ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Nous étudierons dans ce chapitre :

1° Les perforations interventriculaires en ellesmêmes ;

2° Les autres malformations cardiaques qui s'associent aux perforations interventriculaires et les principaux types anatomo-pathologiques constitués par les diverses combinaisons de ces anomalies :

3° Enfin, la perforation interventriculaire simple, ne s'accompagnant d'aucune autre malformation, qui représente le substratum anatomique de la maladie de

Roger.

L'absence totale de la cloison interventriculaire, constituant le cœur à trois cavités, est très rare. Elle se présente toujours associée à d’autres malformations. La cloison peut être rudimentaire et réduite à une simple crête s’élevant de la pointe du cœur. Cette malformation, un peu moins rare que la précédente, ne présente d’ailleurs pas d'intérêt et ne nous arrêtera pas plus longtemps.

Les perforations proprement dites peuvent siéger sur (ous les points de la cloison. Elles sont très rares

[p L5 TS Re

dans le voisinage de la pointe. Elles sont moins exceplionnelles vers le centre du septum. Là, elles peuvent ètre mulüiples et consister simplement en de petits perluis creusés entre les colonnes charnues de la eloison’. D'autres fois uniques el plus volumineuses, les perforalions du centre de la cloison sont cependant rares, On trouve dans le livrede Rokitansky une planche représentant une communication interventriculaire qui occupe le centre de la cloison : elle est arrondie el présente 7 ou 8 mullimètres de diamètre. Feréol ? l'a pporte l'observation d'un homme de vingt et un ans, à l'autopsie duquel on trouva, outre un rétrécissement pulmonaire, une communication interventriculare, conslituée par un orifice à peu près circulaire, mesurant environ 6 millimètres de diamètre, tapissé d'un endocarde lisse et blanchâtre, situé au milieu des piliers hypertrophiés de la cloison, à 1 em.5o au-dessous du seplum membraneux intègre, mais distendu, flasque et mince. El, à ce propos, Feréol ajoute : « Il n'est pas sans exceplion que la perforation congénitale ait été observée ailleurs qu'au niveau du septum. On l'a notée même dans le voisinage de la pointe du cœur et les causes qui la déterminent dans ces cas échappent à

notre apprécialion .» Nous citerons enfin la première

! Nous nous souvenons d'avoir rencontré incidemment, à l'autopsie d'un nourrisson. deux petits orifices linéaires, près du centre de la cloison interventriculaire, qui recevaient le bec d'une sonde cannelée et faisaient communiquer les deux ventricules. Aucun signe pendant la vie n'avait attiré l'attention du côté du cœur, Ilest probable que les perforations de ce genre passent souvent inaperçues.

* Feréol, Bull. de la Soc. méd. des hôp., 1881.

7 ni

de nos observations personnelles ! comme exemple typique d’une perforation centrale du septum interventiculaire. I s'agissait, dans ce cas, d’un orifice en forme de boutonnière, de 10 millimètres de long sur 3 de haut, situé à l’union du tiers supérieur et du üers moyen de la cloison, à 1 centimètre au-dessous du septum membraneux intact, contre la paroi ventriculaire postérieure, à bords minces, lisses et blanchâtres. Il n'y avait pas d'autre malformation cardiaque.

Les perforations ou échancrures de la base de la cloison doivent être classées suivant leur siège. Elles peuvent, en effet, porter sur un quelconque des segments de cette cloison partie postérieure, partie antérieure ou septum membraneux) ou sur plusieurs à la fois.

La malformation portant uniquement sur le segment postérieur est caractérisée par une échancrure plus ou moins profonde, siégeant sur la partie postérieure de la cloison, entre les deux orifices auriculo-ventriculaires. Lorsqu'elle se combine avec une absence de l’espace membraneux et de la partie postérieure du septum antérieur, cette anomalie se présente sous forme d’une vaste perte de substance ; seule, la partie antérieure du septum antérieur, normale comme développement, atteint le bulbe artériel et s’insère, soit sur le septum bulbaire, soit sur la circonférence gauche du tronc artériel, si le bulbe ne s’est pas cloisonné. Ces cas forment une sorte de transition entre l'état rudimenmentaire de la cloison el l'absence d'une parte de celleci. (Moussous?).

1! Voir chap. observations.

“Roc, cit:

pY7

Rokilansky donne des détails intéressants sur la façon dont se comportent les valvules auriculo-ventriculaires dans ces cas de malformations de la cloison postérieure. La disposition des valves auriculo-ventriculaires conliguës à la cloison varie suivant l'étendue de la perforation. La valve interne de la mitrale et les valves interne et antérieure de la lricuspide peuvent simplement manquer de hauteur. Si la perforation est plus large, la valve aortico-mitrale est fendue à sa partie supérieure où complètement séparée en deux tronçons, et les valves antérieure et interne de la tricuspide sont plus écartées que normalement. « Enfin, lorsque la malformation est poussée dans ses dernières limites, les dispositions des valves auriculo-ventriculaires sont encore plus curieuses. Le tronçon antérieur de la mitrale s'unit directement avec le bord supérieur de la valve antérieure de la tricuspide. Cette union donne naissance à une sorte de voile qui descend derrière l'orifice aortique et dont les bords s’attachent par lintermédiaire des cordons tendineux aux muscles papillares antérieurs des deux ventricules. La portion membraneuse s’unit et se fond dans la parlie centrale de ce voile. Quant au tronçon postérieur de la mitrale et à la valvule interne de la tricuspide, ils s'attachent directement à la paroi ventriculaire, sur la circonférence postérieure du large et unique orifice reliant les oreillettes et les ventricules. orifice qui représente les deux orifices auriculo-ventriculaires fusionnés. » (Moussous !).

GTR, Ce

Les malformations de la cloison antérieure portent sur les deux portions de cette cloison à la fois ou seulement sur l’une ou l’autre de ces parties. Celles qui portent sur la totalité de la cloison antérieure se traduisent par une vaste échancrure qui s'étend, au-dessous du bulbe (divisé ou non), de la paroi antérieure du ventricule à l'espace merubraneux. Dans ces cas, le septum antérieur ne contracte aucune relation avec le septum bulbaire. C’est ce fait qui permet de distinguer l’absence totale du septum antérieur de la malformation portant seulement sur la partie postérieure de ce septum (Moussous). L'absence de la partie antérieure du septum antérieur se traduit par un orifice, souvent arrondi, de petites dimensions, répondant à la valvule sigmoïde gauche de l'artère pulmonaire. Rokitansky en signale quelque cas.

La plupart des perforations interventriculaires sont constituées par le non-développement de la partie postérieure du septum antérieur. Elles sont constituées alors par une brèche, admettant l'extrémité du petit doigt, semi-lunaire ou arrondie, siégeant exactement sous l’orifice aortique. Cette échancrure a les mêmes limites que le vaisseau sus-jacent el ses dimensions antéro-postérieures dépendent des dimensions de ce vaisseau. Cet orifice est en partie dissimulé, à gauche, par la valve aortique de la mitrale; à droite, par la valve antérieure de la tricuspide.

Rokitansky a précisé les détails de cette lésion et a émis à son sujet quelques idées originales. Pour cet auteur, la perforation occupe exactement le territoire de la partie postérieure du septum antérieur, sans

dépasser les limites de ce segment ni en avant ni en arrière. Normalement, nous l'avons vu, l’espace membraneux s'insère entre la sigmoïde aortique postérieure et la sigmoïde droite, et le septum antérieur commence entre les sigmoïdes droite et gauche. Or, dans les cas de perforation dela partie postérieure du septum antérieur, l'aorte subit presque toujours un léger mouvement de Lorsion de droite à gauche qui entraîne à droite la sigmoïde postérieure et en avant la S1gmoïde droite. Il en résulte que l’espace membraneux se déplace un peu et vient correspondre presque exactement à la sigmoïde postérieure, et l’échancrure se place directement sous la sigmoïde droite. Les fibres musculaires de la cloison seules sont intéressées : d’une part, les fibres issues du ventricule droit qui renforcent la partie supéro-interne du cône artériel sont respectées ; d'autre part, les couches externes et inférieures de ce cône, celles qui devraient être fournies par la partie non développée de la cloison, manquent: l’infundibulum existe, mais rudimentaire.

Rokitansky s'écarte surtout des idées classiques en insistant sur le fait que, dans les anomalies de cette espèce, l'espace membraneux est intact. Il peut être déformé ou tiraillé, mais il existerait toujours. Or, d'après l'opinion la plus répandue, dans la perforation de ce genre, l'espace membraneux fait défaut en même temps que la partie postérieure du septum antérieur, Dans quelques planches de l'ouvrage de Rokitansky, on constate nettement la persistance du seplum membraneux en arrière de l’orifice. D'après Moussous, il est difficile de trancher le différendd’'une façon concluante.

+ 27 — « Iest de toute évidence, dit Moussous' que, dans ces cas, l’échancrure n'intéresse jamais l'espace membraneux seul, comme on l'entend répéter à chaque instant, puisqu'elle se prolonge en avant bien au-delà des hmites normales de cet espace; mais, la cloison membraneuse n'est-elle jamais compromise? Je n'ose l’assurer : beaucoup des observations que j'ai parcourues sont absolument muettes à ce sujel. »

La deuxième de nos observations personnelles * est un cas de perforation de la partie postérieure du sep- Lum antérieur associée à d’autres malformations (oblitération de l'artère pulmonaire, persistance du canal artériel, dilatation et transposition à droite de l'aorte). Il s’agit d’une perforation ovalaire à grand axe antéropostérieur, siégeant au-dessous de la sigmoïde aortique droite et de la moitié antérieure de la sigmoïde gauche. Elle est limitée en arrière par un espace membraneux transparent qui à la situation, la forme et les dimensions de l’espace membraneux mitral de Reiss. Ce cas vient donc à l'appui des idées de Rokitansky.

Enfin, le septum membraneux peut être le siège de perforations isolées. D'après Rokitansky, cette lésion, exceptionnelle comme anomalie de structure, se rencontrerait plus souvent comme lésion pathologique acquise. D'après Reiss, la perforation pure de la cloison, constituant la maladie de Roger, siège ltoujours au niveau de l’espace membraneux seul. Nous

reviendrons plus loin sur l’étude de cette anomalie.

1 Loc. cit.

2? Voir chap. observations.

3 Loc. cit,

= 28 re

Avant d'aborder l'étude des principaux types anatomo-pathologiques auxquels donne lieu la combinaison de la perforation interventriculaire à d'autres malformations cardiaques, nous devons étudier sommarement les plus importantes de ces anomalies.

L'inocclusion du trou de Botal est une anomalie pour ansi dire banale, constituée simplement par une absence d'adhérences entre la valvule du trou de Botal et son cadre charnu : elle n’est pas incompatible avec le fonchionnement normal de la circulation cardiaque. On sal le rôle qu'elle joue dans la cyanose lardive. Dans les anomalies congénitales, elle est seulement la conséquence d'autres malformations : c’est la plus importante des « anomalies subordonnées ».

Quant aux malformations proprement dites de la cloison des oreillettes, elles peuvent consister en une absence totale de cette cloison {très rare) ou en un état rudimentare de celle-ci (2 cas de Rokitansky). Plus fréquentes sont les malformations partielles. Suivant Rokitansky, elles portent soit sur la cloison primitive, soit sur la cloison secondaire. Dans le premièr cas, la cloison est représentée par une simple crête implantée sur la paroi supérieure de l'oreillette où bien présente seulement une échancrure à sa parue inférieure : et, dans ce dernier cas, le trou de Botal existe avec sa valvule, fermé ou non. Cette anomalie s'associe souvent à une perforation du septum interventriculaire postérieur. Nous avons vu comment se comporlaient alors les valvules auriculo-ventriculaires. Dans les malformalions de la eloison secondaire. l’orifice inter-auriculaire est en arrière: sa parte postérieure est bien

OT EE recouverte par une valvule, mais celle-ci est trop courte, insuffisante et, de plus, souvent percée de lacunes.

Les anomalies des gros vaisseaux portent surtout sur l'artère pulmonaire et l'aorte.

L'orifice de l'artère pulmonaire est souvent rétréci. Les valvules sont soudées par leurs bords, formant ainsi un diaphragme, percé à son centre d’un orifice plus ou moins large, arrondi ou étoilé, suivant que la coalescence des valvules est plus ou moins complète. Ce diaphragme bombe souvent du côté de l'artère pulmonaire et ressemble alors, suivantla comparaison qui en a été faite, au museau de tanche au fond du vagin. Les valvules sigmoïdes ainsi soudées sont généralement épaissies et indurées. À un degré de plus, l'artère pulmonaire est complètement oblitérée', Elle se termine par un cul-de-sac au centre duquel on trouve parfois un petit tubercule et, tout autour, trois petites cupules, rudiments des nids valvulaires. L'insuffisance pulmonaire vraie, due à l’état rudimentaire des valvules, à l’atrophie ou à l'absence de l’une d'elles, Pinsuffisance fonctionnelle due à la dilatation de l'orifice pulmonaire, sont rares. Le rétrécissement pré-artériel ou infundibulaire est plus fréquent. Tantôt il est annulaire, et son aspect rappelle celui du rétrécissement acquis, tantôt l'infundibulum tout enter est atrophié, rudimentaire. Il paraît alors creusé au sein des fibres musculaires : 1l est aplati el ressemble à un fourreau de sabre, suivant une comparaison classique.

Parmi les anomalies de l'aorte, la dilatation est plus

1 Voir au chap. Observations, notre ob. If.

fréquente que le rétrécissement. Elle ne s'accompagne d'ailleurs pas d'insuffisance. Le rétrécissement aortique est dû, comme celui de l'artère pulmonaire, à une coalescence des valvules. Quant à son oblitération. elle est une rareté. Plus souvent on trouve la crosse dilatée à son origine et présentant au niveau de l'isthme, c'està-dire au-dessus de l’abouchement du canal arlériel, un rétrécissement plus où moins élroit et plus ou moins long.

nfin les troncs artériels peuvent présenter des anomalies de position et de nombre. L'aorte peut naître complètement à droite de l'artère pulmonaire, parfois même en avant d'elle. Les deux vaisseaux naissent alors du même ventricule, du ventricule droit ;: ou bien 1] y a interversion complète : l'aorte naît du ventricule droit, l'artère pulmonaire du gauche. Dans ces cas, les troncs déplacés sont normaux ou bien présentent quelqu'une des anomalies que nous avons signalées. Un des deux troncs artériels peut être réduit à un cordon fibreux ou peut manquer complètement : il existe alors un vaisseau unique, tronc aorlico-pulmonaire, qui reste indivis assez haut ou se divise bientôt en artère pulmonaire et aorte.

Les sigmoïdes peuvent être anormales par leur nombre, leur volume ou leur point d'implantation. On trouve parfois seulement deux valvules sigmoides, plus rarement quatre ou cinq. Elles peuvent être rudimenlaires ou, au contraire, plus développées que normalement. Dans d'autre cas, on les trouve implantées à des niveaux différents. Ces anomalies sont surtout fréquen- Les à l’orifice pulmonaire,

le

Les valvules auriculo-ventriculaires peuvent présenter des altérations qui provoquent l'insuffisance, le rétrécissement ou l’oblitération des orifices.

Le canal artériel peut être et rester complètement perméable : il est alors de calibre fin ou au contraire très dilaté ; 1l peut être court et, dans ce cas, les deux vaisseaux qu'il réunit semblent communiquer directement. Il peut enfin manquer complètement : on n’en trouve pas de traces, même sous forme d’un cordon fibreux.

L'oreillette droite est souvent atteinte de dilatation avec amincissement des parois. Du côté des ventricules, on observe une dilatation simple, une dilatation avec hypertrophie ou une dilatation concentrique. Il est habituel que la cavité, dans laquelle le sang ne pénètre que peu ou pas du tout, s’atrophie.

Telles sont les principales malformations cardiaques qui peuvent s'associer aux perforations interventriculaires. Etudions maintenant les formes anatomopathologiques complexes résultant de l’association d’une ou plusieurs de ces anomalies à la communication interventriculaire.

L'absence complète du septum interventriculaire et l'état rudimentaire de ce septum s’accompagnent toujours d’autres malformations. Peacock * observe que dans ce cas, en règle générale, les oreillettes sont séparées par une cloison complète ou incomplète et qu'il existe deux orifices auriculo-ventriculaires. Les troncs

artériels, de plus, présentent toujours une situation irré-

! Peacock, On malformalion of the human beart, London,

== 00e gulière : l'aorte est transportée à droite et l'artère pulmonaire rétrécie.

Dans les cas d'absence du septum postérieur, outre la disposition etles malformations des valves auriculoventriculaires signalées par Rokilansky, on observe le plus souvent, comme principales anomalies associées, l'inachèvement de la cloison des oreillettes et des malformations des grOS VaIsseaux.

L'absence de tout le septum antérieur s'accompagne soit de transposition des vaisseaux, soit dela persistance d’un tronc artériel commun, dans les cinq cas rapportés par Rokitansky. Dans le cas publié par Lavergne !, il y existait un lronc artériel unique.

L'absence de la parlieantérieure du septum antérieur, très rare d'ailleurs, a été trouvée associée à l'inocclusion du trou de Botal (Rokitansky), au rétrécissement orificiel de l'artère pulmonaire (Peur?)

L'absence de la partie postérieure du septum antérieur est le mode de Communication interventriculaire de beaucoup le plus fréquent. Cette anomalie peut s'associer à de nombreuses malformations et donner lieu aux combinaisons les plus variées. Une de celles-ci, cependant, est remarquable par sa fréquence : c'est celle dans laquelle la perforation interventriculaire s'accompagne de rétrécissement de l'artère pulmonaire, de dilatation et transposition de l'aorte à droite, d'hypertrophie du ventricule droit. Fallot 3 a le mérite

1 Laverene, Contribution à l'étude des malformations du cœur (th. Paris, 1886).

? Petit, Soc. anat., 1881.

* Fallot, Marseille médical, 1888.

d'avoir, un des premiers, attiré l'attention sur ce type anatomo-pathologique si fréquent : il l’a noté 39 fois sur D) observations. Aussi donne-t-on couramment à l’ensemble des anomalies qui consütuent cette forme le nom de « tétralogie de Fallot ». Le rétrécissement de l'artère pulmonaire peut porter seulement sur l’orifice, par soudure des valvules, ou bien, à la fois, sur l’infundibulum, l'orifice et le vaisseau lui-même. L'orifice de l'aorte dilatée est généralement à cheval sur l’échancrure de la cloison. Si, dans ces cas, l'artère pulmonaire, au lieu d’être rétrécie,est oblitérée, le sang, pour aller au poumon, emprunte la voie du canal artériel ou des artères bronchiques; on observe donc, en plus, l'une ou l’autre des deux malformations suivantes persistance du canal artériel ou dilatation des artères bronchiques. Dans des cas tout à fait exceptionnels, l'aorte est rétrécie, l'artère pulmonaire dilatée et le ventricule gauche hypertrophié. Dans quelques observations enfin, on note : une interversion des troncs artériels, une anomalie dans le nombre des valvules sigmoïdes, le rétrécissement d’un des orifices auriculoventriculaires entraînant l'atrésie du cœur droit ou du cœur gauche.

Pour terminer et résumer cette longue et aride énumération, nous indiquons la classification de Rokitansky qui, quoique incomplète sur certains points, est la meilleure qui ait été donnée des perforations de

la cloison interventriculaire :

ce Mi

Défectuosités! du septum interventriculaire.

1° Manque complet ou presque complet.

2° Manque de la cloison postérieure.

A. Manque complet de la cloison antérieure.

:. Calibre nor- | |

a) Situation pe seaux artériels,

B. Manque

mal des vaisanormale des |

de la partie 8. Sténose ou

3° Manque de

postérieure de atrésie de l'ar-

la cloison : \ artériels.

vaisseaux | | la cloison anté-

DE tère pulmoantérieure. :

rieure avec : naire.

b) Situation normale des vais- | seaux artériels.