JOINTS

EE 38 ee pas d'un jour à lPautre : il persiste immuable pendant des semaines. des mois et même des années. Il s'entend quelquefois dans le dos.

Il est produit par le courant interventriculaure. Il est systolique parceque les valves de la tricuspide et de la milrale, par leur accollement à la paroi interventriculaire pendant la diastole, oblitèrent la perforation et s'opposent à tout courant interventriculaire.

Ce souffle s'accompagne le plus souvent d'un frémissement calaire. Celui-ci semble produit par la renconte du sang passant d'un ventricule à l'autre avec le courant pulmonaire ou aorlique ascendant. Il n’est d’ailleurs pas constant (Cadet de Gassicourt).

Les symptômes fonctionnels sont à peu près nuls. Les malades de Roger présentaient un pouls régulier, normal, pas de palpitations n1 d’essoufflement et pas de cyanose. Reiss, sur les 14 observations qu'il rapporte, note de la cyanose dans 5 cas, 4 fois absence de cyanose et, dans 4 cas des renseignements insuffisants. Il conclut que la eyanose n'est pas une conséquence de la communication interventriculaire pure. En effet, le sang ayant une pression plus forte dans le ventricule gauche a un cours interventriculare de gauche à droite : le sang artériel se mélange au sang veineux et non pas le sang veineux au sang artériel. La cyanose peut bien se rencontrer, mais le plus souvent chez des individus âgés el atteints de troubles pulmonaires, en parliculher de tuberculose. Dans ce cas, la pression deviendrait plus forte dans le ventricule droit qui, s'hypertrophiant, change le sens du courant interventri-

eulure et lance du sang veineux dans du sang artériel.

he Cette cyanose serait intermittente et tardive el ne s’accompagnerait pas le plus souvent de déformations des doigts et des orteils.

iécemment Le Houx, dans sa thèse !, a rapporté un cas de maladie de Roger pure, vérifiée à l’autopsie, accompagnée de cyanose, non pas d’une cyanose tardive ou secondaire, comme dans les cas de Reiss, mais congénitale ou tout au moins très précoce. Le malade ne présentait pas de rétrécissement pulmonaire, mais simplement de l'endartérite de ce vaisseau. On doi donc admettre que, dans des cas exceptionnels, la maadie de Roger peut s'accompagner de cyanose. Néanmoins la description de Roger reste applicable à la généralité des cas. Souffle interventriculare, avec frémissement cataire, sans cyanose : telle est la mamifeslation clinique habituelle de la perforation simple de la cloison inlterventriculaire.

La maladie de Roger est une anomalie et non une maladie. Sa lésion n'évolue pas et permet une longue survie. Roger cite le cas d’une dame qui, malgré sa perforation, atteignit l’âge de soixante-trois ans. Les observations de malades atteignant l'âge adulte ne sont pas rares. Quelques-uns même ont pu faire, sans être génés, un métier assez dur.

Cependant cette affection prédispose aux maladies intercurrentes. L’endocardite vient la compliquer dans la moitié des cas : le cœur, du fait de la perforation de son septum, est un locus minoris resislentiæ, l'endo-

carde un terrain préparé pour les infections. Mais c’est

! Le Houx, Ælude sur la maladie de Roger (th, Paris, 1902).

la tuberculose pulmonaire qui assombrit surtout le pronostic de la maladie de Roger, car cette complication se surajoute presque fatalement à la maladie. « Dans tous les cas où l'examen du poumon a élé fait chez les adultes morts avec une maladie de Roger, on a trouvé des lésions tuberculeuses. II ne semble pas y avoir là une simple coïncidence » (Reïss).

De plus, cette maladie diminue la résistance de l’organisme aux affections intercurrentes. Les maladies qui provoquent une gêne de la circulation comme celles des poumons, du foie ou des reins, sont parüiculièrement redoutables à ce point de vue. Mais c'est surtout la tuberculose qui revèt dans ce cas une allure singulièrement rapide. Parmi les maladies de l'enfance, la coqueluche, la rougeole sont très bien supportées ; la scarlatine l'est moins bien, probablement à cause de son action sur les reins.

En somme, en l'absence d'une maladie intercurrente grave, le pronostic de la maladie de Roger est relativement bénin. I! diffère donc essentiellement de celui des endocardites ou des autres vices de conformation du cœur s'accompagnantde maladie bleue. Aussi, importet-il de chercher à faire le diagnostic de cette alfecon.

Le souffle de Roger peut-1l être entendu in utero, et permel-1l de faire le diagnostic avant la naissance ? Dans le cas d'Audry et Lacroix *, on entendit un souffle

FENTE sv e DANS * . ë Ch, Audry et Lacroix, Sur un cas de malformation cardiaque (Lyon médical, mars 1890).

lu.

à l’auscultation des bruits du cœur fœtal, et on trouva à l’autopsie un cœur qui présentait une seule cavité auriculaire et une seule cavité ventriculaire. Mais ce cas est, croyons-nous, unique en son genre. Vinayi, qui à ausculté des milliers d'enfants in ulero, n’a jamais rencontré de souffle qui persiste, l’accouchement terminé. Il attribue ce fait à la faible pression vasculaire chez le fœtus, et à l'attitude habituelle de celui-ci, qui ne permet de l’ausculter qu’au niveau du dos.

A la naissance, rien n’attirant l'attention du côté du cœur, si on néglige son auscultation, la maladie de toger passe facilement inaperçue. Ces bébés sont généralement chétifs et malingres. S'ils meurent les premiers jours après la naissance, d’une affection interét ce

currente, broncho-pneumonie par exemple cas doit être fréquent, surtout dans le milieu hospitalier — la lésion peut rester complètement ignorée. Nous avons ainsi découvert par hasard sur un nouveau-né, mort quelques jours après sa naissance, une perforaion interventriculaire pure?. Nous croyons que nombre de malformations cardiaques sans cyanose doivent ainsi passer inaperçues.

Chez l'enfant plus âgé, chez l'adolescent ou l'adulte, la maladie de Roger est découverte par hasard à l’auscultation du cœur ou bien parce qu’une affection intercurrente, la tubercuiose pulmonaire le plus souvent,

a provoqué une cyanose secondaire qui attire l’atten-

1 Loc. cit.

? Voir au chapitre observations, notre observation IV.

tion du côté du cœur. Quoiqu'il en soit, comme le dit Roger, « ce n'est pas ordinairement du premier coup que l'on reconnaïtra cette espèce de communication des deux cœurs. Dans la plupart des cas, la diagnose sera successive, et ce ne sera qu'après plusieurs examens que l'observateur, trouvant la signification véritable du souffle, le rapportera définitivement à la malformation ».

A la suite de la publication du célèbre mémoire de Roger, on diagnostiqua beaucoup de perforations interventriculaires qui n'existaient pas.

D'après Roger, un souffle cardiaque perçu chez un enfant à la mamelle est toujours symptomatique d'une malformation. En effet, les souffles extra-cardiaques n'existent pas à cet âge et l'endocardite est excephionnelle avant deux ans. Plus tard, les choses se compliquent: on n'arrivera à poser un diagnostic exact que par l'examen minutieux et raisonné des moindres signes.

Les souffles extra-cardiaques systoliques de la partie moyenne du cœur, entendus souvent chez les anémiques et les chlorotiques, peuvent prêter à l'erreur. Le souffle de Roger s’en distingue par ses caractères bien nets. Son foyer de production est à l'articulation du troisième carlilage costal gauche avec le sternum. Il est olosystolique. Il se propage dans lous les sens et son aire de diffusion est nettement circulaire. Il commence et se termine brusquement. Il est uniforme dans toute sa durée, Il ne varie pas d’un jour à l'autre, n1 avec les modifications de la respiration, ni avec les changements de posilion.