CHAPITRE IV

SYMPTOMES, DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT DES PERFORATIONS DE LA CLOISON INTERVENTRI- CGULAIRE ASSOCIÉES A D'AUTRES MALFORMA- TIONS CARDIAQUES.

Autant est simple la symplomatologie de la maladie de Roger, autant sont complexes les symptômes des perforations interventriculaires associées à d’autres anomalies, en ce qui concerne du moins les signes locaux. Ce fait tient surtout à la multiplicité des combinaisons que l’on peut rencontrer. Cependant, nous avons vu que, parmi les types anatomo-pathologiques signalés, un petit nombre seulement était d'une certaine fréquence.

En premier lieu se place l'association du rétrécissement pulmonaire à la perforation de la cloison interventriculaire. Au premier abord, il semble que, dans ce cas, l’auscultation doit permettre de trouver combinés les signes stéthoscopiques de ces deux lésions, c'est-à-dire le souffle de Roger et le souffle du rétrécissement pulmonaire. Or,iln'en est rien : ces déductions théoriques sont le plus souvent en désaccord avec les faits cliniques. Dans ce cas de communication interventriculaire accompagnée de rétrécissement pulmo-

En 46 —— naire, quatre éventualités peuventse présenter, d’après Moussous { :

1° Il existe deux souffles systoliques distincts, avec frémissement cataire : l'un superficiel, vibrant, dans le deuxième espace gauche, à r centimètre du bord du sternum, se propageant vers la clavicule (souffle du rétrécissement pulmonaire); l’autre profond, intense, ayant son maximum dans le troisième espace intercostal (souffle interventriculaire).

2° On entend un souffle systolique unique, avec frémissement maximum dans le deuxième espace gauche, présentant tous les caractères du souffle pulmonaire.

3° On entend un souffle systolique ayant les caractères du souffle du retrécissement pulmonaire, mais s’entendant aussi au foyer aortique et se propageant dans les artères du cou.

4° Enfin, il n'existe pas de souffle : les bruits du cœur sont normaux.

L'absence du souffle interventriculaire, souvent notée dans ces cas, a été différemment expliquée. On peut bien admettre, dans quelques cas, que les deux soufiles (interventriculaire et pulmonaire), à foyers VOISINS, se superposent, se confondent, et ne peuvent être nettement différenciés; mais dans les cas. soigneusement observés, où le souffle n'a absolument que les caractères de celui du rétrécissement pulmonaire pur, il faut bien reconnaître que le souffle de la communica- Uon interventriculaire manque. D'ailleurs, les observa-

1 Loc. cil.

TR

tions où le retrécissement est remplacé par l’oblitération de l'artère pulmonaire et où il n'existe pas de souffle ! plaident dans le même sens. Si l’on veut bien se rappeler que, dans ces cas, l'aorte est le plus souvent dilatée et à cheval sur l’échancrure de la cloison, on se rendra compte que les conditions sont peu favorables à la production d’un souffle interventriculaire. Le sang, au moment de la systole, se précipite en masse dans l'aorte largement béante et a peu de tendance à passer d’un ventricule dans l’autre.

Variot ?, récemment, a donné une explication nouvelle de cette absence de souffle dans les perforations du septum interventriculaire. Se basant sur l'autorité de Marey, 1l pense que l'absence de bruit se rapporte à l'égalité de tension du sang dans les deux ventricules, qui résulte elle-même de l'égalité d'épaisseur de leur paroi. Dans deux cas publiés par cet auteur, il y avait égalité d'épaisseur des parois des deux ventricules et pas de souffle, malgré une large perforation de la cloison. Dans la maladie de Roger, au contraire, le souffle est toujours très intense et l’on note une grosse différence dans l'épaisseur des deux ventricules. Deux de nos observations * plaident en faveur de cette hypothèse : dans la première, on note :

Perforation de la cloison interventriculaire. Epaisseur de la paroi du ventricule gauche — 9 millimètres.

! Comme dans notre observation If, voir plus loin. ? Variot, Soc. de pédiatrie, Juin 1902.

# Voir chap. observations, les obs. Let IT.

nn

Epaisseur de la paroi du ventricule droit — 4 à 5 millimètres.

Souffle interventriculaire intense.

Dans la seconde :

Communicalion interventrieulaire :

Epaisseur de la paroi du ventricule gauche — Q millimètres.

Epaisseur de la paroi du ventricule droit — 9 à 10 millimètres.

Pas de souffle.

Il semble done y avoir, non seulement une simple coïncidence, mais une relation de cause à effet entre ces deux faits : égalité d'épaisseur des deux ventricules et absence de bruits anormaux à l’auscultation.

Pour expliquer ce fait que, dans certains cas, le souffle entendu revêt les allures d'un souffle de rétrécissement aortique et se propage dans les vaisseaux du cou, Moussous ‘admet l'hypothèse suivante : Le souffle aortique se produit au moment où le sang s'engage d’un des ventricules dans l'aorte. Quoique l'orifice aortique soit dilaté, comme il est d'habitude à cheval sur l’échancrure de la cloison, 1l peut arriver que la portion de cet orifice correspondant à l'un des ventricules soit relativement étroite et que la colonne sanguine entre en vibrations en franchissant ce point rétréci. Peut-être aussi, dans quelques cas, le souffle aortique est-il produit par les vibration du bord inférieur de l'échancrure interventriculaire, plus mince

el plus tranchant que d'ordinaire.

1 Loc. cit.

Vo

Si aucune de ces conditions ne se trouve réalisée et si, d'autre part, le souffle pulmonaire manque, ou à cause de l’étroitesse trop grande de l’orifice, ou par suite de la longueur du rétrécissement qui peut porter sur toutes les voies pulmonaires, on note une absence complète de souffle.

La communication interauriculaire, associée à la perforation interventriculaire, ne donne pas de signe. L'inocclusion du trou de Botal, en effet, — que la force de projection soit trop faible, ou l’ondée sanguine trop peu volumineuse dans les oreillettes — ne donne lieu à aucun souffle. D’après Potain, tous les bruits qui ont été attribués à cette cause peuvent et doivent recevoir une autre interprélation.

La persistance d’un tronc artériel unique, à orifice dilaté, se révèle quelquefois par un souffle systolique de la base, traduisant l'insuffisance de ses sigmoïdes. C’est un souffle intense, se produisant vers la base, sur la ligne médiane, se propageant dans les vaisseaux du cou. Le souffle diastolique qui l'accompagne parfois est dû au reflux de l’ondée sanguine.

Dans le cas d’interversion des lronces artériels, 1l existe, le plus souvent, un rétrécissement aortique où pulmonaire et, par suite, un souffle systolique de la base, à propagation peu nette, dont le maximum ne répond pas exactement à l’un des foyers pulmonaire ou aortique.

La persistance du canal artériel qui s'associe quelquefois à la communication interventriculaire, par exemple dans le cas d'oblitération de l'artère pulmo-

naire, se traduira dans certains cas, par le souffle de

RD François Franck : souffle systolique, intense, s’entendant dans le dos, à gauche de la colonne, à la hauteur des troisième et quatrième vertèbres dorsales.

Enfin, l'hypertrophie avec dilatation du cœur droit, quise rencontre souvent, se traduit par ses signes habituels : abaissement de la pointe qui est déjetée en dehors, augmentation de la matité transversale du cœur.

Il est difficile de donner plus de précision à la descriplion de ces signes locaux, étant donné leur grande variabilité d’un cas à un autre. Ils ont tous cependant un caractère commun el très important :1ls ne se modifient pas d’un jour à l’autre, 1ls sont remarquablement constants : ce sont, en effet, les signes, non d’une lésion qui évolue, mais d’une malformation immuable. Ce caractère n’est, d'ailleurs, pas tout à fait absolu. A un moment donné, par affaiblissement ou dégénérescence du myocarde, le cœur se dilatant, les souffles peuvent s'affaiblir ou disparaître; où bien encore des lésions acquises (endocardite ou péricardite) peuvent venir modifier les symptômes de l’anomalie préexislante.

Quant aux signes fonctionnels, ce sont les symptômes classiques de la maladie bleue. Ils ne varient guère suivant le (ype anatomo-pathologique envisagé. Nous les décrirons très rapidement.

La cyanose est un signe à peu près constant. Elle consiste en une coloration lie de vin, bleuâtre ou violacée de la peau et des muqueuses. Elle fait son apparilion dès la naissance ou dans les premiers mois de la vie, Rarement généralisée 4 Lout le corps, elle est sur

rie

tout prononcée aux extrémités (pieds el mains), aux lèvres, dans l’intérieur de la cavité buccale, au nez, aux pommettes, aux oreilles, aux organes génitaux. Elle peut entraîner à la longue des troubles de pigmentaion rappelant la maladie d'Addison. Elle est constante et sujette à des exagérations, où n'apparait que dans certaines circonstances : toutes les causes qui modifient la circulation (effort, cris, toux, froid, chaleur) la font apparaître ou l’exagèrent; les affections pulmonaires (bronchite, broncho-pneumonie, coqueluche) l’accroissent.

La pathogénie de la cyanose est une question complexe qui a été et est encore très discutée. Trois théories ont été proposées pour l'expliquer : la théorie du mélange des deux sangs, la théorie de l'insuffisance de l'hématose et celle de la stase veineuse. L'insuffisance de la circulation pulmonaire est certainement le facteur le plus important de la cyanose, mais non pas le seul. Les trois théories contiennent chacune une part de vérité et ne s’excluent pas l’une lautre: les trois facteurs invoqués peuvent intervenir ensemble ou séparément pour produire la cyanose. Telle est l'opimon éclectique à laquelle s'arrêtent Weill, Moussous ".

La cyanose s'accompagne d’un abaissement de la tempéralure périphérique et de sensation subjective de froid.

La dyspnée peut exister même au repos; elle se montre ou s’exagère à l’occasion des mouvements, des

efforts, pendant la télée ou les pleurs chez le nouveau-

4 Doc. cil.

né. Les enfants plus âgés paraissent régler tous leurs actes : ils font tout avec lenteur, évitent Lout effort : 1ls sont apathiques et taciturnes.

Lespalpitations, lacéphalalgie,les vertiges contribuent encore à rendre ces sujets irritables. Le retard dans le développement des fonctions cérébrales, la déchéance de tout l'organisme en font des enfants malingres, mal conformés. Duroziez insiste sur la fréquence du rétrécissement du thorax. Les doigts ont leurs extrémités renflées en massue : les ongles sont larges, épais et incurvés.

La dyspnée est sujette à des paroxysmes qui sont de véritables crises et revètent parfois une allure terrifiante. La dyspnée est extrême, le pouls petit, la cyanose très prononcée, les extrémités froides, la face angoissée. Cet état alarmant., provoqué par la moindre cause, peut durer de quelques minutes à quelques heures. Une période d'accablement, de somnolence lui succède. La mort subite se voit quelquefois dans le cours de ces crises.

Signalons enfin l'hyperglobulhie et nous en aurons fini avec l'exposé des principaux signes de la maladie bleue.

Les malformations lrès étendues et complexes sont incompatibles avec la vie extra-utérine et se rencontrent à ütre de monstruosités chez des enfants mort-nés. Un grand nombre de ces anomalies sont trouvées à l'autopsie d'enfants qui n'ont vécu que quelques heures ou quelques jours, qui ont présenté où non de la cyanose et qu on à le plus souvent négligé d’ausculter,

Quelques-uns de ces enfants vivent un an ou deux.

ie avec de la cyanose, de la dyspnée paroxystique, des convulsions. Ils s’alimentent mal, se cachectisent et succombent à une affection intercurrente, à une broncho-pneumonie, ou, un peu plus lard, à la rougeole ou la coqueluche. Placés dans de bonnes conditions hygiéniques, ils peuvent franchir la première enfance, mais toujours sous la menace de l'asphyxie ou de la syncope. S1 les troubles fonctionnels sont plus légers, la cyanose plus tardive, la mort est retardée jusqu’à l'adolescence ou l’âge adulte. Elle survient dans l’asystolie, asystolie qui peut être provoquée uniquement par les malformalions congénitales, ou par l’adjonction d’une endocardite secondaire. Enfin, la tuberculose pulmonaire vient fréquemment (erminer la scène, surtout dans les cas si fréquents où 1l existe un rétrécissement pulmonaire,.

Le pronostic se basera donc sur l’intensité et le moment d'apparition de la eyanose, sur le degré de la dyspnée. Il faut aussi tenir compte de la nature de l'anomalie. Moussous à dressé une statistique, au point de vue de la survie, des principales observations de maladie bleue : il ressort de cette étude que c’est la perforation de la cloison postérieure des ventricules avec perforation interauriculaire qui est la plus grave ; puis viennent, par ordre de gravité décroissante, la perforation de la cloison antérieure avec interversion des vaisseaux et enfin la communicalion interventriculaire associée au rélrécissement pulmonaire.

Le diagnostic des perforations de la cloison interventriculaire associées à d’autres malformations cardiaques est hérissé de difficultés.

Avant toul, une première question se pose: exisle- (-il une malformation congénitale ? On essayera de résoudre cette question en observant et en analysant soioneusement les deux symptômes principaux qui sont : la cyanose et les bruits anormaux du cœur.

On ne confondra pas, chez lé nouveau-né, la cyanose cardiaque avec la cyanose par inanition. Budin a attiré l'attention sur ce dernier symptôme. Les débiles et les prématurés, soumis à une alimentation insuffisante ou mal réglée, présentent parfois des accès de cyanose qui peuvent en imposer pour une maladie bleue. La chute de la courbe de poids, le refroidissement central très marqué qui accompagne ces accès, la disparilion rapide dela cyanose sous l'influence du séjour dans la couveuse et de la réglementation de l'alimentation, enfin l'absence de tout bruit anormal à l'auseultation du cœur permettront de distinguer cette fausse eyanose de la maladie bleue vraie.

La date d'apparilion des signes physiques et foneüonnels estun élément important du problème. Sion a constaté un souffle au cœur à la naissance ou peu après la naissance et si l'enfant dans les premiers jours de la vie a présenté de la cyanose, le diagnostic ne sera pas hésitant. Mais la cyanose peut n'apparaître que beaucoup plus tardivement et, en présence d’un souffle au cœur chez un enfant, on pourrait penser à une endocardile acquise de la première enfance : ce cas est rare, : mais non pas exceptionnel, En l'absence des causes d'une endocardite acquise révélées par l'interrogatoire, el surtout si quelque anomalie dans le maximum du

souffle, dans sa propagation, son limbre où son inten-

silé aturent l'éveil, on portera le diagnostic de malformalion congénitale. La cyanose, apparaissant ultérieurement avec son cortège clinique (déformations des doigts, refroidissement, hyperglobulie) viendra lever tous les doutes.

Pour faire un diagnostic complet — qui, il est vrai, n'a que peu d'intérêt pratique — il faudrait pouvoir répondre aux deux autres questions suivantes : existe-t-il une perforation de la cloison interventriculaire ? quelles autres anomalies lui sont associées ? Ce problème est toujours difficile, souvent impossible à résoudre, parce

que, comme nous l'avons vu, à propos de la symptomatologie :

1° Ce souffle interventriculaire peut manquer ou se confondre avec le souffle du rétrécissement pulmonaire.

2° Beaucoup de malformations se traduisent par des signes inconslants, peu précis, ou nuls, lels l'interversion des gros troncs, l'oblitération de l'artère pulmonaire, les perforations du septum interauriculaire, les vices d'implantation ou de nombre des sigmoïdes, elc. Ces malformations ne sont donc généralement que des découvertes d’autopsie.

Cependant, étant donné la fréquence particulière (74 pour 100) du type anatomo-pathologique individualisé par Fallot (communicalion interventriculaire, (ransposition de l'aorte à droite, rétrécissement de l’ar- (ère pulmonaire, hypertrophie du ventricule droit), c'est cette lésion que l’on devra diagnostiquer, en l'absence de signes spéciaux.

Nous résumerons en quelques mots pour être complet, le traitement de la maladie bleue.

Dans la prennère enfance, on observera méticuleusement les règles de l'hygiène. On élèvera l'enfant an sein, autant que possible. On le soustraira aw froid, pour lui éviter les infections bronchiques. on l'éloignera de toute contagion (rougeole, coqueluche). Plus lard, on lui épargnera les fatigues, les émotions, les changements brusques de température. S'il est irritable. on lui évitera les contrariétés : s'il estsomnolent, on respectera son besoin de sommeil. On conseillera le choix d'un métier peu pémble: on proscrira le marage.

A la moindre alerte, on prescrira le repos absolu. On combattra les crises convulsives par les antispasmodiques, les menaces d'asystolie par la digitale, les syncopes par les injections d’éther et de caféine.

Par l'emploi de ces moyens hygiéniques ou Chérapeutiques, on arrivera parfois à adoucir un peu la vie

de ces malades et à prolonger leur survie.