OBSERVATIONS
(Toutes Les observations que nous rapportons sont inédites, sauf l'obs, n° 14).
OBSERVATION n° 1 (due à l’obligeance de M. Favre, médecin des hôpitaux). 3
G... Louis, 35 ans, entré à l'Hôtel-Dieu, service de M. Pic, le 12 mars 1919, décédé le 25 octobre 1919.
Rapatrié d'Allemagne, entre avec le diagnostic : douleurs rhumatismales et adénites cervicales et axillaires. Aucun antécédent bacillaire du côté de ses ascendants et de ses collatéraux. Marié, sa femme et son unique enfant vont bien.
Rougeole dans l'enfance ; vers 4 ou 5 ans, apparition d’une hernie, suivie d'un début de péritonite ayant nécessité un séjour à la Charité. Nie toute spécificité. $
Prisonnier depuis mai 1918 ; c'est il y a cinq mois, donc vers novembre 1918, que sont apparus les premiers ganglions ; ils siégeaient dans la région sous-maxillaire gauche. .Ce gonflement ganglionnaire a augmenté et depuis un mois . est apparue une tuméfaction axillaire gauche. Rapatrié fin janvier 1919, il vient en permission à Lyon
où il est pris de douleurs dans la cuisse gauche. Il se fait hospitaliser,
A l'examen : Tuméfaction de l'angle gauche du maxillaire : ‘ inférieur ; engorgement ganglionnaire étendu de la nüque, des régions sus-claviculaires. Les ganglions ne semblent adhérer ni à la peau ni aux plans profonds.
Aux poumons, on note en arrière, au sommet droit, une respiration emphysémateuse avec retentissement de la toux.
Le reste de l'examen est négatif. La rate n'est pas hypertrophiée. Tension = 17/10,5 (Pachon).
Il est toutefois à noter que le malade présente un prurit très intense ,déjà ancien, qui le gêne réellement.
18 avril 1919. — La température qui était normale à l'entrée est devenue irrégulière depuis une dizaine de jours. Le prurit persiste. On note à l'examen du sang une éosinophilie légère. En outre, le malade se plaint de douleurs abdominales avec irradiations lombaires ; ces douleurs surviennent habituellement vers 18 heures et s’accompagnent de vomissements.
A l'examen, la région lombaire droite est douloureuse. La rate n'est pas perçue à la main, mais donne cinq travers de doigts de matité.
A la radioscopie, on note une ombre ganglionnaire médias-. tinale nette. :
17 mai 1919. — La température est normale depuis le - 20 avril, les crises ont cessé, l'état général s'est amélioré, mais le malade se plaint de prurit plantaire.
19 juillet 1919. — lepuis le 1° mai, température très irrégulière avec épisodes aigus vespéraux séparés par plusieurs jours de teñpérature normale. Apparition d’un paquet ganglionnaire douloureux dans le pli inguinal gauche. Depuis quelques jours œdème scrotal et météorisme abdominal. Le prurit persiste très violent au niveau des membres inférieurs et des pieds où se voient des papules excoriacées. Œdème du ‘ dos des pieds.
15 août 1919. — Température avec oscillations de plus de 1 degré entre le 1 et le 15 août ; le prurit diminue un peu et le malade qui était obligé de dormir les pieds hors du lit et saupoudrés de talc ne ressent plus ces démangeaisons locales. Il présente des œdèmes des membres inférieurs, du scrotum et de la verge assez variables d’un jour à l’autre,
Le. traitement par injections de cacodylate en juin et de cytosérum en juillet n'a donné aucun résultat. On lui a fait de plus en juillet un traitement radiothérapique (une irradiation sur les ganglions iliaques, une autre sur les ganglions cervicaux).
23 septembre 1920. — Le malade est revu complètement. On note : | Pas d'amaigrissement, pas de toux, température irrégu- L lière ;
Rétrocession des ganglions cervicaux sous l'influence de la radiothérapie ; les ganglions axillaires et inguinaux n'ont pas augmenté ; la rate donne une matité de quatre travers de doigts ;
Œdème accentué surtout au niveau des bourses, semblant diminuer depuis la radiothérapie ;
Persistance de quelques crises douloureuses abdominales, prenant parfois un caractère fulgurant ; l'examen du système nérveux est négatif ;
Pigmentation de Ja peau sous l'influence de la radiothérapie ; l'aspect des téguments est celui d'un addisonien ; raie blanche très durable ;
Aux poumons, submatité des bases avec râles nombreux, humides dans les grandes secousses de toux.
16 octobre 1920. — La température est toujours irrégulière, défiant toute description. L'adénopathie inguinale a diminué sans disparaître sous l'influence de la radiothérapie, Aujourd'hui, œdème dur, élastique, des membres inférieurs et des bourses. Le malade tousse et crache depuis quelque temps. A l'auscultation, râles ronflants de bronchite et respiration rude. à timbre bronchique au sommet gauche en avant. On suspend la radiothérapie qui s'accompagnait très rapidement d'œdème. Pas de bacilles de Koch dans les crachats. Le prurit reparaît de temps en temps. L'abdomen est très météorisé et tendu.
24 octobre 1919. — Le malade est très oppressé. L'auscultation ne révèle que des sibilances et des râles ronflants ; on n'entend nulle part de râles fins.
Abdomen toujours très tendu à paroi œdématiée. Œdème des membres inférieurs et du scrotum. Depuis ce matin,
œdème du membre supérieur droit ; par contre, l'œdème du membre supérieur gauche qui existait depuis quelques jours a disparu,
Les ganglions n'ont pas augmenté de volume, ils sont remarquablement durs au niveau du cou.
Le malade n'a jamais eu ni sucre ni albumine ; il meurt sans phénomènes nouveaux le 25 octobre 1919).
Examens de laboratoire
3 avril 1919. — Séro diagnostic bacillaire positif.
Examens hématologiques
1° 15 mars. — GR = 5 millions ; GB = 25.000.
Lymphocytes = 12 ;
Moyens monos = 6,62 ;
Grand monos = 1 ;
Myélocytes = 0,99 ;
Poly. neutrophiles = 73,10 ;
Poly. basophiles = 0,3 ;
Poly. éosinophiles — 2,66 ;
Transition — 3,33 ;
29 28 avril 1919.
Poly. neutophiles — 79,5 ; Poly. éosinophiles = 2,5 ; Lymphocytes = 13,5 ; Grandes monos — 4,5.
3° août 1919.
Poly. neutro = &2 ; Poly. éosino. = 6 ; Poly. basoph. = 2? ; Lymphocytes = 2 ; Grands monos = 3; Moyens monos = 5.
Inoculations au cobaye
1° Inoculation du ganglion retiré par biopsie à 2 cobayes.
A l'autopsie du 1° on trouve trace de l'inoculation primitive sous forme d’un foyer à parois nécrotiques. On ne note aucun ganglion ni inguinal ni lombaire ni péri trachéal. La rate est normale. Aspect pâle et gras du foie (le professeur Courmont a affirmé l'absence cértaine de toute tuberculose).
Le deuxième cobaye a succombé peu après l’autopsie du premier. L'animal maigrissait, ne mangeait plus. L'autopsie faite avec le plus grand soin a montré l'absence totale de toute adénopathie si minime soit-élle. On note toutefois que le foie est gros, pâle, d'aspect mastic. Tous les autres organes sont normaux. =
On a fait une émulsion de foie dans du sérum physiologique. Ce mélange a été inoculé à un troisième cobaye, qui a maigri et est mort quelques jours après : à l'autopsie absence complète de ganglions, mais le foie est volumineux, d'aspect gras et mastic comme dans les cas précédents. On n'a pas pu procéder à de nouveaux passages en série. Il semble que chez le troisième animal la durée de l'infection ait été diminuée et que le virus (?) ait acquis par passage une plus grande virulence.
2° Inoculation de fragments de poumon et de ganglions retirés à l'autopsie le 26 octobre 1919. QUES cobayes ont été inoculés.
Le premier cobaye, très petit et maigre, est mort rapidement avec une ulcération infectée au point d’inoculation. Les trois autres animaux sont morts les 8, 10 et 11 novembre. On ne note aucune lésion viscérale appréciable, mais au niveau du point d'inoculation, des ulcères putrilagineux gangréneux paraissant dûs à des contaminations et ayant entraîné la mort.
Autopsie le 26 octobre 1920
Cadavre non émacié : masses musculaires conservées.
Liquide séro-purulent blanchâtre couleur petit-lait dans les
deux plèvres et dans l'abdomen (3/4 de litre). Eviscération difficile par suite d’adhérences de toute la masse viscérale
abdominale au niveau de l'insertion mésentérique ; épaissis-
sement du tissu celluleux pré-vertébral. ù Les poumons sont bourrés de nodules de dimensions variables de celle d'un pois à celle d’une noisette, irrégulièrement
St
répartis. La coupe de ces nodules est blanc jaunâtre ; ils sont saillants, non ramollis, mais au contraire extrêmement durs. Infiltration cohérente au niveau de la languette inférieure des deux poumons.
On note quelques ganglions anthracosiques intertrachéobronchiques. |
On ne trouve nulle part trace de lésions tubereuleuses ni dans les ganglions ni au niveau des poumons.
Le cœur ei les feins sont sains.
Le foie présente quelques nodules lenticulaires rares, sous capsulaires, situées à la face inférieure du foie, dans la région du col de la vésicule.
La rate est très grosse (950 gr.) ; elle présente de nombreux nodules sous-capsulaires. A la coupe, on constate qu'elle est farcie de nodules jaunâtres et fermes, de dimension variables (lentille, gros pois) enchâssés dans un parenchyme rouge et ferme.
Surrénales normales ; on trouve toutefois à la coupe de la surrénale droite quelques nodules jaunâtres circonscrits.
Dans la cavité abdominale se trouve une énorme masse de 1200 gr. formé de ganglions agglomérés, durs, non caséeux. Cette masse englobe l'aorte abdominale et enserre l'intestin qui ne présente aucune lésion propre.
Examens histologiques
Ganglion prélevé par biopsie. — Ce qui frappe immédiatement c'est l'extrême polymorphisme cellulaire et la disparition de l’architecture normale sauf en quelques points où l'on retrouve des voies lymphatiques. Il faut noter le plus l'existence d'une périadénite fibreuse soudant le ganglion aux ganglions voisins. :
La capsule est très épaissie ; de la Snbhérte part un coin de sclérose s'enfonçcant assez profondément et d'où émanent des prolongements tonjonctifs épais. Il existe manifestement de la sclérose et de l’épaississement de la trame Re
Le parenchyme ganglionnaire à été étudié à l'aide de l'hématéine-éosine très poussée ; il se montre “er par des éléments cellulaires très polymorphes, et l'on ne retrouve que quelques nappes formées uniquement de lymphocytes,
Ce qui frappe tout d'abord c'est l'abondance extrême au sein de ce parenchyme de cellules éosinophiles. Cette éosinophilie est plus marquée sur certains champs microscopiques qui présentent alors un aspect piqueté rouge ; en d’autres points l'éosinophilie est plus discrète mais toujours intense. Il faut noter, en outre, l'existence de très nombreux polynucléaires neutrophiles et d’abondants plasmazellen.
Dans le parenchyme apparaissent également des éléments volumineux, à noyaux bourgeonnants et disséminés comme au hasard au sein des tissus. Ils sont cependant particulièrement nombreux en certains points. Ces cellules sont beaucoup : plus volumineuses que les lymphocytes ; leur noyau tend au moins pour certaines d’entre elles à prendre un aspect lobé qui est réalisé au maximum par quelques éléments qui prennent alors un aspect nettement néoplasique. Certaines de ces grosses cellules ressemblent en effet aux éléments observés dans les tumeurs conjonctives et notamment aux myéloplaxes.
Ajoutons enfin que le ganglion présente des zones de nécrose, et des foyers où les polynucléaires sont particulièrement abondants. On ne trouve cependant jamais l'aspect net de points de suppuration.
Les vaisseaux sont dilatés et certains présentent des lésions d'endo-périartérite. Nulle part on ne voit de circulation lacunaire. La vascularisation est très active.
L'étude à l'immersion ne présente pas de nouveaux détails essentiels à noter. Les cellules éosinophiles ont tous les caractères des cellules polynucléées. Les éléments atypiques ne différent pas de ceux que Ton rencontre habituellement dans: cette variété d'affection ganglionnaire. Un bon nombre de ces cellules présente des phén’mènes de dégénérescence coloration vive par l’éosine et teinte brique.
Ce qui est très sensible au fort grossissement, c'est le polymorphisme des lésions : on voit alterner des zones d'infiltration lymphoplasmatiques et éosinophiles et des plages où le parenchyme ganglionnaire est occupé presque en entier par les cellules très anormales déjà signalées. L'impression est que les lésions sont en pleine activité et que .ce ganglion représente un stade où coexistent des parties égales si
l'on peut s'exprimer ainsi, les lésions inflammatoires et les lésions très atypiques dues à la présence des grandes cellules d'aspect néoplasiques.
En somme, ganglion atteint des lésions typiques de l'adénié éosinophilique prurigène : éosinophilie et polymorphisme cellulaire. |
Ganglion prélevé à l'autopsie. — L'organe présente des modifications considérables ; la capsule est épaissie ; le parenchyme a pris un aspect métatypique, il est impossible de reconnaître la structure ganglionnaire.
Les cellules de Sternberg sont en nombre considérable, les unes petites, les autres très grandes ; certaines présentent des signes de division directe. Entre les plages cellulaires se voient de vastes zones où le tissu est en voie de nécrose. Au centre de ces amas se trouvent en grand nombre des débris nulcéaires qui appartiennent surtout à des polynu-cléaires. Ces vastes zones de dégénérescence peuvent trouver une explication dans la constatation de lésions vasculaires intenses caractérisées par des thromboses des gros vaisseaux dont la lumière est pénétrée par des bourgeons de tissu granulomateux. Il y a là un effondrement vasculaire avec véritable bourgeonnement néoplasique des parois analogues à ceux que l’on observe dans les lymphosarcomes. L'éosinophilie est presque absente et à peu près localisée sous la capsule.
Le ganglion a pris un aspect franchement néoplasique.
Poumons : Cinq fragments ont été prélevés et examinés. Dans tous, les lésions sont à peu près identiques. au point de vue topographique.
A un faible grossissement on voit les nappes ou nodules plus foncées séparées les uns des autres par des travées fibreuses et par des portions de parenchyme plus ou moins engouées.
Les nodules granulomateux sont de tailles très diverses ; ils se continuent insensiblement avec les portions avoisinantes, dont nous étudierons plus loin les modifications. Leur constitution est très polymorphe. On y voit des cellules type Sternberg en grande abondance avec toutes leurs caractéris-
tiques ; des éléments leucocytaires : lymphocytes, mais surtout polynucléaires neutrophiles en grand nombre ; les éosinophiles sont assez abondants sur certains foyers, PR ment absents sur d’autres ; ils n'ont aucune systématisation
. mette ni autour des vaisseaux ni à la périphérie des mas-
ses nécrosées. Ils ont tantôt deux noyaux, tantôt un noyau unique excentrique. Les plasmazellen sont constants au niveau de tous les nodules. Certains foyers sont presque uniquement formés de cellules de Sternberg, et on a tout à fait l'aspect d'une tumeur sarcomateuse. Mais à côté se voient des nodules très polymorphes qui donnent au contraire l'impression d'une inflammation.
Au sein de ces nappes se voient des amas de nécrose, teintés en rose, se continuant insensiblement ‘avec les tissus voisins.
Ces. foyers granulomateux sont répartis sans systématisation au sein du parenchyme pulmonaire, et ne sont nullement encerclés par des amneaux conjonctifs. Les alvéoles les plus voisines présentent des lésions diverses. Certaines présentent un engouement net qui s'étend parfois assez loin : c’est la lésion la plus fréquente. Maïs on peut voir à la périphérie de certains nodules, des alvéoles à épithélium cubique en très petit nombre et des alvéoles présentant des lésions hyperplasiques : cavités remplies par un bouchon conjonctif vascularisé. Ce dernier aspect est extrêmement rare. (Ces deux ordres de lésions semblent déterminés par l'irritation chonique due aux foyers granulomateux.
Toute l'étendue des préparations est parcourue par des tractus conjonctifs. Il y a donc une intrication nette entre les foyers de lésions d’engouement, de selérose et parfois d'enphysème.
Les vaisseaux sont très dilatés, gorgés de sang ; ils ont partout une paroi propre, limitée par un endothélium. En un seul point nous avons vu un vaisseau perforé par la néoformation pathologique. ;
Les bronches sont en général respectées par le processus,
sauf l'une d'elle dont la paroi a été effondrée par le tissu £granulomateux.
Foie. — Nous avons examiné deux fragments qui ont éié -
os Le
prélevés sous la capsule que l'on peut reconnaître à la périphérie.
À un faible grossissement, on voit le parenchyme hépatique semé d'un certain nombre de foyers granulomateux. La coupe comprend en outre un gros espace porte avéc ues canaux biliaires. à
Le parenchyme est par endroits normal ; on note toutefois une dilatation marquée des capillaires intralobulaires sur tout leur trajet. Il existe notamment une grosse congestion au voisinage des foyers granulomateux ; ceux-ci sont semés comme au hasard dans le parenchyme. Ils ne semblent avoir aucune systématisation. L'un d'eux est situé à côté d'un espace de Kiernan qu'il n'envahit pas d'ailleurs. Un autre se trouve placé à côté d'une veine sus-hépatique.
A un fort grossissement, on se rend compte qu'il n'existe aucune limite conjonctive à la périphérie des nodules. Ceuxci sont au contact même des travées hépatiques qu'ils refoulent et qui s’étalent à leur surface. La limite est néanmoins assez nette.
La constitution des nodules est remarquable par son polymorphisme cellulaire. Nous n'insisterons pas sur les divers éléments : cellules de Sternberg, leucocytes, plasmazellen, cellules conjonctives. Les éosinophiles existent en petit nombre et semblent surtout disposées en couronne à la périphé:rie des nodules au voisinage des cellules hépatiques. Ces dernières, nous a-t-il semblé, n'ont aucune tendance à se transformer en grandes cellules. …
Surrénales. — Nous avons examiné deux fragments comprenant toute l'épaisseur des surrénales et de leur adventice.
A un faible grossissement on se rend compte qu'il existe une énorme dilatation des capillaires adventitiels gorgés de sang. Il faut noter en outre la présence sur l’une des coupes d’un petit foyer granulomateux de l'adventice et sur l’autre fragment de plusieurs foyers également situés sur l’adven- - tice mais de dimensions beaucoup plus grandes.
Le parenchyme surrénalien lui-même n'est pas atteint par l'infiltration granulomateuse ; mais on note sur les coupes l'existence d'une énorme dilatation des capillaires de toute la
zone corticale, la vascularisation de la: PHP médullaire restant normale.
La constitution des foyers est semblable à ce que l'on observe au niveau du poumon et du foie : pas d'anneau conjonctif net, tissu formé de grandes cellules type Sternberg et de cellules conjonctives, quelques polynucléaires, pas d'éosinophiles.
Rate. — On constate à un faible grossissement l'existence de plusieurs nodules granulomateux séparés par des portions de parenchyme splénique sain. La constitution de ces foyers de granulome est identique à celles des autres foyers métastatiques.
OBSERVATION n° ? (due à l’obligeance de MM. Mollard et Favre, médecins des hôpitaux).
M. Pierre, 42 ans, Hôpital Saint-Pothin, salle Saint- Pierre, eutrée avril 1913, décès le 5 décembre 1915.
Rien à signaler dans ses antécédents héréditaires. A eu 10 enfants dont 7 sont bien portants. Les trois autres sont morts l’un d'entérite, un autre de broncho- -pneumonie, un troisième d'affection inconnue. *
Personnellement s'est toujours bien porté.
Il y a un an, le malade s'aperçut qu'il avait quelques ganglions dans les régions inguinales. En même temps apparaissait un prurit intense et prolongé gênant vraiment le malade.
En mars 1915, à la suite d’une piqûre de l'avant-bras droit, apparition dans l'aisselle du même côté d'une petite tumeur qui grossit peu à peu au point d'atteindre le volume d'une petite orange et qui a tous les caractères d’une adénite bacillaire. Les ganglions inguinaux bilatéraux persistent.
