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musculaire de la jambe gauche, puis des fibrillations qui prédominent à la cuisse. D'autre part, une hypertension dont la maxima
était à 25 fut constatée et un traitement institué.
Un an après, la faiblesse musculaire du membre inférieur gau-
che s'était accentuée au point de provoquer du steppage.
Ces troubles parétiques s’exagèrent peu à peu, la marche devient impossible. En 1940, la jambe et la cuisse gauches atrophiées sont incapables de mouvements volontaires. Les muscles de la ceinture lombaire sont atteints, ce qui rend très difficiles les tentatives
faites par la malade pour s’asseoir.
En janvier 1941, c’est au tour du membre inférieur droit d’être atteint. Un mois plus tard, la station assise ne peut être obtenue par la malade. Puis les membres supérieurs sont à leur tour atrophiés, cette atteinte commençant par les éminences thénar et hypothénar du côté gauche. De plus, la malade éprouve des difficultés à expulser les sécrétions nasales.
La malade fut hospitalisée à l’hôpital Laënnec où le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique fut retenu comme étant le plus vraisemblable: une P. L. retira un liquide clair avec : albumine 0,22 — glucose : 0,54 — Cellule de Nageotte : 0,8 leucocytes ; — B. W. : négatif — Benjoin colloïdal : normal. Urée sanguine : 0,56.
Actuellement (28 octobre 1941), la malade est très amaigrie, émaciée.
L'examen neurologique montre :
— Aux membres inférieurs
— l’atrophie très marquée des muscles de la jambe avec pied en varus équin ;
— les muscles de la cuisse sont très atrophiés, surtout ceux de la loge antérieure.
L’atteinte est, un peu moins marquée à droite qu'à gauche.
— la force musculaire est nulle à gauche: à droite, la flexion
du genou est encore possible.
— Auæ membres supérieurs
Len LS
— l’atrophie est plus marquée à gauche qu'à droite: les 6minences thénar et hypothénar sont atteintes.
— la force musculaire est diminuée surtout à gauche dans tous les segments de membre.
— La ceinture scapulaire est très touchée
— deltoïde, pectoraux, sus et sous-épineux sont atrophiés; leur force est diminuée.
— Les muscles de la nuque, les sterno-cleido-mastoïdiens, les
trapèzes sont moins atteints.
— Les muscles abdominaux Se contractent mal; si on demande à la malade de tenter de s'asseoir, Ia paroi abdominale antérieure se tend, mais la main ja déprime cependant facilement, les” muscles sont sans force. (Nous retrouverons leur atteinte à l'étude de
la respiration).
— Les réflexes sont normaux aux membres supérieurs — aux membres inférieurs :
__ le rotulien droit est un peu vif, diffuse aux adduecteurs ; le gauche est moins vif; ; l’achilléen droit est normal, cependant la réponse est lente; le gauche est plus fabile. | — le cutané plantaire est ébauché à droite, indifférent à gauche. ; — les cutanés abdominaux sont abolis à gauche; à droite, on obtient une réponse légère dans la recherche du réflexe supérieur, Au cours de l’examen : fibrillation$é musculaires dans les adduc-
teurs et les muscles périscapulaires,.
— La sensibilité objective est normale,
L'étude des paires crâniennes ne montre rien d'anormal, en particulier, rien aux yeux, les réflexes vélo-palatin et pharyngés sont
normaux; pas d’atrophie linguale.
L'examen laryngé a montré une mobilité normale des cordes vocales, malgré des troubles de la voix qui sont dûs en réalité à
une atteinte respiratoire.
La respiration est en effet touchée. Le rythme est peu rapide
Ne 24 par minute dans sa respiration tranquille. De plus, elle est
courte, ne semble pas se faire « à fond ».
— Pendant l'inspiration, dans la respiration calme :
— l’épigastre se soulève, de même que les hypochondres ;
— Jes côtes inférieures s'écartent légèrement. J1 n’y a donc pas paralysie du diaphragme, mais cependant le peu d'amplitude du soulèvement épigastrique et de l'élévation des côtes inférieures permet de penser qu’il existe vraisemblablement une parésie de ce musele,.
D'autre part :
— le thorax se soulève dans sa partie supérieure, les côtes s'écartent, les espaces intercostaux s’élargissent. Alors qu’ils étaient déprimés avant l'inspiration, cette dépression disparaît et, à jour frisant, on peut même deviner la contraction musecluaire qui est sentie à la palpation. Maïs, là encore tous ces phénomènes sont moins marqués qu'à l’état normal. x.
I1 rm’existe donc pas de paralysie complète, maïs une parésie des intercostaux.
— les scalènes ne sont pas atrophiés, on les sent se durcir en se contractant.
— Dans la respiration forcée : on peut observer de plus la contraction des sterno-cleido-mastoïdiens et des trapèzes: par contre, les pectoraux ne se contractent pas.
Ainsi l'inspiration paraît peu troublée, un peu diminuée d’amplitude cependant.
— L’expiration est plus touchée.
Si, dans la respiration calme, elle est normale, dès que la malade fait un.effort nécessitant une expiration forcée, on constate sa) faiblesse.
La voix ordinaire est plutôt basse, de timbre grave, les dernières syllabes plus assourdies que les premières. Il est impossible à la malade de parler d’une voix forte, de crier. Lorsqu'on lui demande de lire, elle est obligée de s’interrompre fréquemment pour faire une grande inspiration. Si elle tente de s’y soustraire, les syllabes ne sont bientôt plus entendues.