FROIDEFOND
Observation
M. P..., 55 ans, constatait un affaiblissement de plus en plus marqué de sa colonne vertébrale avec douleurs dans la région lombaire, gêne respiratoire et troubles de la marche.
Antécédents : En 1917, pendant la guerre, il a présenté des accidents infectieux pour lesquels il a été évacué du front. Il présente une néphrite chronique azotémique avec albuminurie. Une artérite chronique diffuse concomitante avec B. W. négatif. Depuis cette époque, M. P... a toujours ressenti des douleurs dans la région lombaire et a eu des céphalées fréquentes et des fluxions articulaires avec poussées fébriles.
A l'examen : attitude cyphotique. On est frappé par le tassement énorme du thorax : les fausses côtes débordent le rebord de la crête iliaque ; depuis le début de sa maladie, sa taille s’est affaissée de 27 cm. D’autres symptômes attirant d’ailleurs l'attention. Le développement du crâne, la saillie antérieure des tibias, l’épaississement des fémurs et des clavicules, le génuvarum par affaissement des membres inférieurs.
Mais le fait intéressant est que, d’après les renseignements recueillis auprès du malade l’atteinte rachidienne a été la première en date et la seule pendant des années. Ce n’est que secondairement que les autres localisations de l’ostéite déformante sont apparues.
Les déformations se sont établies dans l’ordre suivant :
Colonne vertébrale et bassin.
Membres inférieurs.
Membres supérieurs.
Crâne.
Il est vraisemblable que la maladie a débuté en 1917 à l’occasion des accidents infectieux signalés.
EN, Dee
La radiographie du bassin et de la colonne vertébrale montre dans l’ensemble une destruction des travées osseuses la direction anormale de celles qui subsistent, la déminéralisation intense du squelette. D’une façon plus précise :
A. — La colonne vertébrale apparaît comme à travers un brouillard :
a) De face : Les corps vertébraux lombaires et ceux du segment dorsal inférieur sont diminués dans le sens de la hauteur ; ils sont très déminéralisés dans la région dorsale moyenne surtout sur le côté droit.
b) De profil : le rachis présente une cyphose à grande courbure comprenant toutes les vertèbres et dont le sommet siège dans la région dorso-lombaire. Les vertèbres sont tassées, leurs contours sont déformés ils ont l’aspect de plati-spontyles. Il faut noter que, même dans la région ou l’affaissement vertébral est le plus marqué, les disques inter-vertébraux sont apparents.
B. — Au niveau du crâne, la table interne est épaissie, la table externe est d’aspect ouateux, le crâne, fortement allongé dans le sens antéro-postérieur est parsemé de tâches rondes opaques. La selle turcique et la région occipito-atloïidienne sont épaissies.
Observation
M. T. KR, 70 ans se présente pour douleurs de la colonne dorsale et pour des déformations au niveau des membres supérieurs et inférieurs. Les douleurs remontent à 2 ou 3 années ; ce sont des douleurs à type rhumatoïde qui ont ouvert le tableau clinique. Actuellement le diagnostic ne fait pas de doute devant l’hyper-
trophie quasi caractéristique de divers os longs : Tibias
ASE
en lames de sabre ; fémurs arqués d’où déformation globale des deux membres inférieurs en « parenthèses ». Déformation identique des clavicules et des os de l’avant bras.
Mais là encore le point intéressant est le début au niveau de la colonne vertébrale puisque c’est au rachis que sont apparues les premières douleurs, avant la déformation des membres. Le diagnostic à cette époque avait été difficile. En effet dans les antécédents du malade on retrouvait une gonococcie compliquée d’une monoarthrite au genou gauche il y a eu une quinzaine d’années. Pas de stigmates syphilitiques ; B. W. négatif dans le sang ; au cœur un souffle d'insuffisance mitrale. Souffle systolique de la pointe. Rien par ailleurs à l’examen général. Le diagnostic avait d’abord hésité entre rhumatisme vertébral chronique sénile, spondylose post-gonococcique. Les images radiographiques vertébrales ne montraient qu’une décalfication légère de 2 ou 3 vertèbres rachidiennes dans la région correspondant aux zones douloureuses.
Secondairement, l'apparition de déformations au niveau du tibia a imposé le diagnostic exact. Actuellement :
Examen de laboratoire :
B.W. négatif dans le sang,
Floculation (Vernes) 0,
Calcémies : Le taux du calcium dans le sérum est de O0 gr. 105 par litre,
Le taux des phosphates dans le sérum sanguin est de 139 mmgr. par litre.
Les radiographies vertébrales montrent l'atteinte globale de la colonne vertébrale depuis les vertèbres cervicales jusqu’au bassin :
1° Vertèbres lombaires : Images floconneuses avec
a) Aplatissement du corps vertébral surtout net-au niveau de L.2.
b) Décalcification que traduit une clarté anormale vertébrale, contrastant avec :
c) Une opacification irrégulière au niveau des mêmes vertèbres ; c’est une trabéculation assez nette qui paraît partir des bords vertébraux et parcourt le corps de la vertèbre, encadrant des plages claires décalcifiées,
d) Les disques intervertébraux sont intacts,
e) On note enfin quelques images de rhumatismes chronique vertébral : Becs de perroquets, ostéophytes.
2° Vertèbres dorsales : Elles présentent les mêmes
images.
3° Vertèbres cervicales. Il en est de même pour elles,
mais les altérations sont moins marquées qu’au niveau du rachis lombaire et dorsal.
Observation
Maladie osseuse de Paget et paraplégie spasmodique en flexion :
Un malade de 55 ans, pêcheur, présente :
Un Paget typique avec crâne énorme élargi, périmètre fronto-occipital actuel 62 cm.
Il y a 12 mois, ce périmètre était de 56 cm. La face participe à l’exagération du volume de la tête. Les os malaires sont épaissis et saillants. Prognatisme marqué. La colonne vertébrale est légèrement incurvée en avant, déterminant une cyphose à grande courbure. Elle est soudée et tassée. Les ligaments ossifiés rendent vaines toutes les tentatives de ponction lombaire.
Les membres inférieurs sont incurvés en forme de parenthèse. |
Les membres supérieurs sont déformés au niveau des avant-bras : Diaphyses radiale et cubitale augmentées et incurvées. Les radiographies montrent les lésions classiques et l’aspect ouaté caractéristique. Sur le cliché de profil du tibia gauche, on voit très nettement dessinée l'ombre de l’artère tibiale postérieure.
A côté de cette dystrophie osseuse généralisée et symétrique évolue une paraplégie pour laquelle le malade est entré à l’hôpital :
Cette observation présente plusieurs points intéressants :
1° Paget sans étiologie spécifique :
2° La recherche d’un syndrome glandulaire ou polyglandulaire n’a fourni aucun résultat précis. Par contre, on relève très nettement sur la radiographie de la jambe de l’athérome de l'artère tibiale postérieure.
3° Cliniquement ce cas se caractérise par 3 faits :
a) Participation de la face au processus dystrophique,
b) Absence de douleurs.
c) Et surtout coexistence d’une paraplégie hyperspasmodique en flexion avec exagération considérable des réflexes d’automatisme médullaire et des spasmes spontanés ou provoqués. « En raison de l'élargissement et de l’épaisseur des vertèbres, nous sommes amenés à établir un rapport de causalité entre ce syndrome de compression médullaire et les lésions vertébrales Pagétiques. »
Maladie osseuse de Paget et de Tabès
Le syndrome tabétique se rencontre quelquefois et sert d’argument favorable aux partisans de l’étiologie syphilitique de l'affection.
Mme F..., 57 ans, entre à l'hôpital Saint-Antoine pour un état fébrile léger. Ce n’est qu’un épisode fort bénin ayant disparu au bout de 3 jours de repos et sur lequel nous n’aurons pas à revenir.
Antécédents héréditaires banaux.
Antécédents collatéraux fort importants. Son mari a eu une affection médullaire chronique et une lésion cardiaque. Il est mort il y a 12 ans. Et déjà, dans cette association de lésions cardiaques et nerveuses nous pouvons soupçonner le rôle de la syphilis conjugale.
Antécédents personnels : Ils semblent se résumer en des troubles de la fonction ovarienne.
Histoire de la maladie : Il y a 13 ans, la malade, à l’occasion de crampes brusques et de douleurs continues dans la jambe gauche constate une déformation prédominant au niveau de la cuisse. Peu après une claudication légère fait son apparition, mais ne trouble nullement l’existence de la malade. En 1916, la déformation s’accroît, elle intéresse à ce moment les deux membres inférieurs. En 1918, la claudication s’est considérablement exagérée et la malade est obligé de marcher avec un bâton.
(Suit un examen de la malade qui présente un Paget typique avec déformation du membre inférieur gauche, du bassin, des membres supérieurs, de la tête).
Retenons deux choses : Les localisations vertébrales, les signes de spécificité.
1° Localisation vertébrale
On constate une cyphose très marquée de la colonne cervico-dorsale, avec ossification vraisemblable des disques inter-vertébraux, et disparition de tous mouvements de flexion et d’extension de la colonne. Il existe une lordose de compensation de la région lombaire ; pas de déformation du plan sterno-costal. Les lésions verté-
el
brales sont apparues après celles du membre inférieur. Dans ce Paget typique, elles sont suffisamment marquées pour tenir une place de premier plan. La radiographie de face et profil du rachis révèle les signes habituels de l’ostéite déformante : Coexistence de raréfaction osseuse et de néo-formation. Signalons un fait important par les déductions pathogéniques qu’il entraîne. Sur les radiographies de la région cervicale on retrouve la trace des carotides. Sur les épreuves du fémur gauche, on voit se dessiner le trajet de l’artère fémorale; sur les clichés des deux tibias, le système artériel de la jambe se dessine avec une netteté parfaite.
2° Signe de spécificité :
Un examen neurologique montre :
— Troubles moteurs. À la marche claudication banale, sans tâtonnement, pas de signe Rombert.
— Troubles sensitifs. Actuellement, aucun phénomène douloureux, ni crampe ni douleur provoquée. Toutes les sensibilités superficielles ainsi que le sens des attitudes segmentaires et le sens stéréognostique, sont normales. On note simplement une très légère diminution de la sensibilité osseuse aux membres inférieurs.
— Troubles réflexes :
Au contraire, l'examen des réflexes va être particulièrement important.
Modification des réflexes tendineux : Les réflexes rotuliens, achilléens, radiaux sont totalement abolis. Seuls subsistent les réflexes oléocraniens.
— Troubles oculaires :
La pupille gauche est plus large que la pupille droite. Elle est allongée dans le sens transversal, et le signe
d’Argyll Robertson peut être constaté au niveau des deux yeux.
SR re
Cœur : Souffle d'insuffisance mitrale. L'examen des autres organes est resté totalement négatif. Notons encore la notion d'insuffisance ovarienne qui a pu être constatée pendant toute l’existence de la malade.
Le Wassermann du sang est négatif. La ponction lombaire a été refusée par la malade.
