à un embryon imparfait, incomplet, inclus dans le corps de l'embryon à évolution normale: Ce sera un embryome à tissus multiples et à organisation plus ou moins avancée.

Cette théorie blastomérique pourra avoir à intervenir pour expliquer certains kystes dermoïdes sacro-coccygiens d’une manière plus satisfaisante que la théorie de l’enclavement ectodermique.