OBSERVATION III

Maladie bleue. — Perforation de la cloison interventriculaire {absence de la partie postérieure du septum antérieur et de l'espace membraneux), rétrécissement de l'artère pulmonatre, dilatalion et transposition à droite de l'aorte, persistance du canal artériel et du trou de Botal (Planche IN).

B..., Marius, dix jours, né à la clinique de la Charité, entre à la première crèche, le 19 mars 1902. Rien à noter dans ses antécédents héréditaires. L'accouchement a été spontané; mais le travail a duré vingt-huit heures: l'enfant est né avec deux circulaires autour du cou. Demi-heure après la naissance, il a présenté un accès de dyspnée avec cyanose qui a duré plus d'une heure.

Pendant son séjour à la clinique, il a eu presque tous les Jours un accès semblable. Il était cyanosé dans l'intervalle.

A son entrée à la première crèche, il présente une dyspnée intense, une cyanose très marquée et quelques petits mouvements convulsifs. Il meurt le soir même sans qu'on ait eu le temps d'ausculter son cœur, ni ses poumons.

À l'aulopste, on trouve des lésions banales de broncho-pneumonie dans les deux poumons. Les autres organes sont normaux, à l'exception du cœur.

Le péricarde contient un peu de liquide citrin dans sa cavité. Le cœur { est énorme et pèse 6o grammes, A l'examen extérieur, on remarque que l'aorte, très volumineuse par rapport à l'artère pulmonaire, est située à son origine, à gauche de celle-ci et que ces deux vaisseaux sont parallèles au lieu de se croiser,

On constate de plus que la face antérieure des ventricules n'est pas parcourue verticalement en son milieu par le sillon et l'artère interventriculaire antérieure : ce sillon et cette artère

! Voir planche IT.

sont déjetées sur le bord gauche du cœur, tandis que l'artère interventriculare postérieure chemine sur le bord droit. En outre, les deux artères coronaires se jettent dans l'artère pulmonaire et non dans l’aorte; avant sa terminaison, la coronaire gauche conlourne l'aorte en avant, A l'ouverture des cavités cardiaques, on note que l'oreillette droite est dilatée et que la valvule du trou de Botal, non soudée en avant et en haut avec le pourtour de la fosse ovale, laisse libre une orifice des dimensions d'une plume d’oie,

La cloison interventriculaire — comme pouvait déjà le faire soupçonner la position des sillons et des vaisseaux interventriculaires — a une direction transversale el perpendiculaire à celle de la cloison interauriculaire. Elle présente de plus une perforation ovalaire, à grand axe vertical, de 10 millimètres sur 9, qui occupe la partie moyenne de la base de la cloison, plus exactement la partie postérieure du septum antérieur et l'espace membraneux dont on ne trouve plus de traces. Du côté du ventricule gauche, cette perforation est masquée, dans sa moitié supérieure, par la grande valve de la mitrale.

Du fait de la position transversale de la cloison, le ventricule gauche occupe la face postérieure du cœur, exactement en arrière du ventricule droit. Ses parois présentent une épaisseur de 7 ou 8 millimètres; sa cavité est diminuée de volume. Le ventricule droit, qui occupe la face antérieure de la région ventriculaire du cœur, est au contraire dilaté; ses parois sont épaisses de 5 millimètres. À sa base, s'ouvrent trois orifices : l’orilice lricuspidien, en arrière ; en avant ceux de l'artère pulmonaire et de l'aorte, le premier étant situé à droite et légèrement en avant du second.

L'artère pulmonaire est rétrécie, ainsi que son orifice, qui mesure seulement 2 millimètres de circonférence. Au niveau des bords libres des deux sigmoïdes pulmonaires postérieures droite et gauche, on voit deux petits perluis qui sont les orifices anormaux des artères coronaires. L'aorte naît du ventricule droit; elle est dilatée à son origine, sur une longueur de

1 cm, do, puis se rétrécil brusquement de la moitié de son

ETS — calibre, Son orifice mesure 46 millimètres de circonférence; il est situé à la base du ventricule droit, à gauche et en avant de la perforation interventriculaire. Il est séparé de l'infundibulum pulmonaire par un épais pilier charnu, en forme d'arcade, qui se détache de la paroi antérieure du ventricule et va se fixer sur le fond de la sigmoïde aortique postérieure et sur le bord antérieur de l'orifice tricuspidien. Le canal artériel, enfin, a les dimensions d'une radiale et est perméable sur toute son étendue.

Notons dans cette observation :

1° La direction transversale de la cloison interventriculaire. Nous n'avons trouvé nulle part signalée cette anomalie dans la situation du septum interventriculaure.

2° L'anomalie d'origine des artères coronaires, qui naissent de l'artère pulmonaire. Cette anomalie est exceplionnelle. Brooks (Journ. of. anat. 1885), rapporte deux cas semblables.