DÉGÉNÉRESCENCE KYSTIQUE DU FOIE ET DES REINS

Observation, — (Recueillie à l' Hôtel-Dieu de Lyon, service de M. Rambaud.) — Jean Vicgay, cultivateur, âg-é de 62 ans, né à Saint-Denis, entré à l'hôpital le 12 septembre 1876.

Comme antécédents patholog-iques , ce malade se souvenait avoir eu, il y a vingi ans, une certaine quantité de liquide dans l'abdomen. Les applications vésicantes en auraient eu raison.

Il y a quatre ans, il remarqua une tumeur occupant la région épig-astrique et descendant dans l'hypochondre droit. Cette tumeur a pris de g-randes proportions, surtout depuis un an, et s'est compliquée d'un épancliement ascitique assez abondant.

Quelques troubles dig-estifs viennent encore ag-g-raver l'état dans lequel il se trouve. Vu l'abondance de J'épanchement intra-abdominal, on pratique une ponction et l'on retire 15 litres de sérosité claire et citrine.

L'exploration de la tumeur devient alors plus facile. Elle est volumineuse, envahissant la presque totalité de l'abdomen, sauf à gauche — les bords sont résistants. ' mousses— la surface en est inég^ale, bosselée, et présente des nodosités fluctuantes, ne semblant pas communiquer entre elles.

11 est à noter que notre malade n'a jamais présenté

— iode phénomènes d'ictère; les selles et les urines sont normales. De plus, l'aspect g-énéral de cet homme, de même que la durée de l'évolution du néoplasme permettent d'éliminer l'idée d'une tumeur cancéreuse.

Une ponction au niveau du foie à titre d'exploration donne issue à un liquide citrin, ne contenant pas d'hydatides, ni aucune espèce de parasites.

Le 2 novembre, le malade succombe.

L'autopsie est pratiquée le 4 novembre par le D'^Odin, chef de clinique et par nous. L'ouverture de la poitrine nous permet d'enlever les org-anes cardio-pulmonaires. Le cœur est volumineux, à parois flasques et gTaisseusês sans lésions d'orifices.

Les poumons présentent un emphysème sous-pleural et interlobulaire des plus marqués. On trouve sous la plèvre viscérale des tumeurs g-azeuses de la grosseur d'une amande.

L'ouverture de la cavité abdominale donne issue à 5 ou 6 litres de sérosité claire. Le foie est très-volumineux, et ce qui nous étonne, c'est de trouver cet org-ane complètement recouvert d'une multitude de kystes à parois blanchâtres, laissant apercevoir par transparence un liquide citrin. (Voir la planche.)

L'extraction de l'org^ane est entravé par une foule d'adhérences péritonéales assez solides et assez épaisses, sauf à la face inférieure où les tractus sont assez

lâches.

Le poids de la g-lande hépatique est de 8 kilos. Diamètre transversal 36 centimètres.

— antéro-postérieur 29 —

— vertica 11 —

La face convexe, ainsi que je l'ai dit, est hérissée de petits kystes variant de la g-rosseur d'un œuf à la tête d'une éping-le, disséminés sans ordre, et ayant envahi à peu près complètement le tissu normal. Entre les tumeurs on voit des traînées de tissu sain qui a été refoulé par l'extension des kystes. En d'autres points, le tissu hépatique qui a conservé son aspect ordinaire, présente des tumeurs plus petites en voie d'évolution. Il est facile de constater que, à part la dégénérescence graisseuse, le tissu est celui du foie à l'état normal.

Le bord antérieur est parsemé de kystes plus volumineux et qui se percevaient parfaitement pendant la vie.

A la face inférieure, nous trouvons la vésicule remplie de liquide biliaire normal sans calculs. Le hile du foie est complètement libre et les vaisseaux ne sont comprimés par aucune tumeur.

Le lobe droit et le lobe g'auche sont envahis par des poches plus volumineuses encore que celles de la face supérieure. Quelques-unes atteig^nent le volume d'une g-rosse orang-e. Leur paroi conserve l'apparence nacrée transparente, d'autres plus épaisses sont d'un noir bleuâtre. Quelques kystes enfin ont une paroi tantôt membraneuse, tantôt formée de parenchyme hépatique aminci par refoulement et présentant de petites vésicules transparentes de lag-rosseur d'un g-rain de millet.

La capsule de Glisson est à peu près intacte, sauf en quelques points où il y a un peu d'épaississementet des adhérences péritonéales. On la voit, en l'enlevant, passer du tissu sain du foie^ sur des kystes de petit volume, sans y adhérer; ce n'est que sur de plus grosses

poches qu'elle s'est épaissie, et a contracté des connexions assez intimes avec la membrane kystique.

La coupe du foie nous permet de constater que l'intérieur de l'org-ane offre un aspect identique à celui de la surface. On trouve de vastes poches à parois blanches, lisses, nacrées, et indépendantes les unes des autres.

Tantôt, l'isolement a lieu seulement par une membrane épaisse semblable à la membrane enveloppante. Ce sont deux poches adossées, dont le tissu sain a été refoulé ou atrophié.

Tantôt, au contraire, on retrouve encore une mince couche de parenchyme hépatique, qui offre à la coupe la teinte jaunâtre et grasse du foie g-raisseux.

En résumé, nous trouvons: une capsule de Glisson lég-èrement épaissie, surtout au niveau des points à frottements. Le tissu hépatique en dégénérescence g-raisseuse simple, sans indurations, sans nodosités, et serrées au milieu de ce tissu qui a été refoulé, une innombrable quantité de poches kystiques sans rapports entre elles, non plus (\uavec les vaisseaux biliaires.

Les reins présentent la même dég-énérescence, ils sont considérablement hypertrophiés. La capsule fibreuse est complètement intacte et indépendante des kystes ; ici, les tumeurs, du volume d'une noisette, ont une teinte d'un noir bleuâtre, analog-ue aux parois veineuses vues à travers la peau. La coupe permet de constater qu'elles sont identiques aux tumeurs trouvées dans le foie. La partie corticale et la partie médullaire des reins sont ég-alement envahies.

Le parenchyme rénal est lég-èrement hyperémiée, surtout au niveau des pyramides.

L'estomac, la rate, le poumon, les muscles, ne présentent aucune espèce d'altération. L'absence de phénomènes nerveux pendant la vie nous a fait nég-lig-er l'examen des org-anes encéphalo-médullaires.

Examen du liquide recueilli. — Dans le foie, certains kvstes de la surface, et ce sont les plus petits, donnent un liquide citrin séreux, ne se coag-ulant pas spontanément, il contient une certaine quantité d'albumine, quelques chlorures.

Dans les poches volumineuses de l'intérieur de l'org-ane, nous obtenons un liquide lég-èrement sirupeux, contenant une certaine quantité d'albumine, delamucine, du chlorure, et ne précipitant pas la liqueur de Fehling".

D'autres kystes enfin, contiennent un liquide plus épais, puriforme, ou plus ou moins teinté par de l'hématine dissoute. Il ne contient ni bile ni éléments biliaires.

M. Lamante, ex-interne en ])harmacie des hôpitaux de Paris, a bien voulu nous prêter son concours dans l'analyse des liquides recueillis. Le liquide extrait des kystes du foie, donne les résultats suivants ;

Il contient une forte proportion de mucine;

Précipité assez marqué d'albumine;

Quelques traces de chlorures ;

Pas de pig-ments biliaires, soit par le reactif de Gmelin, soit par celui de Pelenkofer; Pas de cristaux de choies térine;

Pas de sucre; Pas d'urée;

Le liquide des reins est coloré par les éléments du sang, il ne contient pas de fibrine; Très-peu de mucus;

Léger trouble albumineux par la chaleur; Urée, 2 grammes par litre, dosée par le procédé de M. Yvon.

L'examen histologique du foie et des reins a été fait par le docteur Gharpy, chef des travaux anatomiques, qui a bien voulu . nous aider de ses conseils.

En examinant à l'œil nu les portions du foie sans kystes, ou avec kystes, du volume d'un grain de millet, on constate l'apparence du foie muscade (point rouge central, zone jaunâtre et cercle rouge périphérique, avec de minces tractus fibreux).

Au microscope : après durcissement dans l'acide picrique, gomme et alcool, les lobules hépatiques sont infiltrés de graisse, surtout à leur périphérie; ils sont séparés les uns des autres en un groupe de trois ou quatre par des travées fibreuses.

Cette sclérose est diffuse, généralisée à tout le foie, n'atteignant nulle part un grand développement, elle est extra-lobulaire, ne pénétrant entre les cellules hépatiques que secondairement et dans des points limités. Elle est constituée par un tissu conjonctif à fibres minces et très-pauvres en cellules. -

Dans les espaces interlobulaires agrandis, circulent de nombreux capillaires remphs de globules rouges. ^ A côté d'eux,se montrent un grand nombre de canalicules binaires de nouvelle formation. Ils apparaissent

SOUS la forme de boyaux épithéliaux, formés de deux rang-ées de cellules sphériques, petites, à grand noyau, devenant par pression, polyédriques ou allong-ées.

Ces canalicules sans lumière décrivent des courbes sur la périphérie des lobules et pénètrent entre les cellules, on ils forment des réseaux à mailles, losang-iques ou rectang-ulaires.

Près de ces canalicules à deux rang-ées de cellules, on en voit d'autres qui sont plus larg-es et remplis de cellules épithéliales, comme de g-ros bourg-eons cyliudriques.

D'autres, enfin, renferment à leur centre des noyaux épithéliaux et une masse claire, finement granulée, qui paraît être du mucus coag-ulé. Ce sont ces canalicules à sécrélion muqueuse, qui sont le point de départ des kystes. (Voir la planche.)

Ceux-ci apparaissent dans les espaces sclérosés sous forme de cavités elliptiques au début, et souvent au nombre de deux par espace. Les moins g-rands sont composés d'une rang-ée de cellules épithéliales pavimenteuses, quelques-unes allong-ées et en faisceaux, la plupart polyédriques et reposant à plat sur le tissu fibreux périphérique.

Elles entourent de toutes parts une masse finement granuleuse qui remplit la cavité. Au milieu du mucus coagulé se trouvent emprisonnées des cellules épithéliales, des g-lobules rouges, des g-lobules blancs avec granulations d'hématoïdine. Dans quelques-uns de ces kystes, la paroi est formée, non par une seule rangée, mais par deux rangées de cellules agglomérées.

Dans aucun de ces kystes, et à aucune époque de

leur développement, on ne trouve de g-ranulations biliaires ni de crochets d'hydatides. Les plus g-rands sont liquides, ce qui tient vraisemblablement à ce que la sécrétion muqueuse y a été remplacée par un exsudât séreux.

Remarquons encore que l'analyse chimique a retrouvé dans le liquide, du mucus en abondance, mais aucune trace de pig^ments biliaires.

Il s'ag-irait donc ici d'une sclérose interlobulaire du foie avec formation de canalicules biliaires nouveaux; fait commun dans la cirrhose. Nous reviendrons, du reste, dans un de nos chapitres, sur cette formation qui accompagne les diverses formes de sclérose.

La rareté du fait particulier consiste en ce que les nouveaux canalicules ont subi la dég'énérescence kystique, et cela à un deg^rétel que cette lésion secondaire et accessoire, primitivement, a fini par devenir prédominante cliniquement etanatomiquement.

Ces kystes, purement muqueux au début, sont devenus séreux par la suite, avec hémorrhag-ie et liquide purulent en quelques points. La marche gTaduelle de cette dég-énérescence est facile à suivre sur les coupes du tissu.

L'absence chimique et histologique de tout pig-ment biliaire, même dans les plus petits kystes; l'absence de tout canal bihaire ancien dans les espaces interlobulaires; la multiplicité des kystes vraiment innombrables, sont autant de caractères qui ne permettent pas desong-er à une simple rétention bihaire dans les canaux préexistants, ainsi qu'on le voit communément.

Quant aux reins, ils présentent les lésions d'une maladie de Brig-ht avancée. Glomérules en masses fibroïdes; tubes remplis d'une substance vitreuse, jaunâtre^ qui semble formée par des cellules épithéliales, soudées, déformées et infiltrées de sels calcaires. Les kystes siég-ent presque tous dans la substance médullaire. On suit tous les degrés de leur formation : ce sont des tubes à masses colloïdes, qui, de l'état de simple dilatation, arrivent à former de véritables kystes, à contenu très-variable, sérum, boue caséeuse, etc.

Autour des tubes et des g-lomérules on trouve une sclérose conjonctive, qui, cependant ne paraît pas assez intense pour avoir été la lésion initiale. La lésion parenchymateuse est certainement primitive et actuellement prédominante.

Telle est l'observation que noJis lûmes à la Société des sciences médicales de Lyon, en mars 1877, en même temps que nous présentions à l'examen des membres les pièces patholog'iques à l'appui.

Avant de passer à la discussion sur l'orig-ine des kystes de cette nature, nous rechercherons s'il n'existe pas d'observations analog-ues qui puissent se rapporter à une lésion identique.

Historique. - Portai, dans son Traité des maladies foie, ne dit absolument rien de cette forme de kystes.

Il rapporte cependant un cas de dég-énérescence -élatmeuse qui, à certains points de vue, pourrait donner a cron-e qu'il s'ag'issait de kystes à contenu épais. Le foie était Si ^rand qu'il occupait la majeure partie du bas-ventre, et refoulait le diapharagme ; sa forme étaitpresque ronde. 11 était à l'extérieur inég-alement bosselé par di-

Gourbis. ^

verses éminences. L'on vit, dès qu'on eut enlevé la membrane qui le recouvrait, que les éminences contre nature étaient formées d'une substance visqueuse qui avait peu de consistance, et dont la couleur était roussâtre; l'intérieur du foie en était plein.

Lassus avait publié, dans le journal de Gorvisart, une observation de kyste séreux du foie, qui fut reg-ardé plus tard comme un kyste hydatique.

Toutefois, après les recherches d'Hawkinssur les kystes du foie, il est impossible de nier une altération qui paraît assez fréquente. (Gompendium de médecine.)

Il n'est pas donné d'explications sur la façon dont les kystes se forment et qui sont simplement reg-ardés commedesraretéspalhologiques.Touteslesobservations

rapportées plus tard semblent affirmer que tous les kystes sont dus à la rétention biliaire pure. Ge fait est le plus fréquent, en effet.

M Gruveilhier a cité quelque cas d'hydropisie enkystée du foie, mais il ne peut être question de véritables kystes. 11 explique du reste très-clairement leur mode de production. Il se forme une sorte de péritonite perihépatique avec adhérences multipliples; celles-ci sont en forme de poche, ou laissent entre le péritoine et la capsule de Glisson un petit espace qui est rempli par un exsudât séreux consécutif. Aussi les hydropisies enkystées siégent-elles exclusivement à la péripléne de 1 organe et n'offrent aucun des caractères des kystes véritables.

Frerichs, dans son Traité des maladies du foie, consacre peu de mots à cette affection ; il menhonne la rlreté'des kystes séreux du foie, mais il n'en donne

pas d'explication, il constate simplement qu'ils ne communiquent pas avec les voies biliaires.

Bristowe trouva le foie et les reins criblés de kystes à leur surface et dans leur épaisseur. Les parois de ces kystes étaient blanchâtres, leur face interne étaij, tapissée par une couche de cellules aplaties, ils contenaient une sérosité incolore. On ne trouva pas de communication avec les canaux biliaires. La matière injectée dans les conduits pénétrait seulement par rupture, dans certaines parties des kystes, dontquelques-uns occupaient le centre des lobules. Beale pensa que ces kystes procédaient des cellules hépatiques. Le reins présentaient la même altération.

D'après Wilks, on trouve au musée de Guy's hospital d'anciennes préparations d'afTections semblables ayant envahi simultanément le foie et les reins.

Frerichs a trouvé la même lésion ayant envahi le foie et les reins chez une vielle femme de 65 ans qui mourut à l'hôpital de Breslau ; à l'autopsie on trouva le foie farci de nombreux kystes du volume d'un pois à celui d'un haricot, remplis d'un liquide clair. Des kystes semblables étaient dissiminés en g-rand nombre dans la substance corticale du rein g-auche, qui était en outre couverte de rétractions cicatricielles. Le rein droit ne contenait pas de kystes.

Le même auteur (observation VI, p. 121) cite encore un fait où l'on trouve le foie envahi par quelques kystes, leur contenu liquide, analysé avec soin, se rapproche beaucoup de celui que nous avons trouvé nous-même, mais la vésicule biliaire contenait en abondance des concrétions muriformes. La sécrétion ou tout au moins

l'écoulement de la bile n'avait plus lieu, et il est de toute évidence que l'on avait affaire dans ce cas particulier à des kystes par rétention. (Voir la pl. 26.)

Friedreich trouva dans un foie pig-menté atteintd'a^rophie un kyste à mucus épais tapissé par un épithélium pavimenteux. Faut-il voir dans ce cas une simple rétention biliaire? c'estce que semble admettre l'auteur.

Eberth observa un kyste du volume d'une noisette dans un foie amyloïde. Il offrait de nombreuses anfractuosités avec prolong-ements déliés. Son contenu était muqueux et son revêtement épithélial était composé de deux rang-ées de cellules, les unes sphériques, les autres cylindriques à cils vibratiles; on ne put trouver do communication avec les voies biliaires. Faut-il voir là une hyperg-enèse de l'épithélium préexistant, ou une hétérotopie simple. C'est ce que l'auteur n'ajoute pas. (Frerichs, maladies du foie.)

Rindfleisch avait remarqué la coïncidence fréquente qui existe entre les kystes du foie et les lésions rénales de même nature. Cet auteur admet la rétention pour expliquer tous les kystes du foie. Par suite d'une obstruction siég-eant sur un point quelconque des conduits biliaires, on voit les canaux inter-lobulaires s elarffir prog-ressivement. Au début il est toujours facile d'y retrouver les éléments de la bile. Ce sont donc de simples ectasies des canalicules biliaires dues à la rétention. Du reste, ajoute cet auteur, il a toujours ete facile de remonter à l'origine des kystes.

Il est cependant des cas où il est bien difficile d admettre le mécanisme invoqué par lui. C'est précisément l'observation qu'il cite plus loin qui paraît lo mieux se

rapprocher du fait que nous avons observé nous-même. J'ai observé, dit cet auteur, ainsi que plusieurs anatomisles (Rokitansky Fœrster) de nombreux kysles du foie avec dég-énérescence cystoïde des reins. La partie antérieure du foie était beaucoup plus riche en poches que la partie postérieure et l'intérieur de l'org-ane. C'est au centre de celui-ci que l'on peut le mieux observer leur développement.

Au centre de quelques nodules de tissu conjonctif, on trouve un point qui n'est antre qu'un canal biliaire élargi, La partie dilatée présente une forme ellipsoïde et son épithélium cylindrique se continue avec l'épithélium des conduits excréteurs.

Les g-rosses dilatations kystiques présentent des culsde-sac s'étendant dans le parenchyme ambiant. Naunyn voulut en déduire que les tumeurs s'accroissaient par bourg-eonnement épithélial et les rang-er dans les adénomes.

Peu après on voit les parois se perforer et les kystes affecter la forme alvéolaire. Quand les trabécules ont disparu, on a un kyste unique semblable à un kysie par rétention. (Rindfleisch, Anat. path. 1873.

Nous aurions donc, dans l'observation citée par Rindfleisch, une prolifération de l'épithelium des conduits excréteurs. Faut-il voir là un simple fait de rétention? Evidemment non, car l'auteur aurait retrouvé dans les kystes le produit de la sécrétion biliaire, surtout dans les plus jeunes kystes, alors que la lésion est à son début.

La seule différence entre le cas observé par cet auteur et notre fait propre, c'est le point dedépart, qui pour lui a

lieu dans les canaux excréteurs anciens, tandis que pour nous les canalicules de nouvelle formation sont seuls en cause, attendu que dans les points où les kystes peuvent le mieux s'étudier, les canaux anciens ont disparu et sont remplacés par des traînées épithéliales composées de deuxrang-ées de cellules.

Au fond l'élément orig'inel dans l'une et l'autre alîection est toujours l'épithélium canaliculaire. Aussi ne pouvons-nous nous expliquer la dénomination d'Adénome attribuée par Naunyn à une lésion du même g-enre. Pour nous, nous lui donnerions plutôt le nom d'épithéliome si par la sens que l'on attribue aux lésions ainsi nommées nous ne craig-nions pas d'introduire une fâcheuse confusion dans les affections de cette nature. Nous reviendrons du reste sur cette question à la suite de l'observation de M. Malassez.

Le professeur Virchow n'admet dans le foie que les kystes par rétention et les kystes parasitaires. Quant aux premiers, dit-il, il faut se montrer très-prudent pour déterminer leur nature, lors même que l'on n'y trouverait plus les produits de la sécrétion habituelle de la g-lande. Ces kystes présentent, en effet, trois stades :

Dans le premier stade, sécrétion biliaire, accumulation dans un conduit oblitéré.

Dans le deuxième stade, précipitation ou résorption des éléments de la bile, et sécrétion muqueuse.

Dans la troisième phase, transformation séreuse du contenu; et, dans cette forme, Virchow cite le nombre, toujours très-restreint, des kystes.

C'est à cette transformation qu'il faut sans doute

rattacher ce que l'on a écrit sur la bile incolore. Rilter croit que, toutes les fois que l'on trouve dans les canaux biliaires un liquide incolore, on a devant les yeux de la bile dépouillée de ses principes colorants. Prus adopte cette opinion.

Il est certainement plus probable que la bile long-temps contenue se résorbe, et qu'un liquide nuiqueux sécrété par les parois kystiques prend sa place.

On assiste donc ainsi aux trois phases décrites par le professeur de Berlin.

Dans l'observation que nous avons rapportée, il ne peut pas y avoir de confusion possible; car les kystes du plus petit volume ne contenaient pas de traces de pig*ments biliaires, ou, si l'on veut, on ne trouve pas le premier stade de l'atfection, tandis que les canaux biliaires anciens, partout oii ils existent, sont g-org-és par le liquide normalement sécrété par la g^lande.

Il faut arriver jusqu'à cette dernière année pour trouver des faits qui puissent se rapprocher du cas que nous avons décrit, et qui sert de base à notre étude.

M. Lancereaux, dans sou Traité d'anatomie patholog-ique, a fait mention du kyste séreux du foie. Il cite une observation où les poches ont succédé à une tumeur érectile de l'org-ane. M. Lebert avait observé un fait semblable. Il est évident que ces deux observations n'ont pas de rapport avec la lésion qui nous occupe.

Mais un fait avait frappé cet auteur. C'est la coïncidence ou plutôt la g-énéralisation des tumeurs kystiques au foie et aux reins ; et il conclut par analog'ie que les kystes ont pour siég-e, dans l'un et l'autre cas, les canaux g-landulaires.

Dans son article rein, du Dictionnaire encyclopédique, revenant à la discussion sur l'orig-ine des kystes conglomérés des reins, M. Lancereaux reconnaît l'obscurité qui enveloppe encore la question de la g>enèse des kystes. Il croit à une prolifération épitliéliale , sans admettre l'influence de la néphrite interstitielle, non plus que la formation dans les espaces conjonctifs.

Enfin, si nous parcourons les bulletins de la Société anatomique, nous trouvons rapportées plusieurs observations de kystes des reins ayant accompag-né la même dég-énérescence dans le foie.

En 1865, M. Garesme présentait à la Société anatomique des pièces offrant une série de kystes séreux. Le foie, les reins, l'ovaire, en étaient le siég-e. La question étiolog-ique ne fut pas élucidée.

M. Chantreuil, en 1867, recueillait, chez une femme morte de phthisie, un foie et des reins farcis de tumeurs kystiques à contenu incolore.

Plus tard, des pièces analog-ues furent présentées en 1868 par M. Joffroy; en 1869, M. Leboucher découvrit un foie kystique qui offrait deux ordres de poches : les unes parasitaires, d'autres purement séreuses.

Dans tous ces cas, la question de la g-enèse n'est pas discutée, M. Chantreuil cependant tendrait à voir là des ectasies des canalicules biliaires.

Une observation particuHèrement intéressante est rapportée par le Progrès médical du S avril 1876 ; elle est due à M. Komorowski, interne de Paris, et l'examen hislolog-ique a été fait par M. Malassez.

Une femme, ayant eu plusieurs accès de fièvre inter-

mittente, présentait depuis long-temps des symptômes graves du côté des reins. Hématurie, douleurs lancinantes. Elle succomba tout à coup à une hémorrhag-ie cérébrale.

Autopsie. — Dans le cerveau, vaste foyer sang-uin, de la grosseur d'un œuf de poule, dans la partie moyenne du lobe droit. Cœur hypertrophié.

Dans la rég-ion rénale droite, g-rosse tumeur bosselée qui adhère en partie au duodénum et à la face inférieure du foie et qui est formée par le rein, dont la surface est recouverte de g-rosses vésicules arrondies, serrées les unes contre les autres.

On ne trouve pas de pus dans le tissu cellulaire ambiant. Le rein pèse 28 grammes.

Il offre 18 centimètres de long-ueur sur 9 centimètres de larg-e. Le rein, du côté opposé, est le siég«e d'altérations analog-ues.

A la coupe, chaque moitié présente une multitude de vacuoles occupant les deux substances corticale et médullaire, altérées à ce point que toute distinction est devenue impossible.

Les kystes ne communiquent pas entre eux; ils sont séparés par des brides fîbro-celluleuses de couleur roug-eâtre. Ils contiennent une sérosité citrine, une matière tremblotante, du sang» altéré, et de la sanie puriforme ou du vrai pus.

Il n'existe pas de communications avec les calices ou les bassinets, qui sont sains ainsi que les uretères. Analyse du liquide kystique des reins.

Réaction acide.

Albumine. ......

Id.

Matières minérales . .

Cette dég-énérescence, qui altérait la substance des reins, avait commencé à envahir le foie. On voyait, en effet, sur la face supérieure, vers la rég-ion moyenne, une série de petits kystes aplatis g-ros comme une lentille, transparents, blanchâtres, tout à fait superficiels, et pénétrant à peine de 3 à 5 millimètres dans la substance du foie. On n'en trouve pas ailleurs.

Examen bistolog-ique dû à M. Malassez. Tous les kystes du foie sont tapissés intérieurement par un revêtement épithélial formé d'une seule couche de cellules polyédriques et cylindriques toujours aplaties. On trouve ég-alement des cellules caliciformes plus ou moins rapprochées les unes des autres.

Toutes ces cellules contiennent un noyau arrondi ou ovalaire. Le liquide de ces kystes est limpide et transparent; il n'a pu être examiné chimiquement.

Quant aux parois, elles sont formées par un tissu conjonctif fibreux dont les faisceaux sont, en g-énéral, disposés en lig-nes concentriques parallèles à la surface kystique.

Les parois, assez minces du côté de la cavité péri to-

néale, se continuent du côté du foie avec du tissu fibreux assez abondant qui s'interpose entre les lobules. Le microscope a permis de reconnaître dans ce tissu fibreux intra-lobulaire, avoisinant les kystes et leurs parois, de petites cavités kystiques qui ne sont g'énéra' Jement pas spliériques comme les cavités plus g-randes, mais bien disposées en boyaux et en lignes irrégulières.

Ces cavités, irrégulièrement al]ong*ées, s'anastomosent comme des g-landes. La préparation oflfre, du reste, un véritable aspect glandulaire. Les cavités les plus superficielles communiquent ainsi avec les plus profondes.

Entre les lobules du foie, à une certaine distance des principaux kystes, on remarque que le tissu fibreux est assez développé et contient des conduits épithéliaux. Ce sont de petites cavités tubulées, tapissées par un épithélium cylindrique ou polyédrique.On ne saurait distinguer les plus fins conduits des canaux biliaires.

En résumé, c'est là une forme de tumeur kystique comparable aux tumeurs kystiques du testicule et de l'ovaire. On ne saurait dire si les kystes sont des néoformations, ou s'ils procèdent des conduits biliaires dilatés. Ajoutons que le tissu hépatique, sauf la cirrhose et les tractus qui s'observent au voisiiiag-e des tumeurs kystiques, était sain.

Dans les reins, même épithélium, mêmes parois fibreuses, même propagation du tissu fibreux.

L'observation détaillée de M. Komorowski et l'examen si approfondi de M. Malassez laissent place à beaucoup de doutes, et l'on peut se demander quel a été le processus de la lésion? quel en est le point de départ?

que sont devenus les canaux biliaires au milieu de cette sclérose g-énéralisée à l'organe complet?

Pour nous, peut-être un peu témérairement, nous verrions volontiers dans ces traînées épilhéliales en forme de boyaux l'analog-ue des vaisseaux biliaires de nouvelle formation que nous avons observés avec le Charpy. Ils sont représentés dans notre planche, et tout à fait semblables aux figures annexées aux leçons de M. le professeur Gharcot sur les maladies du foie.

Ce sont les mêmes cellules sphériques, cylindriques ou polyédriques par pression, disposées sur deux rang-ées et serpentant dans le tissu conjonctif interlobulaire, pour de là former des mailles plus ou moins serrées autour des cellules hépatiques.

Quant à la forme irrégulière des kystes qui envoient des prolongements interlobulaires,p.lle se rapprocherait, il faut bien l'avouer, beaucoup plus des faits observés parNaunyn et par Rindfleisch que de la forme nettement arrondie que nous avons trouvée. Il est bon d'ajouter, toutefois, que la dégénération kystique, produite ainsi que nous l'expliquerons plus loin, a pu porter non sur des segments limités des canalicules, mais envahir un vaisseau ou un réseau canaliculaire tout entier. Nous aurions ainsi l'explication parfaite du cas observé par M. Malassez.

Dans ce fait comme dans le nôtre, nous assistons à une évolution qui semble identique : cirrhose interlobulaire primitive. Les cellules hépatiques sont comprimées, mais elles fonctionnent cependant, au moins en partie, comme le démontre le liquide biliaire que nous retrouvons dans la vésicule et les anciens canaux

respectés par la lésion. Parallèlement à l'irritaion conjonctive, nous assistons à une lésion du même genre, dont l'action porte spécialement sur le revêtement épithélial des canaux biliaires et des canalicules.

Nous pensons qu'il ne sera pas inutile d'exposer rapidement l'état des voies biliaires dans la cirrhose hépatique, afin de montrer dans quelle partie de l'org-ane se montrent les phénomènes patholog-iques que nous avons consig-nés.

Canalicules biliaires de nouvelle formation.

L'étude des canaux biliaires dans la cirrhose du foie , ou l'inflammation chronique de cet org-ane n'avait pas été très-approfondie avant les dernières années.

Les radicules orig-inelles disparaissent, en partie, dans la g-angue du tissu conjonctif envahissant, nous dit Frérichs dans son traité des maladies du foie. Cependant ajoute cet auteur, les branches principales présen ten t une inflammation de la muqueuse mais à cela près leur volume reste normal.

M. le professeur Gubler, dans sa thèse de concours pour l'ag-rog-ation, avait déjà parlé d'altérations ou d'ectasies des voies biliaires dans la cirrhose du foie. Ces dilatations sont dues à la rétraction du tissu conjonctif nouvellement formé. Il compare cette lésion à l'ectasie bronchique dans la pneumonie interstitielle. Il en résulte, dit cet auteor, une rétention biliaire dans les canaux fins interlobulaires et dans les cellules hépatiques. Nous nous appesantissons snr ce fait, car l'évo-

lution n'est peut être pas toujours aussi simple. On a de cette façon l'explication du mode d'orig-ine de certains kystes par rétention et non des kystes par prolifération épithéliale.

En 1874, M. Gornil publiait dans les Archives de physiologie un mémoire pour servir à l'histoire anatomique de la cirrhose hépatique. On sait, dit l'auteur, qu'il existe à l'état normal autour des lobules hépatiques des canaux biliaires de 20 à 25 ou millièmes de millimètres, possédant un revêtement intérieur de cellules épithéliales, cubiques, munies de noyaux. Ces canaux qui entourent l'îlot hépatique à sa périphérie, envoient des branches qui sè détachent à ang-le droit et qui deviennent,subitement suivant Budg-e, ou insensiblement suivant Héring-des canalicules capillaires biliaires. Ceuxci qui sont connus depuis les travaux de Budg-e, Andrejevié, Mao-Gilavry, Eberth, Héring-, etc., forment dans toute l'étendue de l'îlot un réseau extrêmement serré de canalicules très-fins, leur [diamètre est compris entre et 2[j.8 tandis que le diamètre de leurs mailles est de 14 à il^.. On n'a pas découvert dans leur intérieur de cellules épithéliales. Leurs parois seraient formées par une cuticule apppartenant aux cellules entre lesquelles ils cheminent.

M. Leg-ros et avecluiM. Gornil avaient Vu dans l'ictère grave des canaux fig-urés dans les Archives de 1871, oii l'on trouvait ce que l'on voit normalement chez les animaux (le porc en particulier); un revêtement épithéhal propre des canalicules intra-lobulaires.

Eh bien, dans la cirrhose le même fait se produit et à mesure que le tissu embryonnaire d'abord, fibreux en-

suite, progresse de la partie périphérique au centre de l'îlot, les cellules hépatiques comprimées et atrophiées finissent par disparaître. Dans le tissu conjonctif nouveau on trouve un réseau biliaire très-riche et trèsintéressant.

Alors que les injections au nitrate d'arg-ent ne permettaient pour ainsi dire pas d'apercevoir de paroi propre à ces canaux avant la cirrhose, on trouve une membrane très-mince tapissée par un épîthéliura cylindrique ou cubique et laissant au centre une lumière. A mesure que l'on se rapproche du centre de l'ilot, les conduits deviennent plus ténus et les cellules ont une forme moins réo^ulière.

Faut-il voir dans ces canaux des org-anes qui avaient échappé à l'investig-ation, masqués qu'ils étaient par les cellules hépatiques normales ou détruites très-rapide mentpar la putréfaction cadavérique? C'est peu probable car ces canalicules ressemblent très-peu à ce que l'on a décrit chez les animaux comme canalicules intralobulaires. Ils ressemblent tout à fait, au contraire, à des canaux extra-lobulaires normaux. Faut-il admettre l'influence d'une prolifération épithéliale des canaux préexistants sous l'influence de l'inflammation chronique de lag-lande? C'est plus rationnel et notre cas tendrait à le démontrer»

Plus récemment, MM. Gharcot et Gombault se sont occupés de l'état des voies biUaires dans la cirrhose hépatique. Ils déterminent la sclérose du foie par la lig-ature du canal cholédoque chez les animaux. C'est au niveau des espaces et des fissures inter-lobulaires que se sont produites les modifications les plus intéres-

santes,compressions et atrophie des lobules hépatiques par du tissu nouveau. Dans ce tissu, au microscopeon trouve la coupe transversale d'un ou plusieurs vaisseaux de nouvelle formation et tapissés par un épitbélium qui tend de plus en plus à prendre les caractères de l'épithélium des g-ros canaux biliaires.

Dans certains cas à la place de ces canaux, ou les accompag-nanton voitde véritables traînées épithéliales sous formedecellules polyédriques par pression ; et àla coupe ils apparaissent sous forme de ronds ou de traînées suivant leur direction;brusquement on les voit quitter un espace inter-lobulaire pour pénétrer dans une fente.

Ce que l'examen microscopique révèle, c'est un développement considérable des canalicules biliaires interlobulaires, se dilatant d'abord au niveau des espaces, pénétrant dans les fentes et finissant par s'insinuer jusqu'au centre des lobules.

Quant à la g-enèse de ces conduits on peut la comprendre de deux façons : par bourgeonnement des canaux anciens ou par transformation des canalicules intra-lobulaires.

La théorie du bourg-eonnement serait peu admissible avec la rapidité de la lésion dans l'atrophie jaune aig'uë.

L'idée de la prolifération épithéliale simple concorderait assez bien avec les faits que nous avons examinés.

Quant à l'hypothèse de la transformation de la cellule hépalhique en épithéHum biliaire, elle a été examinés àfond par MM. KieneretKelsch daus les Archives de 1876.

Ces auteurs cherchent à se rendre compté du mode de formation des canaHcuIes nouveaux et de leur revêtement épithéhal, etdisons-letout de suite, ils invoquent la transformation par voie de dégénérescence de la cellule hépatique en épithélium biliaire.

Etudiant les différentes formes de cirrhose jls admettent que le tissu conjonctif ne se comporte pas toujours de la même façon (Voir la thèse de M. Hanoi).

d° Dans les carrefours inter-acineux, on trouve le tissu de la capsule de Glisson épaissi, il existe un g-rand nombre de fibres concentriques à la section des g*ros vaisseaux.

2°Cloisons plus délicates circonscrivant les îlots parenchymateux.

3° Tissu embryonnaire pénétrant l'acinus entre les trabéculeset le réseau capillaire qu'il comprime et tend à faire disparaître.

C'est dans l'acinus même qu'ils vont à la recherche des canalicules.

Le tissu embryonnaire envahit l'îlot de la périphérie au centre comprimant et faisant disparaître capillaires et trabécules hépatiques. On trouve alors des réseaux de colonneltes à cellules cubiques ayant la moitié des trabécules hépatiques 2 à 15 [x. Au dehors les colonneltes se continuent avec ces canaux inter-lobulaires.

D'autre part, en examinant un îlot oh. la désorg-anisation n'est pas complète on suit le canalicule de nouvelle formation jusqu'en un point où le trabécule persiste. On voit alors le canalicule se continuer avec l'espaoe trabéculaire par une sorte de tronc de cône.

Gourbis.

La coloration des cellules au picro-carminate d'ammoniaque rend compte de la transformation insensible de la cellule hépatique en épithélium de revêtement.

Le proto-plasma coloré en jaune de la cellule normale g-landulaire, diminue én même temps qu'augmente le nombre des noyaux colorés en roug'e.

Ces auteurs ajoutent encore, pour combattre l'hypothèse du bourg-eonnement et du refoulement épithélial ce fait que l'on verrait, dans ce cas, le trabécule envahi etobUtérépar 2 ou 3 cellules, tandis qu'ils trouvent la lumière centrale des canaux libres et une dégradation insensible dans la coloration des cellules épithéliales.

Passant à l'étude de l'évolution des réseaux biliaires ainsi formés, ils ont trouvé le genre d'altérations signalées par le professeur Giibler, rétrécissement et dilatation alternatifs de ces conduits par rétraction du tissu conjonctif.

Dans d'autres cas sous une influence irritative quelconque, l'épithélium canahculaireproliièreà son tour; il gonfle le canal au point de le rompre et, à la coupe, on rencontre de petits conduits remphs d'épithélium biliaire.

En un mot, la lésion irritative dans ces cas ne porte pas son action sur un seul élément. On assiste, ainsi que danslecas cité par nous, à l'évolution de plusieurs lésions concomitantes : hypertrophie du tissu conjonctif, hypergénèse de l'élément épithélial.

Sans vouloir analyser les conclusions que MM. Kiener et Kelsch ont posées pour terminer leur mémoire, qu'il nous soit permis de faire ressortir ce qui, dans

notre observation, resterait inexplicable en admettant de tous points la théorie qu'ils invoquent.

Que deviendraient les pig-ments biliaires? Il est plus que probable que dans les kystes en voie de formation alors que l'on a sous les yeux un simple amas de cellules en certains points même peu nombreux, on devrait découvrir des granulations pig-mentaires.

Au lieu de cela nous trouvons dans tous les kystes un liquide purement muqueux, séreux plus tard, et tout à fait au début des cellules épithéliales, n'offrant aucune des particularités, aucun des principes de la cellule hépatique.

On nous objectera sans doute que la cellule primitive et normale a dégénéré et qu'elle est réduite à son noyau entouré d'une très-petite couche de protoplasma.

Quanta la lésion primitive, d'après ces auteurs elle a lieu du centre à la périphérie; en d'autres termes, ces dépôts ou amas de cellules se feront du centre à la circonférence autrement les canaux biliaires devraient renfermer le produit des sécrétions des cellules non encore dégénérées, des cellules centrales suivant eux. Mais nous objecterons le fait qu'il est impossible de retrouver les éléments de la bile à aucune époque du développement. Et enfin les kystes au lieu de se montrer d'abord au centre d'un lobule pour de là s'étendre dans les espaces périphériques, les carrefours comme ils les dénomment, suivent une évolution inverse. Débutant dans les espaces de M. Gharcot et dans les fentes ils agissent ensuite par compression sur les parties ambiantes.

On nous reprochera peut-être de nous être étendu-

un pou long'uement sur ces faits qui n'ont qu'une relation très-ind|recte avec notre sujet. Nous réclamerons l'indulg-ence en faveur de l'intérêt qui s'attache à ces ' questions.

DES KYSTES DUS A LA. RETENTION BILIAIRE ET DES KYSTES DE NOUVELLE FORMATION.

Depuis long-temps on connaît les kystes biliaires dus à la rétention de ce liquide dans les conduits vecteurs. Le- M bert,Gruveilhier, pour ne citer que quelques auteurs, en ■ ont cité des cas avec de fort belles planches à l'appui. I

La plupart des exemples qui en ont été donnés ne I laissent aucun doute sur leur orig-ine. Dans les cas simpleson ne saurait les confondre avec les kystes, qui nous occupent exclusivement. Seule l'obstruction des voies biliaires doit être invoquée. Malheureusement tous les faits observés ne sont pas aussi clairs, et nous avons déjà cherché à réfuter une objection qui se présente d'elle-même : les kystes de néo-formation ne sont autre que des poches biliaires à contenu plus ou moins modifié.

Les kystes biliaires purs peuvent reconnaître piu-|| sieurs modes d'orig-ine. La rétention peut avoir lieu:

a) Par inflammation des canaux biliaires ;

b) Par lithiase biliaire ;

c) Par l'eng-ouement inflammatoire des plus petits canaux;

(/) Par un néoplasme obUtérant les canaux excréteurs. Un symptôme général, fondamental de toute rétention biliaire, c'est Victére, avec coloration de quelques et

même de toutes les humeurs de l'économie et décoloration partielle ou complète des matières fécales. L'examen des urines et des fèces se fait trop souvent de nos jours, et chaque clinicien a trop l'habitude de s'appuyer sur ce genre de recherches amnt de formuler un diagnostic pour que nous croyions utile d'insister.

Quant aux autres signes de rétention sauf le volume de la vésicule biliaire qui en certains cas se laisse percevoir à travers la paroi abdominale, nous trouvons des symptômes communs à d'autres affections, fis n'ont de valeur que par leur groupement et leur coïncidence avec les symptômes énumérés plus haut. Nous voulons parler des douleurs, coliques hépatiques de la cachexie, et de la fièvre hépatique signalée dans ces dernières années.

Nous arrivons aux signes fournis par l'examen postmortem.

Outre l'obstacle siégeant soit sur un des canaux principaux du système biliaire, soit sur une des branches collatérales, on peut retrouver une disposition particulière des kystes.

(Voir l'observation de M. Baraduo dans le Progrès médical^ 1876). Dans ce cas particulier les kystes sont comme appendus en grappe le long des canaux biliaires.

De plus, les injections faites dans les conduits de la bile ont toujours laissé pénétrer le liquide dans la dilatation kystique.

Enfin il est possible de retrouver, au moins en partie, soit chimiquement, soit par le secours du microscope,

quelqu'un des éléments constituants du liquide biliaire, granulations, cholestérine, etc.

Un trop grand nombre d'auteurs ont fait des réserves sur ce dernier point pour que nous ne croyons â utile de mentionner ce fait encore en litige. I

Qu'il nous soit permis de rapporter ici un cas que nous avons observé pendant la préparation de ce mémoire. Il est intéressant par ce fait que le contenu de la vésicule biliaire qui au premier abord semblait être du mucus assez épais, et sans produits biliaires, présentait cependant à l'examen chimique et microscopique tous les éléments de sécrétion hépatique.

Jean Jard,52 ans, entre à l'Hôtel-Dieu en août 1877. Pas d'antécédents morbides, pas d'alcoolisme. Début de l 'affection suivant le malade, il y a trois mois par de l'ascite, œdème des membres inférieurs, troubles de la digestion. Pas d'ictère antérieur, pas de vomissements ou de selles sanguines.

Actuellement, faciès cachectique, teinte icfcérique des conjonctives bulbaires. Abdomen volumineux. Epanchement ascitique assez abondant avecsuffusion séreuse des parois abdominales et des membres inférieurs; réseau veineux abdominal développé, matité hépatique 9 centimètres au niveau du mamelon, 7 cent. IjS en dehors. Pas de tumeur épigastrique appréciable, l'estomac est un peu distendu et très-sonore.

On conclut à une cirrhose atrophique avec ictère provenant de cicatrice ou d'obstacle siégeant sur un des gros canaux biliaires. (La vésicule est peu dis- , tendue.)

Les urines donnent par l'acide azotique la réaction caractéristique de la bile.

Mort 31 jours après l'entrée dans le service, avec symptômes de cholémie.

A l'autopsie, tumeur cancéreuse de l'épiploon avec péritonite de même nature. Foie scléreux avec tractus blanchâtres de la capsule de Glisson; il est notablement diminué de volume. Sur le trajet du canal cholédoque, induration cancéreuse ayant oblitéré la lumière du conduit biUaire. Fèces décolorées; pas de bile dans l'intestin .

Lavésicule cependant est peu volumineuse, contenant 50 à 60 g-ramraes d'un liquide épais et visqueux à peu près incolore.

Par l'acide acétique rubans caractéristiques de mucine. Le liquide dissous dans 7 à 8 fois son poids d'eau et traité par le réactif de Petenkofer donne une belle coloration violet pourpre.

Au microscope, pas de cholestérine, g'ranulations fines de mucus coag-ulé. Larg-es cellules graisseuses et g-outtelettes libres de g-raisse. Epilhélium cyHndrique et enfin pig-ments biliaires jaunâtres condensés en petites masses. A côté nombreux cristaux de phosphate ammoniaco-mag-nésien.

L'examen le plus attentif ne permet pas de trouver de kystes ou de dilatations ampullaires.

On voit d'après ce fait que la rétention n'est pas toujours la cause des kystes, et qu'il faut la présence d^un facteur particulier; toutefois, nous ne savons pas si à

une période ultérieure des kystes ne se seraient pas produits.

Mais, pour en revenir àladiscussion qui nous occupe, un point capital pour la différenciation des kystes, c'est le lieu du développement. Tous évoluent en effet dans le réseau biliaire préexistant; le mode étiolog-ique est d'autant plus facile à constater que l'on se rapproche le plus du début de la lésion. On surprend alors la nature sur le fait patholog'ique et dans ces cas le doute n'est plus permis.

Tous ces sig-nes que nous ne faisons qu'indiquer de peur de paraître fastidieux permettrontd'éliminer d'emblée de notre sujet cette forme particulière des kystes avec lesquels nous n'avons pas à compter. (Voir pour l'étude de la rétention la thèse de M. Butel, Paris, 1877.)

Les kystes parasitaires seront ég-alement mis hors de cause, attendu qu'il a été impossible à l'examen le plus attentif de découvrir aucun parasite, soit dans le foie, soit dans le rein, la rate ouïes muscles.