C.., Alice, 25 ans
Entrée le 29 avril 1913 ; décédée en août 1914.
La malade vient pour du prurit et des adénopathies cervicales. Son père est mort à 37 ans d'affection inconnue. Rien d'autre à signaler dans ses antécédents héréditaires. Elle a perdu trois sœurs : deux avant l’âge de 10 mois, la troisième à 5 ans. Fièvre typhoïde à 17 ans. À 24 ans, il y a un an, pneumonie. Il y a six mois, appendicite traitée médicalement. Au cours de la convalescence de la pneumonie, en. 1912 (il y a 10 à 12 mois par conséquent) apparition d'une adénite sus-claviculaire gauche, indolore. Depuis 15 jours, ;
apparition d'une adénite axillaire droite, dure, douloureuse, gênant les mouvements du bras. Depuis deux mois, prurit causant l'insomnie, accentué surtout au niveau de la face interne des bras et des cuisses.
A l'eramen. — Malade d'aspect vigoureux, ne toussant pas. Lésions de grattage dues au prurit généralisé.
On note une grosse masse ganglionnaire bosselée, non adhérente, un peu douloureuse au niveau du creux sus-claviculaire gauche.
On note également des adénites de plus petit volume, non adhérentes au niveau de l’aisselle droite, de la région sousangulomaxillaire droite, le long du bord gauche du sternum. Il n'existe pas de ganglions de la nuque ni des régions inguinales. :
‘ Aux powmons. — Rien du côté gauche ; matité du som-
met droit avec obscurité et souffle doux respiratoire sans bruits surajoutés. La rate est hypertrophiée et PER dans les grandes inspirations. \
Inégalité pupillaire : la oi est plus large à droite, les reflexes sont normaux.
Au niveau des membres inférieurs, pétéchies en assez grand nombre sur la face externe des cuisses.
Signes objectifs de pithiatisme : réflexes palpébraux et pharyngien abolis. Une crise antérieure.
13 mai 1913. — Depuis quelques jours, toux coqueluchoïde ;les ganglions axillaires augmentent de volume.
12 juin 1913. — Radioscopie : ombre médiastinale droite ; le sommet droit s'éclaire mal.
26 juin 1913. — Disparition de la toux coqueluchoïde. Le prurit a diminué et n'empêche plus la malade de dormir. 8 juillet 1913. — On a fait deux séances de radiothérapie
qui ont fait diminuer les ganglions. Le prurit a disparu.
Radioscopie : le thorax s’éclaire bien.
Novembre 1913. — Pas d’amaigrissement. La malade a subi, depuis juillet, dix séances d'irradiation qui ont fait rétrocéder les adénopathies cervicales et axillaires. Toutefois, celles-ci ont reparu depuis un mois et l’un des ganglions cervicaux a suppuré sans se fistuliser.
En octobre, accidents abdominaux subaigus avec induration de la base du ligamen: large, cédant au repos et aux lavages.
Depuis septembre, hypertrophie diffuse du sein droit. Le prurit a reparu en même temps que les adénopathies.
On ponctionne le 18 novembre et ie 4 décembre le ganglion cervical suppuré. On retire un pus jaunâtre et bien lié.
14 février 1914 — L'état s'améliore ; sous l'influence de deux séances radiothérapiques (janvier et Re les ganglions et le prurit ont disparu.
La malade a pris, d'une manière à peu près constante, depuis le début, de l’arsenic. Le benzol essayé n'a pas été supporté. Actuellement huile de foie de morue.
16 février 1914. — La malade a depuis un mois des trou bles visuels consistant en diminution de l’acuité de l'œil gauche d'abord puis de l’œil droit.
A l'examen ophtalmoscopique, exsudats sur les deux papilles. Actuellement amélioration légère.
4 mars 1914. — On commence un traitement par injections intra-veineuses de néosalvarsan (0 gr. 40).
15 mars 1914 — Depuis trois jours, pneumonie droite.
Aujourd'hui apparition d'une plaque érysipélateuse sur la face et le nez,
24 mars 1914. — La malade n'a pas fait une défervescence nette. Développement rapide d’une pleurésie purulente droite. - Aujourd’hui thoracotomie et drainage (D° Delore).
25 avril 1914. — Les suites de l’empyème ont été normales. Aujourd'hui on note une diminution générale des adénites au niveau de l'aisselle gauche. Les ganglions restent douloureux. Le sein droit a diminué de volume.
1 mai 1914 — La malade souffre violemment au niveau de la face dorsale des pieds : il n'existe aucune modification pathologique constatable.
16 maï 1914. — La vision est très améliorée. L'examen ophtalmoscopique montre une rétrocession des lésions primitivement constatées. Acuité visuelle -: 4 Papilles d'un gris sale mais à contours plus nets que précédemment.
3 juillet 1914. Examen ophtalmoscopique.
Œil gauche : V : 1/3 ; papille en voie d'atrophie : il ne
AL
persiste aucune infiltration rétinienne, sauf un léger exsudat blanc ie long des vaisseaux papillaires.
Œil droit : V : 1/6. Ulcère cornéen en évolution empêchant l'examen du fond d'œil.
La malade perdue de vue est morte au cours de l'automne 1914.
La courbe thermique qui a pu être étudiée rappelle le type par poussées successives, les périodes intercalaires étant plus souvent subfébriles que vraimént apyrétiques.
Examens de laboratoire 1° Examens hématologiques.
22 mai 1913. — G. R. 4.588.000 ; G. B. 13.175 ; Sahli : 80.
2° Examens bactériologiques el inoculation.
ä) Pus prélevé par ponction du ganglion ramolli, le 18 novembre 1913.
Pus très riche en fibrine et en polynucléaires. Pas de microbes directement visibles par le gram et le Ziehl.
Culture négative.
b) Pus prélevé par ponction du même ganglion, le 4 décembre 1915.
L'examen direct est entièrement négatif ; la culture a montré un microbe se rapprochant du coli-bacille mais ne faisant pas virer le rouge neutre. Il est possible que ce microbe provienne non pas du ganglion (la première culture a été négative) mais d’une infection accidentelle au cours du prélèvement, ce microbe s'étant montré incapable de faire du pus chez les animaux. |
Un cobaye inoculé avec le pus retiré par cette deuxième ponction est mort 35 jours après. L'autopsie n'a montré aucune lésion tuberculeuse.
c) Liquide pleural purulent (empyème consécutif à une pneumonie compliquée d'érysipèle), 24 mars 1914.
Polynucléaires neutrophiles nombreux et quelques diplo-. coquesisolés en chaînettes, souvent en capsules, parfois en flamme de bougie, gardant le gram. Il s’agit de pneumocoques.
Le liquide a été cultivé en bouillon ascite. Nombreux microbes présentant les mêmèês caractères. Il s'agit manifestement de pneumocoques. :
3e Examen histologique d'un ganglion cervical prélevé par biopsie (voir planche IT, fig. 1).
Toute trace de la structure ganglionnaire a disparu. On retrouve à la périphérie une capsule très épaissie, parcourue par des vaisseaux visiblement dilatés : pas d'infiltration cellulaire nette de la capsule, sauf quelques lymphocytes et éosinophiles.
La substance ganglionnaire elle-même est très légèrement sclérosée et parcourue par des vaisseaux un peu dilatés. Mais ce qui frappe surtout c'est l'abondance énorme de l'éosinophilie qui se traduit par une multitude de points rouges donnant au fond même de la coupe une teinte brique fortement différente de la basophilie habituelle des ganglions. Le nombre des éosinophiles est tel que l’on ne peut parcourir même avec les plus forts grossissements la préparation sans lés rencontrer en abondance dans chaque champ microscopique. Certains de ces champs sont absolument rouges. Ces éosinophiles n'ont aucune systématisation. Ils se rencontrent peut-être en plus grande abondance dans le parenchyme que*sous la capsule. L'étude de leur noyau montre qu'il existe deux sortes de cellules éosinophiles, les uns analogues à ceux du sang, les autres en tous points semblables à des plasmazellen qui seraient devenus acidophiles.
Il faut signaler également le grand nombre des polynucléaires neutrophiles, inférieur cependant à celui des éosinophiles. On les rencontre surtout en nids, entre les éosinophiles. Quand aux lymphocytes, ils sont très peu abondants. Les plasmazellen sont également très peu fréquents.
On rencontre en outre partout de grandes cellules ; elles sont cependant plus abondantes dans :les points les moins riches en éosinophiles et sous forme de nids. Les noyaux en sont plutôt clairs ; ils renferment un nucléole métachromatique. Le protoplasma est de contours flous et mal délimitables. Nous n'avons pas vu de figures de karyokinèse dans ces éléments ; on observe par contre des aspects de transition nette entre les cellules fixes du tissu conjonctif, hyperplasiées et les grandes cellules du type Sternberg.
PAENT RE
11 s'agit en somme d'un ganglion présentant, à côté de certains points offrant une réaction conjonctive discrète, avec éosinophilie accentuée (voir fig. 1, planche 11) des régions prenant un aspect pseudo-sarcomateux.
OBSERVATION n° 6 (due à l'obligeance de MM. Mollard et Favre). e
D... Sylvain, 28 ans, Hôpital Saint-Pothin, salle St-Pierre, 2 août 1910 ; 22 septembre 1910. $
Le malade. vient pour des adénites siégeant au cou et à l'aisselle gauche.
-Pas de tuberculose dans ses antécédents, mais deux de ses frères sont morts, l’un de méningite l'autre d'une tumeur du genou, probablement tuberculeuse.
. Bonne santé jusqu'à 21 ans, âge auquel il part au régiment. Pendant son service il a des hémoptysies qui le font réformer. Il se soigne 8 mois chez lui, se suralimente et au bout de ce laps de temps peut se remettre à travailler. Depuis il va à peu près bien, mais il tousse toujours surtout l'hiver.
Les gonflements ganglionnaires ont débuté vers janvier 1910 (il-y a donc 8 mois) et par la région cervicale droite. En outre, 10 mois avant les adénopathies s'installait un violent prurit qui n’a jamais cessé depuis ; de plus, la toux a augmenté et la température atteignait parfois 39. Dans les mois suivants, hypertrophie des ganglions de Jl'aisselle gauche. Apparition d'une dyspnée continue augmentée par les efforts. Constipation opiniâtre.
. A l'entrée : Malade non amaigri, mais un peu pâle.
Il existe une grosse adénopathie de toute la chaîne carotidienne droite descendant jusqu'à la clavicule et formée de 5 où 6 gros ganglions distincts, non adhérents, un peu douloureux.
On note en outre un petit ganglion dans l'aisselle droite, un gros ganglion dans l'aisselle gauche, deux ganglions situés entre le grand pectoral et le deltoïde gauche, et de petites adénopathies inguinales bilatérales.
Le foie déborde le rebord costal ; la matité splénique est très augmentée, on sent le pôle inférieur de la rate dans les grandes inspirations.
Lésions de grattage sur toute l'étendue des téguments cutanés. Rien au cœur. Râles sibilants sur toute la hauteur des deux poumons. Retentissement de la toux à la base droite et au sommet gauche.
Pas d’albumine.
A la radioscopie : adénopathies médiastinales très marquées.
17 août 1910. — Irradiation : 10 minutes sur l'aisselle gau-
che ; 5 minutes sur chaque côté du cou. Le malade précise la date d'apparition de son prurit : celui-ci date de 18 mois et aurait par conséquent précédé. l'apparition des adénopathies. La peau est rugueuse et sèche, on note une pigmentation sur toute. l'étendue des téguments avec prédominance au niveau de la face interne des cuisses et des régions palmaires. Les muqueuses n'offrent aucune pigmentation.
On trouve aujourd'hui un foyer de râles sous-crépitants au sommet droit.
9 septembre 1910. — On note deux petites tumeurs mobiles dans la paupière Supérieure et une tumeur analogue de la région malaire droite.
On enlève aujourd'hui deux petits ganglions.
22 septembre 1910. — Respiration soufflante au sommet -gauche. Les ganglions et la rate n'ont pas augmenté de volume depuis l'entrée ; les ganglions sont moins durs depuis les irradiations. La coloration pigmentée des téguments est plus accentuée. Il existe sur le thorax et le dos des mains une coloration particulièrement foncée. Le malade n'est nullement asthénique. Il-va mieux et a bon appétit.
20 octobre 1910. — Le malade est obligé de rentrer chez lui. Pendant son séjour la courbe thermique a été irrégulière. Du ? au 31 &oût, températures vespérales au voisinage ou au dessous de 38°, Températures matinales voisines de la normale. Du 1-au 9 septembre, température normale. Ondulation de la courbe du 10 au 27 septembre : fièvre irrégulière du 10
au 20 octobre. L'ensemble se rapproche du type. fièvre à rechutes. S
Examens de laboratoire
15 août 1910. — Bacilles de Koch dans les crachats ;
22 septembre 1910. — Pas de bacilles é
11 oçtobre 1910. — Pas de bacilles.
L'enquête a révélé que les conditions dans lesquelles l'examen du 13 août a été fait n'offrait pas toutes les garanties désirables.
Examens hématologiques
G sept. 1900. — G. R. : 4.154.000 ; G. B: : 41.000. Grosse polynucléose ; peu de lymphocytes.
Inoculations au cobaye. — Les ganglions enlevés par biop- « sie étaient durs à la coupe et présentaient une surface blanche parsemée de points jaunâtres. >
On a inoculé deux cobayes avec les ganglions extirpés. Les deux inoculations ont été négatives.
Examen histologique
Nous n'avons pu examiner qu'un ganglion lymphatique.
A un petit grossissement ce ganglion s'avère très fibreux ; d'une capsule très épaissie partent de gros tractus scléreux qui envahissent en tous sens le parenchyme ganglionnaire et le divisent en un certain nombre de logettes grossières où se trouvent situés les éléments libres sur lesquels nous insisterons plus loin, sans qu'il y ait une véritable lobulation nette de la tumeur par des tractus scléreux.
La capsule est elle-même parcourue par de gros vaisseaux dilatés à parois épaissies ; elle n’est pas envahie par la prolifération des éléments cellulaires.
Ceux-ci sont répartis comme nous l'avons dit dans les logettes en question. Ils sont constitués surtout par des lymphocytes abondants, réduits au noyau. Nous n’avons pas vu de polynucléaires neutrophiles. Les éosinophiles en très petit ‘ nombre sont situés surtout à la périphérie de ces logettes. Il n'existe pas de plasmazellen. On trouve enfin quelques cellules d'assez grande taille présentant tous les caractères des +
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cellules de Sternberg. Il faut noter simplement leurs dimensions moyennes : il n'existe pas là d'éléments géants. On rencontre enfin au milieu de tous ces éléments des cellules fixes du tissu conjonctif. :
11 s'agit en somme d'un ganglion très fibreux présentant. surtout un aspect métatypique avec un stroma très développé et quelques cellules atypiques.
Nulle part nous n'avons vu d'éléments pouvant faire penser à la tuberculose.
OBsErvaTIoN n° 7 (due à l’obligeance de M. le L' Favre).
L.. Edouard, 42 ans 4. Clinique des maladies cutanées et syphilitiques. Entré le 17 août 1917, décès le 5 novembre 1917.
Le malade entre pour de multiples tumeurs ganglionnaires. Pas d’antécédents tuberculeux chez ses ascendants.
A toujours eu une bonne santé ; a eu toutefois une cystite avec prostatite il y à 7 ans.
Marié à 25 ans, sa femme est bien portante ; 6 enfants, 2 en bonne santé. Les 4 autres sont morts, un à 14 ans à, de. broncho-pneumonie ; les autres en bas âge entre 2 et 4 mois. Le malade nie toute spécificite. Il n’a jamais toussé.
L'affection a débuté en mars 1917 par une masse ganglionnaire indolore située dans la région inguinale droite. Cette masse a été extirpée le 15 juin 1917 par le D' Imbert : aucun prélèvement n'a été fait.
Depuis des masses analogues se sont développées d'abord dans là région inguinale gauche, puis dans les régions susclaviculaires droite puis gauche. Pâleur et anémie.
À l'examen. — Malade pâle anémié.
On note des adénopathies multiples cervicales, sous-maxillaires, sous-mentales, carotidiennes, épitrochléennes, axillaires et surtout inguinales. Tous les ganglions sont durs et bosselés.
On trouve une grosse tuméfaction sternocostale du volume . d'un poing. L'abdomen est ballonné et distendu : ascite
légère. Œdème des membres inférieurs et des organes génitaux externes.
Sur tout le corps la peau est épaissie : le malade ressent un prurit violent,
A noter enfin un alopécie presque complète des cheveux, de
la moustache, de la barbe et des aisselles.
é Aux poumons, râles de bronchite disséminés à droite. Le foie déborde les fausses côtes, il est un peu douloureux. La rate n’est pas perceptible au palper mais donne trois travers de doigts de matité.
Albuminurie légère.
10 septembre 1917. — Amaigrissement ; le prurit est intense. Le malade se plaint d’être gèné pour respirer par la masse presternale. Les ganglions persistent sans augmentation de volume sauf au niveau de l’aîne droite ; elles n'ont aucune tendance au ramollissement ni à l'ulcération. Œdème considérable des membres inférieurs.
3 novembre 1917. — Le malade meurt dans un syndrome clinique d'œdème aigu du poumon. .
Examens hématologiques -(25 août 1917)
Polynucléaires 1 090 5
Lymphocytes : 3,9 % ;
Monds. moyens et grands : 10 %.
Il n’a pas été vu d’éosinophiles au cours de l'examén.
Autopsie le 5 novembre 1917.
Abdomen distendu par l'ascite. Œdème énorme des membres inférieurs et du scrotum.
A l'incision de la peau, on note l’épaississement du tissu sous-cutané très œdématié, très infiltré, d’où s'échappe une abondante sérosité.. En voulant enlever le sternum, celui-ci se brise à son centre. L'’os paraît soufflé, infiltré d'une substance ramollie. A la facé postérieure du plastron sterno-cos- +al, masse d'aspect ganglionnaire du volume des deux poings allant du 1/3 externe de la clavicule gauche au 1/3 interne de la clavicule droite et en hauteur du bord supérieur des clavicules aux quatrièmes cartilages costaux. Cette tumeur
AD
va el profondeur jusqu'à deux -doigts de la colonne vertébrale ; elle rejette en dehors la partie supérieure du poumon gauche.
A Ja face postérieure du sternum et situées de chaque côté de cette masse médiane, on trouve deux autres masses latérales plus ou moins adhérentes aux plèvres. .Toutes ces tumeurs semblent d'origine ganglionnaire, Leur centre est ramolli, mais non franchement caséeux.
Pas dépanchement pleural.
Œdème aigu du poumon droit ; œdème moins marqué du poumon gauche.
Cœur normal.
Abdomen. — Ascite abondante. Après ablation des organes, on trouve une chaîne de ganglions prévertébraux, dont chacun à la grosseur d'un petite noix.
Le foie et les reins, les capsules surrénales et le pancréas sont normaux. La rate présente de petits nodules blanchâtres à son intérieur.
Examens histologiques
1° Ganglions lymphatiques.
Nous avons examiné deux ganglions lymphatiques. Ils présentent une. structure à peu près identique. La capsule est très épaissie surtout au niveau du hile où l'on retrouve des vaisseaux à parois dilatées et épaissies. De là partent des travées de sclérose généralement fines, parfois plus grossières envahissant le parenchymie ganglionnaire.
On note également des points microscopiques de nécrose. Les vaisseaux sont très visibles gorgés de sang avec: une paroi endothéliale toujours nettement conservée ; il n'y a pas de circulation lacunaire. |
Les éléments contenus dans le strema fibro-scléreux ci-dessus décrit sont remarquables par leur polymorphisme intense, |
On note tcut d'abord l'absence de conservation de la topographie ganglionnaire normale. IL n'existe plus ni follicules clos ni voies lymphatiques. 5
On retrouve par places des nappes lymphocytaires pures composées de Iÿmphocytes à l'exclusion de tout autre élément. On note néanmoins, indépendamment de ces îlots, la présence de lymphocytes disséminés dans tout le reste du parenchyme, au milieu des autres éléments que nous allons décrire mairtenant.
Les éosinophiles sont répartis à travers tout le ganglion, mais on les rencontre également en amas presque purs. Ces amas sont parfois ,centrés par les vaisseaux et ceci d'une manière très nette, mais d'autres fois n’ont aucune topographie systématisée. Ils sont notamment peu abondants sous la capsule. La plupart sont binucléés ; on note quelques éléments éosinophiles qui ressemblent à des plasmazellen.
Les leucocytes sont rares ; nous avons vu quelques plas-
mazellen. \ :
. Les cellules de Sternberg sont très abondantes ; il existe des nappes entières formées presqu'exclusivement de grandes cellules ; il semble même y avoir une sorte d'antagonisme topographique entre éosinophiles et grandes cellules, les premiers ne se voyant presque, pas au voisinage des secondes.
Au point de vue cytologique, il s'agit de cellules de taille élevée à noyau clair, contenant un réseau chromatinien délicat et un nucléole métachromatique. Quelques éléments sont véritablement géants et contiennent un noyau extrêmement bourgeonnant. Le protoplasma est peu visible et à contours peu nets. On observe enfin de fréquentes formes de transition entre les cellules conjonctives et les grandes cellules.
Un des ganglions est beaucoup plus fibreux que son congénère.
20 Poumon. — Le fragment prélevé présente une intrication de lésions emphysèmateuses et de dilatation vasculaire. En ces derniers points ,on note une dilatation des capillaires interalvéolaires qui sont très visibles et. font saillie dans les cavités alvéolaires qu'ils déforment. Un peu d’engouement. Quelques cellules du type cardiaque.
