NES
Aux poumons. — Craquements au sommet droit. Depuis 8 mois le malade a maigri de 8 à 10 kilogr.
1# août 1913. — Ablation des ganglions de l’aisselle droite:
Macroscopiquement aucun de ces ganglions n'a subi de fonte . caséeuse,
Le malade part le 3 septembre avec un bon état général. Il persistè quelques petits ganglions dans l'aisselle gauche. Léger œdème du bras droit dû à la ligature de la veine axillaire au cours de l'ablation des ganglions. Le malade a présenté pendant tout son séjour une température de 38° à 39° avec différence de un degré entre celle du matin et celle du soir. ;
Le malade revient le 2 décembre 1918.
Il à fait en octobre une pleurésie droite qui a été ponctionnée par M. Favre.
A son entrée, il est très amaïigri et affaibli, il ést dyspnéique. En outre, il est constamment sujet à des crises d'épilepsie jacksonienne atteignant le membre supérieur qui se met én flexion, et le membre inférieur droit qui est cependant moins contracturé, déviation de la tête à droite. Les crises sont subintantes et soulagées seulement par la morphine, le malade meurt trois jours après son entrée avec une température à 40°9. :
La courbe thermique se rapproche du type continu à gran
des oscillations.
Autopsie. — En enlevant le cervelet on arrache son extrémité droite qui est adhérente à une petite tumeur faisant corps avec la dure-mère. Hémisphère gauche indemne. Bulbe et cervelet indemnes. Hémisphère droit sain. On note cependant une petite tumeur développée au niveau de la pointe du lobe occipital. On trouve là, sur la face externe, une tumeur correspondant à la circonvolution moyenne, s'étendant jusqu'au bord postérieur, des dimensions d'une noix, d'aspect
- lardacé avec une masse centrale rougeâtre, faisant corps
avec la substance corticale qui, à cet endroit semble ramollie.
Le poumon gauche présente au sommet un nodule fibrocaséeux ancien.
Le lobe supérieur droit tout entier et la partie sus-jaceñte au lobe moyen sont transformés en un bloc marbré dans lequel on voit encore quelques tubes bronchiques entourés d'une petite zone lardacée blanchâtre. Teinte multicolore de toute cette masse. Ro
Le
Plèvre droite très épaissie et lardacée ; 1 litre à d'épanchement citrin à droite.
Ganglions péribronchiques anthracosiques infiltrés d’une substance blanchâtre mais non caséeux.
Rien au cœur,
Rein unique en fer à cheval, offrant dans la substance pyramidale des nodules translucides de la taille d'une lentille.
Foie. — Infiltré de nodules blanchâtres. .
Rate dure, présentant à la coupe un grand nombre de nodules blanchâtres, semblables à ceux du foie, paraissant formés de la confluence d'une grande quantité de petits noyaux. Aucun de ces nodules n'a un aspect caséeux.
Rien aux testicules.
Autour de la cicatrice de la plaie axillaire, se sont développés des nodules lenticulaires de teinte rosée au nombre de 10 à 15.
Inoculations au cobaye
14 août 1913. — Inoculation des ganglions retirés par biopsie. L'inoculation a été absolument négative.
6 décembre 1913. — Inoculation d’un fragment de l'infiltration massive du poumon droit. On trouve-à l'autopsie de l'animal un chancre au niveau du point d'inoculation et un petit nodule splénique dur, fibreux et quelques ganglions trachéo-bronchiques un peu tuméfiés mais non caséeux.
On a fait des frottis colorés au Ziehl avec un fragment de rate et avec la sérosité exsudée du chancre : pas de. bacilles de Koch.
Examens histologiques
1° Ganglion axillaire prélevé par biopsie.
A un faible grossissement, on note un épaississément :narqué de la capsule, une dilatation vasculaire surtout sous: capsulaire, de petites zones de nécroses et une sclérose parenchymenteuse discrète.
A un fort grossissement, on peut étudier la cytologie du ganglion. Ce qui frappe avant tout c'est l'abondance énorme des éosinophiles. On les trouves répartis dans tout le paren-
chyme mais notamment sous la capsule ; dans les portions médullaires ils se trouvent disséminés, parfois en nids qui ne semblent avoir aucune systématisation : ils ne sont en effet ni périvasculaires ni périnécrotiques. La plupart de ces éosinophiles ont deux noyaux et ressemblent à ceux du sang circulant, quelques-uns ont un seul noyau placé excentriquement et ressemblent à des plasmazellen devenus éosinophiles.
Nous n'avons trouvé que peu de polynucléaires neutrophi: les : ces lymphocytes sont par contre assez abondants. Il existe enfin d'assez nombreux plasmazellen surtout autour des vaisseaux. É - Les cellules atypiques sont là en petit nombre, elles sont : gér:éralement d'assez petite taille, encore qu'elles tranchent nettement par leur grandeur au milieu des autres éléments. Pour la plupart mononucléées, elles ne présentent qu'exceptionnellement un noyau muriforme ou échancré. Nous n'avons pas trouvé de figures de transition entre les cellules conjonctives et les éléments atypiques. e
Les vaisseaux sont dilatés, les petits capillaires réduits à l’endothélium, Il n'y a pas de lacunes vasculaires.
En somme, ganglion avec forte réaction éosinophile et faible tendance sclérosante ; lésion en pleine activité.
2c Ganglion axillaire prélevé à l’'autopsie. — L'aspect a considérablement changé.
On note à un faible grossissement un épaississement intense de la capsule, une grosse dilatation vasculaire et des zones de nécrose étendues.
Les éléments qui occupent le parenchyme ganglionnaire sont beaucoup moins polymorphe. Il n’y a plus d’éosinophilie et la préparation est presque uniquement composée de grandes cellules du type Sternberg très variées de taille avec des éléments de dimension considérable multinucléés. Cn chserve de nombreuses figures de dégénérescence et quelques aspects de division directe. La sclérose est sensiblement plus marquée que sur la pièce précédemment décrite.
L'aspect général est celui d'une tumeur métatypique ganglionnaire.
Foie. — À un faible grossissement on se rend compte que le fragment examiné ne comprend que quelques lobules hépa-
tiques et que la plus grande partie de l'étendue de la coupe est constituée par du tissu granulomateux disposé en nappe diffuse à la périphérie de laquelle on retrouve quelques petits | foyers, nodulaires séparés de la masse principale par des travées de tissu hépatique normal.
Les lobules qui persistent sont tantôt intacts, tantôt dissociés par le granulome. À part un certain degré de congestion ils ne présentent comme modifications pathologiques qu'une surcharge adipeuse marquée de quelques cellules.
Les foyers granulomateux sont assez nettement séparés du parenchyme hépatique sans toutefois qu'il existe une barrière conjonctive. Ils sont constitués cytologiquement par des cellules conjonctives, des cellules de Sternberg généralement d'assez petite taille (quelques-unes plus grandes et multinucléées) des lymphocytes et quelques polynucléaires. Nous n'avons pas trouvé d'éosinophiles. On ne saisit pas de transformations des cellules hépatiques en cellules de Sternberg.
Rein. — Le rein ne présente comme lésion qu'une dilata- {ion des capillaires de la zone médullaire. Pas de foyer granulomateux.
Poumon. — Presque toute la préparation est formée par une nappe de tissu granulomateux au sein de laquelle on retrouve parfois des alvéoles emphysémateux et d'autres dans lesquels le processus pathologique se moule en queélque sorte.
On trouve en outre du co tÈne bronchique à contour net, au contact même de la nappe de granulome, qui ne semble pas l’attaquer et quelques néoproductions cubiques au sein même du tissu pathologique. Ce dernier est formé de cellules conjonctives, de lymphocytes et surtout de cellules de Sternberg extrêmement abondantes de taille diverse et dont certains éléments de dimensions très élevées tranchent nette ment au milieu des autres.
Il existe une grosse dilatation vasculaire, sans périartérite. À
Rate. — CR grandes cellules à l'une des RS Le de l’une des préparations.
Cervelet. — Masse nécrosée au sein de laquelle on retrouve encore quelques éléments cellulaires. A la périphérie se trouve un amas de cellules de Sternberg de taille moyenne avec quelques éléments plus grands.
Ces cellules sont de beaucoup prédominantes sur tous les autres éléments, qui ne sont représentés que par quelques polynucléaires neutrophiles. L'aspect général rappellerait tout à fait celui d'un sarcome si l’on n'avait pas en main les autres préparations. |
Cerveau. — On retrouve la structure normale du cerveau sur un des points de la préparation avec une forte congestion vasculaire et une exsudation marquée de globules blancs péricapillaires. =
Le reste de la coupe est formée par une nappe absolument semblable à la précédente. :
Nodules dermiques. — Nous avons examiné deux nodules développés au niveau du derme. Ils se présentent tous deux sons un aspect identique. Au-dessous d'un épithélium absolument normal, sans hyperplasie, se voit un derme peu modifié. Dans ce dernier tissu, tout autour des nombreuses glandes sudoripares, existe une exsudation leucocytaire discrète non confluente. Les éléments constitutifs sont uniquement des lymphocytes Ii n'existe ni polynucléaires, ni éosinophiles, ni cellules de Sternberg. Cette réaction est d'ailleurs minime ; on n’observe aucune tendance à la suppuration, aucune confluence des éléments exsudés. Il ne s'agit certainement pas d’un foyer granulomateux. F
OBsERvATION n° 3 (due à l'obligeance de MM. Mollard et Favre, médecin des hôpitaux).
M. Achille, 37 ans, entré le 14 juin 1913, décédé le 24 mars 1914.
Vient à l'hôpital pour pleurésie droite, datant de trois mois. Un frère mort tuberculeux ; rien d'autre à signaler dans ses antécédents héréditaires. Se
Personnellement, syphilis à 19 ans, traitée seulement par
des bains locaux de sublimé et un peu d'iodure intermittent.
Il y a 4 mois, hémoptysie légère durant plusieurs jours avec point de côté droit. L'épanchement apparut le 20 mars. Depuis cette époque, toux abondante, persistance d'une température vespérale à 38°5. Expectoration séropurulente. Le malade n’a perdu que deux kilogrammes en 4 mois.
A l'examen. — Malade peu amaigri.
Aux poumons. — Craquements inconstants inspiratoires au niveau du sommet gauche.
A droite, matité sur toute la hauteur en arrière, abolition des vibrations dans la moitié inférieure seulement ;: à l’auscultation ia base est totalement obscure sans dires signes, on trouve un souffle expiratoire aigre au niveau de la pointe ‘de l'omoplate ; au sommet respiration normale avec quelques craquements très discrets. Il n'existe à la base ni œgophonie vraie ni pectoriloquie aphone. s
Le reste de l'examen est entièrement négatif. Il faut cependant noter des déformations hippocratiques des doigts.
Ponction exploratrice : on a l'impression qu'il n'existe qu'une mince lame de liquide. Ce dernier est citrin et présente une réaction lymphocytaire.
15 août 1913. — Le malade a présenté pendant tout son séjour une courbe thermique à grandes oscillations : maxima vespéraux au voisinage de 39°. Température matinale à 38°.
Les signes n'ont pas changé ; une deuxième ponction exploratrice a ramené une faible quantité de liquide citrin.
Le malade demande à partir.
25 novembre 1913. — Le malade revient de plus en plus essouflé et présentant de violentes douleurs dans le côté droit et entre les deux épaules. £
On note les mêmes signes pulmonaires que précédemment. L'hémithorax droit est moins développé que le gauche et se mobilise sensiblement moins pendant la respiration.
On fait le 26 novembre 1913 une ponction exploratrice dans : Je neuvième espace intercostal droit. On a l'impression que
l'aiguille pénètre dans un tissu dur et on ne retire pas de liquide tout d'abord mais en retirant l'aiguille tout en pratiquant le vide on obtient, au moment de sortir de la cavité
thoracique quelques gouttes d'un liquide séro-sanguin. L'examen cytologique montre que l'on a retiré du sang.
8 janvier 1913. — Les signes persistent sans modifications. On fait aujourd'hui une ponction exploratrice dans le septième espace sur la ligne axillaire : résultat négatif. L'euxième ponction dans le troisième espace en avant : résultat négatif.
Troisième ponction dans le neuvième espace sous la pointe de l’omoplate : liquide spumeux à 4 centimètres de la paroi thoracique ; plus profondément on ne retire rien.
Le malade signale aujourd'hui que, depuis quelque temps (10 mois environ) il présente un prurit qui ne fait qu'augmenter, portant surtout sur les membres. L'aspect est celui d'un prurigo excorié. Il n'y a pas de nodosités dermiques.
On découvre aujourd'hui un gros ganglion derrière le sternocleidomastoïdien droit et quelques autres dans l’aisselle droite et au niveau des aînes..
24 février 1913.— Augmentation des tuméfactions ganglionnaires. Il est apparu depuis quelques jours un œdème thoracique s'étendant jusqu'au mamelon avec varicosités. Le membre supérieur et la face du côté’droit sont également œdématiés. Il est à noter que le malade se couche de préférence sur le côté droit. ;
12 mars 1913. — Persistance des signes physiques, augmentation de l’æœdème avec grosse dilatation des veines. souscutanées. On fait aujourd'hui une ponction exploratrice audessous de l'angle de l’omoplate ; on a la sensation de traverser une coque dure ; on retire avec difficulté à 6 cm. de profondeur, 3 à 4 cent. cube de liquide citrin qui se coagule immédiatement et ne peut être examiné histologiquement.
3 janvier 1914. — Persistance des signes physiques. Il est toutefois à noter que les craquements signalés aux sommets semblent aujourd'hui être superficiels et d'origine pleurale.
: 93 mars 1914. — Le malade veut partir. Pendant tout son séjour, température irrégulière avec oscillations de un degré. L'expectoration à toujours été uniquement muqueuse.
Le malade, qui était sans domicile et était sorti volontairement, est mort 24 heures après et n'a pas été autopsié.
La courbe thermique observée est du type continu à gran-
“des oscillations.
Recherches diverses.— 1° Wassermann négatif le 1° décembre 1913 ;
29 La chics des bacilles. de Koch dans les crachats a été pratiquée à deux reprises, le 26 juillet et le 2 décembre 1913 : elle a été les deux fois négative. : .
3° Examen hématologique.
Poly. neutrophiles, 81 % ;
Poly. éosinophiles, 5 % ; Lympho. et grands mono, 14 %,.
Il n'existe pas de leucémie.
. 4° Un examen laryngoscopique a fait porter le diagnostic d'infiltration tuberculeuse des deux aryténoïdes avec ulcération bourgeonnante de la corde vocale gauche ; 5o L'examen radioscopique montre une masse opaque occupant la moitié inférieure du poumon droit. Sommet légère- . ment voilé. A
Note du.D* Favre. — Ce malade a été longtemps considéré
comme tuberculeux, mais certaines particularités cliniques comme l'absence de bacilles de Koch, les signes d’auscultation avaient fait écarter le diagnostic de tuberculose et porter celui de néoplasme du poumon.
. Si l'on considère cependant la courbe thermique prolongée du malade, l'existence d’un prurit violent et d'adénopathies anciennes, on doit songer à la possibilité d'une adénie éosinophilique prurigène que vient encore confirmer l’hématologie : pas de leucémie, polynucléose énorme, éosinophilie mar- .quée. |
Il semble que l’on peut admettre qu'il s’est agi d'une adénie éosinophilique prurigène avec infiltration massive du poumon, comme cela s’est déjà vu. 3
OBSERVATION n° 4 (due à l’obligeance de M. le Dr Favre, médecin des hôpitaux. AS 7
be none 41 ans, 21 août 1913 — 7, septembre 1913.
Aucun antécédent infectieux ou tuberculeux à signaler. Le début de l'adénopathie a eu lieu il y a un mois et s'est fait par la région cervicale. Depuis 15 jours, éruption prurigi-
neuse intense qui fait porter le diagnostic de gale et envoyer le malade dans un service de spécialité ; là, on est frappé par la présence d’adénopathies multiples du cou, des aisselles et des aînes. En même temps, on vit se constituer un épanchement pleural et péritonal.
A l'examen : Malade vigoureux, dyspnéique généralisé et éruption prurigineuse.
Volumineux épanchement pleural bilatéral + respiration supplémentaire aux deux sommets. On évacue un litre de liquide citrin de la plèvre gauche.
Ascite paraissant assez abondante.
Œdème des jambes et du scrotum.
Polyurie à 6 litres ; sans albuminurie.
28 août 1913. — Augmentation de l’œdème des jambes et du scrotum. Persistance de la polyurie (7 litres). Les épanchements pleuraux persistent. On évacue aujourd'hui de la plèvre gauche un demi litre de liquide citrin.
6 septembre 1913. — On a fait le 3 et on répète aujourd'hui : une ponction évacuatrice de la plèvre droite. On retire chaque fois 800 gr. de liquide un peu louche. La dyspnée augmente.
7 septembre 1913. — Le malade a fait ce matin à 6 heures une crise dyspnéique intense qui a cédé assez vite. Il est mort subitement à 9 heures.
Le malade a eu comme traitement : 10 injections de 2 cmc. de cacodylate de soude.
Pendant les quelques jours qu'il a pu être suivi, le malade
a présenté une fièvre continue en plateau au voisinage de 39.
Autopsie. — Un demi litre environ dans le péritoine ; 2 litres dans la plèvre droite ; un litre dans la plèvre gauche.
; subœdème
Poumons. — Sclérose bilatérale et discrète des deux sommets avec cicatrices étoilées. Aucune lésion suspecte de tuberculose, à part un petit nodule dur d'apparence fibroanthracosique dans {a scissure interlobaire inférieure droite. A la coupe, poumon atélectasié au niveau des bases. En outre, on trouve sous la plèvre quelques rares points d’infiltrat blanchâtres irréguliers, étoilés et durs ainsi que des épaississements de la plèvre pariétale.
Cœur. — Aucune lésion.
Cavité péritonéale. — Le péritoine pariétal est épaissi, on ne trouve aucune granulation tuberculeuse.
Reins. — Rien à signaler.
Foie d'apparence muscade.
Rate. — A la surface, quelques granulations blanchâtres. A la coupe, on trouve quelques nodules blanchâtres. Ganglions, — Tous les ganglions coupés présentent le
même aspect blanchâtre, et leur substance fait hernie. Aucun n'est caséeux.
Inoculation au cobaye. — Un cobaye inoculé avec un fragment de rate est mort spontanément 53 jours après. Il était amaigri mais ne présentait aucune adénite visible et n’était certainement pas tuberculeux.
Examens de Laboratoire
Examen des urines le 4 septembre 1913.
par litre par 24 heures
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Examens histologiques
Gañnglion. — A un faible grossissement, on est immédiatement frappé par le nombre véritablement formidable des grandes cellules qui en imposeraient même, si l'on se contentait d'un premier examen pour une tumeur du genre « sarcôme polymorphe ». Mais en reprenant avec plus de soin l’étude de la préparation et en l'examinant au fort grossissement on s'aperçoit qu’il n’en est plus de même.
Les grandes cellules, remarquables par leur taille et leur abondance, sont sans nul doute les éléments de beaucoup les plus abondants. Mais même dâns les points où elles prédominent au plus haut degré elles ne sont jamais seules mais séparées les unes des autres par les éléments que nous déerirons plus loin. Histologiquement elles offrent tous les caractères des cellules dites de Sternberg. Mononucléées pour la plupart, certaines ont manifestement plusieurs noyaux.
Les autres éléments sont représentés par des lymphocytes, quelques polynucléaires très altérés, des éosinophiles du type sanguin, des myélocytes éosinophiles non douteux assez abondants. Ces deux derniers éléments se retrouvent surtout sous la capsule. Nous avons vu également quelques plasmazellen.
La capsule que l’on retrouve en un point est extrêmement épaissie et contient de petits foyers granulomateux : éosino- philes et lymphocytes surtout, quelques grandes cellules. Le parenchyme ganglionnaire est parcouru de quelques travées conjonctives, mais la sclérose nette est relativement peu marquée.
Les vaisseaux, nombreux et dilatés, ont toujours leur paroi endothéliale propre ; pas de circulation lacunaire.
Rate. — Le fragment examiné est composé par une vaste nappe granulomateuse séparée par des îlots en voie de nécrose, On retrouve à la périphérie un petit territoire d’organe normal. Quelques travées de tissu fibreux dense.
Le tissu granulomateux n'offre rien de particulier si ce n’est la rareté des éosinophiles, l'abondance des lymphocytes. Il existe avec assez grosse proportion de grandes cel-
lules.
Poumon. — Il faut noter tout d'abord une extrême dilatation des capillaires interalvéolaires, sans engouement. Puis, dans la région sous-pleurale, on trouve un foyer granuloma: teux de petite dimension qui envoie des prolongements dans . l'intérieur du poumon. A la périphérie de ce nodule, on trouve quelques alvéoles dans lesquels s’est moulé le processus granulomateux.
Histologiquement, ce nodule est composé surtout de grandes cellules du type Sternberg et de lymphocytes ; nous n'avons pas vu d’éosinophiles. :
Peau. — L'épithélium n'est pas hyperplasié ; on trouve dans les couches les plus superficielles du derme de petits îlots de cellules du type inflammatoire orientées autour de capillaires dilatés. Cette réaction est d'ailleurs très discrète. On note en outre l'existence de cellules du même type autour des glandes sudoripares. Il n'existe absolument aucun autre élément.
Foie. — On note un fort degré de stéatose à disposition ‘périportale. On remarque en outre que les régions sous-capsulaires et périportales sont le siège d'une légère infiltration du type inflammatoire. Pas de foyers granulomateux. Les - capillaires intralobulaires sont par places manifestement gorgés de sang. |
OBSERVATION n° 5 (due à l'obligeance du D' Favre).