GROUPE II
Observations recueillies
dans la littérature médicale.
OBSERVATION V (résumée)
Arachnoïdite chronique adhésive circonscrite avec kyste arachnoïdien à la face inféro-interne de l’hémisphère cérébelleux droit.
(Placzek et Krause, in Berliner Klin. Wochenschrift, 1907 — n° 29)
Jeune femme de 25 ans, vient consulter parce que depuis une semaine elle présente des vomissements, de l’abasie, de la diplopie et une paralysie faciale droite de type périphérique.
Le domaine des autres nerfs craniens est normal.
Pas de stase papillaire.
En outre, céphalée, vertiges, bourdonnements d’oreille. En deux jours:
Les phénomènes s’accentuent, le pouls de 86 passe à 58. l’ataxie devient plus marquée, on décide d’intervenir au niveau de la fosse cérébrale postérieure.
Intervention en deux temps
1° Mise à nu de la dure-mère, sous anesthésie générale au chloroforme.
2° Dix jours plus tard, en position assise, incision de la dure-mère.
a) Exploration de la face postérieure du rocher: ne montre rien d’anormal.
b) Exploration de la base de la fosse cérébrale postérieure:
On découvre une vésicule kystique très tendue à paroi mince violet bleuâtre; l’incision donne issue à une « quan-
« tité extraordinairement grande de liquide céphalo- « rachidien, alors que pendant toute l’opération il ne « s’en était écoulé que quelques gouttes. »
c) La surface du cervelet était normale.
d) L’exploration de la face supérieure du cervelet est difficile; des adhérences larges unissent la surface du cervelet à la dure-mère, que seuls les ciseaux permettent de séparer complètement. -
Deux ponctions: de l’hémisphère cérébelleux droit et du vermis restent blanches.
Suites opératoires
Normales pendant 10 jours.
Ensuite syndrome infectieux avec température (39°5) à larges oscillations, pendant trois mois.
Cette hyperthermie semble due à des manipulations opératoires.
Guérison complète, cinq mois après l’intervention, qui se maintient encore (4 ans plus tard).
OBSERVATION VI (résumée)
Arachnoïdite enkystée à la face inférieure de l’hémisphère cérébelleux gauche.
(Finkelstein, septembre 1908, cité par Saleh, Th. Lyon, 1912)
Femme envoyée à l’hôpital avec le diagnostic de tumeur du côté gauche de la fosse cérébrale postérieure.
Depuis sept ans, violentes céphalées, d’intensité variable, Différents traitements médicamenteux restent sans effet.
: Depuis cinq mois, aggravation notable.
Les céphalées sont insupportables.
Des vomissements tous les jours.
Paralysie faciale gauche.
Baisse de l’acuité visuelle, avec stase papillaire, O.D.G. La malade ne peut plus marcher.
Depuis un mois : station debout impossible.
Examen
Paralysie faciale gauche du type périphérique. Sensibilité de la moitié gauche de la face diminuée. Abolition du réflexe cornéen droit.
Hypoacousie gauche.
Hémiparésie gauche.
Réflexes tendineux normaux.
Intervention
Anesthésie générale.
Trépanation de la fosse cérébrale postérieure par le procédé de Krause.
On relève l’hémisphère gauche du cervelet.
On trouve alors une tumeur tendue à parois minces, tremblotante ; la collection, en enfonçant davantage l’écarteur, laisse s’écouler sous forte pression un demiverre de liquide séro-sanguin.
La paroi de la poche s’est présentée au toucher comme tapissée d’une couche mince de tissu lâche, spongieux.
L’exploration de la fosse cérébrale postérieure n’a pas montré de tumeur.
Suites opératoires
Ulcère de la cornée gauche.
Sécrétion régulière de liquide céphalo-rachidien par la plaie opératoire. |
Un mois après l'intervention, elle commence à se lever.
Une année après, guérison à peu près complète: ni céphalée, ni vertige; la malade a accouché normalement, il y a trois mois.
Au niveau de l’opération, hernie de la dimension d’un poing d’enfant, qui grossit dans le decubitus, diminue dans la station debout et la marche.
OBSERVATION VII (résumée)
Méningite séreuse probable de l’angle ponto-cérébelleux droit.
(Glaude et Lejars, Soc. Méd. Hôp. Paris, 1913, p. 817; et Claude, in Questions Neurologiques d'actualité, Masson, 1922)
Femme âgée de 43 ans.
Vient à l’hôpital le 15 mai 1912, se plaignant d’éprouver depuis un mois, une céphalée violente, à la suite d’un état grippal avec coryza apparu plusieurs semaines auparavant.
Ensuite apparition de vomissements, sensations pénibles dans la moitié gauche de la face et troubles de l’équilibre avec latéro-pulsion droite.
Examen
Syndrome protubérantiel alterne :
Hémiparésie droite des membres avec réflexes exagérés, signe de Babinski, troubles de la sensibilité de la face du côté gauche, paralysie de la VI° paire gauche avec diplopie, sans stase papillaire.
Hypoacousie droite avec hyperexcitabilité labyrinthique.
Troubles de l’équilibration rendent impossibles la marche, la station debout et même la station assise.
P. L. : L.C-R. manifestement hypertendu (pas de manométrie).
Pas de modifications cytologiques.
au 0:
Traitement
Ponctions lombaires avec traitement anti-syphilitique (mercure et iode), sans résultats au bout d’un mois et demi.
Une craniectomie décompressive latérale (Leyars) fait disparaître progressivement les signes de compression du faisceau pyramidal et les troubles de l’équilibration.
Trois mois après, elle peut reprendre ses occupations, mais elle a cessé d’être réglée et elle déclare avoir beaucoup engraissé.
LE praAGNosric probable : est celui de méningite séreuse localisée de l’angle ponto-cérébelleux du côté droit qui a provoqué une compression du nerf de la VIII paire droite, ayant refoulé et comprimé la protubérance en causant la paralysie alterne, et ayant comprimé le pédoncule cérébelleux.
Malgré la guérison à peu près complète, il persiste une hypoacousie droite avec quelques bourdonnements. Après un interrogaioire minutieux la malade se rappelle avoir eu vingt ans plus tôt une otite très douloureuse, qui s’était encore manifestée, il y a sept ans.
En 1921, la guérison s’est maintenue depuis neuf ans.
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OBSERVATION VIII (résumée)
Arachnoïdite subaiguë du lac postérieur.
Intervention - Guérison
(Van Bogaert - Soc. d'O.-N.-0. belge, décembre 1929)
Solide forgeron, âgé de 53 ans, bien portant jusqu'en juin 1926.
A ce moment, céphalées intermittentes avec raideur de la nuque et de l’épaule droite.
En août 1927, céphalée continue, plus intense, dans la nuque d’abord, puis peu à peu derrière la base occipitale et s’irradiant jusqu’au vertex et même vers la région frontale ; la nuque est raide comme du bois.
On pose alors le diagnostic de torticolis rhumatismal et, des doses massives de salicylate de soude amènent une sédation.
En décembre 1927, il accuse des troubles visuels de plus en plus marqués, des vertiges violents, avec nausées dans la rétroflexion de la tête, une baisse marquée du sens génital et une maladresse très particulière dans les : gestes de précision du membre supérieur droit.
En janvier 1928, maladresse telle qu’il doit quitter son métier.
En février 1928, un ophtalmologiste trouve une double
papillite de stase avec assez bonne acuité visuelle (il compte les doigts à 3 mètres).
Examen neurologique
(VAN BOGAERT — février 1928)
Démarche fortement ataxique.
Dysmétrie légère du membre supérieur droit.
Réflexes tendineux diminués, surtout à droite,
Pas de troubles sensitifs.
Léger nystagmus dans la direction du regard extrême gauche.
Acuité auditive diminuée à gauche depuis trois ans.
Impuissance presque totale.
Début de miction très difficile.
Diagnostic
On élimine une tumeur de l’angle et on pense à une tumeur de la fosse cérébrale postérieure vraisemblablement médiane, à cause de la rapidité de l’évolution des symptômes hydrauliques, des troubles de la miction et de la sphère génitale, des accès circulatoires et respiratoires par déflexion céphalique.
On propose une exploration cérébelleuse complète.
Intervention (mars 1928)
Le lac postérieur très tendu, laisse échapper une grande quantité de liquide sous forte pression, l’'arachnoïde est grisätre et plus épaisse que normalement surtout vers le recessus droit.
L’exploration des hémisphères, des angles, de la cavité du IV° ventricule est négative.
Suites opératoires
Rétablissement rapide.
Tous les symptômes disparaissent lentement, la stase papillaire a tout-à-fait disparu en novembre 1928.
En mars 1929, encore légère ataxie, mais disparition complète des céphalées. Depuis novembre 1928, le malade a repris ses occupations.
En décembre 1929, disparition complète de la stase papillaire.
Vision excellente.
Les mouvements ont repris leur précision ; les troubles génito-urinaires ont disparu ; la démarche reste ataxique, aucun autre ‘trouble.
OBSERVATION IX (résumée)
Arachnoïdite généralisée de la fosse cérébrale postérieure.
(Barré et Kulhmann - Revue de Neurologie et Psychiatrie tchécoslovaque. - Prague 1931 - pp. 131-136)
Homme adulte souffre depuis quelques semaines de céphalée diffuse.
Depuis un mois, ces céphalées prennent un caractère spécial: souvent à l’occasion d’une rotation un peu rapide de la tête, d’une hyperflexion du cou, ou encore par le simple fait de se retourner dans son lit, une douleur apparaît très vive, qui irradie de l’occiput vers le front et plus souvent même vers la nuque et la région dorsale; une sensation de crampe dans les membres supérieurs et inférieurs se développe parfois en même temps que la crise douloureuse; celle-ci s'accompagne enfin, mais irrégulièrement, de diplopie qui dure peu, de bourdonnements des deux oreilles, et d’une sensation pénible de gonflement derrière les deux yeux (plus particulièrement l’un d’eux).
Ces crises qui durent une à deux minutes sont nettement soulagées par l’hyperextension de la tête.
À ces troubles se sont joints des vomissements faciles, qui ont fait leur apparition quelques jours à peine avant Parrivée du malade à la clinique.
Examen
Syndrome d’hypertension intra-cranienne avec stase papillaire bilatérale. Nous nous abstenons de faire une ponction lombaire, comme toutes les fois que nous soupçonnons une tumeur de la fosse cérébrale postérieure.
Les deux nerfs vestibulaires sont atteints; mais l’irritation vestibulaire prédomine d’un côté; les bourdonnements signalés par le malade s’accompagnent d’une baisse de l’acuité auditive bilatérale et variable, qui augmente
pour ainsi dire sous nos yeux en l’espace de quelques jours.
Les divers mouvements des yeux sont limités dans tous les sens.
Appareil cérébelleux: normal.
Système pyramidal: normal.
Nerfs craniens non cités : normaux.
Diagnostic
Nous pensons qu’il s’agit d’une irritation des nerfs les plus sensibles de la fosse cérébrale postérieure, rapidement suivie de déficit et que les autres eux-mêmes sont probablement intacts, puisqu'on n’observe aucun trouble cérébelleux ou pyramidal.
Le diagnostic de tumeurs de l’angle, du cervelet, ou du IV° ventricule est rapidement éliminé.
Intervention
On conseille une intervention exploratrice et décompressive de la fosse cérébrale postérieure.
L'intervention donne issue à une grande quantité de liquide céphalo-rachidien et est suivie rapidement de la mort du sujet.
Autopsie
Arachnoïdite considérable avec accumulation de liquide entre les deux lobes du cervelet; le faux kyste déterminé par des brides arachnoïdiennes très épaisses, communiquait librement avec la cavité principale du liquide céphalo-rachidien, le feutrage arachnoïdien s’étalait sur le cervelet, dans tous les espaces libres de la fosse postérieure.
OBSERVATION X (résumée)
Kystes arachnoïdiens ayant déterminé un syndrome de l’angle ponto-cérébelleux droit. Intervention - Amélioration, mais paralysie des dextrogyres.
(Roger, Arnaud et Poursines, in Soc. d'O.-N.-0. Sud-Est, 6 Mars 1933)
Homme âgé de 30 ans présente brusquement fin mars 1931, des céphalées occipitales, des paresthésies de l’hémiface droite, de la diplopie intermittente, des vomissements, une légère hyperthermie. Dans ses antécédents: trauma cranien en 1914.
Examen (avril 1931)
Légère hypoesthésie. du V droit.
Légère paralysie faciale droite du type périphérique, avec hémispasme de la commissure palpébrale.
Hypoacousie droite très marquée, qui serait très ancienne.
Nystagmus horizontal, léger, sans autres signes vestibulaires.
Syndrome cérébelleux discret à droite (légère hypermétrie et adiadococinésie),.
Diagnostic
On porte le diagnostic de réaction méningée de la région ponto-cérébelleuse, en raison du début brusque, de la présence de signes cérébello-labyrinthiques et faciaux frustes et aussi de la tendance régressive de l’évolution.
Après un mois de séjour à l’hôpital, le malade sort très amélioré et peut vaquer à ses occupations.
Récidive (juillet 1932)
Les symptômes, qui n’avaient pas tout à fait disparu, subissent une recrudescence manifeste et se compliquent par l’apparition d’une démarche ébrieuse, d’une diplopie horizontale, d’une obnubilation avec absence.
Le syndrome de l'angle ponto-cérébelleux est très précis à droite: paralysie faciale périphérique, hypoesthésie du V, surdité totale droite, hyporéflectivité labyrinthique, syndrome cérébelleux très net aux membres supérieurs et inférieurs droits, auquel s'ajoute une paralysie du VI.
Pas de stase papillaire.
Pas d’hypertension (14 au Claude).
0 gr. 60 d’albumine.
12 lymphocytes par mm:.
B.-W. — 0, ainsi que dans le sang.
Aucune altération radiographique cranienne.
La thérapeutique anti-infectieuse habituelle n’ayant donné aucune amélioration, on décide d’intervenir avec le diagnostic d’arachnoïdite de la fosse cérébrale postérieure, diagnostic surtout basé sur les deux poussées évolutives.
Une ventriculographie pratiquée avant l’intervention montre une dilatation légère du ventricule droit prédominant au niveau de la corne occipitale,
Intervention (10 janvier 1933)
Trépanation des deux fosses cérébelleuses.
Après ouverture du lac çérébelleux droit, on aperçoit deux kystes arachnoïdiens, volumineux, l’un médian, situé en arrière et à droite du vermis, du volume d’un œuf de pigeon, latéro-bulbaire.
De nombreuses néoformations méningées enserrent toute cette région, rendant délicat le dégagement de l’amygdale cérébellcuse droite.
Dans l'angle ponto-cérébelleux, adhérences arachnoido-pie-mériennes et aspect porcelainé de la dure-mère. Les kystes sont ponctionnés et les adhérences détruites dans la mesure du possible.
L’exploration complète ne montre aucune tumeur.
Suites opératoires
Amélioration subjective rapide.
Démarche beaucoup plus aisée.
Diminution des hémispasmes,
Dès le premier jour après l'intervention, s’installe un nystagmus intense passager et vers le dixième jour, paralysie complète des dextrogyres, qui s’atténuera ensuite, sans disparaître complètement.
OBSERVATION XI (résumée)
Méningite séreuse kystique de la face supérieure du lobe gauche du cervelet
(Claude et Jarvis - L'encéphale - juin 1933, p. 460)
Homme âgé de 56 ans, vient consulter en janvier 1933 pour un syndrome dyspeptique:
Te
Léger état nauséeux, avec vomissements alimentaires, n'ayant pas de caractère de vomissements cérébraux, constipation, langue saburrale.
Appendicectomie, il y a 10 ans.
Douleurs bi-temporales, quand il va à la selle.
Assez bon état général.
Ni otite, ni trouble de l’audition.
Radio: dilatation gastrique, spasmes coliques intenses.
Une médication anti-spasmodique ne donne aucune amélioration.
Le 18 février 1933, le malade entre à l’hôpital parce que ses forces déclinent.
Examer
Obnubilation intellectuelle.
Fatigabilité. La torpeur s’acceniue.
Vomissements plus fréquents.
Céphalée. Phénomènes cataleptoïdes..
Les réflexes sont normaux : pas de Babinski.
Pas de fièvre.
P.L,. : L.C.-R. clair.
Tension — 20 (au Claude).
Cellule — 2,1 par mm*.
Albumine — (0,25 0/00.