OBSERVATION II

La seconde famille que nous avons eu l’occasion d’observer est moins caractéristique. Elle concerne un frère et unesœur qui, au moins à une période donnée de leur vie, ont présenté des crises de narcolepsie typique.

Fou... Honoré, âgé de 28 ans, cultivateur, n'ayant dans ses antécédents qu’une pleurésie à l’âge de 21 ans, présente au début de février 1932, coïncidant avec une période de préoccupations familiales, des crises d’endormissement brusque et invincible, survenant presque tous les jours vers la fin de l’après-midi au retour du travail, mais s'étant produite parfois au cours de ce dernier, et notamment une fois sur un arbre, dans l’entrecroisement de deux branches entre lesquelles il était heureusement solidement calé. La durée des crises est de 10 à 15 minutes, une fois deux heures.

Au début, il dit quelques mots sans suite. Le sommeil est très profond ; il est difficile de l’interrompre. Le malade ne se souvient ni d’avoir rêvé, ni d’avoir parlé. Le sommeil nocturne n’est pas plus prolongé que d'habitude, mais il

est souvent précédé de quelques secousses d’endormissement et de quelques paroles incohérentes, particularité qui n'existait pas antérieurement,

Il paraît avoir une légère tendance à la polydipsie.

. L'examen neurologique est-entièrement négatif ! aucune ébauche de parkinsonisme. Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine ; le B. W. est négatif.

Le malade est soumis à un traitement par l’éphédrine (Sanédrine). Les crises de narcolepsie ne durent que quelques mois.

Revu au mois d'avril 1941, le malade a un sommeil normal, n’a pas de polydipsie. Ses pupilles sont un peu paresseuses et les réflexes achiléens sont diminués. Il à deux enfants âgés de 8 ans et de 12 ans, qui sont en bonne sante... } |

La sœur de ce malade, Mlle Feu. Henriette, âgée de 33 ans, est vue par nous le 3 avril 1941.

Elle a présenté il y a quatre ans, et pendant un an et demi, une polyurie s'étant élevée à 4 litres par jour, sans crises de somnolence, puis, après une période d’amélioration considérable, elle s’est remise à boire 3 à 4 litres de liquide par jour, depuis 7 à 8 mois. Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine. Depuis un mois, elle a des crises de narcolepsie de 10 à 15 minutes de durée, assez facilement résersibles, survenant en lisant, en cousant, dans le tramway, sans crises de cataplexie. Elle ne se plaint d’aucun autre symptôme.

L'examen montre les signes d’un tabès, caractérisé par l’aréflexie rotulienne et achiléenne, par une légère hypotonie du genou, une diminution des sensibilités profondes tendineuses, musculaire et osseuse, un léger Romberg, une inégalité pupillaire discrète, avec paresse du réflexe à Ia lumière par rapport au réflexe à laccommodation. Le L.C.R. présente une hyperalbuminose (0 gr. 42), une hypercytose (6 lymphos) et le B. W. est positif dans le sang. La glycémie est de un gramme.

La malade est revue par nous en décembre 1941. Elle à présenté en mai 1941 des troubles psychiques, qui ont entraîné son admission au Centre d'Hygiène Mentale le 3C mai 1941. Depuis quelques temps, elle se livrait à des fugues ; elle revenait seule chez elle. Puis elle s’est mise à avoir la manie d'acheter, faisait des dettes. Elle a commis une série de petits vols à l’étalage de son épicier. Elle

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volait des fruits et des légumes, alors que l’épicier était dans sa boutique et la voyait très bien. Son admission au Centre d'Hygiène Mentale a été motivée par une courte période d’agitation et de confusion mentale. La malade est vue alors par le D' Merland qui pense à une P. G., mais réserve lPhypothèse d’accidents éthyliques surajoutés. Il institue un traitement par le Stévarsol intra-musculaire. Les troubles psychiques s’améliorent rapidement. Mlle Feu. se rend très bien compte du caractère pathologique des accidents mentaux qu’elle à présentés. Elle sort en août 1941 du Centre d'Hygiène Mentale.

Depuis le moi de mai 1941, elle n’a plus eu d’épisode narcoleptique,"ni de polyurie.

Seuls ces deux membres de la famille sont atteints de troubles du sommeil. Le père et la mère sont en bonne santé, sans antécédents spécifiques connus, du moins pour le père. Un frère âgé de 27 ans se porte bien. Un autre frère est mort à 25 ane de cardiopathie rhumatismale. La mére a eu une fausse couche de deux mois et demi.

Voici maintenant une observation de cataplexie-narcolepsie, avec atrophie, optique bilatérale publiée par Lupo Van BOGAERT dans les « Annales Médico-Psychologiques >»

de janvier 1936 (Aspects familiaux des paroxysmes du tonus).

Antécédents héréditaires. — Les grands-parents des deux côtés étaient solides et atteignirent respectivement l’âge de 80 et 90 ans. Le

Ils eurent huit enfants, qui tous sont encore en vie à l'heure actuelle, sauf la mère de notre patient ; du côté

paternel, le grand-père a présenté une cataracte sénile, la grand’mère un glaucome et une atrophie iptique bi-latérale.

Le père de votre patient subit, à l’âge de 42 ans, une intervention chirurgicale, suivie d’une hémorragie gastrique grave, qui entraîna une atrophie des nerfs optiques. Il est encore en vie, est âgé de 58 ans et présente des crises de vertiges avec chutes sur lesquelles nous allons revenir.

La mère de notre malade est morte de tuberculose pulmonaire à 29 ans.

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Le père de notre patient présente deux sortes d'accès : les premiers sont très fréquents, pratiquement quotidiens, et il en note parfois plusieurs par jour ; ils le surprennent le plus souvent en promenade, les objets tournent rapidement autour de lui, il s'arrête quelques instants, puis le vertige passe et il peut reprendre sans difficulté sa marche.

\ La seconde variété de troubles est beaucoup plus rare, ceux-ci entraînent une chute ou, tout au moins, une perte instantanée du contrôle. Brusquement, il remarque que

tout tourne autour de lui et il a la sensation que le sol se dérobe sous ses pas, c’est ce qui entraîne sa chute ; il suffit alors de le prendre par le bras, au moment où le vertige commence, et même quand il vient de sentir le fléchissement apparaître, pour que tout soit passé une seconde aprés.

Ce fléchissement instané des jambes, est parfois pressenti, il appelle aussitôt quelqu'un de son entourage et, le plus souvent, un soutien minime suffit à prévenir les chutes.

Dans les heures qui précèdent, l’accès, il semble ne ressentir rien d’anormal, sauf peut-être une certaine lourdeur, un vide dans la tête; immédiatement après cette chute, il n’est ni confus, ni étonné, il ne ressent aucun mal à la tête, et n’a jamais perdu conscience un instant. J

Voici comme exemple, une des dernières crises du second type, racontée par le frère du patient :

« Mon frère était assis-dans son fauteuil, à table, et « écoutait la lecture d’un journal ; brusquement, sans que « rien ait fait prévoir quelque chose, il m'appelle : Léon, « Léon, je tombe ; en réalité, il s’affaisse dans son fau- « teuil, au point qu’il glisse presque par terre, remue un « peu le bras ; je le saisis aussitôt par un poignet et je « luis dis : qu’y a-t-il ? A cet instant même, il se remonte « et me répond : ce n’est rien, tu peux continuer ta « lecture ».

M... n’a jamais été souffrant jusqu'au moment de son service militaire ; à cette époque, il fit une fracture de la rotule, qui a dû être opérée à trois reprises ; il se maria à l’âge de 29 ans et n’a pas d'enfant. Pas d’excès alcooliques, ni vénériens.

Histoire de la maladie. — I] se plaint depuis une dizaine d'années, mais de plus en plus fréquemment depuis six ans, de somnolence, puis d’arrêts bizarres dans le mouvement, qu’il a dénommés lui-même des réflexes contraires, des crises qu'il dit internes, de phénomènes vaso-moieurs et végétatifs.

L'interrogatoire de ce sujet, qui est un homme intelligent, nous a permis de préciser très aisément, ces différents troubles, assez subtils. :