II. — FORMES LOCALISÉES

Ces formes généralisées quelle que soit la durée de leur évolution sont, il faut bien le dire, de beaucoup les plus fréquentes. Les tableaux cliniques suivants sont infiniment plus rares et constituent des formes d'exception. Il faut les connaître néanmoins, car autant le diagnostic est facilement orientable dans le cas précédent, autant il devient difficile dans les faits que nous allons décrire.

Il faut d'ailleurs faire une distinction au sujet des formes localisées de la lymphogranulomatose. L'affection peut rester strictement limitée pendant toute son évolution à tel ou tel groupe ganglionnaire et le diagnostic est alors souvent impossible, mais fréquemment après une “phase locale qui n’a de spécial que l’anomalie symptoma-

on —

tique due à la topographie des ganglions primitivement

hypertrophiés, la nature de l'affection se révèle par

l'atteinte consécutive des lymphatiques superficiels. C'est ainsi que Ziégler pu décrire les formes suivantes :

A) Forme localisée à un groupe ganglionnaire superficiel. — Il s’agit d'une atteinte isolée de quelques gauslions appartenant à un même carrefour. Dans nutrc observation n° 13, l'affection est restée un an localisée aux ganglions Ceivicaux. Mais nous ne cioyons pas à l'existence d'une forme purement locale à moins qu'une affection intercurrente vienne tuer le malade avant que l'extension n'ait eu le temps de se faire.

B) Forme localisée du médiastin. — Seuls les ganglions trachéobronchiques sont pris ; pour Ziégler, les signes de compression seraient alors plus marqués que lorsque leur hypertrophie est associée à celle des glandes superficielles. Notre observation n° 3 semble se rapporter à ce cas, bien que nous n’ayons pu faire la preuve histologique de l'affection. La nature de celle-ci semble avoir été signée par l'éclosion secondaire de l'infection au niveau des divers confluents lymphatiques externes, par le prurit, la leucocytose et l’'éosonophilie sanguine.

C) Forme localisée aux ganglions rétropéritoneaux. — Elle se traduirait cliniquement par un syndrome simulant la fièvre typhoïde avec température et crises diarrhétiques. Nous n'avons jamais eu l’occasion d'observer un tel tableau cliniquement. Les cas de Ziégler, Fraenkel et Luce rapportés dans la thèse de Guggenheim prouvent néanmoins son existence. Le malade, dont l’histoire cli-

Me

nique est rapportée dans l'obs. n° 1, à présenté à un: moment donné des douleurs abdominales avec météorisme et diarrhée. On pourrait à la rigueur rattacher ce cas à

cette forme clinique.

D) Forme localisée à la rate. — I] s’agit alors d'une splénomégalie d'apparence primitive sans atteinte ganglionnaire. Ziégler est seul à admettre cette entité clinique. La critique serrée de ces faits permettrait peut-être de rapporter à une autré cause de splénomégalie (maladie de Banti, maladie de: Gaucher) de pareils cas. On ne peut actuellement se prononcer avec certitude sur leur

existence.

E) Forme ostéopériostique. — Cette forme également . admise par Ziégler a été déjà critiquée par Lacronique - et Guggenheim dans leurs thèses. Il semble plutôt s'agir de myélomes multiples des os. :

F) Formes localisées à la peau. — Nous ne voulons pas critiquer longuement cette conception. Il semble plutôt que les prétendues localisations dermiques de la Iymphogranulomatose doivent être rangées dans le cadre du mycocis fongoïde, bien que l'inverse soit admis par certains auteurs (Pappeheim, Dominici). |