ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Nous ne parlerons ni des kystes eux-mêmes, ni de leur adventice. Les kystes multiples, en effet, ne diffèrent en rien des kystes uniques dont toute la structure est connue. Cependant le fait même de la mulliplicité présente certains points intéressants.

Le nombre habituellement rencontré est de deux kystes ; il peut varier cependant de deux à des quantités considérables, puisqu'on rencontre parfois un lobe absolument farci d’hydatives. Nous avons réuni une statistique d'Erlich où lenombre est indiqué ; Les 54 cas cités à la Société de chirurgie en 1909-1910; la statistique récente de Dévé. À ce nombre de faits déjà important nous pouvons joindre » cas personnels et 38 observations ne rentrant pas dans les trois statistiques précédemment citées, relevées un peu partout dans la littérature médicale. Ces cas nous

ont donné :

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Statistique d’Erlich...| 105 | 50 | 19 | 5 2 1 | 1} 27 Société de Chirurgie..| 57 | 31 PES AL NE LLEX FE 10! » Cas eleves par nous.| 38 17 6 1 2 2 4 6 Faits personnels...... 5 4 1 > » » » Lo 26 [115 | 38 | 11 | 8 na 17 | 33

Un total de 226 cas sur lesquels 115, soit 50,5 °/,, sont doubles ; 38, soit 16,8 °/, sont triples. Dans 11 cas seulement il y en a 4; dans 8 cas 5; dans 4 cas 6; et dans 17 cas plus de 6.

En moyenne il y aurait donc 3 kystes dans le foie en cas de multiplicité. Ce chiffre moyen ne présente guère d'intérêt d’ailleurs ; ce qu'il faut surtout avoir présent à l’esprit, quand on opère des kystes hydatiques mulliples, c’est que, si, dans la moitié des cas, on ne trouve que deux kystes, 1l est cependant fréquent d’en trouver 6, 10 et même plus.

Le volume est comme le nombre, très variable. Les expressions employées par les auteurs sont: un œuf, une mandarine, une orange, une tête de fœtus, d’enfant, d’adulte. Le contenu est dans certains cas de quelques centaines de grammes, dans d’autres de 3 ou À litres. Mais ce qui est plus intéressant c’est le volume comparé des poches coexistantes. [ei encore la plus grande variété a été observée ; les auteurs signalent des kystes de volume égal ou presque : tous

RER pe petits ou tous gros. Dans d’autres cas, à côté d'une poche contenant ? ou 3 litres, on rencontre un autre kyste ne contenant que 200 ou 300 grammes.Ces constatations ont quelque importance au point de vue pathogénique; peut-on en effet considérer deux kystes de volume aussi inégaux comme contemporains ? Nous y reviendrons.

Le siège respeclif des kystes est intéressant lui aussi. On en a rencontré partout ; sur 167 cas où le siège exact est mentionné, les kystes occupaient le Tobe droit 104 fois, le gauche 38, les deux lobes 14, et étaient disséminés dans tout l'organe 11 fois. Dans cés mêmes observations les kystes étaient antérieurs 87 fois, postéro-supérieurs 21, inférieurs 23 fois, et disséminés 36 fois. Enfin et surtout sur ce même nombre de cas, les poches étaient accolées dans 91 cas, et disséminées, espacées par d’épais murs de tissu hydatique dans 76 cas. lei encore nous trouvons au point de vue pathogénique une constatation intéressante sur laquelle nous reviendrons.

Le contenu kystique est variable : Parmi les kystes clairs, on rencontre, en proportions sensiblement analogues, des kystes simples sans vésicules et des kystes complexes avec vésicules, pouvant d’ailleurs coexister dans le même cas.

La fréquence de {a suppuralion est considérable : la multiplicité est certes favorable à cette complication, car sur les 352 observations de kystes multiples que nous avons étudiées, nous avons trouvé 33 °/, de cas suppurés alors que dans les 1.790 cas de kystes

MT on

simples où la nature du liquide était indiquée nous n'avons relevé que 18,9°/, de suppurations.

Une particularité très intéressante est la coextslance de poches à contenu eau de roche ef de poches sappurées ; Guinard l’a rencontrée 3 fois sur 7 cas multiples ; Hartmann 1 fois sur 5; Routier 1 fois sur 7. Sur les 57 cas de la Société de Chirurgie nous relevons 15 suppurations dont 8 totales et 7 partielles : Erlich sur ses 102 cas ne donne pas le contenu des poches, mais dans 9 cas il indique un traitement mixte, réduction d’un kyste, masurpialisation d’un, autre vraisemblablement suppuré.

Dans lès 39 observations éparses que nous avons réunies, nous avons rencontré ce fait 4 fois, et 2? autres fois il existait avec des kystes clairs du foie un kyste suppuré de la rate. Enfin Becker sur 29 cas a. rencontré ? fois cette coexistence. Le ‘total de ces cas donne 227 cas sur lesquels 24 fois la suppuration coexistait avec un autre kyste limpide, soit 10,2 °/, fait fort intéressant pour le traitement.

Un autre point est important à considérer, c’est la diminution de la quantilé de parenchyme hépatique. Il est bien évident que la multiplicité des poches kystiques fait disparaître par atrophie de compression une quantité d'autant plus grande de parenchyme hépatique que les poches sont et plus nombreuses el plus volumineuses ; lorsque les kystes sont limités à un lobe, il est fréquent de voir l’autre lobe se développer et, par une hypertrophie compensatrice, tendre à remplacer le parenchyme détruit ; mais lors-

40 7 La

que les deux lobes principaux sont atteints, l'hypertrophie est en général très restreinte et dans ce cas 1l reste peu de tissu hépatique sain.

Ce fait aggrave singulièrement le pronostic.

D'autre part, le tissu hépatique restant n’est pas toujours normal ; et Cranwell a communiqué à ce sujet une observation démonstrative à l’occasion de laquelle il avance l’idée de la possibilité d’un cirrhose hydatique qui serait fréquente surtout dans les kys-

tes multiples.

Observation II

(Cranwezr. Revue de Chirurgie, 1911.)

En l’année 1906,Cranwell trouve dans le service de Gandolfi qu’il remplace, une fillette de 13 ans dont les antécédents per- . sonnels étaient nuls. Elle avait été opérée de2 kystes hydatiques du lobe droit du foie, de 1 kyste de la rate et de kystes multiples de l’abdomen. Malgré ces opérations, la petite malade se trouvait dans un état déplorable, très émaciée avec une teinte subictérique des conjonctives. Elle avait une circulation veineuse abdominale sous-cutanée assez développée, l'abdomen était distendu, et par la palpation il était facile de constater la présence de liquide et de nombreux kystes hydatiques de grandeur variable,

La malade cachectique s’épuisa lentement et succomba le 9 mai 1906. Voici ce qu’on trouva à l’autopsie :

Foie petit, dur, déformé par plusieurs kystes. Dans le lobe droit existe une cavité de la grandeur d’une orange pleine de

bile et de vésicules flétries. Sur le bord postérieur 2 kystes su-

7e; A perficiels de la grandeur d’une mandarine ; un de ces kystes comprime la veine cave qui admet à peine une sonde. Entre le lobe carré et le Spiegel un autre kyste qui comprime la veine porte, Enveloppes périkystiques minces et contenu clair. A la coupe le foie présente un aspect très semblable à celui de la cirrhose atrophique ; la surface est semée de granulations saillantes de grandeur variable et de couleur jaune entourées d’une zone rosée La rate contient un kyste et une cicatrice de kyste. On constate un kyste du rein droït, un kyste rétro-vésical, et plusieurs épiploïques. |

L'examen histologique du foie révèle : La capsule de Glisson est irrégulièrement épaissie par du tissu fibreux adulte; mais on y note aussi une infiltration à petites cellules.

De la capsule se détachent une grande quantité de faisceaux fibreux qui pénètrent dans le parenchyme et forment des anneaux encerclant un certain nombre de lobules. De ces anneaux se détachent de petits faisceaux conjonctifs qui pénètrent le lobule. Le tissu scléreux s’est développé dans les espaces portes autour des vaisseaux sanguins et biliaires. Les vaisseaux portes présentent des lésions de phlébite ; parois épaisses, fibreuses avec dégénérescence hyaline. Il y à néoformation de canaux biliaires, dilation des capillaires des lobules. Sclérose des veines centro-lobulaires. Les cellules hépatiques sont irrégulièrement

infiltrées de graisse.

De cette observation on peut rapprocher la sui-

vante :

Observation IE (Marin)

Ictère chronique. Kystes hydatiques du foie comprimant les voies biliaires (In Quénu, Revue de chirurgie, 1910).

Un enfant âgé de 10 ans, entre le 18 novembre 1877 dans le service de Labric pour un ictère qui remonte à dix mois. Cet iclère n’a cessé de progresser et la teinte de jaune est devenue presque olivâtre. A l'entrée, le foie, d’un volume énorme, est étendu du mamelon à 4 travers de doigts au-dessous des fausses côtes. Selles décolorées, pas de fièvre, pas de splénomégalie. Les jours suivants, épistaxis répétées profuses, incoercibles, Malgré le tamponnements et les différents traitements employés, mort le 6 décembre.

A l’autopsie, 3 kystes à contenu transparent, l’un à la face connexe, l’autre au centre, le troisième à la face inférieure. Ce dernier comprime les voies biliaires. Pas d'hydatides filles dans la vésicule mère. Examen microscopique. Bandes de sclérose. Pas de dilatation. Pas de néoformation des canaux biliaires comme dans la cirrhose hypertrophique primitive ou expérimen-

tale par ligature des canaux.

Voici donc deux cas de cirrhose du foie accompagnant des kystes multiples: dans ces deux cas ïl s’agit d'enfants, chez lesquels la cirrhose est rare; ils n'ont rien dans leurs antécédents et on ne peut incriminer chez eux l'alcoolisme. Crauwell ajoute d’ailleurs ceci : « Je ne peux affirmer, mes recherches sur ce point étant incomplètes, que les kystes hydatiques produisent souvent de la cirrhose, mais j'ai trouvé

one quelques cas incontestables de cirrhose bivéineuse dans les kystes hydatiques multiples du foie. » Notre observation personnelle n° 4 (obs. 29) en est encore un bel exemple. Du reste la cirrhose, quelle que soit sa cause, est d’origine toxique; le liquide hydatique est particulièrement toxique; pourquoi ce poison hydatique ne produirait-il pas la cirrhose comme le poison alcoolique ou le plomb?

Le liquide est, à vrai dire, enfermé dans sa membrane ; mais au cours d'opérations il peut être mis en liberté ; et même spontanément ne pourrait-il y avoir une certaine résorbtion de liquide qui expliquerait la fréquence de l’urticaire dans l’évolution des kystes ? D'autre part la bile pénètre parfois spontanément dans un kyste ; le liquide pourrait done aussi bien en sortir. Enfin il est fréquent de trouver, aux autopsies des kystes multiples du foie, une poche affaissée contenant de la bile et des membranes flétries ; le liquide a donc été résorbé. La mise en liberté de quantités minimes et répétées de liquide hydatique toxique ne paraît donc pas pouvoir, dans certains cas, être contestée ; elle expliquerait ainsi la possibilité de cirrhose hydatique dont la présence aggraverait singulièrement le pronostie, si elle était démontrée fréquente.

Enfin signalons pour terminer la fréquence assez grande de réaction péritonéale périkystique ; elle semble à la lecture des observations plus fréquemment signalée dans les cas multiples que dans les cas où le kyste est unique.

PATHOGENIE

Les kystes hydatiques multiples du foie ont une pathogénie fort obscure ; il ne nous sera pas possible de formuler des conclusions certaines, mais, seulement, d'émettre quelques hypothèses sur cette partie de notre sujet. |

Il n’en est pas, en effet, ici, comme des kystes secondaires du péritoine ; et la greffe secondaire, expérimentalement et cliniquement démontrée par Dévé pour ces cas, ne peut guère être invoquée pour les kystes multiples du foie.

D'ailleurs aucune théorie pathogénique ne nous semble exclusivement satisfaisante; l’ignorance où nous sommes des conditions qui régissent la rapidité du développement de ces kystes ne permet qu’une analyse difficilement exacte des cas.

On a invoqué, pour expliquer la multiplicité des kystes dans le foie, une théorie analogue à celle de Dévé pour les kystes multiples secondaires abdominaux : LA GREFFE SECONDAIRE DES ÉLÉMENTS FERTI- LES D'UN KYSTE ROMPU : un kyste unique, parenchy-

LRO

mateux, par exemple, se rompt dans son enveloppe fibreuse, sans que celle-éi éclate et permetie l'issue péritonéale du contenu. Scolex et vésicules filles restent donc dans la poche hépatique, puis sont susceptibles de se greffer el de continuer leur développement sur place. Ils donneraient ainsi naissance à des kystes multiples, secondaires en réalité, mais primitifs en apparence, si l'accident de rupture à passé inaperçu.

Ainsi conçue, cette pathogénie ne paraît guère admissible ; tous les éléments échinococciques fertiles, susceplbles de se greffer, restent et se développent dans la même poche, entourés de la même adventice fibreuse ; et au contraire, le propre des kystes. multiples est d’être séparés par une adventice même quand ils sont accollés. Après leur évacuation et l’ablation de la membrane parasitaire, 6n trouve toujours un diaphragme fibreux, contenant encore ou non des cellules hyaliques, qui séparait les deux parasites. Cette théorie pathogénique pourrait s’appliquer à ces poches rencontrées assez fréquemment, bourrées de vésicules filles, sans liquide autour d’élles, et sans membrane mère pour les entourer. Ce sont ces poches qui ne donnent rien à la ponction et dans lesquelles le formolage prÉSIenIe est impossible.

Mais à côté de cette greffe locale, Dévé pense que DES GREFFES A DISTANCE SONT POSSIBLES, quand il dit: « La greffe des germes échinococciques peut être locale et circonscrite ; elle peut se faire d’une

façon diffuse dans le tissu cellulaire ; d’une manière

systémalisée sur la surface d’une séreuse ; elle peut

enfin se faire à distance par l'intermédiaire de la voie circulatoire. » 1] serait donc possible que dans le foie se produise, au travers du parenchyme, dans le üssu cellulaire des espaces portes, une migration des germes échinococciques, qui pouvaient aussiemprunter la voie circulatoire porte, pour aller se fixer un peu partout dans le parenchyme hyalique et produire ainsi des kystes multiples. |

Rien ne vient à l'heure actuelle démontrer l’exac-

-titude de ces faits théoriques ; mais par analogie avec cette pathogénie, démontrée pour d’autres organes,

on peut les admettre dans le foie, sous bénéfice d'inventaire. Dans les comptes rendus d’autopsies minutieuses de kystes multiples du foie que nous avons pu consulter, nous avons rencontré souvent signalée la présence d’un kyste flétri, rétracté, ne contenant plus de liquide, mais seulement des vésicules et des membranes flétries, plus ou moins teintées de bile. Enfin il est des cas que semblable théorie expliquerait pleinement ; ce sont ceux où l'on rencontre des lobes entiers de foie, farcis de kystes, si nombreux que l’on a peine à comprendre comment autant d’embryons hexacanthes auraient pu être simultanément ingérés. Les observations suivantes semblent pouvoir être classées dans cette catégorie :

Mornard 3

Observation IV

(Micxon Er LarrorGue, in thèse de Dévé.)

Un militaire vigoureux de 24 ans, qui avait fait deux ans de service sans accident (on ne signale pas d’antécédents), se plaint, à la fin de février, d’une grosseur douloureuse dans l’aine droite. (Envoi au Val de Grâce pour kyste du cordon). A l’examen on découvre en outre une tumeur hypogastrique et une hypertrophie du foie, Le 25 avril, on opère le kyste hypogastrique. Au cours de l’opération, excision de trois petits kystes, gros.comme une lentille, inclus dans le tissu cellulaire sous-péritonéal, saillants dans l’incision. « J’avais, dit Mignon, gardé une mauvaise impression de ce fait, qui indiquait une diffusion de l’embryon hexacanthe »; guérison.

Le foie restant hypertrophié, on décide une deuxième intervention. Mort aux premières bouffées de chloroforme.

Autopsie: « J’ai ouvert l’abdomen par une incision verticale parallèle au bord externe du muscle droit du côté droit. Je suis arrivé sur une première poche intra-hépatique, vide et grosse comme une orange; je défonçai la paroi profonde de cette poche, et je pénétrai dans une autre grande cavité, Le lobe gauche du foie était envahi par des kystes multiples très nombreux, juxtaposés, et adhérents à tous les organes voisins. » Il existait en outre deux masses, du volume d’une pomme, implantés dans le diaphragme, des kystes du bord postéro-inférieur du poumon, des kystes multiples de l'abdomen ; un kyste unique de la rate :

un kyste hydatique du cordon.

Dans cette observation existait un premier kyste, rompu dans l’abdomen, avec kystes secondaires du