‹ Contribution à l'étude des localisations vertébrales de la maladie de PagetChapitre 39 sur 42 · SES · texte numérisé non relu

SES

On redemande un examen du liquide céphalo rachidien (examen pratiqué le 8 septembre 1937).

1° Globulines : Réaction de Pandy : Résultat négatif,

2° Séro-réaction de fixation et de floculation : Résultats négatifs,

3° Examen cytologique du L. C. R. : Il n’a été décelé aucun élément cellulaire,

4° Examen chimique du L. C. R.: Substances albumoïdes totales normales,

5° Examen bactériologique du L. C. R. : Pas de bacilles acido-alcoolo résistants,

6° Réaction du benjoin colloïdal : La réaction, pratiquée selon la technique de Guillain-Laroche et Léchelle a donné ce résultat :

00000 222 00000000 — Une analyse chimique du sang montre :

— Dosage de l’acide urique : Normal,

— Dosage du chlore globulaire et plasmatique : Normal,

— Indice sulfhydryl des hématies : Normal,

— Des clichés radiographiques, pratiqués le 14 septembre 1937, révèlent un tassement vertébral des 3 dernières vertèbres lombaires, avec augmentation de l'opacité des vertèbres effondrées, opacité qui contraste avec la clarté anormale des vertèbres sus-jacentes, probablement décalcifiées. Les contours vertébraux sont légèrement déchiquetés ; il n’y a pas de glissement vertébral. Ces images, tout en n’écartant pas encore complètement le diagnostic de spondylose diffuse font cependant envisager deux diagnostics qui n’avaient pas encore été soulevés :

Ostéomalacie, Maladie de Paget.

L'examen des membres et du crâne est négatif ; pas

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de déformation osseuse ; aucun trouble par ailleurs de la série glandulaire thyroïdienne, hypophysaire surrénale.

Le malade est mis à un traitement de recalcification et au sulfar. En même temps on demande un équilibre phospho-calcique et un dosage des phosphatases. 1° Equilibre phospho-calcique

Calcémie : |

Le taux du calcium dans le sérum sanguin est de 0 gr. 103 par litre (Normale 0 gr. 100).

Phosphorémie Le taux du phosphore dans le sérum sanguin est de:

Phosphore total.... 0 gr. 111 Normale 0 gr. 113 Phosphore minéral. 0 gr. 044 Normale 0 gr. 045 Phosphore lipidique 0 gr. 067 Normale 0 gr. 068

2° Dosage des phosphatases :

Le taux des phosphatases dans le sérum sanguin est de 168 mmgr. par litre (Normale 60 mmzgr.).

Donc augmentation nette du taux de phosphatase.

Calcémie et phosphorémie normales.

Malade revu le 18 octobre 1937. Il a fait à la suite de son sulfar une réaction très douloureuse il a engraissé de 3 kilos. On lui ordonne :

Iode: (1: K,):

Récalcification intra-veineuse.

Diapros.

Puis, par la suite.

Bivatol.

Ondes courtes (Générales et locales pelviennes).

— 3 novembre 1937 : Nette amélioration. Il souffre moins. Il a repris 6 kilos. Il se plaint d’asthme à l'effort (rien à l’auscultation pulmonaire). Par ailleurs : Tou-

jours aucune modification des signes objectifs au niveau de la colonne vertébrale.

__ Le 1% février 1938 : Il a dû cesser le bivatol (fatigue céphalée). Il se plaint actuellement d’une recrudescence des douleurs. Il prend de l’iodure depuis 8 jours.

On demande des clichés de face et de profil du rachis lombaire ; des clichés de face du bassin. Des modifications très sensibles sont survenues depuis les dernières radiographies. On note au niveau des vertèbres lombaires des modifications portant sur :

— La forme vertébrale.

— Le coloris des vertèbres sur le cliché radiographique.

1° Forme des vertèbres :

Tassement vertébral intéressant surtout les trois premières vertèbres lombaires.

C’est au niveau de L.2 que les troubles sont les plus accentués. La vertèbre est diminuée de hauteur comme écrasée par les vertèbres sus et sous-jacentes.

Elle donne l’impression d’un os ramolli qui se laisse pénétrer.

2° Coloris vertébral.

Il est nettement modifié ; toute la zone lombaire apparaît floue, comme vue à travers un brouillard ou un voile. La première lombaire présente des bords irréguliers contours mal limités « en croquis ». Une teinte non homogène du corps de la vertèbre.

Opacifiée dans son ensemble elle est surtout foncée sur les régions marginales; de ces régions partent des pinceautages irréguliers ; au centre on voit des plages claires vaguement arrondies.

Les vertèbres L.1 et L.3 sont également touchées, mais leur opacité est moindre. Elles apparaissent plus résistantes que la deuxième lombaire qu’elles pénètrent.

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Elles ne sont pas basculées. Enfin les dernières dorsales et les dernières lombaires tranchent par leur clarté sur l’opacité des vertèbres décrites.

Le diagnostic de maladie de Paget à localisation vertébrale est posé.

Observation

Une malade de 53 ans vient consulter pour des douleurs de la région dorsale avec déformation progressive du rachis.

Les douleurs ont débuté il y a 4 mois. Elles siègent dans une zone limitée au niveau de la région dorsale moyenne D.5, D.6. Leur intensité s’est progressivement accrue. Elles irradient dans toute la région thoracique postérieure.

A l’examen, on constate une cyphose dorsale moyenne avec légère scoliose gauche. Pas de diminution des mouvements de la colonne vertébrale. Pas de contracture rachidienne.

Dans les antécédents, on trouve une tuberculose osseuse avec abcès siégeant à la partie postérieure du bras droit et au niveau du grand trochanter. Ces abcès actuellement taris remontent à 3 ans. Enfin le B. W. déjà pratiqué a été positif dans le sang.

L'examen neurologique montre peu de chose : aucun trouble de compression médullaire.

Les réflexes tendineux sont normaux. Les pupilles sont paresseuses à la lumière mais il n’existe pas de signe d’Argyll-Robertson.

L'examen pulmonaire ne révèle rien d’anormal. Le cœur est régulier. La tension artérielle est de 16-8,

Les premières séries radiographiques dénotent une clarté un peu anormale des cinquièmes et sixièmes vertèbres dorsales. Les disques intervertébraux sont intacts.

L'examen des crachats ne montrent pas de bacilles de Koch. Un examen scopique et graphique pulmonaire montre l’intégrité des poumons.

En présence de la tuberculose externe ancienne on pense à une ostéite tuberculeuse vertébrale et on ordonne repos complet, traitement de recalcification. Sous l’effet du traitement, la malade reprend du poids, les douleurs diminuent. Mais, deux mois après, les algies réapparaissent dès que la marche est reprise. Elles sont maintenant intenses la déformation vertébrale s’est accusée.

De noveaux clichés radiographiques révèlent un tassement vertébral de la région dorsale moyenne : Les vertèbres D.5 et D.6 sont aplaties de haut en bas, cunéiformes à sommet antérieur : Leur opacité est nettement augmentée ; au niveau du corps vertébral des plages foncées alternent avec des plages claires ; les bords perdent de leur régularité, l’ensemble est flou, noyé, comme vu à travers un brouillard. Les vertèbres dorsales 3 et 4 paraissent plus claires que normalement.

On pense à la possibilité d’un Paget vertébral. On pratique un équilibre phospho-calcique et un dosage des phosphatases :

1° Equilibre phospho-calcique

Calcémie : Le taux du calcium dans le sérum sanguin est de 0 gr. 98 par litre.

Phosphorémie : Le taux du phosphore dans le sérum sanguin est de :

Phosphore total : 0 gr. 104.

Phosphore minéral : 0 gr. 050.

Phosphore lipidique : 0 gr. 064.

Les chiffres de calcémie et de phosphorémie sont

donc sensiblement normaux,

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2° Dosage du phosphatase :

Taux des phosphatases dans le sérum sanguin : 150 mmgr. par litre. Donc élévation très nette du taux des phosphatases.

La preuve du Paget vertébral est apportée par la suite. Moins d’un an après la localisation initiale, apparaît une deuxième localisation au niveau de l’avant bras droit : Diaphyses radiale et cubitale augmentées et incurvées.

Observation

Chez un jeune homme de 25 ans apparaissent des douleurs au niveau de la région lombaire, leur persistance, leur accentuation amènent le malade à consulter.

Dans les antécédents on relève une uréthrite gonococcique récente. Elle date de 3 mois. Correctement traitée elle a évolué sans complication ; l’écoulement s’est tari en 3 semaines. Mais le sujet a présenté immédiatement après un rhumatisme type gonococcique du genou droit. Le début a été brutal, nocturne, par des douleurs intenses, accompagnées d’un cortège de signes généraux inquiétants : température à 40°, facies pâle, abattement. Actuellement on trouve un choc rotulien net, des douleurs surtout péri-articulaires provoquées au niveau des tendons et des gains synoviales, une augmentation de la chaleur locale un enraidissement de tout le genou.

La netteté des antécédents gonococciques, et leur date récente font penser à la probabilité d’une atteinte gonococcique vertébrale.

La radiographie montre un flou vertébral ; une décalcification marquée des vertèbres dorsales supérieures D.3, D.4, D.5. Au niveau de D.6, rune opacité irrégulière ;

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Les bords sont déchiquetés, des travées sombres parcourent le corps de la vertèbre irrégulièrement verticales, entourant des zones claires centrales. On pense à un Paget vertébral. Secondairement 10 mois après, l’apparition de déformation crânienne vient signer le diagnostic.

Observation

M. Br... 59 ans, est vu à l’hôpital Bichat le 22 juillet 1933. Il présente une légère cyphose et scoliose de la région dorsale moyenne, mais ce qui frappe surtout c’est le raccourcissement du tronc : le ventre est comme remonté sous les fausses côtes et latéralement barré d’un double sillon. Cette seule inspection donne l'impression d’un télescopage entre la partie supérieure et la partie inférieure du tronc. De fait le malade a perdu plusieurs centimètres de sa stature. Le début de l’affection semble remonter à 11 ans. Les douleurs rachidiennes sont presque absentes. En outre, on note une atteinte du tibia avec déformation.

La radiographie de la colonne vertébrale montre un effondrement de la onzième dorsale. Sur le cliché de face, cette vertèbre, de hauteur très réduite au centre, déborde largement de chaque côté ses voisines. Son opacité très marquée contraste avec la clarté exagérée de celles-ci qui sont certainement décalcifiées. La radiographie de profil est plus expressive encore. La onzième vertèbre dorsale y apparaît comme un coin enfoncé entre D.10 et D.12, pointe en avant. De cette pointe antérieure part, en débordant largement l'alignement, une sorte de bavure osseuse de forme vaguement triangulaire, à contours très flous déchiquetés tendant à s’étaler sur la face

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antérieure des vertèbres sus et sous-jacentes qui sont inclinées l’une vers l’autre en raison de l’écrasement de la vertèbre intermédiaire. L’opacité de la vertèbre effondrée, ainsi que celle de la bavure antérieure, est loin d’être homogène. Des plages foncées alternent avec des plages claires les unes et les autres indistinctement arrondies ou ovalaires ; en outre on reconnaît quelques traînées linéaires répondant à des travées osseuses. Au niveau de l'arc postérieur, l’aspect est analogue. Telle est l’image que montre un examen rapide. De plus près, on se rend compte que D.11 n’est peut-être point aussi totalement écrasée qu’elle le paraît. En haut et en avant de D.12 est une superposition d’ombres renforçant la tonalité de ce corps vertébral quasi translucide ; le contour de l’ombre rapportée s’adapte avec l’image cunéiforme de D.11 pour réaliser la curieuse silhouette d’un corps vertébral qui serait comme diagonalement traversé par une large fente claire. Tout se passe comme si D.11 étant de cire molle D.12 la pénétrait en l’encochant au centre et en refoulant à l’entour la substance plastique. Pour capitale que soit la lésion en D.11, il faut noter aussi les altérations des autres vertèbres, hyper-transparentes pour la plupart avec, par places une augmentation irrégulière des trabécules, contrastant avec des aspects en géodes, bordures sombres de quelques vertèbres. Des aspects semblables se retrouvent au niveau de la colonne cervicale et surtout de C.6 et C.7. D’autre part, L.5 est très aplatie au-dessus d’un sacrum qui comme tout le bassin du reste est atteint par le processus pagétique. w

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