CHAPITRE PREMIER

GENERALITES

Le diagnostic clinique des syndromes parkinsoniens à la période d’état est un des plus aisés de la neuropathologie, voire de la pathologie médicale.

Il suffit, en effet, d’avoir observé un parkinsonien pour poser automatiquement ce diagnostic en présence d’un malade avec son air figé, sa progression toute d’une pièce, son pas court et traînant, son tremblement, etc., tellement est caractéristique le tableau clinique à cette période.

Il en est autrement quand il s’agit de mettre une étiquette pour ces mêmes malades, quand ils sont encore aux premiers troubles de leur maladie, à sa phase prodromique, qui marque le « début réel » de l’affection, et qui loin du schéma classique de l’affection constituée, font égarer le diagnostic ou tout au moins offrent quelque embarras au clinicien.

C’est pourquoi il nous a paru intéressant de reprendre dans ce travail l’étude clinique de ces symptômes prémonitoires, qui représentent des modalités différentes dans le mode de début des syndromes parkinsoniens et sur lesquels avaient déjà insisté CHAR-

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cor, BRISSAUD, LHIRONDELLE et plus récemment F. H. LÉWY.

Sans doute, l’étude de ces manifestations larvées du début a une importance considérable pour le diagnostic précoce du parkinsonisme, et sur lesquelles il nous semble qu’on n’a pas suffisamment insisté jusqu’à présent. En effet, c’est par leur connaissance que nous pouvons, sinon poser un diagnostic sûr dès le début, au moins nous méfier et faire des réserves — en leur présence -— sur l’évolution ultérieure possible d’un syndrome parkinsonien.

Nous savons, en effet, que tout un ensemble de signes ont été signalés comme représentant la phase prodromique de ces syndromes. Parmi ceux-ci, les paresthésies, les phénomènes douloureux, sont au premier plan par leur fréquence.

À propos de ces troubles sensitifs du début, qui ont été remarquablement étudiés par M. SouqQuEs dans son Rapport à la Sociéfé de Neurologie, en juin 1921, il insiste sur l’importance de distinguer deux espèces de troubles sensitifs : il s’agit tantôt de sensation de fatigue, d’engourdissement, de fourmillements, tantôt de véritables douleurs. Il insiste particulièrement sur ces dernières, que certains auteurs ont appelé « douleurs ostéo-articulaires », par leur ressemblance, semble-t-il, avec les douleurs du rhumatisme chronique. Elles siègent principalement aux membres, à la nuque, aux lombes, sous la forme « d’élancements, brûlures, constrictions ». Elles surviennent par crises. A leur propos, M. Souques s’exprime ainsi : « Les dou-

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leurs chez les parkinsoniens précèdent ordinairement le début apparent de la maladie ».

Les fourmillements, engourdissements, crampes, forment le deuxième type de douleurs, que l’on a qualifié de « douleurs neuro-vasculo-sympathiques ». Ce sont ces douleurs neuro-vasculo-sympathiques, qui ont une grande importance pour le diagnostic précoce du parkinsonisme, car elles existent beaucoup plus fréquemment que ne l’indiquent les descriptions classiques, mais à la condition d’être recherchées systématiquement.

À part ces troubles sensitifs dont nous venons de parler, et qui sont si fréquents au début de l’affection, il y a bien d’autres symptômes qui ont été également signalés par les auteurs comme marquant le début du parkinsonisme ; ainsi par exemple, pour F. LEwy, l’exagération de la sécrétion salivaire associée à des troubles du tractus digestif peuvent être comptés comme des prodromes non exceptionnels au début du parkinsonisme sénile.

D’après nos observations personnelles et de ce qui ressort de notre statistique, nous avons, comme d’autres auteurs d’ailleurs, observé ce symptôme avec une extrême fréquence au début du syndrome parkinsonien post-encéphalitique. — L’exagération de la sécrétion salivaire et l’impassibilité du masque facial, constituent, nous semble-t-il, deux symptômes d’une grande fréquence à l’extrême début de l'affection. Bien souvent en effet, en interrogeant l’entourage des

parkinsoniens, on apprend facilemet que « ce qui à

attiré l’attention tout d’abord c’est le changement d'expression du visage, la fixité du regard, etc., etc. ».

Signalons, pour mémoire, que CHARCOT et VULPIAN ont cité un cas où le tremblement avait été précédé, pendant un an, par des vertiges et un état ébrieux qui disparurent quand le tremblement apparut.

D'autre part, ROoSENTHAL a cité comme signes de début, la céphalée, l'insomnie, l'irritabilité, les « congestions » fréquentes de la tête. Plus récemment on a insisté sur deux symptômes de début qui méritent d’être retenus : la séborrhée, qui contribue par sa note particulière à la constitution du facies typique (STERN, STIEFLER), et la crampe des écrivains, sur laquelle avait déjà insisté, en 1907, M. Camille Né- GRO et puis successivement, M. le Professeur Guiz- LAIN, Fedele NEGRO, SCHWEMM, MAGALHAES LEMos, et tout récemment encore, M. LÉVY-VALENSI, qui a rapporté trois observations intéressantes, dans son article : « La crampe des écrivains, première manifestation du syndrome parkinsonien ».

Il convient de remarquer, que tous ces phénomènes sur lesquels nous venons d’insister, sont parfois si vagues et si discrets, qu’ils passent complètement inaperçus et pour le médecin et pour le malade luimême ; ce n’est que par un interrogatoire méthodique et minutieux que nous pouvons les déceler.

Avant de terminer ce chapitre des généralités, nous voulons insister sur le fait que, si comme le pensent beaucoup d’auteurs avec M. SouqQuEs, la maladie de Parkinson dite essentielle et le parkinsonisme post-

encéphalitique peuvent être considérés comme deux affections semblables et dépendant du même syndrome morbide, il existe, au point de vue clinique, des différences nettes qui ont été bien établies par M. le Professeur GuirLaiN et M. Pierre MoLraRFT, dans leur très intéressante étude sur : « Les séquelles de l’encéphalite épidémique ». En effet, on constate dans le parkinsonisme post-encéphalitique une association de symptômes : perturbation du faisceau pyramidal, troubles psychiques, spasmes divers (torticolis, blépharospasme, spasmes oculaires, etc. etc.), que lon observe bien rarement dans le parkinsonisme sénile. De plus, on constate chez les post-encéphalitiques, une prédominance de l’hypertonie ; inconstance du tremblement, souvent atypique d’ailleurs (« paralysis agitans sine agitatione ») (von Eco- NOMO) ; début cervico-facial et non ectromélique ; prédominance des troubles à la moitié supérieure du corps ; rareté des troubles sensitifs objectifs.

L'évolution générale diffère également. La maladie de Parkinson évolue d’une manière très lentement progressive et son début est en particulier très insidieux, alors que le syndrome parkinsonien postencéphalitique se constitue rapidement, en quelques mois.

L’âge, enfin, représente un élément différentiel capital. La maladie de Parkinson apparaît essentiellement comme une affection de la cinquantaine. A l’opposé, tout syndrome parkinsonien de l’adulte et surtout de l’enfant doit faire songer à l’étiologie encéphalitique.

Il semble donc bien, avec MM. GuiLLaiN et Morra- RET, qu’il convienne de séparer ces deux affections, quoique « au total, personne ne peut songer à nier les ressemblances énormes de l’une et l’autre maladie, qui reposent très vraisemblablement sur une pathogénie ou une localisation lésionnelle commune » (G. Lévy).

Pour terminer, nous dirons, en nous plaçant à un point de vue essentiellement clinique, que le syndrome parkinsonien quelle que soit son origine, débute soit par un des symptômes cardinaux, le tremblement ou la rigidité, soit par des symptômes secondaires, tels que les douleurs, les paresthésies, les troubles vaso-moteurs et sécrétoires, les modifications et troubles du caractère, etc. dont l'étude clinique détaillée, tirée de l’analyse de nos observations personnelles et de notre statistique, sera l’objet du