M AE
Frank! résume ainsi les particularités sur lesquelles il fonde son diagnostic de malignité :
1° Inégalité dans la disposition de la substance chromatique des noyaux;
2 Densité du tissu cellulaire;
3° Absence de stroma conjonctif;
4° Irrégularité dans la disposition des faisceaux;
5° Présence de formes bizarres et de cellules géantes.
Moulonguet et Dobkiévitch déclarent à leur tour que ce diagnostic repose sur des caractères architecturaux et sur des caractères histologiques.
1° Caractères architecturaux : contraste avec le myome voisin, tassement cellulaire extrême, absence presque complète de tissu conjonctif de soutien. !
2° Caractères cytologiques : hétérogénéité des cellules, c’est-à-dire existence de cellules à peine différenciées à côté de cellules musculaires lisses assez typiques, la présence de nombreux noyaux en voie de division mitotique ou amitotique, enfin l'existence de noyaux monstrueux.
: SYMPTOMATOLOGIE
eus ÿ
Afin de faciliter l'étude de la symptomatologie du myosarcome de l'utérus, nous divisons l’évolution clinique de ce néoplasme en trois périodes, mais nous n’oublierons pas que cette division n’est que schématique et que ces trois phases se succèdent naturellement sans transition aussi nettement tranchée que nous allons Findiquer.
Les choses peuvent se passer de deux façons :
4° Dans un premier cas, de beaucoup te plus fréquent, on retrouve dans Fhistoire de la malade l'existence d’un fibromyome qui a déjà été opéré ou non. Cette tumeur banale a été jusque-là bien: tolérée et a évolué parfois pendant de nombreuses années (obs. XXIV) sans grand bruit; et, tout à coup, sans raison apparente, sa symptomatologie s'aggrave. Comme le dit Chabiron, le myome « se réveille furieusement, brûle les étapes, se transforme, dégénère et mène à la mort en quelques mois ». |
2° Dans un second cas, on est en présence d’un myosarcome primitif ou évoluant à l’intérieur d’un myomé qui ne s’est jamais révélé. Dans ces cas, on ne trouve aucun: passé génital dans l’histoire de la malade, et Les premiers signes que l’on peut observer sont le fait de la néoplasie maligne. Malheureusement, ces symptômes de début sont superposables à ceux du fibromyome-et, dès lors, ne font jamais soupconner, à ce moment, une, affection d’une aussi extrême
rareté.
a) PÉRIODE DE DÉBUT. — Comme en présence de fibrome le plus banal, on observe donc au début : des hémorragies uté-
rines, des douleurs, des écoulements séro-purulents, des troubles généraux et un accroissement progressif de l’abdomen.
D'après les observations que nous avons recueillies, les pertès rouges, sont le plus souvent les premières en date. Ces hémorragies suriennent avant ou après la ménopause : dans le premier cas, la malade étant encore réglée (obs. XXIV, XXIX), l'écoulement menstruel devient plus fort, dure plus longtemps et se répète même dans l'intervalle des périodes, revêtant le type métrorragique. Ou bien, la malade n’est plus réglée et elle est surprise de voir un retour de règles qui deviennent de plus en plus abondantes et finissent même par être continues (obs. I, XIV, XV).
Le mode d’apparition de ces pertes rouges est variable : tantôt il s’agit d’une grosse hémorragie anémiant d’un seul coup la malade (obs. [, V), tantôt, au contraire, on observe des pertes très peu abondantes et qui augmentent progressivement en quantité et en durée (obs. XV). A ces écoulements se mêlent assez fréquemment des caïllots (obs. I, XXV, XX VIN).
Ce symptôme, presque toujours constant, peut manquer toutefois (obs. V, XXX), et, s’il s’agit de femmes non ménopausées, cette aménorrhée peut faire croire à une grossesse et faire perdre un temps précieux pour le salut de la malade.
La douleur peut, dans certains cas, être le premier signe à attirer l’attention (obs. I, V, VI, XIII, XXIV); ou bien elle peut faire totalement défaut (obs. I, VIII, X, XXVIIT). Elle est très variable dans son intensité : le plus souvent, la malade ne ressent qu'une simple gêne, une lourdeur ou des crampes dans le bas-ventre (obs. XXD, et ce n’est que rarement que la souffrance s’exaspère (obs. XX). En outre de cette douleur utérine, les malades peuvent également ressentir une sensation de torsion et de réplétion de l’abdomen (obs. XXV), des douleurs dans les reins, des névralgies sciatiques et lombaires, des mictions douloureuses (obs. VI, XXT).
Les écoulements séro-purulents sont plutôt rares et dans
Aro qe toutes nos observations nous ne les avons notés qu’une seule fois; encore traduisaient-ils les altérations secondaires et l'invasion microbienne dont la néoplasie était le siège.
Les troubles généraux peuvent être précoces. Ils prennent . même, dans quelques rares cas, la tête du cortège symptomatique (obs. VII, XXIV). Ils consistent en sensation de faiblesse, perte d’appétit, amaigrissement, anémie, nervosité. Ces signes, toutefois, sont, en général, l'apanage d’une période plus tardive; et, caractère important sur lequel la plupart des auteurs ont insisté, le plus souvent, l’état général reste bon jusqu'à une période souvent avancée de l’évolution de cette affection, au point que Terrillon opposait cette conservation de l’état général à la cachexie rapide de l’épithélioma. \
L'augmentation progressive de l'abdomen, et, en particulier, de la région sous-ombilicale traduisant le développement d’une néoformation, est le signe le plus constant. Il ne manque pour ainsi dire Jamais, même à cette première période, et, dans certains cas (obs. XXVIIT), où tous les autres signes font défaut, il est le seul à donner l’alarme.
On voit par l'étude de ces symptômes que, à cette période, aucun n’est constant. En outre, considérés à part ou pris ensemble, ils ne constituent nullement un tableau caractéristique permettant non pas de diagnostiquer, mais même de faire soupçonner, dans la plupart des cas, l'existence d’un myosarcome. Tout au plus traduisent-ils la présence d’une tumeur abdominale quelconque.
b) Périope D'ÉTAT. — A cette période de début, dont l’évolution relativement lente et silencieuse n’éveille pas le moindre soupçon de gravité immédiate, succède une seconde phase durant laquelle les symptômes précédents s’aggravent et au cours de laquelle d’autres signes, plus alarmants, font leur apparition.
Les hémorragies deviennent plus abondantes, durent plus longtemps et anémient considérablement les malades (obs.
ae
XXVIT). Les douleurs, par suite d’inflammation de la séreuse, d’adhérences épiploïques et de phénomènes compressiis, finissent souvent par dévenir intolérables au point d’empécher la malade de travailler (obs. XXVT). Mais le symptôme qui inquiète le plus les malades et les pousse à venir consulter, c’est l’accroissément de l’abdomen qui, en même temps que les autres signes s’aggravaient, adoptait une marche rapide. |
Lé médecin consulté «et qui a entendu l’histoire d’une telle malade ne songera certainement pas, à moins qu'une heureuse expérience ne le serve, à la possibilité d’une telle néoplasie. Trouvera-t-il dans l’examen physique le ou les signes pathognomoniques que l’interrogatoire lui aura déjà refusés et qui l'aiguilleront dans la voie du bon diagnostic ?
A l'inspection, on ne constate encore, le plus souvent, aucun symptôme traduisant une atteinte grave de l’organisme, et permettant de penser à la malignité possible de l’affection pour laquelle la malade est venue consulter.
À l’examenñ local, l’attention est immédiatement attirée par le volume de l’abdomén, soulevé dans sa plus grande partie, parfois de façon irrégulière (obs. XIIT). La peau ne présente päs de modifications, et, contrairement aux descriptions classiques, nous n'avons pas relevé une seule fois, dans nos observations, la constatation d’un « réseau veineux à larges mailles ». È
La palpation permet de limiter la tumeur et d’en constater les caractères, qui sont, d’ailleurs, très variables. La masse tumorale est, habituellement, volumineuse; dans la plupart des observations que nous avons consultées, elle occupait toute la région sus-pubienne et son pôle supérieur avoisinait ou dépassait même la région ombilicale, s'étendant dans certains cas de la symphyse pubienne à la région sous-hépatique (obs. VI), ou au rebord thoracique (obs. XIX).
La surface et la consistance de la tumeur présentent de grandes variations. Suivant les modalités histologiques, l’aspect est tantôt lisse, régulier (obs. XXI, XXV, XXVIID) et symé-
trique (obs. XXX), tantôt, et le plus souvent, irrégulier, bosselé, noduleux (obs. XII, XXVII, etc.). Tantôt entièrement dure (obs, IV, VI, XXX), tantôt très molle (obs. XXI), la consistance du néoplasme peut présenter tous les degrés intermédiaires à ces deux états extrêmes : elle peut être résistante, élastique. Fréquemment, sur une même tumeur, la palpation fait constater, à côté de points durs, des parties ramollies ou fluctuantes (obs. IX, XIID).
Il est important de noter que, en présence d’un myosarcome, la palpation est habituellement indolore, sauf en cas de complication, telle que la pyométrie (obs. XIX).
Le toucher vaginal combiné au palper confirme les caractères précédents et permet de se rendre compte de l’état du col et des culs-de-sac, du degré de mobilité de la tumeur et de ses rapports avec l'utérus.
Le col utérin, parfois difficilement accessible, par suite de son ascension et de son refoulement par la tumeur (obs. VI, IX) est généralement sain. Dans quelques cas, on a observé un certain degré de ramollissement (obs. V) ou d’infiltration œdémateuse (obs. XXIX). Le doigt ne ramène jamais de sang. Dans l’observation XXI, le toucher avait provoqué un écoulement abondant de liquide jaunâtre et fétide traduisant l'invasion microbienne d’un polype myosarcomateux, et dans l’observation XIX, le même fait avait révélé une pyométrie.
Les culs-de-sac, tantôt parfaitement libres (obs. Il), sont quelquefois déprimés par le pôle inférieur de la tumeur, dont on peut ainsi apprécier plus facilement les caractères.
La tumeur est, en général, très mobilisable, et ce n’est qu'à une période très avancée de son évolution, qu'elle se fixe et adhère aux formations avoisinantes.
Tandis que, dans certains cas, la dépendance de la tumeur et de l’utérus paraît évidente, dans d’autres, au contraire, ces deux formations semblent ne présenter aucune connexion, principalement quand le néoplasme a de volumineuses dimensions (obs. XXIID).
Le pes
Jamais on n’a trouvé de ganglions.
L’hystérométrie montre habituellement un allongement parfois considérable de la cavité utérine (25 centimètres, Terrillon; 20 centimètres, Professeur Bégouin).
La percussion de l'abdomen permet parfôis de constater des zones de sonorité différentes suivant que la tumeur présente une structure homogène, ou qu'au contraire, elle offre, alternant avec des régions dures, des zones ramollies ou pseudo-kystiques (obs. XIIT).
Ce n’est que très rarement que la palpation révèle la présence d’ascite : dans nos observations, nous ne l’avons rencontrée que deux fois, en petite quantité (obs. XXII), puis en quantité assez abondante (obs. VI).
Dans aucun cas, nous n'avons noté de souffle vasculaire entendu au niveau de la tumeur.
Ces différents signes que l’exkamen physique permet de recueillir, pas plus que l’histoire de la malade, ne suffisent pour affirmer la nature maligne de la tumeur abdominale. Du point de vue clinique, ce diagnostic ne peut être porté que si la maladie, évoluant librement, arrive à sa pérfode terminale où aux signes précédents se joint une grave altération de l’état général qui décline rapidement, tandis qu'un mauvais fonctionnement des divers appareils atteste une intoxication générale de l’organisme, divers troubles de compression ou l’existencé de récidives ou de métastases. C’est ainsi qu'à cette ultime période, on peut constater différentes complications : au niveau du tube digestif : anorexie, vomissements, nausées, constipation rebelle. Au niveau de l’appareil circulatoire : palpitations, thrombose veineuse des extrémités inférieures, endocardites ou péricardites, diminution du nombre des globules rouges et de la valeur globulaire. Au niveau de l'appareil respiratoire : dyspnée, toux, hémoptysies (obs. ID, épanchement pleural. Au niveau de l'appareil urinaire : réténtion, hydro-néphrose, urémie. Au niveau de l’axe cérébro-médullaire : phénomènes paralytiques à forme hémiplégique, paraplégique ou mono-
UE, Du
plégique. Au niveau de l’appareil locomoteur : fractures (obs. XV).
Il est trop évident qu’au moment où apparaissent ces complications la malade n’est plus opérable. C’est en proie à une cachexie rapide et à une anémie intense qu'elle assiste impuissante à l'épuisement progressif de ses forces jusqu'au jour où l’asystolie, une hémorragie ou une métastase, l’emporte dans la mort.