OBSERVATION IT
Cyanose sans souffle. — Communication interventriculaire (absence de la partie postérieure du seplum antérieur), oblilération de l’arlère pulmonaire, aorte dilatée et, à droite, persistance du canal artériel (Planche IL.)
R..., Emile, cinq ans et demi. entre salle Sainte-Aline, le 14 novembre 1901. Il ne présente rien à signaler dans ses antécédents héréditaires. Son père et sa mère, vivants et bien portants, ont trois autres enfants {ous bien portants. Il est né à terme par un accouchement normal. Il à été élevé au sein jusqu'à l'âge d'un
‘an, Il a marché à seize mois. Il n'a pas eu de maladie dans la première enfance, et n'a rien présenté d’anormal jusqu'à l'âge de vingt mois, À ce moment, il a commencé à avoir les lèvres viola-
cées, puis les paupières et le bout du nez, Les doigts ont en même temps commencé à bleuir et à se déformer. Depuis un an environ, il prend des accès de suffocation. Plusieurs fois dans la journée, à l'occasion d'une contrariété, d’un effort, ou simplement de la marche, quelquefois dans la nuit, lorsqu'il se lève pour aller sur le vase, l'enfant prend brusquement une quinte de toux, puis de la dyspnée et devient violet, quelquefois noir, dit la mère, Ces accès durent environ un quart d'heure. Depuis un an, ils augmentent de fréquence et d'intensité.
L'enfant a eu la coqueluche il y a six mois,
A Fentrée, l'enfant n’a pas de fièvre. Le pouls est à 96. I à à peu près la taille de son âge. Son ventre est gros. Pas d'autre signe de rachitisme.
La tête est un peu enfoncée entre les épaules. Le facies est légèrement bouffi, l'œil brillant. L'enfant est très intelligent, il n'est pas apathique, mais très vif et très entrain.
Les paupières inférieures, le nez et surtout les lèvres présentent une cyanose foncée, Les pommettes sont légèrement violacées. La langue et le voile du palais sont de couleur lie de vin. Aux doigts et aux orteils, les phalanges sont violettes, les troisièmes phalanges sont en battant de cloche. Il n'existe pas de cyanose des organes génitaux externes,
Le thorax est très voussuré. La pointe du cœur bat dans le cinquième espace, sous le mamelon. Au niveau de l'appendice xiphoïde et des cartilages des cinquième et sixièmes côtes gauches, la main est soulevée par une impulsion systolique forte, diffuse. Il n'y a ni frémissement, ni souffle, Dans le dos, au niveau de la colonne dorsale, on entend les bruits du cœur normaux.
Le pouls est petit, régulier, Il existe des battements des artères du cou.
Rien aux poumons.
Les urines ne contiennent pas d'albumine,
La numération des globules rouges donne le chiffre de 9.860.000,
La radiographie des mains et des pieds montre que les troi-
Er
sièmes phalanges sont augmentées de longueur, ce qui contraste avec l'hypertrophie en largeur des parties molles qui les entourent. La radioscopie du cœur décèle une hypertrophie notable du cœur droit. L'ombre du cœur déborde celle de la colonne presque autant à droite qu'à gauche.
»1 novembre, — À l'occasion d'une contrariété, l'enfant prend un accès de suffocation. Il devient brusquement tout cyanosé et tombe. mais sans perdre connaissance. L'accès dure un quart d'heure environ, avec une respiration bruyante el précipitée et une teinte violet foncé de tout le corps.
24 novembre. — Nouvel accès de suffocation qui dure cinq minutes. La température monte progressivement depuis deux jours. Elle atteint ce matin 39°8.
On ne trouve rien à l'examen pour l'expliquer. Le malade a eu une épistaxis La cyanose est plus accusée que les premiers jours. L'auscultation du cœur est toujours négative.
3o novembre. — La fièvre a disparu après quelques jours de durée. Le malade se lève et est redevenu gai.
Pendant une période de près de deux mois, l'enfant ne présente rien d'anormal.
24 janvier. — La température est de 39°9 le matin (39°4 la veille au soir). L'enfant est plus cyanosé, essoufflé et se plaint de la gorge. Le pharynx et les piliers sont rouges. Rien à l'auscultation des poumons. La température monte le soir à 41°4.
25 janvier. — La température est 40°1. Le pouls ne se sent pas à la radiale. 132 pulsations. Les mains sont chaudes. L'enfant est abattu, somnolent, très cyanosé; il a vomi plusieurs fois; 1} tousse et est essoufflé (32 respirations) Toujours rien au cœur, sauf une tendance au galop. La respiration est un peu rude aux bases Les urines contiennent un disque net d'albumine, pas de
sucre.
29 janvier. — La température oscille aux environs de 39 degrés. Le pouls est à 100, un peu plus fort. L'enfant tousse toujours. L'examen des poumons ne révèle que de la submatité à la base gauche.
31 janvier. — L'enfant a eu une hémoptysie assez abondante
(1/2 verre) et présente une éruption d'urticaire.L'étatest le même.
3 février. — L'enfant est plus mal : il se plaint d'un point de côté à gauche et présente de la dyspnée avec type inverse de la respiration. On constate de la submatité et du souffle à la base gauche, \
A 10 heures du matin, l'enfant, très pâle, perd connaissance, après avoir rejeté par la bouche quelques mucosités sanguinolentes. Il présente quelques mouvements convulsifs des membres, son cœur se ralentit, puis s'arrête, sans qu'on ait pu le ranimer par les moyens habituels.
L'autopsie est pratiquée le lendemain.
Le cœur pèse 112 grammes. Le péricarde est normal, A un examen extérieur superficiel, on est frappé par l'augmentation de volume du cœur droit, comparé à celui du cœur gauche — par le volume considérable de l'aorte — la diminution de calibre de l’artère pulmonaire — la persistance du canal artériel.
La cavité de l'oreillette droite est globuleuse, du volume d'une petite noix. :
Les orifices des veines caves supérieure et inférieure sont normaux, comme forme et comme situation. La cloison interventriculaire est normale. Le trou de Botal est complètement oblitéré,. La cavité de l'oreillette gauche est diminuée dans ses dimensions transversales : elle reçoit à peine la pointe de l'index. Les veines pulmonaires, au nombre de quatre, s'abouchent par paires dans l'oreillette gauche, à leur place normale,
La paroi du ventricule gauche à une épaisseur de g millimètres. Les dimensions de sa cavité sont très réduites. L'orifice auriculo-ventriculaire gauche présente environ 40 millimètres de circonférence ; la valvule mitrale est normale. L’épaisseur de la paroi du ventricule droit est de 9 à 10 millimètres. Sa cavité ne présente pas d'autre anomalie que l'abouchement anormal de l'aorte et la réduction de linfundibulum (voir plus loin). L'orifice auriculo-ventriculaire droit a 54 millimètres de circonférence. Les trois valves de la tricuspide sont normales,
! Voir planche II.
La cloison interventriculaire présente à sa partie supérieure une perforation dont les caractères sont les suivants : Sa forme est ovalaire à grand axe antéro-postérieur. Ses dimensions sont de 18 millimètres sur 12, elle reçoit facilement l'extrémité du petit doigt. La lèvre inférieure, musculaire, mousse et concave en haut, se perd en avant dans l'intervalle qui sépare la sigmoïde aortique droite de la gauche et s'insère en arrière sur le fond de la sigmoïde postérieure. Le bord supérieur de lorifice est constitué par le contour droit de l'orifice aortique, c'est-à-dire par le fond de la sigmoïde aortique droite et la moitié droite de la sigmoïde postérieure.l a perforalion touche presque en avant la paroi ventriculaire antérieure, mais sans se prolonger entre l’origine des vaisseaux. Elle confine en arrière à l’espace membraneux milral qui existe intact, sous forme d'un triangle transparent, situé entre la partie gauche de la sigmoïce postérieure et le bord postérieur de la grande valve de la mitrale, Vue du côté du ventricule gauche, la perforation, en partie recouverte par la valve mitro-aortique, se continue en bas par une goutlière verticale, lisse, peu profonde, creusée sur la face gauche de la cloison. Elle débouche dans le ventricule droit audessous de l'aorte, à gauche et en avant de l'orifice tricuspidien. La valve interne de la tricuspide jette quelques cordages sur son extrémité postérieure. Au-dessous de l’échancrure, du côté du ventricule droit, la cloison interventriculaire s'épaissit brus quement et forme un large pilier charnu qui vient s'insérer sur la paroi ventriculaire antérieure.
L'orifice aortique est à cheval sur l'échancrure de la cloison, mais la déborde un peu plus à droite qu'à gauche. Il présente 45 millimètres de circonférence Les sigmoïdes sont normales ainsi que les orifices des coronaires L'aorte garde les mêmes dimensions que son orifice sur une longueur de 4 centimètres, c’est-à-dire jusqu'à la naissance du tronc brachiocéphalique et du canal artériel : en ce point elle se rétrécit brusquement de plus de la moitié de son calibre. Le canal artériel, largement perméable, long de 1 centimètre, a les dimensions d'une plume d'oie, L'artère pulmonaire, à son origine, a les
mêmes dimensions que le canal artériel: au point où elle se bifurque, elle reçoit le canal artériel et son calibre devient le double de ce qu'il était à l'origine. Elle n'a pas été suivie plus loin. Du coté du ventricule elle est oblitérée : elle se termine par un cul-de-sac, séparé par un diaphragme peu épais du fond de l'infundibulum. L'infundibulum lui-même est très atrophié : réduit à une fente linéaire creusée dans l'épaisseur de la paroi ventriculaire, il admet à peine une sonde cannelée.
Les poumons pèsent: le droit 150, le gauche 155 grammes. A l'ouverture de la plèvre gauche, il se produit un siflement, dû à la sortie d'une certaine quantité d'air contenu dans la cavité pleurale. Le poumon gauche est rétracté du côté du hile et la cavité pleurale reçoit facilement deux mains à plat : elle contient environ un verre de liquide citrin; des fausses membranes jaunâtres tapissent la plèvre viscérale. A la coupe du poumon gauche, le lobe inférieur est bourré de granulations jJaunâtres. Il existe de plus dans ce lobe une caverne superficielle, de la dimension d’une grosse noix, à parois non ulcérées et communiquant avec la cavité pleurale, par un petit orifice en bec de flûte. dans lequel on peut introduire la pointe d’un ciseau. Le poumon droit est normal.
Le foie, (très volumineux, pèse 925 grammes. Sa couleur et sa consistance sont normales.
La rate, normale, pèse 115.
Les reins, d’ailleurs normaux macroscopiquement, ont presque la grosseur de reins d'adultes. [ls pèsent respectivement
119 et 120 grammes.
