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d) des symptômes généraux et d’une façon moins fréquente e) l'atteinte des autres organes.
Nous allons étudier successivement ces différents syndromes et nous verrons ensuite comment, eux ou leurs éléments, se groupent et évoluent, pour donner à la maladie ses différents aspects cliniques.
a) Les manifestations témoignant de l'atteinte des organes hématopoïétiques.
1o Rate. — Le tableau clinique est donné par la présence d'une grosse rate. Le volume atteint par l’organe est bien variable.
Souvent elle est normale au début de l'affection et ce n'est qu'après plusieurs jours ou semaines d’évolution qu’elle s'hypertrophie. Parfois même on ne relève pas son augmentation de volume par les examens cliniques et on est surpris de la trouver à l'autopsie hypertrophiée. |
Quelquefois l'attention est attirée soit parce que le malade se plaint d’une sensation de tension, de tiraillement ou simplement de gène dans l’hypocondre gauche, parfois même de véritables douleurs périodiques à ce niveau, soit parce que, à l'examen on est frappé par l'aspect de l’abdomen augmenté de volume, . ou de la paroi thoracique évasée à sa partie inférieure et gauche, mais le plus souvent c’est une découverte
d'examen.
Dans quelques cas, elle n’est décelable qu’à la percussion, qui donne dans la zone splénique une matité nette, étendue sur plus de 4 travers de doigt. Plus souvent elle dépasse les fausses côtes et on sent son bord à un ou plusieurs travers de doigt au-dessous ; c’est certainement le cas qui a été rencontré avec le plus de fréquence par les observateurs. Mais elle peut être beaucoup plus volumineuse et notamment dans le cas que nous avons eu l’occasion d’examiner, elle remplissait la moitié gauche de l’abdomen, atteignant en avant la ligne médiane, affleurant en bas la crête iliaque, et se perdant en arrière sur la paroi abdominale postérieure. Le fait essentiel c’est que presque toujours on la trouve augmentée, au moins dans les derniers jours de la maladie.
On sent à la palpation : soit son bord inférieur régulier, assez dur, soit, si elle est volumineuse, sa surface qui est lisse, régulière, et le bord antérieur avec ses écüancrures caractéristiques. Nous avons vu qu'elle peut être douloureuse spontanément, elle l’est aussi, assez souvent à la palpation, témoignant d’un certain degré de péri-splénite.
Elle ne s'accompagne pas de circulation collatérale ni d’ascite, ou si on trouve ces manifestations, c’est tout à fait exceptionnellement. Son augmentation de volume suit le plus souvent l’évolution de l'affection. Elle rétrocède habituellement sous l'influence des irradiations par les rayons X, mais cette rétrocession, bien que parfois de longue durée, n’est jamais définitive.
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> Les ganglions. — Sont souvent augmentés de volume et l'association : grosse rate et hypertrophies ganglionnaires est un des meilleurs signes cliniques de la maladie. |
L'apparition de l'adénite précède en règle générale la splénomégalie et même dans certains cas, les hypertrophies ganglionnaires existent seules, sans qu'à aucun moment de l'évolution on puisse déceler cliniquement l'augmentation de volume de Ia rate.
Toutes les chaînes ganglionnaires peuvent être prises, mais les ganglions sous-maxillaires, et plus particulièrement leur groupe angulo-maxillaire, le sont le plus souvent, et surtout en premier lieu. Ce n’est que secondairement que sont prises les autres aires ganglionnaires, donnant des adénopathies cervicales, occipitales, axillaires et inguinales. A la radiographie on peut juger de l'existence d’adénopathies péri-trachéobronchiques qui n’apparaissent pas très importantes; enfin, les autopsies montrent qu’assez souvent il y a une augmentation des ganglions mésentériques :
Mais si par ordre de fréquence, le début par une adénopathie sous-maxillaire est le plus habituel, la règle n’est pas absolue et nous publious plusieurs observations où les premiers groupes ganglionnaires atteints étaient occipitaux, axillaires ou inguinaux. De même il n’y a aucune loi dans la manière dont se fait leur généralisation.
Leur volume est variable et de façon habituelle ce sont de petites adénopathies, constituées par des ganglions ayant la grosseur d’un haricot, d’une prune
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et pouvant aller jusqu’à celle d’un gros œuf. Mais on ne rencontre pas les hypertrophies tumorales courantes au cours des leucémies lymphoïdes ou de la maladie d'Hodgkin.
Ils sont généralement durs, libres, roulant sous les doigts, ne s’accompagnant pas de péri-adénite, le plus souvent indolores, mais quelquefois sensibles à la palpation et même spontanément.
Ils n’ont pas de tendance à la suppuration et rétrocèdent sous l'influence des irradiations par les rayons X.
En somme, polyadénopathie fréquente, mais jamais très volumineuse, ce qui pourrait s'expliquer par le fait que la leucémie à monocytes, maladie rencontrée plus habituellement après 30 ans, touche des ganglions déjà éprouvés par d’autres affections et qui en partie sclérosés, ont leurs possibilités de reviviscence par-
tiellement anéanties.
30 Le foie. — Est aussi augmenté de volume. Son hypertrophie accompagne d’une façon générale celle de la rate, sans être jamais marquée. Le plus souvent, il dépasse de 1 à 3 travers de doigt le rebord costal inférieur, il est régulier, de consistance normale, parfois sensible à la palpation et même spontanément.
. 2° La moelle osseuse. — Est hyperplasiée. Sa participation se traduit cliniquement par des douleurs osseuses, spontanées ou plus souvent provoquées
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par la pression sur les diaphyses ou au niveau des épiphyses. Les os, le plus souvent douloureux, sont : le sternum, les côtes et les diaphyses tibiales. Quelquefois même, la douleur au niveau des épiphyses est très intense, donnant à l'affection l'aspect d'un véritable pseudo-rhumatisme aigu. L’autopsie confirme l'existence d’hyperplasie de la moelle des os.
L'une ou l’autre de ces hypertrophies des organes hématopoiétiques peut exister d'une façon isolée. Elles peuvent coïncider d'emblée ou se constituer l’une après l’autre par étapes. Les aspects morbides changent alors suivant l’époque de l’examen, et cette variabilité de l’ensemble clinique, à elle seule, est déjà frappante.
b) Le syndrome hémorragique.
Si l’hypertrophie des organes hématopoiétiques est une manifestation habituelle au cours de l'évolution des leucémies à monocytes, les phénomènes hémorragiques, par leur précocité, leur intensité, leur fréquence et souvent leur gravité sont ceux qui en attirent le plus souvent l'attention et qui donnent au tableau clinique son cachet vraiment particulier.
Cette tendance aux hémorragies, que l’on peut déceler plus ou moins nettement dans la plupart des affections leucémiques, atteint dans la monocytémie son degré le plus marqué et constitue un des faits les plus saillants de la symptomatologie de l'affection, Elles peuvent constituer le premier signe de la maladie.
Ce sont des hémorragies cutanées, muqueuses et V, Mendelsohn 2
DO NU parenchymateuses, toujours précoces, souvent multiples, se répétant et s’accentuant surtout au moment des poussées aiguës, conduisant rapidement le malade à un état d’anémie grave, qui masque parfois la leu cémie sous-jacente donnant le change au médecin.
Par ordre de fréquence, ces hémorragies sont :
19 Les hémorragies buccales, qu’on retrouve dans la plupart des cas. Elles peuvent revêtir tous les degrés, du petit saignement des gencives apparaissant dès le moindre contact, aux stomatorragies des malades atteints de stomatites, jusqu'aux hémorragies plus abondantes qui surviennent à la suite d’une ulcération amygdalienne ou de l'avulsion d’une dent cariée.
20 Les hémorragies sous-cutanées. — Sont presque aussi fréquentes et présentent toutes les variétés, depuis les ecchymoses et hématomes qui suivent les traumatismes les plus légers, aux purpuras, qui parfois réduits à des pétéchies ou vibices, localisées souvent aux membres inférieurs ou disséminées sur tout le corps, peuvent s'étendre en des plaques volumineuses, irrégulières pouvant confluer pour couvrir toute une région et même le corps entier. L'éruption purpurique a pour siège la face, le tronc, les membres supérieurs, mais surtout les membres inférieurs. Elle peut s'étendre d’une façon discrète, mais le plus souvent elle se dissémine lors des poussées d'aggravation de la maladie. Elle peut rester isolée, ou s'accompagner — et c'est le cas le plus fréquent —
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3 L'épistaxis se retrouve assez souvent, c’est une épistaxis profuse des 2 narines, rebelle, durant sans arrêt des heures ou jours et nécessitant le tamponnement. Elle peut reprendre dès qu’on enlève le tam-
ponnement, ou plus tard au cours de l’évolution de la maladie.
49 Plus rares sont les hémorragies des autres organes, c'est ainsi que nous avons trouvé signalées des hémorragies iniestinales, des hémoptysies, des hématuries, des métrorragies et même des hémorragies du fond de l’œil.
5° Enfin nous faisons une place à part aux hémorragies des séreuses, soit pleurésies à type hémorragique, soit inondation péritonéale, cette dernière extrêmement rare, de pronostic immédiatement fatal étant presque pathognomonique, d’après Merklen et Wolf, de la leucémie à monocytes.
Ces diverses hémorragies s’associent entre elles de façons différentes d’un malade à l’autre, elles témoignent d’altérations profondes vasculo-sanguines que mettent en évidence les épreuves classiques suivantes :
Le temps de saignement, qui est nettement prolongé, passant du chiffre normal de 3 minutes, à des chiffres beaucoup plus importants 8, 10, 15 minutes.
La rétraction du caillot,fqui ne se fait qu'impartfaite-
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ment ou pas du tout. Elle semble être due à la diminution considérable du nombre des plaquettes sanguines.
Le temps de coagulation, le plus souvent augmenté, très peu de durée, passant de 6 à 7 chiffre normal, à 9, 10, 12 minutes.
Le signe du lacet, toujours positif, provoquant, souvent précocement, 15 à 20 secondes après la pose d’un lien de caoutchouc, l'apparition à son niveau d'éléments pétéchiaux rouge vif, ou d’une bande violacée longtemps persistante, preuve de la fragilité des capillaires sanguins.
c) Les signes bucco-pharyngés.
Ces signes ont aussi une importance fondamentale car ils sont précoces, graves et fréquents.
Ce sont très souvent des manifestations qui amènent les malades à consulter et l’on comprend combien les erreurs de diagnostic sont nombreuses et combien l'examen hématologique n'est pas inutile au cours des angines ou stomatites, rebelles à toute thérapeutique locale et dont le diagnostic apparaît difficile.
D’après les observations que nous avons relevées, on constate la fréquence des stomatites et des angines, souvent associées et qui se caractérisent par leur tendance hémorragique et nécrotique. |
Les angines, fréquemment signe du début, elles font partie du tableau habituel de la maladie. Les plus sou-
vent touchées sont les amygdales, ce qui est assez com-
préhensible, car, organes lymphoïdes, elles participent à l’hyperplasie générale de ce système. Simplement grosses et douloureuses au début, elles peuvent devenir énormes, entraînant des troubles fonctionnels. D'abord œdémateuses, rouges, elles se couvrent d’un exsudat sâle, grisâtre, d’ulcérations qui s'étendent au delà des amygdales, soit vers la joue, soit vers le voile du palais, vers la luette, pharynx et même larynx, se couvrant de débris sphacéliques, sanieux, saignants, véritables lambeaux simulant des fausses membranes à tendance rapidement extensive, rappelant la gorge des diphtéries malignes. Mais les ensemencements ont toujours été négatifs pour le bacille de Loæffler.
Parfois le fond de la gorge est simplement rouge, petite angine érythémateuse, alors que d’autres fois toute la gorge est prise, noyée dans le magma de lambeaux sphacéliques, suintants et saignants, témoignant de l'intensité de l’intoxication.
Les stomatites apparaissent aussi fréquentes, allant de la tuméfaction simple des gencives, qui sont rouges et saignent dès le moindre contact, aux gencives fongueuses, couvertes d’ulcérations nécrotiques avec ramollissement et décollement des bords au niveau de la sertissure des dents avec plaques sphacéliques qui s'étendent en surface et profondeur sur la joue ou le voile du palais, véritable noma.
Notons les cas, non exceptionnels, d'abcès dentaires à la suite de caries.
Ces lésions bucco-pharyngées entraînent des troubles fonctionnels parfois graves, la mastication et sur-