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S IV. KYSTES HYDATIQUES MULTILOCULAIRES PROPREMENT DITS

Les kystes hydatiques multiloculaires ont un aspect tout différent de celui des kystes uniloculaires.

A. Siège. — Ils se développent tout particulièrement dans les os riches en tissu spongieux et ils y présentent au maximum les caractères qui les font appeler multiloculaires.

Leur développement spécial en ces points peut s'expliquer par une plus riche vascularisation qui favorise Le dépôt du germe hydatique, et la forme si curieuse qu'ils y prennent par l'architecture du milieu dans lequel iis évoluent.

Mais, à côté de ces points d'élection (os du bassin, vertèbres, épiphyses des os longs) nous en rencontrons aussi dans les tubes diaphysaires et dans les os plats. Faisons remarquer que nous n’en trouvons aucun (pas plus, du reste, que nous ne trouvons de kystes uniloculaires) au niveau des os courts du carpe et du tarse, dont la structure et la vascularisation sembleraient cependant en favoriser l'apparition.

B. Aspect. — Quel que soit le point sur lequel ces tumeurs se développent, elles se présentent sous des aspects différents suivant la période à laquelle on les étudie : on peut, en effet, distinguer une période d'’infiltration et une période d'état.

1° Période d'infiltration. — « Au début, comme l’a

= n0— montré Gangolphe, il n’y a pas, à proprement parler, de kyste, mais une infiltration diffuse des aréoles osseuses par de petites vésicules ». |

Ce qu'il y a, en effet, de plus frappant, à la lecture des observations publiées sous la rubrique kyste hydatique de tel os, c’est que dans un très grand nombre de cas il n'y a pas de kyste à proprement parler.

Le malade est porteur d’une tumeur plus où moins apparente, plus ou moins douloureuse ; on opère et on tombe sur un amas de vésicules. Parfois, elles sont encore enfermées dans une diaphyse aux parois amincies d’où elles sortent dès qu’on a trépané sur un point. Parfois elles s’échappent spontanément à travers des voies toutes préparées, comme les trous de conjugaison au niveau de la colonne vertébrale.

D'autres fois, enfin, elles usent l’os au contact duquel elles se trouvent et se répandent dans les parties molles, infiltrant le tissu cellulaire et même les muscles avec une intensité remarquable. Elles se répandent dans certains cas à une grande distance du point qui paraît avoir été le point de départ de l’affection.

Et, dit Gangolphe, « à mesure que l'on s’écarte du centre, leur confluence paraît diminuer et, en définitive, on ne trouve plus guère à la périphérie que des vésicules disséminées çà et là, formant la zone d'envahissement de la lésion ».

Ces vésicules, en quantités innombrables, ont un volume qui varie de celui d’une tête d’épingle à celui d'une noix et même davantage. Elles sont tantôt serrées les unes contre les autres, tantôt séparées par des travées osseuses. Elles sont aplaties, rondes ou ovales,

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ici translucides et pleines d’un liquide incolore, là jaunâtres, pleines d’une sérosité louche, ailleurs vides el réduites à une simple membrane aplatie ou en partie détruite. Ces vésicules envahissent tout ce qui les entoure, usent, creusent, détruisent le tissu osseux, se répandent à l'extérieur et donnent des lésions qui tendent de plus en plus à l’envahissement.

Nombreuses sont, en effet, les observations où nous voyons l'infltration s'étendre du fémur à l’os coxal, de celui-ci à la colonne vertébrale, ou bien dans la cavité pelvienne.

Donc à cette période : pas de kyste véritable, infiltration diffuse sans limites distinctes.

2° Période d'état ou de nécrolise centrale. — Mais par suite de la gêne circulatoire créée par la confluence des vésicules, la nutrition des tissus est compromise et 1l en résulte la fonte, la nécrose de certaines parties, la formation de séquestres que nous trouvons très souvent dans les descriptions et la formation d’un liquide séro-purulent qui, avec les débris de tissu et de membrane, forme une bouillie à aspect tout spécial.

« À ce moment », dit Gangolphe, dont la description est toujours aussi juste et aussi vraie « lorsqu'on examine les couches pariétales excentriques du kyste, on voit qu’elles sont formées par les restes de l'os ancien, le périoste et les tissus mous environnants, Isolées les unes des autres, perdues dans le tissu fibreux, les lamelles osseuses ne forment plus qu'une sorte de charpente, de canevas grossier, qui soutient les parois du kyste. Réduites à une extrême minceur. parfois elles n'existent plus qu’à l’état de vestiges insignifiants, Ce

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sont seulement les portions les plus excentriques de l’os qui ont résisté, c’est-à-dire le tissu compact de la coque diaphysaire dans les os longs: celui des tables internes et externes dans les os plats.

Quant à la substance spongieuse, complètement détruite, elle forme quelquefois une simple poussière osseuse; dans d’autres circonstances des séquestres de la grosseur d’un pouce.

Cette espèce de coque ostéofibreuse n'existe pas toujours à la périphérie des lésions, mais, comme le dit Gangolphe, même quand elle existe «elle ne mérite pas d’être regardée comme une barrière à l'infection parasitaire ». Les éléments osseux qui la composent sont, en effet, infiltrés de vésicules.

C’est, si on peut dire, ce qui reste des tissus (os ou périoste), mais ce qui reste n’est pas sain, et, si la lésion a le temps d'évoluer, elle le détruira comme elle à déjà détruit le reste.

Parfois le tissu conjonctif forme une sorte d’enveloppe épaisse autour de ces amas de véhicules et de débris, mais cela se voit surtout quand la partie centrale communique avec l'extérieur et entre en contact avec les interstices musculaires, le canal vertébral par exemple. Cette masse centrale représente une bouillie puriforme que l’on compare très souvent à de la soupe aux pois. Elle est plus ou moins abondante (on en a vu jusqu'à 2.500 grammes). Elle est limitée par une surface extrêmement variable, irrégulièrement anfractueuse ou bien lisse et polie, suivant qu'elle est formée par des aréoles osseuses, usées et déchiquetées, ou par un tissu purement fibreux.

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Dans la plupart des cas, il n'ya pas de membrane limilante, mais nous devons dire que certains auteurs la signalent (Dubourg et Labougle, Bron).

Cette limite a, dans le cas rapporté par R. Horand un aspect tout spécial que nous n'avons retrouvé dans aucune autre observation. Les cavités osseuses étaient tapissées par une substance gélatineuse spéciale. « Cette substance, dit-il, a tout infiltré : canaux de Havers, orifices vasculaires... Elle fait corps avec l'os. La dissection ne saurait l’en séparer, 1l faut l’arracher. La face interne est semée d'innombrables petits grains qui lui donnent l'aspect velouté et villeux..., chacun est un scolex ou une vésicule proligère, ces vésicules sont rattachées à la membrane par un mince pédicule ».

On voit donc combien sont variables les lésions dans leur forme, dans leur étendue, suivant le point où elles se développent, C'est précisément ce qui a fait dire à Dévé : « Ce qui, précisément, sépare radicalement l’échinococcose multilobulaire des os, de l’échinoccocose alvéolaire vraie, c’est qu'elle ne constitue pas une forme définitive. Elle ne représente qu'un aspect purement arlliciel, imposé au parasite malléable par le Ussu aréolaire osseux résistant. Mais, ‘dès que la contrante extérieure cesse, on peul dire que le naturel revient au galop, Devenu libre, le parasite, Jusque-là comprimé, rabougri, retourne à son type spécifique, vésiculaire, hydatique »,

C'est ainsi qu'il faut interpréter un certain nombre de cas (Dupuytren, Stanley, Hahn, Salvia) et surtout celui de Wilms, à propos duquel l’auteur déclarait que le parasite affecte le type multiloculaire où unilo-

en Pi culare; suivant qu'il se développe à l'intérieur du tissu osseux ou à l'extérieur.

On voit par la description de ces lésions, par leur processus d'extension progressive, quel caracière de malignité elles revêtent, et, par suite, comme l’avail indiqué Gangolphe, quel pronostic elles comportent tant au point de vue des récidives qu'au point de vue des résultats opératoires.

C. Altération des os. — Les altérations des os sont typiques, présentent des caractères qu'on ne retrouve que dans cette afféction,

Les différentes maladies infectieuses (tuberculose, syphilis, ostéomyélite) ou dystrophiques (ostéomalacie, rachitisme}) ne donnent jamais rien de semblable.

Le parasite paraît agir de deux manières sur le squelette, dit Gangolphe :

1° Par expansion mécanique; 2° Par action ischémique.

a) Le type des lésions osseuses par expansion mécanique se trouve réalisé dans les cas de tumeur uniloculaire.

La vésicule mère, en se dilatant progressivement, amincit et finalement fait éclater la coque osseuse.

Il en est de même pour les kystes multiloculaires, lorsque les vésicules se multiplient dans l'intérieur d'une diaphyse.

b) Le parasite agit aussi en comprimant les vaisseaux nourriciers dans le tissu spongieux ; 1l détermine la formation de séquestres qui s'accompagne toujours de la formation d’un liquide séro-purulent.

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Ces séquestres sont caractéristiques, ils sont poreux el vermoulus, et, au microscope, on les voit infiltrés d'une infinité de minuscules vésicules hydatiques.

« En résumé, conclut Gangolphe, le tissu compact (table des os plats, coque diaphysaire) est détruit par extension mécanique ; le lissu spongieux (diploe, épiphyse) par nécrose ischémique. »

Mais, dans un cas comme dans l’autre, l’os ne se défend pas ; 11 succombe infailliblement.

On ne trouve, en effet, aucune tendance à la lutte, soit du côté de l'os lui-même, soit du côté du périoste, à moins qu'une complication inflammatoire ou traumatique vienne s'ajouter à l'action du parasite.

Cependant, il paraît très probable que, en plus de celle double action mécanique et ischémique, il faut ajouter une action propre du parasite lui-même. Pourquoi l'os ne se défend-il pas? Pourquoi ne réagit-il pas” Il semble que pour expliquer cette destruction fatale du tissu compact, cette absence de réaction du périoste, il faille invoquer autre chose : peutêtre l’action d'une toxine sécrétée par le parasite, toxine qui annihile les propriétés du périoste et de la moelle,

De là découlent les deux conséquences fatales :

19 La fracture spontanée si souvent observée :

2° Le pronostic loujours sombre que comportent ces

affections en raison du mauvais {errain sur lequel on intervient.

D. Lésions des articulations, des séreuses, des muscles, des vaisseaux, des nerfs. — Malgré la

grande fréquence des lésions épiphysaires, les articulations ne sont pas toujours attaquées.

Les cartilages articulaires ne sont pas envahis par les vésicules, mais soulevés et déplacés par elles.

Elles peuvent alors pénétrer dans la cavité articulaire qui se remplit d’un liquide puriforme tenant en suspension ces vésicules et même des séquestres (Carline, Hoowse, Travers). Parfois même l'articulation a été lésée à un tel point que, à la hanche par exemple, la tête fémorale a été trouvée luxée dans la cavité pelvienne à travers la cavité cotyloïde défoncée.

Les gaines séreuses sont plus rarement attaquées, et nous n'avons pas trouvé d'autres cas à ajouter à celui de Fricke, dans lequel la bourse du psoas communiquait avec l'articulation et était également remplie de vésicules hydatiques.

Les muscles sont, dans la majorité des cas, refoulés et atrophiés, mais dans quelques autres, au contraire, ils se sont laissé pénétrer par les vésicules qui envahissent les interstices musculaires.

Les vaisseaux, à part les capillaires du tissu spongieux, siège primitif de l'affection, sont indemnes dans la grande majorité des cas. Le fait de Dixon, dans lequel on voyait la sous-clavière ulcérée par un kyste parti des vertèbres cervicales, reste toujours seul.

Les nerfs ne sont pas attaqués par le parasite en général; ils sont plus ou moins comprimés, mais ne présentent pas d’altération spécifique. On note ces phénomènes au niveau de la moelle et du cerveau. Ils donnent lieu à des symptômes variables, qui font penser suivant les cas, à une sciatique, à un mal de

Pr Pott, et contribuent à égarer le diagnostic déjà si difficile.

ÉXAMENS MICROSCOPIQUES. — Nous avons trouvé trois examens microscopiques {cas de Géraud et Mignot, Cranwell, Ritter).

Géraud et Mignot : kyste hydatique costal des VII: et VIII côtes droites chez un homme de cinquantequatre ans.

Examen histologique de la pièce :

« Sur les coupes faites après décalaification à l'acide formique et colorées à l’'hématéine-éosine, on voit :

1° Au niveau des parties recouvertes de périoste, le üssu est légèrement enflammé, les alvéoles sont emplis de nombreux leucocytes: les artères présentent un léger degré de périartérite: le périoste, très épaissi, est infiltré de leucocytes, de même que le tissu cellulaire voisin. Fait extraordinaire, il n'existe pas de néoformation osseuse ;

2° Au niveau des parties érodées, les couches osseuses profondes présentent les mêmes lésions que précédemment.

La couche superficielle est, de plus, creusée de pelites anfractuosités tapissées d’une membrane embryonnaire, à côté de laquelle on trouve quelques traces de la membrane anhiste des vésicules hydatiques qui y étaient logées. Il n'y a pas de traces de vésicules dans la profondeur de l'os.

En résumé, lésions inflammatoires de l’os et du périoste, érosions profondes au niveau où le parasite

ee 37 = touche l'os, pas de vésicules dans la profondeur de la cole, pas de néoformalion osseuse.

Cranwell : kyste hydatique de l’humérus chez une femme de trente-irois ans.

L'examen microscopique ne donne pas les mêmes renseignements que le précédent.

Au-dessous du cartilage articulaire, on voit que la substance osseuse a disparu; le tissu médullaire domine, riche en cellules adipeuses, éléments lymphatiques, quelques myéloplaxes, mais avec prédominance des polynucléaires éosinophiles.

Cet examen montre dans ce cas particulier des lésions inflammatoires nettes : réactions périostiques et médullaires intenses, néoproduction de tissu compact, qui par endroits arrive à obstruer le canal médullaire : on se trouvait, en elfet, en présence d’un kyste infecté. Ces lésions inflammatoires sont des lésions d’ostéomyélite surajoutée : le parasite avait au début exercé comme toujours son action destructive, mais par suite de l’arrivée et de l’action des germes infeclieux, ce qui restait de moelle et de périoste entre de nouveau en activité.

-Remarquons qu’on signale la présence de polynucléaire éosimophile, comme dans toutes les affections parasitaires.

Enfin Ritter, dans un cas de kyste hydatique de la clavieule observé chez un homme de cinquante-huit ans, fit un examen microscopique. Mas 1l ne donne aucun renseignement sur les lésions osseuses. Il indique seulement qu'il y avait au niveau du périoste une réaction inflammatoire marquée par une vasculari-

J. R. Fe)

Pt sation intense, et un exsudat cellulaire abondant dans lequel il trouve de nombreux éosinophiles.

L'examen du sang donnait également de l’éosinophilie, qu'il retrouve un mois après l’opération, alors que le malade était cliniquement guéri.

Telles sont les lésions que nous observons dans la forme la plus commune des kystes hydatiques des os, dans la forme multiloculaire proprement dite. Malgré quelques observations dans lesquelles une intervention conservatrice a donné de bons résultats, 1l n’en reste pas moins vrai que dans la majorité des cas, par suite du processus d'extension progressive qui les caractérise, ces lésions comportent un pronostic sévère.

$S V. KYSTES ALVÉOLAIRES OSSEUX

Ï. Echinococcose alvéolaire humaine en général. — [L'échinococcose alvéolaire est une affection à caractères tout à fait particuhers, dont la nature parasilare a été montrée par Virchow en 1855 ;11la décrivit sous le nom de « tumeur à échinocoque, multiloculare, ulcéreuse du foie ».

Longtemps confondue avec l'échinococcose hydatique, elle n'en a élé séparée qu'après une longue discussion à peine terminée actuellement, diseussion que l’on retrouvera exposée dans la thèse de Daujat et dans le rapport du professeur Devé de Rouen, au premier Congrès international de pathologie comparée (1° octobre 1911).

Avant d'étudier les kystes alvéolaires des os, nous

allons résumer rapidement les caractères généraux de l’échinococcose alvéolaire humaine, en prenant comme type l'échinococcose alvéolaire du foie.

1° Caractères généraux. — L'échinococcose alvéolare hépatique est caractérisée par une infinité de petites cavités alvéolaires, irrégulières, creusées dans un üssu dur, fibroïde, jaune verdâtre ou blanchâtre, souvent plus où moins calcifié. Ces cavités contiennent une substance gélatiniforme.

A l’état frais, ces masses simulent des masses d’infiltration cancéreuse, tandis qu'après fixation dans l'alcool, elles présentent un aspect poreux que l'on compare volontiers à du pain bis ou à de l'éponge fine. Ces masses parasitaires ne présentent aucune tendance à l’enkystement.

De plus, à part quelques très rares exceptions, 1l n’y a pas de cavités vésiculaires dépassant la grosseur d’un noyau de cerise, et, par conséquent, il n'y a pas de liquide hydatique.

Enfin jamais le parasite ne donne naissance à des hydatides libres, et cette règle est si absolue que Dévé ajoute à ce propos : « On peut dire que la constatation dans une région quelconque des lésions para- ‘sitaires, d’une seule vésicule macroscopique, libre, suffit à éliminer le diagnostic d’échinococcose alvéolaire ».

2° Evolution, — L'évolution comprend deux choses : l'extension périphérique progressive, et la nécrose centrale de la masse. Celte nécrose a pour conséquence la formation d’une cavité. Cette caverne, de volume très variable, pouvant atteindre plusieurs litres, est

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limitée par le reste de la masse parasitaire, qui forme une membrane vermoulue et anfractueuse, parfois teintée en rouge par la bilirubine. Cette cavité est remplie d’un liquide boueux, puriforme, tenant en suspension des fragments de tissu nécrosé, de dimensions variables. Ces lésions se propagent à la fois par extension périphérique et par fusées à distance à travers les espaces conjonctivo-vasculaires, et surtout dans le foie à travers les espaces-portes.

S1 on ajoute à ces caractères la faculté qu'elles ont de donner parfois des adénopathies satellites, et des métastases à distance, on aura réuni lous les caractères des tumeurs néoplasiques malignes du cancer, Nous voyons donc déjà qu'au point de vue de l'aspect 1l y a des différences considérables entre le kyste hydatique ordinaire et la tumeur alvéolaire.

3° l'ixité du type. — Mais il y a un autre caractère qu'il faut bien mettre en relief, c'est la fixité du type: anatomo-pathologique de l'échinococcose alvéolaire humaine, Elle se présente en effet, sous le même aspect, chez tous les individus et dans tous les pays. La lésion est identique à elle-même sur tous ses points el nulle part on ne surprend une transformation de l’échinococcose alvéolaire en échinococcose hydatique. De plus, les mêmes lésions se retrouvent quelles que soient la consistance el la structure des tissus (foie, poumon, os); elles se retrouvent également dans les métastases.

L'échinococcose alvéolaire présente donc des caractères bien différents de l’échinococcose hydatique : ce sont des caractères définitifs, spécifiques.

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II. Echinococcose alvéolaire des os. —— Ces une affechion extrêmement rare : sur les cent vingt-deux cas de kystes hydatiques que nous avons rassemblés, nous n'en {rouvons que lrois qui doivent être rapportés à l’echinocoecose alvéolaire. Ce sont les observations rapportées par Brentano et Benda (1899), Elenewsky (1905), Mie Krstitch (1908). Tous les autres sont des kystes hyÿdatiques uniloculaires et surtout multiloculares. Nous allons tout d'abord donner ces trois observations, les mettre bien en évidence, et en opposer les caractères à ceux que nous avons observés dans les kystes hydaliques multiloculaires proprement dits.

O8s. I. — Brentano et Benda /Centralblatt für Chirurgie, 1899, p. 499).

Brentano présente un cas d'échinocoque multiloculaire de l'os qui a atteint un peintre de soixante et un ans. Le patient, qui n’a Jamais quitté l'Allemagne du nord, remarqua en l’année 1893 une petite tumeur sur la crêté iliaque droite, Il n'y prêta quelque attention que eiñq ans après, lorsqu'elle se perfora et se vida d'un litre et demi de pus.

A l'examen on trouve une tumeur grossé comme trois poings d'homme, siégeant à la face postérieure de la fosse iliaque, et s'étendant de la symphyse sacro-1liaque jusqu'au grand trochanter. La face supérieure de la tumeur surtoût est inégale et raboteuse ; sa consistance est dure par endroits, plus ou moins molle en d'autres, élastique à la pression.

La tumeur est peu mobile dans l'ensemble; elle adhère à la peau à sa partie inférieure, À ce niveau, la peau est roûge, et on voit une ouverture grosse comme un pois, d’où sortait quand elle se vidait une masse rappelant l'aspect du riz cuit. On ne peut reconnaître dans les parcelles de la tumeur

aucune vésicule, aucun détritus osseux. En passant la sonde dans l'ouverture de la perforation, on arrive dans une vaste cavité à parois rigides, mais nulle part on ne touche l'os lui-même.

L'ablation de la tumeur réussit parfaitement.

L'examen de la pièce fut pratiqué par le D' Benda.

La tumeur enlevée se composait d'un sac gros comme une tête d'enfant, la paroi est formée par une masse blanchâtre. Nulle part, on ne voit de vésicules hydatiques. Au microscope, on voit des membranes, mais on ne voit ni crochets, ni scolex.

Le reste est en partie nécrosé, en partie occupé par un tissu de granulations où l’on voit des cellules analogues à des cellules géantes.

USB. I. — Me Darinka Krsticht (Thèse de Genève, 1908).

Louise S..., cuisinière, de Genève. Entre à l'hôpital avec le diagnostic : abcès froid du thorax, épanchement péricardique, congestion pulmonaire.

Rien d'intéressant à signaler dans ses antécédents héréditaires et personnels.

Etat actuel. — On voit à la base droite de la partie postérieure du thorax, plutôt vers la colonne vertébrale, une surface rouge, grande comme une pièce de cinq francs, à bords irréguliers, d'où s'écoule par deux petits orifices du pus jaunâtre. La région est à peine plus chaude qu'ailleurs ; il y a de la fluctuation. Le stylet ne va qu'à une profondeur de 1 ou 2 centimètres. La pression n'est pas douloureuse.

L'examen de la colonne vertébrale ne révèle rien d particulier, il n'y a aucun point douloureux.

Au microscope, on ne voit rien de particulier dans le pus, qui a l'aspect du pus bacillaire,

La maladie actuelle à débuté il y a trois ans, sans douleur,